Симптомы и лечение легочного фиброза

Обзор

Легочный фиброз - это заболевание легких, возникающее при повреждении легочной ткани и образовании рубцов. Эта утолщенная жесткая ткань затрудняет нормальную работу легких. Легочный фиброз со временем усугубляется. У некоторых людей состояние может оставаться стабильным в течение длительного времени, но у других состояние ухудшается быстрее. По мере того как ситуация ухудшается, у людей становится все больше и больше одышки.

Образование рубцов при фиброзе легких может быть вызвано многими причинами. Часто врачи и другие медицинские работники не могут точно определить причину проблемы. Когда причину найти не удается, это состояние называется идиопатическим легочным фиброзом.

Идиопатический фиброз легких обычно возникает у людей среднего и пожилого возраста. Иногда легочный фиброз диагностируется у детей и младенцев, но это встречается нечасто.

Повреждение легких, вызванное легочным фиброзом, невозможно устранить. Лекарства и методы лечения иногда могут помочь замедлить скорость развития фиброза, облегчить симптомы и улучшить качество жизни. Для некоторых людей альтернативой может быть пересадка легких.

Лечение фиброза легких в клинике Майо

Симптомы

Симптомы легочного фиброза могут включать:

Одышка.
Сухой кашель.
Крайняя усталость.
Потеря веса, которая не предназначена.
Боль в мышцах и суставах.
Расширение и закругление кончиков пальцев рук или ног, называемое складыванием.

Скорость ухудшения легочного фиброза с течением времени и серьезность симптомов могут сильно различаться у разных людей. Некоторые люди очень быстро заболевают тяжелым заболеванием. У других наблюдаются умеренные симптомы, которые ухудшаются медленнее, в течение месяцев или лет.

Когда симптомы внезапно усиливаются

У людей с легочным фиброзом, особенно идиопатическим легочным фиброзом, одышка может внезапно усиливаться в течение нескольких недель или дней. Это называется острым обострением. Это может быть опасно для жизни. Причиной острого обострения может быть другое состояние или болезнь, например, легочная инфекция. Но обычно причина неизвестна.

Когда следует обратиться к врачу

Если у вас появились симптомы фиброза легких, как можно скорее обратитесь к своему врачу или другому медицинскому работнику. Если ваши симптомы ухудшаются, особенно если они усиливаются быстро, немедленно обратитесь к своему врачу.

Причины

Легочный фиброз - это образование рубцов и утолщение ткани вокруг воздушных мешочков, называемых альвеолами, в легких и между ними. Эти изменения затрудняют поступление кислорода в кровоток.

Повреждение легких, приводящее к легочному фиброзу, может быть вызвано многими причинами. Примеры включают длительное воздействие определенных токсинов, лучевую терапию, некоторые лекарства и определенные заболевания. В некоторых случаях причина легочного фиброза неизвестна.

Ваша работа и окружение

Тип выполняемой вами работы и место, где вы работаете или живете, могут быть причиной или частью причины легочного фиброза. Постоянный или повторяющийся контакт с токсинами или загрязняющими веществами — веществами, которые ухудшают качество воды, воздуха или суши, — может привести к повреждению ваших легких, особенно если вы не носите защитное снаряжение. Примеры включают:

Кремнеземная пыль.
Асбестовые волокна.
Пыль от твердого металла.
Древесная, угольная и зерновая пыль.
Плесень.
Птичий и животный помет.

Лучевая терапия

У некоторых людей, получающих лучевую терапию грудной клетки, например, при раке легких или молочной железы, признаки повреждения легких проявляются спустя месяцы, а иногда и годы после лечения. Степень серьезности повреждения может зависеть от:

Какая часть легкого подверглась облучению.
Общее количество полученного излучения.
Применялась ли также химиотерапия.
Есть ли основное заболевание легких.

