Обзор

Кальцифилаксия (kal-sih-fuh-LAK-sis) - редкое, серьезное заболевание. Это связано с накоплением кальция в мелких кровеносных сосудах жировых тканей и кожи.

Симптомы кальцифилаксии включают образование сгустков крови, комочков под кожей и болезненных открытых язвочек, называемых язвами. Если в язву попадает инфекция, это может быть опасно для жизни.

Точная причина кальцифилаксии не ясна. Но у людей с этим заболеванием обычно наблюдается почечная недостаточность. Это состояние, при котором почки больше не работают должным образом. Часто эти же люди также получали лечение почечной недостаточности, такое как диализ или пересадка почки. Кальцифилаксия может наблюдаться и у людей без заболеваний почек.

Лечение кальцифилаксии включает в себя различные лекарства, процедуры и хирургическое вмешательство. Лечение может помочь предотвратить образование тромбов и инфекций, уменьшить накопление кальция, заживить язвы и облегчить боль.

Симптомы

Симптомы кальцифилаксии включают:

  • Большие сетчатые узоры на коже, которые могут выглядеть пурпурно-розовыми.
  • Глубокие болезненные образования на коже, которые могут стать язвами. На язвах часто образуется черно-коричневая корочка, которая сама по себе не заживает. Язвы, как правило, появляются в областях с высоким содержанием жира, таких как живот, бедра, ягодицы и грудь. Но они могут образоваться где угодно.
  • Инфекции, вызванные незаживающими язвами.

Причины

Точная причина кальцифилаксии неизвестна. Заболевание связано с накоплением кальция в мельчайших участках артерий в жировых тканях и коже.

Многие люди, получающие кальцифилактику, также страдают почечной недостаточностью или проходят диализ. Неизвестно, почему люди с почечной недостаточностью или люди, получающие диализ, подвергаются более высокому риску кальцифилаксии.

У некоторых людей накопление кальция при кальцифилаксии связано с небольшими органами на шее, называемыми паращитовидными железами. Если железы выделяют слишком много паращитовидных гормонов, это может привести к накоплению кальция. Но связь неясна. Большинство людей с серьезно гиперактивными паращитовидными железами не получают кальцифилактики. И у многих людей с почечной недостаточностью и кальцифилаксией нет гиперактивных паращитовидных желез.

Другие факторы, которые, по-видимому, играют определенную роль в кальцифилактике, включают:

  • Повышенная склонность крови к свертыванию. Образование тромбов может лишать жировые ткани и кожу кислорода и питания.
  • Снижение кровотока в мелких артериях, что может привести к образованию наростов и язв на коже.
  • Утолщение или рубцевание ткани, также называемое фиброзом.
  • Продолжающееся повреждение тонкого слоя клеток, выстилающего кровеносные сосуды. Это также называется повреждением эндотелия сосудов.
  • Отек, называемый воспалением, в организме.

Факторы риска

Кальцифилактика чаще всего поражает людей с почечной недостаточностью. К другим факторам риска относятся:

  • Рождение женщиной.
  • Ожирение.
  • Сахарный диабет.
  • Печеночная недостаточность, когда печень перестает работать должным образом.
  • История проведения диализа. Эта процедура удаляет отходы и лишнюю жидкость из крови, когда почки больше не могут этого делать.
  • Большая склонность крови к свертыванию, также называемая состоянием гиперкоагуляции.
  • Дисбаланс в организме минералов кальция или фосфата, или белка альбумина.
  • Некоторые лекарственные средства, такие как варфарин (Янтовен), препараты, связывающие кальций, и кортикостероиды.

Осложнения

Осложнения кальцифилактики включают:

  • Сильная боль.
  • Большие, глубокие язвы, которые не заживают сами по себе.
  • Инфекции крови.
  • Смерть, в основном из-за инфекции или органной недостаточности.

Часто перспективы у людей с кальцифилаксией не обнадеживающие. Раннее выявление и лечение любых инфекций является ключом к предотвращению серьезных осложнений.

Профилактика

Не существует четкого способа предотвратить кальцифилаксию. Но если вы находитесь на диализе или у вас низкая функция почек из-за прогрессирующего хронического заболевания почек, важно контролировать уровень кальция и фосфора в крови.

Поддержание уровня фосфора в крови под контролем часто является сложной задачей. Ваш лечащий врач может посоветовать вам принимать лекарства во время еды. Вам также может потребоваться ограничить употребление определенных продуктов с высоким содержанием фосфора. Очень важно следовать указаниям вашего лечащего врача и проходить все последующие медицинские осмотры.

Если у вас кальцифилаксия, ваш врач поможет вам предотвратить язвенные инфекции или другие осложнения. Возможно, вам придется накладывать специальные повязки на раны или ежедневно очищать язвы, чтобы предотвратить размножение микробов, называемых бактериями.

Диагноз

Диагностика включает в себя выяснение, является ли кальцифилаксия причиной ваших симптомов. Ваш лечащий врач изучает историю вашего здоровья, расспрашивает о ваших симптомах и проводит медицинский осмотр.

