Симптомы и лечение легочной гипертензии

Обзор

Легочная гипертензия - это тип высокого кровяного давления, который поражает артерии в легких и правую сторону сердца.

При одной из форм легочной гипертензии, называемой легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), кровеносные сосуды в легких сужаются, блокируются или разрушаются. Повреждение затрудняет движение крови по легким. Кровяное давление в легочных артериях повышается. Сердцу приходится работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь через легкие. Дополнительные усилия в конечном итоге приводят к ослаблению сердечной мышцы и ее отказу.

У некоторых людей легочная гипертензия медленно прогрессирует. Это может быть опасно для жизни. От легочной гипертензии нет лекарства. Но существуют методы лечения, которые помогут вам чувствовать себя лучше, жить дольше и улучшить качество вашей жизни.

Симптомы

Симптомы легочной гипертензии развиваются медленно. Вы можете не замечать их месяцами или даже годами. Симптомы ухудшаются по мере продолжения заболевания.

Симптомы легочной гипертензии включают:

Одышка. Сначала это может начаться во время тренировки и, в конечном итоге, возникнуть в состоянии покоя.
Синяя или серая кожа. В зависимости от цвета кожи эти изменения могут быть труднее или легче заметить.
Давление или боль в груди.
Головокружение или обморок.
Учащенный пульс или учащенное сердцебиение.
Усталость.
Отеки в области лодыжек, голеней и живота.

Эти симптомы могут быть вызваны многими другими заболеваниями. Обратитесь к врачу за точным диагнозом.

Причины

Легочная гипертензия вызвана изменениями в клетках, выстилающих легочные артерии. Изменения могут сделать стенки артерий узкими, жесткими, опухшими и толстыми. Крови становится труднее проходить через легкие.

Легочная гипертензия подразделяется на пять групп в зависимости от причины.

Группа 1: Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Причины включают:

Неизвестная причина, называемая идиопатической легочной артериальной гипертензией.
Изменения в гене, передаваемом из поколения в поколение, называются наследственной легочной артериальной гипертензией.
Употребление некоторых лекарственных средств или запрещенных наркотиков, включая метамфетамин.
Заболевание сердца, имеющееся при рождении, называется врожденным пороком сердца.
Другие заболевания, включая склеродермию, волчанку и цирроз печени.

Группа 2: Легочная гипертензия, вызванная левосторонним пороком сердца

Это наиболее распространенная форма легочной гипертензии. Причины включают:

Недостаточность левых отделов сердца.
Левостороннее заболевание сердечного клапана, включая заболевание митрального клапана или аортального клапана.

Группа 3: Легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких

Причины включают:

Рубцевание легких, называемое легочным фиброзом.
Хроническая обструктивная болезнь легких, также называемая ХОБЛ.
Нарушение сна, при котором дыхание неоднократно останавливается и возобновляется, называется апноэ во сне.
Находиться на больших высотах в течение длительных периодов времени, если у вас высокий риск развития легочной гипертензии.

Группа 4: Легочная гипертензия, вызванная закупоркой легочной артерии

Причины включают:

В легких образуются тромбы, которые никуда не исчезают.
Опухоли, которые блокируют легочную артерию.

Группа 5: Легочная гипертензия, вызванная другими состояниями здоровья

Причины включают:

Заболевания крови, включая истинную полицитемию и эссенциальную тромбоцитемию.
Воспалительные заболевания, такие как саркоидоз.
Состояния, влияющие на способность организма расщеплять определенные сахара, включая болезнь накопления гликогена.
Заболевание почек.

Синдром Айзенменгера и легочная гипертензия

Синдром Айзенменгера может привести к легочной гипертензии.

Синдром Айзенменгера - это долгосрочное осложнение невосстановленного порока сердца, присутствующего при рождении. Примером может служить большое отверстие в сердце между двумя нижними камерами сердца, называемое дефектом межжелудочковой перегородки.