Лекарства

Многие лекарства могут повредить легкие. Вот некоторые примеры:

Химиотерапия. Лекарства, предназначенные для уничтожения раковых клеток, такие как метотрексат (Trexall, Otrexup и другие), блеомицин и циклофосфамид (Цитоксан), могут повреждать легочную ткань.
Сердечные препараты. Некоторые лекарства, используемые для лечения нерегулярного сердцебиения, такие как амиодарон (Некстерон, Пейсерон), могут нанести вред легочной ткани.
Некоторые антибиотики. Антибиотики, такие как нитрофурантоин (Макробид, Макродантин) или этамбутол (Миамбутол), могут вызвать повреждение легких.
Противовоспалительные препараты. Некоторые противовоспалительные препараты, такие как ритуксимаб (Ритуксан) или сульфасалазин (азульфидин), могут вызывать повреждение легких.

Медицинские условия

Повреждение легких также может быть результатом ряда состояний, в том числе:

Дерматомиозит, воспалительное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и кожной сыпью.
Волчанка, заболевание, возникающее, когда иммунная система организма атакует свои собственные ткани и органы.
Смешанное заболевание соединительной ткани, при котором сочетаются симптомы различных заболеваний, таких как волчанка, склеродермия и полимиозит.
Пневмония, инфекция, при которой воспаляются воздушные мешочки в одном или обоих легких.
Полимиозит, воспалительное заболевание, которое вызывает мышечную слабость с обеих сторон тела.
Ревматоидный артрит, воспалительное заболевание, поражающее суставы и другие системы организма.
Саркоидоз, воспалительное заболевание, которое чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы.
Склеродермия, группа редких заболеваний, которые включают отвердение и стягивание кожи, а также проблемы внутри организма.

Идиопатический фиброз легких

Многие вещества и состояния могут приводить к легочному фиброзу. Тем не менее, у многих людей причина так и не обнаруживается. Но факторы риска, такие как курение или воздействие загрязнения воздуха, могут быть связаны с этим заболеванием, даже если причина не может быть подтверждена. Легочный фиброз без известной причины называется идиопатическим легочным фиброзом.

У многих людей с идиопатическим легочным фиброзом также может быть гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, также называемая ГЭРБ. Это состояние возникает, когда кислота из желудка поступает обратно в пищевод. ГЭРБ может быть фактором риска развития идиопатического легочного фиброза или вызывать более быстрое ухудшение состояния. Но необходимы дополнительные исследования.

Факторы риска

Фиброз легких был обнаружен у детей и младенцев, но это встречается нечасто. Идиопатический фиброз легких с гораздо большей вероятностью поражает людей среднего и пожилого возраста. Другие типы легочного фиброза, например, вызванные заболеванием соединительной ткани, могут возникать у молодых людей.

Факторы, которые могут повысить риск развития у вас легочного фиброза, включают:

Курение. Если вы курите сейчас или курили раньше, вы подвержены более высокому риску развития фиброза легких, чем люди, которые никогда не курили. Люди с эмфиземой легких также подвергаются более высокому риску.
Определенные виды работ. У вас более высокий риск развития легочного фиброза, если вы работаете в горнодобывающей промышленности, сельском хозяйстве или на строительстве. Риск также выше, если у вас постоянный или повторяющийся контакт с загрязнителями, которые, как известно, повреждают легкие.
Лечение рака. Проведение лучевой терапии грудной клетки или использование определенных химиотерапевтических препаратов может повысить риск развития фиброза легких.
Генетика. Некоторые типы легочного фиброза передаются по наследству, поэтому гены могут играть определенную роль.

Осложнения

Осложнения легочного фиброза могут включать:

Высокое кровяное давление в легких. Этот тип высокого кровяного давления, называемый легочной гипертензией, поражает артерии в легких. Это легочные артерии. Жесткие и толстые артерии могут замедлять или блокировать кровоток через легкие. Это повышает давление внутри легочных артерий и в нижней правой камере сердца, называемой правым желудочком.
Правосторонняя сердечная недостаточность. Это серьезное заболевание возникает, когда правая камера вашего сердца вынуждена качать кровь сильнее обычного, чтобы продвигать кровь по частично закупоренным легочным артериям.
Дыхательная недостаточность. Часто это последняя стадия длительного заболевания легких. Это происходит, когда уровень кислорода в крови падает до опасно низкого уровня.
Рак легких. Длительный легочный фиброз увеличивает риск развития рака легких.
Другие проблемы с легкими. Поскольку легочный фиброз со временем усугубляется, он может привести к серьезным проблемам, таким как образование тромбов в легких, коллапс легкого или легочные инфекции.

