Обзор

Интерстициальное заболевание легких, также называемое ILD, описывает большую группу состояний. Большинство из этих состояний вызывают воспаление и прогрессирующее рубцевание легочной ткани. В рамках этого процесса легочная ткань утолщается и уплотняется, затрудняя расширение легких и их наполнение воздухом.

В какой-то момент рубцы, образовавшиеся в результате интерстициального заболевания легких, затрудняют дыхание и поступление достаточного количества кислорода в кровоток. Многие люди с ИЛД испытывают одышку при физической нагрузке и могут испытывать надоедливый сухой кашель.

Интерстициальное заболевание легких может иметь множество причин, включая длительное воздействие опасных материалов, таких как асбест. Некоторые типы аутоиммунных заболеваний, такие как ревматоидный артрит, также могут вызывать интерстициальное заболевание легких. Но иногда причина неизвестна. ILD может иметь много причин, поэтому лечение различно.

Заболевание может прогрессировать медленно или быстро со скоростью, которую часто невозможно предсказать. Как только возникает рубцевание легких, оно, как правило, необратимо. Лечение направлено на предотвращение образования новых рубцов, устранение симптомов и улучшение качества жизни. Лекарства могут замедлить повреждение при интерстициальном заболевании легких, но многие люди больше никогда полностью не используют свои легкие. Трансплантация легких - это вариант для некоторых людей с ИЛД.

Симптомы

Основными симптомами интерстициального заболевания легких являются:

  • Одышка в состоянии покоя или одышка, усиливающаяся при физической нагрузке.
  • Сухой кашель.

Когда следует обратиться к врачу

К моменту появления симптомов при определенных типах интерстициального заболевания легких уже произошло длительное повреждение легких. Вот почему важно обратиться к врачу при первых признаках проблем с дыханием. Многие заболевания, отличные от ILD, могут повлиять на ваши легкие. Ранняя и правильная диагностика важна для надлежащего лечения.

Причины

Интерстициальное заболевание легких, по-видимому, возникает, когда повреждение легких вызывает реакцию заживления, которая не является надлежащей. Обычно ваше тело создает как раз нужное количество ткани для восстановления повреждений. Но при ILD процесс восстановления не работает должным образом. Ткани в воздушных мешочках легких и вокруг них, называемые альвеолами, воспаляются, покрываются рубцами и утолщаются. Это затрудняет поступление кислорода в ваш кровоток.

Существует много типов интерстициальных заболеваний легких. Обычно они группируются по известным или неизвестным причинам:

  • Ваша работа или окружающая среда.
  • Основное системное заболевание.
  • Определенные виды лекарств или радиация.
  • Причина неизвестна.

Некоторые интерстициальные заболевания легких могут быть связаны с курением.

Ваша работа или окружающая среда

Длительное воздействие некоторых токсинов и загрязняющих веществ может повредить ваши легкие. Например:

  • Пневмокониоз. Пневмокониоз (noo-moe-koh-nee-O-sis) относится к типу интерстициального заболевания легких, вызываемого вдыханием определенных видов пыли с работы или другой среды в течение длительного времени. Заболевания этой группы со временем могут вызывать образование рубцов и травм в легких, что приводит к затрудненному дыханию и ухудшению способности всасывать кислород. Эти симптомы невозможно обратить вспять. Заболевание часто называют в честь типа воздействия или самой рабочей роли. К ним относятся такие заболевания, как заболевание легких шахтера, вызванное вдыханием угольной пыли, и асбестоз, вызванный вдыханием частиц асбеста. К этим заболеваниям также относится силикоз, вызванный вдыханием кремнеземной пыли.
  • Пневмонит повышенной чувствительности. Это воспаление легких вызывается вдыханием переносимых воздушно-капельным путем раздражителей, часто включающих белки живых организмов. Наиболее распространенными из этих переносимых воздушно-капельным путем раздражителей являются птичий белок, плесень или бактерии. Состояния этого типа также часто называются по типу или источнику воздействия. Например, болезнь голубеводов или любителей птиц связана с воздействием птичьего белка, а легкое фермера связано с воздействием заплесневелого сена. Люди с этим типом воспаления легких могут поправиться, если будут держаться подальше от раздражителя. Но этот тип воспаления легких также может усугубиться и привести к более длительным повреждениям, если люди будут продолжать вдыхать раздражитель.