Из-за незажившего отверстия в сердце кровь, богатая кислородом, смешивается с кровью, бедной кислородом. Затем кровь поступает в легкие, а не в остальные части тела. Это увеличивает давление в легочных артериях.

Факторы риска

Легочная гипертензия обычно наблюдается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. С возрастом может увеличиваться риск развития легочной гипертензии 1-й группы, называемой легочной артериальной гипертензией (ЛАГ). ЛАГ, вызванная неизвестной причиной, чаще встречается у молодых людей.

Другими факторами, которые могут повысить риск развития легочной гипертензии, являются:

Семейная история этого заболевания.
Избыточный вес.
Курение.
Нарушения свертываемости крови или наличие тромбов в легких в семейном анамнезе.
История пребывания в асбесте.
Порок сердца, присутствующий при рождении, называемый врожденным пороком сердца.
Проживающий на высоте 8000 футов (2438 метров) или выше.
Использование некоторых лекарственных средств, в том числе тех, которые используются для похудения.
Запрещенные наркотики, такие как кокаин или метамфетамин.

Осложнения

Потенциальными осложнениями легочной гипертензии являются:

Правостороннее увеличение сердца и сердечная недостаточность.Также называемое легочным сердцем, это состояние приводит к увеличению правой нижней камеры сердца. Камере приходится перекачивать кровь сильнее, чем обычно, по суженным или закупоренным легочным артериям. В результате стенки сердца становятся толстыми. Правая нижняя камера сердца растягивается, чтобы увеличить количество крови, которое она может вместить. Эти изменения создают дополнительную нагрузку на сердце. В конечном итоге отказывает правая нижняя камера сердца.
Образование тромбов. Легочная гипертензия увеличивает риск образования тромбов в мелких артериях легких.
Нерегулярное сердцебиение, также называемое аритмией. Легочная гипертензия может вызвать изменения в сердцебиении, которые могут быть опасны для жизни.
Кровотечение в легких. Легочная гипертензия может привести к опасному для жизни кровотечению в легких и кашлю с кровью.
Осложнения беременности. Легочная гипертензия может быть опасной для жизни матери и развивающегося ребенка.

Правостороннее увеличение сердца и сердечная недостаточность. Также называемое легочным сердцем, это состояние приводит к увеличению правой нижней камеры сердца. Камере приходится перекачивать кровь сильнее, чем обычно, чтобы продвигать ее по суженным или закупоренным легочным артериям.

В результате стенки сердца становятся толстыми. Правая нижняя камера сердца растягивается, увеличивая количество крови, которое она может вместить. Эти изменения создают дополнительную нагрузку на сердце. В конце концов правая нижняя камера сердца выходит из строя.

Диагноз

Легочную гипертензию трудно диагностировать на ранней стадии. Ее не часто обнаруживают во время обычного медицинского осмотра. Даже когда легочная гипертензия находится на более поздней стадии, ее симптомы схожи с симптомами других заболеваний сердца и легких.

Чтобы диагностировать легочную гипертензию, медицинский работник осматривает вас и спрашивает о ваших симптомах. Обычно вам задают вопросы о вашем медицинском и семейном анамнезе.

Тесты

Тесты для диагностики легочной гипертензии могут включать:

Анализы крови. Анализы крови могут помочь найти причину легочной гипертензии. Тест также может помочь выявить осложнения заболевания.
Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки - это изображение сердца, легких и грудной клетки. Он может быть использован для проверки наличия других заболеваний легких, которые могут вызвать легочную гипертензию.
Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот простой тест регистрирует электрическую активность сердца. Это показывает, как бьется сердце.
Эхокардиограмма.Звуковые волны создают изображение бьющегося сердца. Эхокардиограмма показывает, как кровь течет через сердце и сердечные клапаны. Этот тест может быть проведен, чтобы помочь диагностировать легочную гипертензию или узнать, как работает лечение. Иногда эхокардиограмму делают во время тренировки на велотренажере или беговой дорожке, чтобы узнать, как физическая активность влияет на сердце. Если вы пройдете этот тест, вас могут попросить надеть маску, которая проверяет, насколько хорошо сердце и легкие используют кислород и углекислый газ.
Катетеризация правых отделов сердца.Если эхокардиограмма показывает легочную гипертензию, этот тест может быть проведен для подтверждения диагноза. Во время этой процедуры врач вводит тонкую гибкую трубку, называемую катетером, в кровеносный сосуд, обычно расположенный на шее. Трубку осторожно вводят в нижнюю правую камеру сердца и легочную артерию. Затем врач может измерить кровяное давление в главных легочных артериях и правом желудочке.