Вам также могут понадобиться такие тесты, как:

  • Биопсия кожи. Во время этой процедуры ваш лечащий врач берет небольшой образец ткани с участка пораженной кожи. Затем лаборатория проверяет образец.
  • Анализы крови. Лаборатория может измерить содержание различных веществ в вашей крови. К ним относятся креатинин, кальций, фосфор, паратиреоидный гормон и витамин D. Результаты помогут вашей медицинской бригаде проверить, насколько хорошо работают ваши почки.
  • Визуализирующие тесты. Они могут быть полезны, если результаты биопсии неясны или если биопсию невозможно провести. Рентгеновские снимки могут показать скопление кальция в кровеносных сосудах. Это скопление часто встречается при кальцифилактике и других запущенных заболеваниях почек.

Лечение

Часто при кальцифилаксии требуется более одного лечения. Процедуры могут восстановить приток кислорода и крови к коже и уменьшить накопление кальция.

Восстанавливает приток кислорода и крови к коже

Лекарства, препятствующие свертыванию крови, могут восстановить приток крови к пораженным тканям. Эти препараты, разжижающие кровь, называются антикоагулянтами. Если это не поможет, может быть проведено экспериментальное лечение, которое может растворить сгустки крови в крошечных кровеносных сосудах кожи. Это лечение представляет собой разновидность лекарства, называемого низкодозированным тканевым активатором плазминогена.

Другой резервный вариант лечения включает вдыхание чистого кислорода в камере высокого давления. Это называется гипербарической оксигенотерапией. Она доступна не везде. Небольшое количество исследований предполагает, что эта терапия может помочь контролировать инфекции и ограничить потерю тканей, пока основные методы лечения вступают в силу.

Уход за ранами является важной частью лечения кальцифилактики. Поэтому может быть очень полезно иметь команду специалистов по уходу за ранами.

Уменьшение накопления кальция

Уменьшению накопления кальция в артериях могут способствовать:

  • Диализ. Если вы проходите курс лечения диализом почек, ваш лечащий врач может изменить используемые лекарства, а также продолжительность и частоту диализа. Возможно, было бы полезно увеличить количество и продолжительность сеансов диализа.
  • Замена лекарств. Ваш лечащий врач проверяет ваши текущие лекарства и устраняет возможные причины кальцифилаксии. Эти триггеры включают варфарин, кортикостероиды и железо. Если вы принимаете добавки с кальцием или витамином D, ваш лечащий врач может изменить количество принимаемых вами препаратов или заставить вас прекратить их прием.
  • Прием лекарств. Лекарство под названием тиосульфат натрия может снизить накопление кальция в мелких артериях. Его вводят через иглу в вену три раза в неделю, обычно во время диализа. Ваш лечащий врач может порекомендовать вам принимать лекарство под названием цинакалцет (Сенсипар), которое может помочь контролировать уровень паратиреоидного гормона (ПТГ). Для улучшения баланса кальция и фосфора в вашем организме могут быть использованы другие лекарства.
  • Хирургия. Если гиперактивная паращитовидная железа, вырабатывающая слишком много ПТГ, играет определенную роль в вашем состоянии, хирургическое вмешательство может быть вариантом лечения. Операция, называемая паратиреоидэктомией, может удалить все или часть паращитовидных желез.

Применение интенсивной обработки ран

Для заживления язв может потребоваться хирургическое удаление части тканей, поврежденных кальцифилактикой. Это называется санацией. Иногда ткани можно удалить с помощью других методов, таких как влажные повязки. Лекарства, называемые антибиотиками, могут устранить инфекции, вызванные микробами. Антибиотики могут помочь в лечении и профилактике язвенных инфекций.

Контроль боли

Скорее всего, вам предложат лекарства для снятия боли из-за кальцифилаксии или во время ухода за ранами. Если вам прописаны опиоидные обезболивающие препараты, возможно, потребуется помощь специалиста по обезболиванию.

Подготовка к вашей встрече

Вы можете начать с посещения своего лечащего врача. Или же вас могут направить к кожному врачу, называемому дерматологом, или к почечному врачу, называемому нефрологом.

Некоторые другие медицинские работники, которые могут стать частью вашей медицинской команды, включают:

  • Врач внутренних болезней, называемый терапевтом.
  • Хирург.
  • Специалист по уходу за ранами.
  • Специалист по обезболиванию.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее. Например, вам могут посоветовать не принимать пищу в течение определенного количества часов перед некоторыми тестами. Это называется голоданием. Также неплохо взять с собой члена семьи или друга. Человек, которому вы доверяете, может помочь вам запомнить всю информацию, полученную на приеме.

Также полезно составить список:

  • Ваши симптомы, включая любые, которые, по-видимому, не связаны с причиной вашего назначения.
  • Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и историю болезни семьи.
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая количество, которое вы принимаете.
  • Вопросы, которые следует задать своему медицинскому персоналу.

При кальцифилаксии следует задать своему врачу следующие основные вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы? Есть ли другие возможные причины?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с этими проблемами в совокупности?
  • Нужно ли мне изменить свой рацион питания?
  • Каковы перспективы моего здоровья?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

  • Когда начались ваши симптомы?
  • Ваши симптомы продолжаются или они приходят и уходят?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Кажется ли вам, что что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?
Симптомы и лечение кальцифилаксии