Диагноз

Чтобы диагностировать легочный фиброз, ваш врач или другой медицинский работник изучает ваш медицинский и семейный анамнез и проводит медицинский осмотр. Вы можете рассказать о своих симптомах и пересмотреть все принимаемые вами лекарства. Вас также, вероятно, спросят о любом постоянном или повторяющемся контакте с пылью, газами, химикатами или подобными веществами, особенно во время работы.

Во время медицинского осмотра ваш лечащий врач внимательно прослушивает ваши легкие во время дыхания. Часто возникает фиброз легких, сопровождающийся хруст в основании легких.

У вас может быть один или несколько из этих тестов.

Тесты на визуализацию

Рентген грудной клетки. На снимках грудной клетки может быть видна рубцовая ткань, которая обычно является частью легочного фиброза. Иногда рентген грудной клетки может не показывать никаких изменений. Возможно, потребуются дополнительные тесты, чтобы выяснить, почему у вас одышка.
Компьютерная томография (КТ). Компьютерная томография объединяет рентгеновские снимки, сделанные под разными углами, для создания изображений структур внутри тела. Компьютерная томография с высоким разрешением может помочь в диагностике легочного фиброза и в определении степени повреждения легких. Некоторые виды фиброза имеют определенные закономерности.
Эхокардиограмма. На эхокардиограмме для исследования сердца используются звуковые волны. С помощью теста можно получить изображения структур сердца. Он также может создавать видеоролики, показывающие, как работает сердце. Этот тест позволяет определить величину давления в артериях легких и в правой части сердца.

Тесты функции легких

Также называемые тестами функции легких, они проводятся для того, чтобы выяснить, насколько хорошо работают ваши легкие:

Спирометрия. В этом тесте вы быстро и сильно выдыхаете через трубку, подсоединенную к аппарату. Аппарат измеряет, сколько воздуха могут вместить легкие и как быстро воздух поступает в легкие и выходит из них.
Тест объема легких. В этом тесте измеряется количество воздуха, удерживаемого легкими в разное время при вдохе и выдохе.
Тест диффузии в легких. Этот тест показывает, насколько хорошо организм перемещает кислород и углекислый газ между легкими и кровью.
Пульсоксиметрия. В этом простом тесте используется небольшое устройство, надеваемое на один из пальцев, для измерения количества кислорода в крови. Процентное содержание кислорода в крови называется насыщением кислородом. Ваш лечащий врач может порекомендовать шестиминутный тест на ходьбу с проверкой вашего уровня насыщения кислородом.
Стресс-тест с физической нагрузкой. Тест с физической нагрузкой на беговой дорожке или велотренажере может использоваться для контроля функции сердца и легких во время физической нагрузки.
Анализ газов артериальной крови. В этом тесте исследуется образец крови, обычно берущийся из артерии на запястье. Измеряются уровни кислорода и углекислого газа в образце.

Помимо определения наличия у вас легочного фиброза, можно использовать визуализацию и функциональные тесты легких, чтобы со временем оценить ваше состояние и увидеть, как работает лечение.

Образец ткани

Если другие тесты не могут выявить причину вашего состояния, возможно, потребуется удалить небольшое количество легочной ткани. Это называется биопсией. Затем образец биопсии исследуется в лаборатории для диагностики легочного фиброза или исключения других состояний. Для получения образца ткани можно использовать один из этих методов:

Хирургическая биопсия.Хотя хирургическая биопсия является инвазивной и может привести к осложнениям, это может быть единственным способом поставить правильный диагноз. Эта процедура может быть выполнена в виде минимально инвазивной операции, называемой видеоассистированной торакоскопической хирургией (VATS). Биопсия также может быть выполнена в виде открытой операции, называемой торакотомией. Во время ванн хирург вводит хирургические инструменты и небольшую камеру через два или три небольших разреза между ребрами. Хирург смотрит на легкие на видеомониторе, одновременно забирая образцы ткани из легких. Во время операции комбинация лекарств вводит вас в состояние, похожее на сон, называемое общим наркозом. Во время торакотомии хирург удаляет образец легочной ткани через разрез, который вскрывает грудную клетку между ребрами. Эта открытая операция также проводится под общим наркозом. Бронхоскопия.При этой процедуре удаляются очень маленькие образцы тканей — обычно не больше булавочной головки. Небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие для взятия образцов. Образцы тканей иногда слишком малы, чтобы поставить правильный диагноз. Но эта форма биопсии также может быть использована для исключения других состояний.
Бронхоскопия.При этой процедуре удаляются очень маленькие образцы тканей — обычно не больше булавочной головки. Небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие для взятия образцов. Образцы тканей иногда слишком малы, чтобы поставить правильный диагноз. Но эта форма биопсии также может быть использована для исключения других состояний.

Хирургическая биопсия. Хотя хирургическая биопсия является инвазивной и чревата потенциальными осложнениями, это может быть единственным способом поставить правильный диагноз. Эта процедура может быть выполнена как малоинвазивная операция, называемая видеоассистированной торакоскопической хирургией (VATS). Биопсия также может быть проведена в виде открытой операции, называемой торакотомией.

Во время операции хирург вводит хирургические инструменты и небольшую камеру через два или три небольших разреза между ребрами. Хирург смотрит на легкие на видеомониторе, одновременно забирая образцы ткани из легких. Во время операции комбинация лекарств вводит вас в состояние, подобное сну, называемое общим наркозом.

Во время торакотомии хирург удаляет образец легочной ткани через разрез, который вскрывает грудную клетку между ребрами. Эта открытая операция также проводится под общим наркозом.

Бронхоскопия. При этой процедуре удаляются очень маленькие образцы тканей — обычно не больше булавочной головки. Небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие для взятия образцов. Образцы тканей иногда слишком малы, чтобы поставить правильный диагноз. Но эта форма биопсии также может быть использована для исключения других состояний.

Анализы крови

Вам могут сдать анализы крови, чтобы проверить функцию вашей печени и почек. Анализы крови также могут выявить и исключить другие заболевания.

Лечение

Рубцевание и утолщение легких, возникающие при легочном фиброзе, не поддаются лечению. И ни одно из существующих методов лечения не доказало своей эффективности в предотвращении прогрессирования заболевания с течением времени. Некоторые методы лечения могут на время улучшить симптомы или замедлить скорость обострения заболевания. Другие могут помочь улучшить качество жизни.

Лечение зависит от причины вашего легочного фиброза. Врачи и другие медицинские работники оценивают, насколько серьезно ваше состояние. Затем вы вместе сможете принять решение о наилучшем плане лечения.

Лекарства

Если у вас идиопатический фиброз легких, ваш лечащий врач может порекомендовать лекарство пирфенидон (Esbriet) или нинтеданиб (Ofev). Оба препарата одобрены Управлением по контролю за продуктами питания и лекарствами США (FDA) для лечения идиопатического легочного фиброза. Нинтеданиб также одобрен для лечения других типов легочного фиброза, которые быстро прогрессируют. Эти лекарства могут помочь замедлить обострение легочного фиброза и предотвратить приступы, когда симптомы внезапно ухудшаются.

Нинтеданиб может вызывать побочные эффекты, такие как диарея и тошнота. Побочные эффекты пирфенидона включают тошноту, потерю аппетита и кожную сыпь от воздействия солнечного света. При применении любого из этих лекарств ваш лечащий врач использует регулярные анализы крови, чтобы проверить, насколько хорошо работает печень.

Новые лекарства и методы лечения разрабатываются или проходят клинические испытания, но еще не одобрены Управлением по контролю за продуктами питания и лекарствами (FDA). Исследователи продолжают изучать лекарства для лечения легочного фиброза.