Эхокардиограмма. Звуковые волны создают изображение бьющегося сердца. Эхокардиограмма показывает, как кровь течет через сердце и сердечные клапаны. Этот тест может быть проведен, чтобы помочь диагностировать легочную гипертензию или узнать, как работает лечение.

Иногда эхокардиограмму делают во время тренировки на велотренажере или беговой дорожке, чтобы узнать, как физическая активность влияет на сердце. Если вы пройдете этот тест, вас могут попросить надеть маску, которая проверяет, насколько хорошо сердце и легкие используют кислород и углекислый газ.

катетеризация правых отделов сердца. Если эхокардиограмма показывает легочную гипертензию, этот тест может быть проведен для подтверждения диагноза.

Во время этой процедуры врач вводит тонкую гибкую трубку, называемую катетером, в кровеносный сосуд, обычно в области шеи. Трубка осторожно вводится в нижнюю правую камеру сердца и легочную артерию. Затем врач может измерить кровяное давление в основных легочных артериях и правом желудочке.

Могут быть проведены другие тесты для проверки состояния легких и легочных артерий. Следующие тесты могут дать больше информации о причине легочной гипертензии:

Тесты с физической нагрузкой. Эти тесты часто включают ходьбу по беговой дорожке или езду на велотренажере во время наблюдения за сердцебиением. Они могут показать, как сердце реагирует на физические нагрузки.
Компьютерная томография (КТ).В этом тесте используются рентгеновские лучи для получения изображений определенных частей тела. Краситель, называемый контрастным, может быть введен в вену, чтобы кровеносные сосуды были более четко видны на изображениях. Компьютерная томография сердца, называемая компьютерной томографией сердца, может показать размер сердца и любые закупорки легочных артерий. Это может помочь диагностировать заболевания легких, которые могут привести к легочной гипертензии. Примерами могут служить ХОБЛ или фиброз легких.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этом тесте используются магнитные поля и радиоволны для получения детальных снимков сердца. Это может показать кровоток в легочных артериях. Тест может быть проведен, чтобы узнать, насколько хорошо работает правая нижняя камера сердца.
Проверка функции легких. Для этого теста вы вдуваете в специальное устройство. Устройство измеряет, сколько воздуха могут вместить легкие. Он показывает, как воздух входит в легкие и выходит из них.
Исследование сна. Исследование сна измеряет активность мозга, частоту сердечных сокращений, кровяное давление, уровень кислорода и другие показатели во время сна. Этот тест может помочь диагностировать апноэ во сне, которое может вызвать легочную гипертензию.
Сканирование вентиляции / перфузии (V / Q). В этом тесте радиоактивный индикатор вводится через вену (внутривенно). Индикатор показывает, как течет кровь. Вы также можете дышать с помощью индикатора, который показывает поток воздуха, поступающий в легкие. V / Q-сканирование может определить, вызывают ли сгустки крови симптомы легочной гипертензии.
Биопсия легкого. В редких случаях из легкого может быть взят образец ткани для проверки возможной причины легочной гипертензии.

Компьютерная томография (КТ). В этом тесте используются рентгеновские лучи для получения изображений определенных частей тела. Краситель, называемый контрастным, может быть введен в вену, чтобы кровеносные сосуды были более четко видны на изображениях.

Компьютерная томография сердца, называемая компьютерной томографией сердца, может показать размер сердца и любые закупорки легочных артерий. Это может помочь диагностировать заболевания легких, которые могут привести к легочной гипертензии. Примерами являются ХОБЛ или фиброз легких.

