Болезнь костей Педжета

Обзор

Болезнь костей Педжета (PAJ-its) нарушает нормальный процесс переработки вашего организма, при котором новая костная ткань постепенно заменяет старую костную ткань. Со временем кости могут стать хрупкими и деформироваться. Чаще всего поражаются таз, череп, позвоночник и ноги.

Риск развития костной болезни Педжета возрастает с возрастом и при наличии этого заболевания у членов семьи. Однако по причинам, неизвестным врачам, за последние несколько лет это заболевание стало менее распространенным и протекает менее тяжело, когда оно все-таки развивается. Осложнения могут включать переломы костей, потерю слуха и защемление нервов в позвоночнике.

Бисфосфонаты — препараты, используемые для укрепления костей, ослабленных остеопорозом, — являются основой лечения. При возникновении осложнений может потребоваться хирургическое вмешательство.

Симптомы

У большинства людей с болезнью костей Педжета нет симптомов. При появлении симптомов наиболее распространенной жалобой является боль в костях.

Поскольку это заболевание заставляет ваш организм генерировать новую кость быстрее, чем обычно, быстрое ремоделирование приводит к тому, что кость становится менее организованной и более слабой, чем обычная кость, что может привести к боли в костях, деформациям и переломам.

Заболевание может поражать только одну или две области вашего тела или может быть широко распространенным. Ваши признаки и симптомы, если таковые имеются, будут зависеть от пораженной части вашего тела.

  • Таз. Болезнь Педжета костей таза может вызывать боль в тазобедренном суставе.
  • Череп. Чрезмерный рост кости в черепе может вызвать потерю слуха или головные боли.
  • Позвоночник. При поражении позвоночника может произойти сдавливание нервных корешков. Это может вызвать боль, покалывание и онемение в руке или ноге.
  • Нога. По мере ослабления костей они могут сгибаться, в результате чего вы становитесь кривоногим. Увеличенные и деформированные кости ваших ног могут создавать дополнительную нагрузку на близлежащие суставы, что может вызвать остеоартрит коленного или тазобедренного суставов.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к своему врачу, если у вас есть:

  • Боль в костях и суставах
  • Покалывание и слабость в конечностях
  • Деформации костей
  • Необъяснимая потеря слуха, особенно если это только с одной стороны

Причины

Причина болезни костей Педжета неизвестна. Ученые подозревают, что развитию заболевания способствует сочетание факторов окружающей среды и генетических факторов. По-видимому, несколько генов связаны с заболеванием.

Некоторые ученые полагают, что болезнь костей Педжета связана с вирусной инфекцией в костных клетках, но эта теория противоречива.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития болезни костей Педжета, включают:

  • Возраст. Наиболее вероятно развитие заболевания у людей старше 50 лет.
  • Пол. Мужчины страдают этим заболеванием чаще, чем женщины.
  • Национальное происхождение. Болезнь костей Педжета чаще встречается в Англии, Шотландии, Центральной Европе и Греции, а также в странах, заселенных европейскими иммигрантами. Это редкость в Скандинавии и Азии.
  • Семейная история. Если у вашего родственника есть болезнь костей Педжета, у вас больше шансов заболеть этим заболеванием.

Осложнения

В большинстве случаев болезнь костей Педжета прогрессирует медленно. С этим заболеванием можно эффективно бороться практически у всех людей. Возможные осложнения включают:

  • Переломы и деформации. Пораженные кости легче ломаются, а дополнительные кровеносные сосуды в этих деформированных костях вызывают усиление кровотечения во время восстановительных операций. Кости ног могут искривляться, что может повлиять на вашу способность ходить.
  • Остеоартрит. Деформированные кости могут увеличить нагрузку на близлежащие суставы, что может вызвать остеоартрит.
  • Неврологические проблемы. Когда костная болезнь Педжета возникает в области, где нервы проходят через кость, такой как позвоночник и череп, чрезмерный рост кости может сдавливать и повреждать нерв, вызывая боль, слабость или покалывание в руке или ноге или потерю слуха.
  • Сердечная недостаточность. В тяжелых случаях вашему сердцу, возможно, придется работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь к пораженным участкам вашего тела. Иногда такая повышенная нагрузка может привести к сердечной недостаточности.
  • Рак костей. Рак костей встречается у 1% людей с болезнью Педжета костей.

Болезнь костей Педжета

Диагноз

Во время медицинского осмотра ваш врач осмотрит участки вашего тела, которые причиняют вам боль. Он или она также может заказать рентген и анализы крови, которые могут помочь подтвердить диагноз болезни костей Педжета.

Тесты на визуализацию

Изменения в костях могут быть выявлены с помощью:

  • Рентгеновские снимки. Первым признаком болезни костей Педжета часто являются аномалии, обнаруживаемые на рентгеновских снимках, сделанных по другим причинам. Рентгеновские снимки ваших костей могут показать области разрушения кости, ее увеличение и деформации, характерные для данного заболевания, такие как искривление длинных костей.
  • Сканирование костей. При сканировании костей в ваше тело вводится радиоактивный материал. Этот материал попадает в наиболее пораженные участки костей, и они подсвечиваются на снимках сканирования.