Врачи могут порекомендовать противовоспалительные препараты, если у вас есть симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). ГЭРБ - это заболевание пищеварительной системы, которое обычно встречается у людей с идиопатическим легочным фиброзом.

Кислородная терапия

Использование дополнительного кислорода, называемого дополнительным кислородом, не может остановить повреждение легких, но оно может:

Облегчите дыхание и физические упражнения.
Предотвращать или уменьшать осложнения, связанные с низким уровнем кислорода в крови.
Возможно, уменьшить нагрузку на правую сторону сердца.
Улучшает сон и самочувствие.

Вы можете использовать кислород во время сна или физических упражнений. Но некоторым людям кислород нужен постоянно. Ношение небольшого баллона с кислородом или использование портативного кислородного концентратора может помочь вам быть более мобильным.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация может помочь справиться с вашими симптомами и улучшить вашу способность выполнять повседневные задачи. Программы легочной реабилитации направлены на:

Физические упражнения, чтобы улучшить свои способности.
Дыхательные техники, которые могут улучшить использование кислорода вашими легкими.
Консультации по вопросам питания.
Эмоциональное консультирование и поддержка.
Информирование о вашем состоянии.

Когда симптомы внезапно усиливаются

При внезапном ухудшении симптомов, называемом острым обострением, вам может потребоваться дополнительный приток кислорода. В некоторых случаях вам может потребоваться искусственная вентиляция легких в больнице. При этом лечении трубка вводится в легкие и присоединяется к аппарату, который помогает дышать. Ваш лечащий врач может порекомендовать антибиотики, кортикостероидные препараты или другие медикаменты, когда симптомы внезапно ухудшаются.

Трансплантация легких

Некоторым людям с легочным фиброзом может потребоваться пересадка легкого. Пересадка легкого может улучшить качество вашей жизни и позволить вам прожить более долгую жизнь. Но пересадка легкого может повлечь за собой такие осложнения, как отторжение и инфекция. После пересадки легкого вы принимаете лекарства до конца своей жизни. Вы и ваш лечащий врач можете обсудить пересадку легкого, если сочтете это подходящим вариантом лечения для вашего состояния.

Образ жизни и домашние средства

Активное участие в лечении и поддержание максимального здоровья необходимы для жизни с легочным фиброзом. Важно:

Бросьте курить. Если у вас заболевание легких, важно бросить курить. Обсудите со своим медицинским персоналом варианты отказа от курения, включая программы отказа от курения. В них используются проверенные методы, помогающие людям бросить курить. Поскольку пассивное курение может быть вредным для ваших легких, избегайте находиться рядом с курящими людьми.
Избегайте других вещей, которые могут раздражать ваши легкие. Вдыхание загрязняющих веществ в помещении, таких как пары от нагревающегося топлива или химикатов, может вызвать раздражение ваших легких. То же самое могут делать загрязняющие вещества, попадающие на улицу, такие как пыль или выхлопные газы автомобилей.
Хорошо питайтесь. Люди с заболеваниями легких могут терять вес как из-за неудобства при приеме пищи, так и из-за дополнительной энергии, необходимой для дыхания. Необходима здоровая диета, содержащая достаточное количество калорий. В течение дня старайтесь чаще употреблять небольшие порции. Диетолог может предоставить вам более подробную информацию о здоровом питании для вашего состояния.
Двигайтесь. Регулярные физические упражнения помогут вам сохранить функцию легких и справиться со стрессом. Постарайтесь включить физическую активность, такую как ходьба пешком или езда на велосипеде, в свой распорядок дня. Обсудите со своим лечащим врачом, какие виды деятельности могут быть лучшими для вас. Если со временем вам понадобится помощь в передвижении, например, в использовании инвалидной коляски, поищите активные движения, которые вы можете выполнять, не требующие ходьбы. Одним из примеров является тай-чи.
Найдите время для отдыха. Убедитесь, что вы достаточно отдыхаете. Уделение времени отдыху может помочь вам обрести больше энергии и справиться со стрессом, связанным с вашим состоянием. Если у вас проблемы со сном, проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
Сделайте прививку. Респираторные инфекции, такие как простуда и грипп, могут усугубить симптомы легочного фиброза. Убедитесь, что вы получаете прививку от пневмонии, ежегодную прививку от гриппа и вакцины против COVID-19. Важно, чтобы члены вашей семьи также были вакцинированы. Старайтесь по возможности держаться подальше от толпы.
Следуйте своему плану лечения. Обычно вам требуется постоянное лечение у вашего лечащего врача. Следуйте инструкциям лечащего врача. Принимайте лекарства, как предписано. При необходимости скорректируйте свой рацион питания и физические упражнения. Посещайте сеансы легочной реабилитации. Посещайте все назначенные процедуры и обращайтесь к врачу, если симптомы ухудшатся.