Генетическое тестирование

Может быть рекомендован скрининг на наличие генных изменений, вызывающих легочную гипертензию. Если у вас есть эти генные изменения, другим членам семьи, возможно, тоже потребуется пройти скрининг.

Функциональная классификация легочной гипертензии

Как только диагноз легочной гипертензии подтверждается, состояние классифицируется в соответствии с тем, как симптомы влияют на вас и вашу способность выполнять повседневные задачи.

Легочная гипертензия может быть отнесена к одной из следующих групп:

Класс I. Диагностирована легочная гипертензия, но во время отдыха или физической нагрузки симптомы отсутствуют.
Класс II. В состоянии покоя симптомов нет. Повседневные дела, такие как поход на работу или в продуктовый магазин, могут вызвать некоторую одышку или легкую боль в груди. Существует небольшое ограничение физической активности.
Класс III. В состоянии покоя комфортно, но выполнение простых задач, таких как купание, одевание или приготовление пищи, вызывает усталость, одышку и боль в груди. Способность к физической активности становится очень ограниченной.
Класс IV. Симптомы проявляются в состоянии покоя и во время физической активности. Любой вид деятельности вызывает нарастающий дискомфорт.

Ваш врач может воспользоваться калькулятором рисков, который учитывает симптомы и результаты анализов, чтобы понять, какой тип лечения необходим. Это называется стратификацией риска развития легочной гипертензии.

Лечение

От легочной гипертензии нет лекарства. Но лечение может улучшить симптомы и продлить вашу жизнь. Лечение также может помочь предотвратить обострение заболевания.

Часто требуется некоторое время, чтобы подобрать лучшее средство для лечения легочной гипертензии. Лечение часто бывает сложным. Обычно вам требуется множество медицинских осмотров.

Лекарства

Если у вас легочная гипертензия, вам могут назначить лекарства для лечения симптомов и улучшения самочувствия. Лекарства также могут использоваться для лечения или профилактики осложнений. Лечение может включать:

Лекарства для расслабления кровеносных сосудов, называемые сосудорасширяющими.Эти лекарства открывают суженные кровеносные сосуды и улучшают кровоток. Лекарство можно вдыхать, принимать через рот или вводить через вену. Иногда его вводят непрерывно через небольшой насос, прикрепленный к телу. Примеры сосудорасширяющих средств для лечения легочной гипертензии включают эпопростенол (Флолан, Велетри), трепростинил (Ремодулин, Тайвазо и другие), илопрост и селексипаг (Uptravi).
Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (sGC). Этот тип лекарств расслабляет легочные артерии и снижает давление в легких. Примером может служить риоцигуат (Адемпас). Не принимайте эти лекарства, если вы беременны.
Лекарства для расширения кровеносных сосудов. Лекарства, называемые антагонистами рецепторов эндотелина, обращают вспять действие вещества в стенках кровеносных сосудов, которое вызывает их сужение. К таким лекарствам относятся бозентан (Tracleer), мацитентан (Opsumit) и амбризентан (Letairis). Они могут улучшить уровень энергии и симптомы. Не принимайте эти лекарства, если вы беременны.
Лекарства для увеличения кровотока. Лекарства, называемые ингибиторами фосфодиэстеразы 5 (PDE5), могут использоваться для увеличения кровотока через легкие. Эти лекарства также используются для лечения эректильной дисфункции. Они включают силденафил (Revatio, Виагра) и тадалафил (Adcirca, Alyq, Сиалис).
Блокаторы кальциевых каналов в высоких дозах. Эти препараты помогают расслабить мышцы стенок кровеносных сосудов. К ним относятся амлодипин (Норваск), дилтиазем (Кардизем, Тиазак и другие) и нифедипин (Прокардиа). Хотя блокаторы кальциевых каналов могут быть эффективными, лишь небольшому числу людей с легочной гипертензией становится лучше на фоне их приема.
Разжижители крови. Также называемые антикоагулянтами, эти лекарства помогают предотвратить образование тромбов. Одним из примеров является варфарин (Янтовен). Лекарства могут повышать риск кровотечения. Это особенно верно, если у вас операция или лечение, которое проникает в организм или создает отверстие в коже. Обсудите со своим лечащим врачом ваш риск.
Дигоксин (Lanoxin). Это лекарство помогает сердцу биться сильнее и перекачивать больше крови. Это может помочь контролировать нерегулярное сердцебиение.
Таблетки для воды, также называемые мочегонными средствами. Эти лекарства помогают почкам выводить лишнюю жидкость из организма. Это уменьшает объем работы, которую приходится выполнять сердцу. Мочегонные средства также могут использоваться для уменьшения накопления жидкости в легких, ногах и области живота.
Кислородотерапия. Если вы живете на большой высоте или страдаете апноэ во сне, вам могут предложить дышать чистым кислородом. Некоторые люди с легочной гипертензией постоянно нуждаются в кислородной терапии.