Основное системное заболевание

Определенные заболевания или состояния могут приводить к интерстициальному заболеванию легких. Например:

  • Заболевания соединительной ткани. К ним относятся аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, склеродермия и смешанные заболевания соединительной ткани. Эти заболевания приводят к неправильному иммунному ответу и могут вызвать воспаление тканей и образование рубцов в организме, в том числе в легких.
  • Саркоидоз. Это заболевание, которое включает рост крошечных скоплений воспалительных клеток, называемых гранулемами, в любой части вашего тела — чаще всего в легких и лимфатических узлах. Другие часто поражаемые органы включают глаза, кожу, сердце, селезенку и печень.

Лекарства, радиация

Определенные типы лекарств могут вызывать интерстициальное заболевание легких у некоторых людей. Это может быть обратимым, а может и не быть, в зависимости от типа и продолжительности воздействия.

Лекарственными средствами, чаще всего ассоциирующимися с ИЛД, являются:

  • Химиотерапевтические препараты. Препараты, предназначенные для уничтожения раковых клеток, такие как блеомицин, гемцитабин и ингибиторы контрольных точек иммунитета, могут повреждать легочную ткань.
  • Сердечные препараты. Некоторые препараты, используемые для лечения нерегулярного сердцебиения, такие как амиодарон (Некстерон, Пейсерон), могут повреждать легочную ткань.
  • Некоторые антибиотики. Нитрофурантоин (Макробид, Макродантин и другие) и даптомицин могут вызывать повреждение легких.
  • Противовоспалительные препараты. Некоторые противовоспалительные препараты, такие как метотрексат (Трексалл, Ксатмеп и другие) или сульфасалазин (азульфидин), могут повредить легкие.

Излучение, направленное на грудную клетку во время лечения определенных видов рака — например, рака молочной железы и легких, — может привести к травмам или образованию долговременных рубцов у некоторых людей. Степень серьезности повреждения может зависеть от:

  • Какая часть легкого подверглась воздействию радиации.
  • Приведенное общее количество радиации.
  • Применялась ли также химиотерапия.
  • Есть ли основное заболевание легких.

Неизвестная причина

Список веществ и состояний, которые могут привести к интерстициальному заболеванию легких, длинный. Тем не менее, у некоторых людей причина так и не найдена. Состояния без известной причины сгруппированы под названием идиопатические интерстициальные пневмонии. Например:

  • Идиопатический фиброз легких, также называемый IPF. IPF - типично прогрессирующее заболевание легких, возникающее при повреждении легочной ткани и образовании рубцов - так называемый фиброз. Идиопатический означает, что причина неизвестна. ИПФ можно увидеть при визуализации и биопсии, если взята биопсия легкого. Эта утолщенная жесткая ткань затрудняет нормальную работу легких. Наиболее распространенный тип ILD, IPF, часто усугубляется и не может быть обращен вспять.
  • Криптогенная организующая пневмония, также называемая COP. КС - это редкое заболевание легких, при котором воспаляются мелкие дыхательные пути, называемые бронхиолами, и крошечные воздухообменные мешочки, называемые альвеолами. Это воспаление затрудняет дыхание. Визуализирующие тесты показывают пневмонию, но COP не является инфекцией, и причина неизвестна. Рубцевание или фиброз встречаются редко, но они могут возникнуть у некоторых пациентов, если заболевание возвращается.
  • Неспецифическая интерстициальная пневмония. Этот тип интерстициального заболевания легких вызывает воспаление клеток или образование рубцовой ткани в пространствах между воздушными мешочками в легких. Это чаще случается у людей с заболеваниями соединительной ткани, но также может быть связано с другими состояниями.

Факторы риска

Факторы, которые могут повысить вероятность развития у вас интерстициального заболевания легких, включают:

  • Возраст. ILD гораздо чаще поражает взрослых, хотя младенцы и дети иногда болеют этим заболеванием.
  • Воздействие токсинов на работе или в окружающей среде. Работа в горнодобывающей промышленности, сельском хозяйстве или строительстве или по какой-либо причине воздействие загрязняющих веществ, которые, как известно, повреждают легкие, повышает риск заражения ОРЗ.
  • Курение. Некоторые формы ИЛД с большей вероятностью развиваются у людей с курением в анамнезе. Активное курение может усугубить состояние, особенно если у вас также эмфизема легких.
  • Облучение и химиотерапия. Проведение лучевой терапии грудной клетки или использование определенных химиопрепаратов повышает риск заболевания легких.
  • Заболевания соединительной ткани. Сюда входят аутоиммунные заболевания, которые могут повысить риск развития ИБС.

