Обзор

Холангиокарцинома - это тип рака, который формируется в тонких трубках (желчных протоках), по которым проходит пищеварительная жидкость желчь. Желчные протоки соединяют вашу печень с желчным пузырем и тонким кишечником.

Холангиокарцинома, также известная как рак желчных протоков, встречается в основном у людей старше 50 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте.

Врачи делят холангиокарциному на различные типы в зависимости от того, где возникает рак в желчных протоках:

  • Внутрипеченочная холангиокарцинома возникает в частях желчных протоков внутри печени и иногда классифицируется как разновидность рака печени.
  • Внутригрудная холангиокарцинома возникает в желчных протоках непосредственно за пределами печени. Этот тип также называется перигилярной холангиокарциномой.
  • Дистальная холангиокарцинома возникает в части желчного протока, ближайшей к тонкой кишке. Этот тип также называется внепеченочной холангиокарциномой.

Холангиокарциному часто диагностируют на поздних стадиях, что затрудняет достижение успешного лечения.

Симптомы

Признаки и симптомы холангиокарциномы включают:

  • Пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
  • Сильный зуд кожи
  • Стул белого цвета
  • Усталость
  • Боль в животе с правой стороны, чуть ниже ребер
  • Похудеть, не пытаясь
  • Лихорадка
  • Ночная потливость
  • Темная моча

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас постоянная усталость, боли в животе, желтуха или другие признаки и симптомы, которые вас беспокоят. Он или она может направить вас к специалисту по заболеваниям органов пищеварения (гастроэнтерологу).

Причины

Холангиокарцинома возникает, когда в ДНК клеток желчных протоков происходят изменения. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что делать. Эти изменения заставляют клетки бесконтрольно размножаться и образовывать массу клеток (опухоль), которые могут вторгаться в здоровые ткани организма и разрушать их. Неясно, что вызывает изменения, которые приводят к холангиокарциноме.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития у вас холангиокарциномы, включают:

  • Первичный склерозирующий холангит. Это заболевание вызывает затвердение и рубцевание желчных протоков.
  • Хроническое заболевание печени. Рубцевание печени, вызванное хроническими заболеваниями печени в анамнезе, увеличивает риск развития холангиокарциномы.
  • Проблемы с желчными протоками, возникающие при рождении. Люди, родившиеся с кистой холедоха, которая вызывает расширение и нерегулярность желчных протоков, имеют повышенный риск развития холангиокарциномы.
  • Паразит в печени. В районах Юго-Восточной Азии холангиокарцинома связана с инфекцией печени двуусткой, которая может возникнуть при употреблении в пищу сырой или недоваренной рыбы.
  • Пожилой возраст. Холангиокарцинома чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.
  • Курение. Курение связано с повышенным риском развития холангиокарциномы.
  • Диабет. Люди с сахарным диабетом 1 или 2 типа могут иметь повышенный риск развития холангиокарциномы.
  • Определенные наследственные заболевания. Некоторые изменения ДНК, передаваемые от родителей к детям, вызывают состояния, повышающие риск развития холангиокарциномы. Примеры таких состояний включают муковисцидоз и синдром Линча.

Профилактика

Чтобы снизить риск развития холангиокарциномы, вы можете:

  • Бросьте курить. Курение связано с повышенным риском развития холангиокарциномы. Если вы курите, бросьте. Если вы пытались бросить курить в прошлом и безуспешно, обсудите со своим врачом стратегии, которые помогут вам бросить курить.
  • Снизьте риск заболеваний печени.Хронические заболевания печени связаны с повышенным риском холангиокарциномы. Некоторые причины заболеваний печени невозможно предотвратить, но другие можно. Делайте все возможное, чтобы позаботиться о своей печени. Например, чтобы снизить риск воспаления печени (цирроза), употребляйте алкоголь в умеренных количествах, если вы решите выпить. Для здоровых взрослых это означает до одного напитка в день для женщин и до двух напитков в день для мужчин. Поддерживайте здоровый вес. При работе с химическими веществами следуйте инструкциям по технике безопасности.

Снизьте риск заболеваний печени. Хронические заболевания печени связаны с повышенным риском холангиокарциномы. Некоторые причины заболеваний печени невозможно предотвратить, но другие можно. Делайте все возможное, чтобы позаботиться о своей печени.

Например, чтобы снизить риск воспаления печени (цирроза), употребляйте алкоголь в умеренных количествах, если вы решите выпить. Для здоровых взрослых это означает до одного напитка в день для женщин и до двух напитков в день для мужчин. Поддерживайте здоровый вес. При работе с химическими веществами следуйте инструкциям по технике безопасности.