Лекарства для расслабления кровеносных сосудов, называемые сосудорасширяющими. Эти лекарства открывают суженные кровеносные сосуды и улучшают кровоток. Лекарство можно вдыхать, принимать через рот или вводить через вену. Иногда его вводят непрерывно через небольшой насос, прикрепленный к телу.

Примеры сосудорасширяющих средств для лечения легочной гипертензии включают эпопростенол (Флолан, Велетри), трепростинил (Ремодулин, Тайвазо и другие), илопрост и селексипаг (Uptravi).

Хирургическое вмешательство или другие процедуры

Если лекарства не помогают контролировать симптомы легочной гипертензии, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Операции и процедуры для лечения легочной гипертензии могут включать:

Септостомия предсердий. Это лечение может быть проведено, если лекарства не контролируют симптомы легочной гипертензии. При септостомии предсердий врач создает отверстие между верхней левой и правой камерами сердца. Отверстие снижает давление на правую сторону сердца. Потенциальные осложнения включают нерегулярное сердцебиение, называемое аритмией.
Трансплантация легкого или сердце-легкое. Иногда может потребоваться пересадка легкого или сердце-легкого, особенно молодым людям с идиопатической легочной артериальной гипертензией. После трансплантации лекарство необходимо принимать пожизненно, чтобы предотвратить отторжение организмом нового органа.

Образ жизни и домашние средства

Изменение образа жизни может помочь улучшить симптомы легочной гипертензии. Попробуйте эти советы:

Питайтесь правильно. Придерживайтесь здоровой диеты, богатой цельными злаками, фруктами и овощами, постным мясом и нежирными молочными продуктами. Старайтесь избегать насыщенных жиров, трансжиров и холестерина. Употребляйте меньше соли.
Оставайтесь как можно более активными и контролируйте вес. Даже легкие формы физической активности могут быть слишком утомительными для некоторых людей с легочной гипертензией. Другим могут быть полезны умеренные физические нагрузки, такие как ходьба, особенно во время кислородной терапии. Ваш врач может помочь вам спланировать соответствующую программу упражнений.
Не курите. Если вы курите, бросьте. Если вам нужна помощь, обратитесь к своему врачу за лечением, которое может помочь. По возможности избегайте пассивного курения.
Побольше отдыхайте. Отдых может уменьшить усталость, связанную с легочной гипертензией.
Избегайте больших высот. Большие высоты могут усугубить легочную гипертензию. Если вы живете на высоте 8000 футов (2438 метров) или выше, вам могут посоветовать подумать о переезде на меньшую высоту.
Избегайте занятий, которые могут значительно снизить кровяное давление. К ним относятся сидение в гидромассажной ванне или сауне или длительное принятие горячих ванн или душа. Такие занятия снижают кровяное давление и могут вызвать обморок. Кроме того, не выполняйте действия, которые вызывают сильное напряжение, такие как поднятие тяжестей.
Расскажите своему врачу о лекарствах, которые вы принимаете. Некоторые лекарства могут усугубить легочную гипертензию или повлиять на ее лечение.
Регулярно проходите медицинские осмотры. Сообщайте своему медицинскому персоналу о любых новых или ухудшающихся симптомах или побочных эффектах лекарств. Если легочная гипертензия влияет на качество вашей жизни, спросите о методах лечения, которые могли бы помочь.
Получите рекомендованные вакцины. Респираторные инфекции могут вызывать серьезные проблемы со здоровьем у людей с легочной гипертензией. Спросите у своего медицинского персонала, какие вакцины вам необходимы для предотвращения распространенных вирусных инфекций.
Проконсультируйтесь с медицинским работником, прежде чем забеременеть. Легочная гипертензия может вызвать серьезные осложнения у беременной и будущего ребенка, также называемого плодом. Противозачаточные таблетки могут увеличить риск образования тромбов. Обсудите со своим лечащим врачом другие варианты противозачаточных средств.