Лабораторные анализы

Люди, страдающие болезнью Педжета костей, обычно имеют повышенный уровень щелочной фосфатазы в крови, что может быть выявлено с помощью анализа крови.

Лечение

Если у вас нет симптомов, возможно, вам не нужно лечение. Однако, если заболевание является активным — на что указывает повышенный уровень щелочной фосфатазы — и поражает участки вашего тела с высоким риском, такие как череп или позвоночник, ваш врач может порекомендовать лечение для предотвращения осложнений, даже если у вас нет симптомов.

Лекарства

Препараты от остеопороза (бисфосфонаты) являются наиболее распространенным методом лечения болезни Педжета костей. Бисфосфонаты обычно вводятся путем инъекции в вену, но их также можно принимать внутрь. При пероральном приеме бисфосфонаты, как правило, хорошо переносятся, но могут вызывать раздражение желудка.

Бисфосфонаты, которые вводятся внутривенно, включают:

  • Золедроновая кислота (Зомета, Рекласт)
  • Памидронат (Аредия)
  • Ибандронат (Бонива)

Пероральные бисфосфонаты включают:

  • Алендронат (Фосамакс, Биносто)
  • Ризедронат (Актонел, Ателвия)

В редких случаях терапия бисфосфонатами была связана с сильной болью в мышцах, суставах или костях, которая может не пройти после прекращения приема препарата. Бисфосфонаты также могут повышать риск редкого заболевания, при котором часть челюстной кости отмирает и разрушается, обычно связанного с активным стоматологическим заболеванием или хирургическим вмешательством в полости рта.

Если вы не переносите бисфосфонаты, ваш врач может назначить кальцитонин (миакальцин), природный гормон, участвующий в регуляции кальция и метаболизме костей. Кальцитонин - это препарат, который вы вводите себе самостоятельно путем инъекции или назального спрея. Побочные эффекты могут включать тошноту, покраснение лица и раздражение в месте инъекции.

Хирургия

В редких случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, чтобы:

  • Помогает заживлению переломов
  • Замените суставы, поврежденные тяжелым артритом
  • Восстановить деформированные кости
  • Уменьшить давление на нервы

Болезнь костей Педжета часто приводит к тому, что в пораженных костях образуется слишком много кровеносных сосудов, что увеличивает риск серьезной кровопотери во время операции.

Если вам назначена операция на костях, пораженных болезнью Педжета, ваш врач может назначить лекарства для снижения активности заболевания, которые могут помочь уменьшить кровопотерю во время операции.

Уход за собой

Чтобы снизить риск осложнений, связанных с болезнью костей Педжета, попробуйте следующие советы:

  • Предотвращайте падения. Болезнь костей Педжета подвергает вас высокому риску переломов костей. Обратитесь к своему врачу за советом по предотвращению падений. Он или она может порекомендовать вам пользоваться тростью или ходунками.
  • Защитите свой дом от падений. Удалите скользкие напольные покрытия, используйте нескользящие коврики в ванной или душе, уберите шнуры и установите поручни на лестницах и поручни-перекладины в ванной комнате.
  • Правильно питайтесь. Убедитесь, что в вашем рационе достаточное количество кальция и витамина D, который помогает костям усваивать кальций. Это особенно важно, если вы принимаете бисфосфонаты. Обсудите с врачом свой рацион питания и спросите, следует ли вам принимать витаминные и кальциевые добавки.
  • Регулярно занимайтесь спортом. Регулярные физические упражнения необходимы для поддержания подвижности суставов и прочности костей. Проконсультируйтесь со своим врачом перед началом программы упражнений, чтобы определить подходящий для вас тип, продолжительность и интенсивность упражнений. Некоторые виды деятельности могут создавать слишком большую нагрузку на пораженные кости.

Подготовка к вашей встрече

У большинства людей с болезнью Педжета костей нет никаких симптомов, и диагноз ставится, когда рентген или анализ крови, взятый по другой причине, выявляет признаки болезни костей Педжета. В некоторых случаях вас могут направить к врачу, который специализируется на метаболических и гормональных нарушениях (эндокринолог) или на заболеваниях суставов и мышц (ревматолог).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед проведением определенного теста. Составьте список:

  • Ваши симптомы , включая любые , которые кажутся не связанными с причиной вашего назначения
  • Ключевая личная информация , включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и историю болезни семьи
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

При болезни костей Педжета вашему врачу следует задать следующие основные вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Каковы другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Мое состояние, скорее всего, временное или хроническое?
  • Каков наилучший план действий?
  • Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
  • Как я могу наилучшим образом сочетать это состояние с другими моими заболеваниями?
  • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам некоторые из следующих вопросов:

  • У вас было онемение или покалывание?
  • Как насчет мышечной слабости?
  • Какие-нибудь новые головные боли?
  • У вас недавно ухудшился слух?
Симптомы и лечение костной болезни Педжета