Осложнения

Интерстициальное заболевание легких может привести к ряду опасных для жизни осложнений, в том числе:

  • Высокое кровяное давление в легких, также известное как легочная гипертензия. В отличие от системного высокого кровяного давления, это состояние затрагивает только артерии в легких. Рубцовая ткань или низкий уровень кислорода сужают мельчайшие кровеносные сосуды, ограничивая кровоток в легких. Это повышает давление в легочных артериях и может ухудшить кислородный обмен, снижая уровень кислорода в крови. Легочная гипертензия - это серьезное заболевание, которое со временем может усугубляться, вызывая отказ правой стороны сердца.
  • Правосторонняя сердечная недостаточность, также известная как легочное сердце. Это серьезное состояние возникает, когда нижняя правая камера вашего сердца, также известная как правый желудочек, должна работать сильнее обычного, чтобы продвигать кровь по закупоренным легочным артериям. В конечном итоге правый желудочек выходит из строя из-за дополнительной нагрузки. Часто это происходит из-за легочной гипертензии.
  • Дыхательная недостаточность. На конечной стадии хронической ИБС дыхательная недостаточность возникает, когда резко низкий уровень кислорода в крови наряду с повышением давления в легочных артериях и правом желудочке вызывает остановку сердца.

Профилактика

Чтобы предотвратить интерстициальные заболевания легких, избегайте воздействия токсинов на работе, таких как асбест, угольная пыль и кремнеземная пыль. Кроме того, избегайте воздействия токсинов из окружающей среды, таких как птичий белок, плесень и бактерии. Если вам необходимо находиться рядом с этими токсинами, защитите себя, надев респиратор. Другие способы предотвращения ILD включают отказ от курения и пассивного курения.

Если у вас аутоиммунное заболевание или вы принимаете лекарства, повышающие риск развития ИБС, обсудите со своим лечащим врачом шаги, которые вы можете предпринять для предотвращения ИБС. Кроме того, сделайте прививку, потому что респираторные инфекции могут усугубить симптомы ILD. Обязательно делайте прививку от пневмонии и гриппа каждый год. Кроме того, спросите своего лечащего врача о вакцинации против коклюша, COVID-19 и респираторно-синцитиального вируса, также называемого RSV.

Диагноз

Найти причину интерстициального заболевания легких может быть непросто, и иногда причину найти невозможно. Многие состояния относятся к категории ILD. Кроме того, симптомы широкого спектра заболеваний могут казаться ILD. Медицинские работники должны исключить эти состояния, прежде чем ставить диагноз.

Могут потребоваться некоторые из следующих тестов.

Лабораторные анализы

  • Анализы крови. Определенный анализ крови позволяет обнаружить белки, антитела и другие маркеры аутоиммунных заболеваний или воспалительных реакций на воздействие окружающей среды, например, вызванных плесенью или птичьим белком.

Тесты на визуализацию

  • Компьютерная томография, также называемая компьютерной томографией. Этот визуализирующий тест является ключевым для диагностики интерстициального заболевания легких. Иногда это первый тест в диагностике. Компьютерные томографы создают 3D-изображения внутренних структур. Компьютерная томография с высоким разрешением может быть особенно полезна для определения степени повреждения легких. На нем могут быть показаны детали фиброза, которые могут помочь сузить диагностику и принять решение о лечении.
  • Эхокардиограмма. Эхокардиограмма использует звуковые волны для визуализации сердца. С ее помощью можно создавать неподвижные изображения структур вашего сердца и видеоролики, показывающие, как работает ваше сердце. Этот тест позволяет измерить величину давления в правой части вашего сердца.

Тесты функции легких

  • Спирометрия и диффузионная способность. Этот тест требует от вас быстрого и сильного выдоха через трубку, подсоединенную к аппарату. Прибор измеряет, сколько воздуха могут вместить ваши легкие и как быстро вы можете вывести воздух из легких. Он также измеряет, насколько легко кислород может перемещаться из ваших легких в кровоток.
  • Оксиметрия. На один из ваших пальцев надевается небольшое устройство для измерения уровня кислорода в крови. Этот тест может проводиться в состоянии покоя или при физической нагрузке, чтобы проследить за течением заболевания легких и выяснить, насколько оно серьезно.

Анализ легочной ткани

Иногда интерстициальные заболевания легких можно диагностировать только путем лабораторного исследования небольшого количества легочной ткани — так называемой биопсии.