Преодоление трудностей и поддержка

Вы можете обнаружить, что общение с другими людьми, страдающими легочной гипертензией, приносит вам утешение и поддержку. Спросите у своего медицинского персонала, есть ли в вашем регионе группы поддержки.

Подготовка к вашей встрече

Если вы считаете, что подвержены риску развития легочной гипертензии или что у вас может быть легочная гипертензия, запишитесь на медицинское обследование.

Часто на приеме нужно многое обсудить, поэтому лучше подготовиться. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что ты можешь сделать

Помните о любых ограничениях перед назначением. Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать перед осмотром. Например, вам могут посоветовать не есть и не пить перед некоторыми медицинскими обследованиями.
Запишите все симптомы, которые у вас возникли, включая те, которые могут показаться не связанными с легочной гипертензией. Постарайтесь вспомнить, когда они начались. Указывайте конкретные даты, например, недели и месяцы.
Составьте список важной личной информации. Укажите любой семейный анамнез легочной гипертензии, заболеваний легких, сердца, инсульта, высокого кровяного давления или диабета. Также перечислите любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
Составьте список всех лекарств, которые вы принимаете. Также включите витамины, растительные продукты, пищевые добавки и любые лекарства, купленные без рецепта.
Возьмите кого-нибудь с собой, если возможно. Кто-нибудь, кто пойдет с вами, может помочь вам запомнить полученную информацию.
Будьте готовы обсудить свой рацион питания и физические упражнения. Если вы еще не соблюдаете диету или не занимаетесь физическими упражнениями, поговорите со своим лечащим врачом о любых трудностях, с которыми вы можете столкнуться при начале работы.
Составьте список вопросов, которые нужно задать своему медицинскому персоналу. Перечислите свои вопросы от самых важных до наименее важных на случай, если время истечет.

При легочной гипертензии вам следует задать несколько вопросов своему лечащему врачу:

Какова вероятная причина моих симптомов или состояния?
Каковы другие возможные причины?
Какие анализы мне нужны?
Какое лечение вы рекомендуете?
Каковы другие варианты лечения?
Существует ли универсальная форма лекарства, которое вы прописываете?
Каков соответствующий уровень физической активности?
Есть ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать?
Как часто мне нужно проходить медицинские осмотры?
У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
Должен ли я обратиться к специалисту?
Есть ли какая-нибудь информация, которую я могу взять домой? Какие веб-сайты вы предлагаете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш медицинский персонал может задать вам много вопросов. Готовность ответить на них может дать вам больше времени для обсуждения любых проблем. Вас могут спросить:

Когда у вас впервые появились симптомы?
У вас всегда есть симптомы, или они приходят и уходят?
Насколько серьезны ваши симптомы по шкале от 1 до 10, где 10 - наихудшее значение?
Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-вашему?

Что вы можете сделать за это время

Никогда не поздно изменить здоровый образ жизни. Не курите, ешьте меньше соли и выбирайте питательные продукты. Эти изменения могут помочь предотвратить обострение легочной гипертензии.