Обзор

Кортико-базальная дегенерация, также называемая кортико-базальным синдромом, является редким заболеванием, которое вызывает сокращение участков мозга. Со временем нервные клетки разрушаются и умирают.

Кортико-базальная дегенерация поражает область мозга, которая обрабатывает информацию, и структуры мозга, управляющие движением. Люди с этим заболеванием испытывают трудности с движением с одной или обеих сторон тела. Проблемы с движением усиливаются со временем.

Симптомы также могут включать плохую координацию, скованность движений, проблемы с мышлением и речью.

Симптомы

Симптомы кортикобазальной дегенерации (кортикобазальный синдром) включают:

  • Проблемы с движением с одной или обеих сторон тела, которые со временем усиливаются.
  • Плохая координация.
  • Проблемы с равновесием.
  • Скованность.
  • Положения рук или ног, которые невозможно контролировать. Например, кисть может быть сжата в кулак.
  • Мышечные подергивания.
  • Проблемы с глотанием.
  • Изменения в движениях глаз.
  • Проблемы с мышлением и языковыми навыками.
  • Изменения речи, такие как замедление речи и запинки.

Кортико-базальная дегенерация усугубляется в течение 6-8 лет. В конечном итоге люди с этим заболеванием теряют способность ходить.

Причины

Кортикобазальная дегенерация (кортикобазальный синдром) может иметь несколько причин. Чаще всего заболевание возникает в результате накопления белка под названием tau в клетках головного мозга. Накопление tau может привести к разрушению клеток. Это может вызвать симптомы кортикобазальной дегенерации.

Половина людей, у которых наблюдаются симптомы, страдают кортико-базальной дегенерацией. Но второй по распространенности причиной симптомов кортико-базальной дегенерации является болезнь Альцгеймера. Другие причины кортикобазальной дегенерации включают прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Пика или болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Факторы риска

Известных факторов риска развития кортикобазальной дегенерации (кортикобазального синдрома) нет.

Осложнения

У людей с кортикобазальной дегенерацией (кортикобазальный синдром) могут развиться серьезные осложнения. У людей с этим заболеванием может развиться пневмония, образование тромбов в легких или опасная реакция на инфекцию, известная как сепсис. Осложнения часто приводят к смерти.

Диагноз

Диагноз кортикобазальной дегенерации (кортикобазальный синдром) ставится на основании ваших симптомов, осмотра и тестирования. Однако ваши симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, поражающим мозг. Состояния, вызывающие подобные симптомы, включают прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика или болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Вам может потребоваться визуализирующий тест, такой как МРТ или компьютерная томография, чтобы исключить эти другие состояния. Иногда эти тесты проводятся каждые несколько месяцев для выявления изменений в мозге.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может выявить изменения мозга, связанные с кортикобазальной дегенерацией. Однако в этой области необходимо провести дополнительные исследования.

Ваш лечащий врач может проверить вашу кровь или спинномозговую жидкость на наличие амилоидных и тау-белков. Это может определить, является ли болезнь Альцгеймера причиной ваших симптомов.

Лечение

Не существует методов лечения, которые помогают замедлить прогрессирование кортикобазальной дегенерации (кортикобазальный синдром). Но если ваши симптомы вызваны болезнью Альцгеймера, могут быть доступны новые лекарства. Ваш лечащий врач может порекомендовать лекарства, которые помогут справиться с вашими симптомами.

Профессиональная и физиотерапевтическая терапия может помочь вам справиться с нарушениями, вызванными кортико-базальной дегенерацией. Устройства для ходьбы могут улучшить подвижность и предотвратить падения. Логопедия может помочь в общении и глотании. Диетолог может помочь вам обеспечить правильное питание и снизить риск вдыхания пищи в легкие, известного как аспирация.

Подготовка к вашей встрече

Вы можете начать с посещения своего лечащего врача. Или вас могут немедленно направить к специалисту, например, к неврологу.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее. Например, вы можете спросить, нужно ли вам поститься перед определенным тестом. Составьте список:

  • Ваши симптомы , включая любые, которые кажутся не связанными с причиной вашего назначения.
  • Ключевая личная информация , включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и историю болезни семьи.
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые нужно задать.

Возьмите с собой члена семьи или друга, они помогут вам запомнить полученную информацию.

При кортико-базальной дегенерации следует задать следующие основные вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Помимо наиболее вероятной причины, каковы другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Мое состояние, скорее всего, временное или хроническое?
  • Каков наилучший план действий?
  • Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов, таких как:

  • Когда начались ваши симптомы?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?
Симптомы и лечение кортикобазальной дегенерации (кортикобазальный синдром)