Преодоление трудностей и поддержка

Легочный фиброз - это пожизненное заболевание легких, которое со временем ухудшается. Наличие легочного фиброза может вызывать страх, депрессию и стресс. Вот несколько советов, которые могут помочь вам справиться с ситуацией.

Узнайте о своем состоянии. Понимание состояния и методов лечения может помочь вам и вашей семье справиться с ним.
Проводите время с семьей и друзьями. Сообщите им, как они могут поддержать и помочь вам.
Поговорите со своим врачом или другим медицинским работником. Расскажите о своем состоянии и о том, как вы себя чувствуете. Если вы находитесь в депрессии или тревоге, ваш врач может порекомендовать вам обратиться к специалисту в области психического здоровья.
Присоединяйтесь к группе поддержки. Может помочь встреча с другими людьми, страдающими фиброзом легких. Вы можете поговорить с людьми, у которых были похожие симптомы или лечение. Вы также можете научиться справляться с ситуацией.
Узнайте об услугах паллиативной помощи. По мере ухудшения вашего состояния ваша медицинская команда может предложить услуги паллиативной помощи. Эти услуги оказывают поддержку при тяжелых симптомах, например, облегчают боль и помогают улучшить другие симптомы. Они также помогут вам и вашей семье обсудить вопросы, связанные с окончанием жизни, и спланировать предварительные действия.

Подготовка к вашей встрече

Если ваш лечащий врач или другой медицинский работник подозревает серьезную проблему с легкими, вас, скорее всего, направят к пульмонологу. Это врач, имеющий подготовку и навыки в диагностике и лечении заболеваний легких.

Фиброз легких - серьезное и комплексное заболевание. Возьмите с собой на прием друга или члена семьи. Этот человек может делать заметки, пока вы разговариваете со своим медицинским персоналом, оказывать эмоциональную поддержку и помогать запоминать информацию, которую вы можете забыть или пропустить.

Что ты можешь сделать

Чтобы подготовиться к назначенной встрече, составьте список:

Какие симптомы у вас наблюдаются и как долго.
Ключевая медицинская информация, включая недавние пребывания в больнице и любые медицинские состояния.
Ключевая личная информация, включая любые виды работы, которые повышают ваш риск, или любые недавние поездки.
Все лекарства, витамины, травы и другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
Вопросы, которые следует задать медицинскому работнику.

Вот несколько основных вопросов, которые следует задать:

Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
Какие виды тестов мне нужны?
Какие процедуры вы рекомендуете?
У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как на них повлияет фиброз легких?
Есть ли какие-то вещи, которые я должен делать или не делать?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время вашей встречи.

Чего ожидать от вашего врача

Некоторые вопросы, которые, вероятно, задаст ваш лечащий врач, включают:

Каковы ваши симптомы и когда они начались?
Проходите ли вы лечение от каких-либо других заболеваний?
Какие лекарства и пищевые добавки вы принимали за последние пять лет?
Вы курите? Если да, то сколько и как долго?
Какой работой вы когда-либо занимались, пусть даже всего несколько месяцев?
Есть ли у кого-нибудь из членов вашей семьи какие-либо хронические заболевания легких?
Вы когда-нибудь проходили курс химиотерапии или лучевой терапии по поводу рака?
Есть ли у вас какие-либо другие заболевания?

Будьте готовы отвечать на вопросы, чтобы у вас было время поговорить о том, что для вас наиболее важно.