Ваш врач или другой медицинский работник может взять образец ткани одним из следующих методов:

  • Бронхоскопия. В ходе этой процедуры ваш лечащий врач удаляет очень маленькие образцы тканей — обычно не больше булавочной головки. Это делается с помощью небольшой гибкой трубки, также известной как бронхоскоп, которая вводится через рот или нос в легкие. Риски при проведении бронхоскопии, как правило, незначительны, а именно боль в горле в течение ограниченного времени и охриплость голоса при использовании бронхоскопа. Но образцы тканей иногда слишком малы, чтобы поставить диагноз.
  • Бронхоальвеолярный лаваж. Во время этой процедуры ваш врач вводит примерно столовую ложку стерильной соленой воды через бронхоскоп в участок вашего легкого, а затем сразу же отсасывает ее. Раствор, который удаляют, содержит клетки из ваших воздушных мешочков. Хотя бронхоальвеолярный лаваж исследует большую площадь легкого, чем другие процедуры, он может не дать достаточной информации, чтобы выяснить, что вызывает легочный фиброз.
  • Хирургическая биопсия. Хотя это более инвазивная процедура с потенциальными осложнениями, часто это единственный способ получить достаточно большой образец ткани для постановки правильного диагноза. При проведении этого теста используется общая анестезия. Хирургические инструменты и небольшая камера вводятся через один или несколько небольших разрезов между ребрами. Камера позволяет хирургу просматривать легкие на видеомониторе во время взятия образцов ткани из легких.

Лечение

Рубцевание легких, которое уже возникло при интерстициальном заболевании легких, невозможно обратить вспять, и лечение не всегда останавливает обострение заболевания. Некоторые методы лечения могут на короткое время облегчить симптомы или замедлить течение болезни. Другие помогают поддерживать качество жизни.

Поскольку многие из различных типов рубцовых заболеваний не имеют одобренных или доказанных методов лечения, клинические испытания могут быть вариантом экспериментального лечения.

Лекарства

Продолжаются интенсивные исследования с целью поиска вариантов лечения определенных типов интерстициальных заболеваний легких. Лечение может варьироваться в зависимости от причины ILD и того, какие повреждения произошли в легких. Основываясь на последних научных данных, ваш лечащий врач может порекомендовать:

  • Кортикостероидные препараты. Сначала многих людей с диагнозом ИЛД лечат кортикостероидами, а именно преднизоном (Prednisone Intensol, Rayos). Иногда людей лечат другими препаратами, которые подавляют иммунную систему. В зависимости от причины ILD, эти лекарства могут замедлить или даже предотвратить обострение заболевания.
  • Лекарства, замедляющие обострение идиопатического фиброза легких. Пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ofev) - это лекарственные средства, которые могут замедлить скорость ухудшения IPF. Офев также был одобрен для лечения людей с фиброзом легких, который усугубляется из-за других типов интерстициальных заболеваний легких. Побочные эффекты у обоих препаратов общие. Поговорите со своим лечащим врачом о плюсах и минусах этих лекарств.
  • Лекарства, снижающие кислотность в желудке. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, также известная как ГЭРБ, поражает большинство людей с идиопатическим легочным фиброзом. ГЭРБ связана с более серьезным поражением легких. Если у вас есть симптомы кислотного рефлюкса, ваш лечащий врач может назначить способы лечения ГЭРБ, снижающие кислотность в желудке.

Кислородная терапия

Использование кислорода не может остановить повреждение легких, но оно может:

  • Облегчите дыхание и физические упражнения.
  • Предотвращать или уменьшать осложнения, связанные с низким уровнем кислорода в крови.
  • Снизьте кровяное давление в правой части сердца.
  • Улучшите свой сон и самочувствие.

Скорее всего, вы получаете кислород во время сна или физических упражнений, хотя некоторые люди могут использовать его круглосуточно.

Легочная реабилитация

Цель легочной реабилитации - помочь вам лучше функционировать и жить полноценной, приносящей удовлетворение жизнью. Вот почему программы легочной реабилитации направлены на:

  • Узнайте больше о своем заболевании легких.
  • Занимайтесь спортом, чтобы стать более физически активным на более длительные периоды времени.
  • Дыхательные техники, которые делают ваши легкие более эффективными.
  • Эмоциональная поддержка.
  • Консультации по вопросам питания.

Хирургия

Пересадка легкого может быть последним средством для некоторых людей с тяжелым интерстициальным заболеванием легких, когда другие методы лечения не помогли.

Образ жизни и домашние средства

Вы должны принимать активное участие в своем собственном лечении и оставаться как можно более здоровыми, когда вы живете с интерстициальным заболеванием легких. По этой причине важно:

  • Узнайте о своем заболевании. Понимание своего состояния и способов его лечения может помочь вам принять решение о вашем лечении. Включение членов семьи и друзей может помочь им узнать о ваших потребностях.
  • Бросьте курить. Если у вас заболевание легких, лучшее, что вы можете сделать для себя, - это бросить курить. Обсудите со своим лечащим врачом варианты отказа от курения, включая программы, которые помогут вам бросить курить. В этих программах используются различные проверенные методы, помогающие людям бросить курить. А поскольку пассивное курение также может нанести вред вашим легким, не позволяйте людям курить рядом с вами.
  • Избегайте контакта с кожей на работе или во время хобби. По возможности держитесь подальше от веществ, которые могут раздражать ваши легкие. Обратитесь к своему врачу за дополнительной информацией и советом.
  • Хорошо питайтесь. Если у вас заболевание легких, вы можете похудеть, потому что есть неудобно и из-за дополнительной энергии, необходимой для дыхания. Старайтесь придерживаться богатой питательными веществами диеты, содержащей достаточное количество калорий. Диетолог может дать вам дополнительные рекомендации по здоровому питанию.
  • Сделайте прививку. Респираторные инфекции могут усугубить симптомы ILD. Убедитесь, что вы ежегодно делаете прививку от пневмонии и гриппа.

Преодоление трудностей и поддержка

Жизнь с хроническим заболеванием легких сопряжена с эмоциональными и физическими трудностями. Возможно, вам придется изменить свой распорядок дня и виды деятельности — иногда значительно, — поскольку проблемы с дыханием усугубляются или потребности в медицинском обслуживании становятся более важными. Чувства страха, гнева и печали типичны, когда вы скорбите об утрате своего прежнего образа жизни и беспокоитесь о том, что будет дальше с вами и вашей семьей.

Поделитесь своими чувствами с близкими и вашим медицинским работником. Открытый разговор может помочь вам и вашим близким справиться с эмоциональными проблемами, вызванными вашим заболеванием. Кроме того, четкое общение может помочь вам и вашей семье спланировать ваши потребности на случай обострения вашего заболевания.

Подумайте о том, чтобы присоединиться к группе поддержки, где вы сможете общаться с людьми, которые сталкиваются с проблемами, подобными вашей. Члены группы могут делиться стратегиями преодоления трудностей, обмениваться информацией о новых методах лечения или просто слушать, как вы выражаете свои чувства. Если группа не для вас, возможно, вы захотите поговорить с консультантом один на один.

Подготовка к вашей встрече

Вероятно, сначала вы обратитесь к своему семейному врачу по поводу ваших симптомов. Лечащий врач вашей семьи может направить вас к пульмонологу, который специализируется на заболеваниях легких.

Что ты можешь сделать

Перед назначением вы, возможно, захотите подготовить ответы на эти вопросы:

  • Каковы ваши симптомы и когда они начались?
  • Лечитесь ли вы от других заболеваний?
  • Какие лекарства и биодобавки вы принимали за последние пять лет, включая лекарства, отпускаемые без рецепта, и уличные наркотики?
  • Какими занятиями вы занимались, пусть даже всего несколько месяцев?
  • Есть ли у кого-нибудь из членов вашей семьи какие-либо хронические заболевания легких?
  • Вы когда-нибудь проходили курс химиотерапии или лучевой терапии по поводу рака?

Сообщите своему пульмонологу, делали ли вы какие-либо рентген грудной клетки, компьютерную томографию или другие анализы, чтобы медицинский работник мог запросить результаты до вашего визита. Изображения важнее, чем сам отчет. Пульмонолог может поставить диагноз, сравнив старый визуализирующий тест с текущим.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач или другой медицинский работник может задать некоторые из этих вопросов:

  • Ваши симптомы проявляются постоянно или вам кажется, что они проходят, а затем возвращаются?
  • Имели ли вы в последнее время контакт с кондиционерами, увлажнителями воздуха, бассейнами, гидромассажными ваннами, поврежденными водой стенами или ковром?
  • Есть ли у вас какие-либо домашние птицы или предметы, содержащие перо, такие как пуховые подушки или стеганые одеяла?
  • Подвержены ли вы воздействию плесени или строительной пыли в вашем доме или других местах, где вы проводите много времени?
  • У кого-нибудь из близких родственников, друзей или коллег было диагностировано заболевание легких?
  • Есть ли у вас в семейном анамнезе какие-либо заболевания легких?
  • Включает ли ваша трудовая деятельность регулярную работу с токсинами и загрязняющими веществами, такими как асбест, кремнеземная пыль или зерновая пыль, или нахождение рядом с ними?
  • Куришь ли ты? Если да, то сколько и как долго? Если нет, то много ли времени вы проводили в обществе курящих людей?
  • Ставили ли вам диагноз или лечили ли вас от каких-либо других заболеваний, в частности от артрита или ревматических заболеваний?
  • Есть ли у вас симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, также известной как ГЭРБ, такие как изжога?
Симптомы и лечение интерстициального заболевания легких