Диагноз

Если ваш врач подозревает холангиокарциному, он или она может назначить вам пройти одно или несколько из следующих обследований:

  • Функциональные тесты печени. Анализы крови для измерения функции вашей печени могут дать вашему врачу представление о том, что вызывает ваши признаки и симптоматики.
  • Тест на онкомаркер.Проверка уровня углеводного антигена (CA) 19-9 в вашей крови может дать вашему врачу дополнительные сведения о вашем диагнозе. CA19-9 - это белок, который в избыточном количестве вырабатывается клетками рака желчных протоков. Однако высокий уровень ca19-9 в вашей крови не означает, что у вас рак желчных протоков. Этот результат также может наблюдаться при других заболеваниях желчных протоков, таких как воспаление и непроходимость желчных протоков.
  • Тест для исследования вашего желчного протока с помощью маленькой камеры. Во время эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) тонкая гибкая трубка, оснащенная крошечной камерой, вводится в горло и через пищеварительный тракт в тонкий кишечник. Камера используется для исследования области, где ваши желчные протоки соединяются с тонким кишечником. Ваш врач также может использовать эту процедуру для введения красителя в желчные протоки, чтобы улучшить их визуализацию.
  • Тесты на визуализацию. Тесты на визуализацию могут помочь вашему врачу увидеть ваши внутренние органы и выявить признаки холангиокарциномы. Методы, используемые для диагностики рака желчных протоков, включают ультразвуковое исследование, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) в сочетании с магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (MRCP). MRCP все чаще используется как неинвазивная альтернатива ЭРХПГ. Она позволяет получать 3D-изображения без использования красителя для улучшения изображения.
  • Процедура по забору образца ткани для тестирования.Биопсия - это процедура по забору небольшого образца ткани для исследования под микроскопом. Если подозрительная область расположена очень близко к тому месту, где желчный проток соединяется с тонкой кишкой, ваш врач может взять образец биопсии во время КТГ. Если подозрительный участок находится внутри печени или рядом с ней, ваш врач может получить образец ткани, введя длинную иглу через кожу к пораженному участку (аспирация тонкой иглой). Он или она может использовать визуализирующий тест, такой как эндоскопическое ультразвуковое исследование или КТСКАН, чтобы направить иглу в нужную область. То, как ваш врач возьмет образец биопсии, может повлиять на то, какие варианты лечения будут доступны вам позже. Например, если у вас обнаружен рак желчных протоков с помощью тонкоигольной аспирации, вы не будете иметь права на трансплантацию печени. Не стесняйтесь спрашивать об опыте вашего врача в диагностике холангиокарциномы. Если у вас есть какие-либо сомнения, узнайте второе мнение.

Тест на опухолевые маркеры. Проверка уровня углеводного антигена (CA) 19-9 в вашей крови может дать вашему врачу дополнительные сведения о вашем диагнозе. CA 19-9 - это белок, который в избыточном количестве вырабатывается клетками рака желчных протоков.

Однако высокий уровень CA 19-9 в вашей крови не означает, что у вас рак желчных протоков. Этот результат также может наблюдаться при других заболеваниях желчных протоков, таких как воспаление и непроходимость желчных протоков.

Процедура взятия образца ткани для тестирования. Биопсия - это процедура по удалению небольшого образца ткани для исследования под микроскопом.

Если подозрительная область расположена очень близко к месту соединения желчного протока с тонкой кишкой, ваш врач может взять образец биопсии во время ЭРХПГ . Если подозрительный участок находится внутри печени или рядом с ней, ваш врач может получить образец ткани, введя длинную иглу через кожу к пораженному участку (аспирация тонкой иглой). Он или она может использовать визуализирующий тест, такой как эндоскопическое ультразвуковое исследование или компьютерная томография, чтобы направить иглу в точную область.

То, как ваш врач возьмет образец биопсии, может повлиять на то, какие варианты лечения будут доступны вам позже. Например, если у вас обнаружен рак желчных протоков с помощью тонкоигольной аспирации, вы не будете иметь права на трансплантацию печени. Не стесняйтесь спрашивать об опыте вашего врача в диагностике холангиокарциномы. Если у вас есть какие-либо сомнения, узнайте второе мнение.

Если ваш врач подтверждает диагноз холангиокарциномы, он или она пытается определить степень (стадию) рака. Часто для этого требуются дополнительные тесты визуализации. Стадия вашего рака помогает определить ваш прогноз и варианты лечения.

Лечение

Методы лечения холангиокарциномы (рака желчных протоков) могут включать:

  • Хирургия. По возможности хирурги стараются удалить как можно больше опухоли. При раке очень мелких желчных протоков это включает удаление части желчного протока и соединение разрезанных концов. При более запущенных формах рака желчных протоков также могут быть удалены близлежащие ткани печени, поджелудочной железы или лимфатические узлы.
  • Пересадка печени. Операция по удалению вашей печени и замене ее донорской (трансплантация печени) может быть вариантом в определенных ситуациях для людей с холангиокарциномой нижних конечностей. Для многих пересадка печени может стать лекарством от холангиокарциномы холмы, но существует риск того, что рак рецидивирует после пересадки печени.
  • Химиотерапия. В химиотерапии используются препараты, убивающие раковые клетки. Химиотерапию можно проводить перед трансплантацией печени. Это также может быть вариантом для людей с запущенной формой холангиокарциномы, помогающим замедлить течение заболевания и облегчить признаки и симптоматику. Химиотерапевтические препараты можно вводить в вену, чтобы они распространялись по всему телу. Или же лекарства можно вводить таким образом, чтобы они доставлялись непосредственно к раковым клеткам.
  • Лучевая терапия. Лучевая терапия использует мощные энергетические пучки из таких источников, как рентгеновские лучи и протоны, для уничтожения раковых клеток. Лучевая терапия может включать в себя аппарат, который направляет пучки излучения на ваше тело (внешнее лучевое излучение). Или же это может включать размещение радиоактивного материала внутри вашего тела рядом с очагом рака (брахитерапия).
  • Таргетная лекарственная терапия. Таргетное лекарственное лечение направлено на конкретные аномалии, присутствующие в раковых клетках. Блокируя эти аномалии, целенаправленное медикаментозное лечение может привести к гибели раковых клеток. Ваш врач может протестировать ваши раковые клетки, чтобы определить, может ли таргетная терапия быть эффективной против вашей холангиокарциномы.
  • Иммунотерапия. Иммунотерапия использует вашу иммунную систему для борьбы с раком. Борющаяся с болезнями иммунная система вашего организма может не атаковать ваш рак, потому что раковые клетки вырабатывают белки, которые помогают им прятаться от клеток иммунной системы. Иммунотерапия работает, вмешиваясь в этот процесс. При холангиокарциноме иммунотерапия может быть вариантом лечения запущенного рака, когда другие методы лечения не помогли.
  • Нагревание раковых клеток. При радиочастотной абляции используется электрический ток для нагрева и уничтожения раковых клеток. Используя в качестве ориентира визуализирующий тест, такой как ультразвук, врач вводит одну или несколько тонких игл в небольшие разрезы в вашей брюшной полости. Когда иглы достигают раковой опухоли, они нагреваются электрическим током, уничтожая раковые клетки.
  • Фотодинамическая терапия. При фотодинамической терапии в вену вводится светочувствительное химическое вещество, которое накапливается в быстрорастущих раковых клетках. Лазерный луч, направленный на раковую опухоль, вызывает химическую реакцию в раковых клетках, убивая их. Как правило, вам потребуется несколько процедур. Фотодинамическая терапия может помочь облегчить ваши признаки и симптоматику, а также замедлить рост рака. После процедур вам нужно будет избегать пребывания на солнце.
  • Дренаж желчевыводящих путей. Дренаж желчевыводящих путей - это процедура для восстановления оттока желчи. Это может включать введение тонкой трубки в желчный проток для отвода желчи. Другие стратегии включают шунтирование для перенаправления желчи вокруг раковой опухоли и стенты для удержания открытым желчного протока, разрушенного раком. Дренаж желчевыводящих путей помогает облегчить признаки и симптомы холангиокарциномы.

Поскольку холангиокарцинома - очень сложный для лечения тип рака, не стесняйтесь спрашивать об опыте вашего врача в лечении этого заболевания. Если у вас есть какие-либо сомнения, выслушайте второе мнение.

Клинические испытания

Клинические испытания - это исследования, направленные на тестирование новых методов лечения, таких как новые лекарства и новые подходы к хирургии. Если изучаемое лечение окажется более безопасным и эффективным, чем существующие методы лечения, оно может стать новым стандартом медицинской помощи.

Клинические испытания не могут гарантировать излечение и могут иметь серьезные или неожиданные побочные эффекты. С другой стороны, клинические испытания против рака тщательно контролируются, чтобы обеспечить их максимально безопасное проведение. Они предлагают доступ к процедурам, которые в противном случае были бы вам недоступны.

Поговорите со своим врачом о том, какие клинические испытания могли бы вам подойти.

Поддерживающая (паллиативная) помощь

Паллиативная помощь - это специализированная медицинская помощь, которая направлена на облегчение боли и других симптомов серьезного заболевания. Специалисты по паллиативной помощи работают с вами, вашей семьей и другими вашими врачами, чтобы обеспечить дополнительный уровень поддержки, дополняющий ваш текущий уход. Паллиативная помощь может быть использована во время прохождения агрессивных методов лечения, таких как хирургическое вмешательство.

Когда паллиативная помощь используется наряду с другими подходящими методами лечения — даже вскоре после постановки диагноза — люди с раком могут чувствовать себя лучше и жить дольше.

Паллиативную помощь оказывают бригады врачей, медсестер и других специально обученных специалистов. Целью этих бригад является улучшение качества жизни онкобольных и их семей. Паллиативная помощь - это не то же самое, что хосписная помощь или уход в конце жизни.

Преодоление трудностей и поддержка

Известие о том, что у вас опасное для жизни заболевание, может быть разрушительным. Вы не найдете простых ответов о том, как справиться с холангиокарциномой, но некоторые из следующих советов могут помочь:

  • Узнайте, что вам нужно знать о вашем раке. Спросите своего врача о вашем раке, включая тип и стадию рака, варианты лечения и, если хотите, ваш прогноз. Узнав больше о холангиокарциноме, вы, возможно, станете более уверенными в принятии решений о лечении. Спросите о надежных источниках дополнительной информации.
  • Держите друзей и семью поближе. Сохранение крепких отношений поможет вам справиться с раком. Друзья и родственники могут оказать вам необходимую практическую поддержку, например, помочь ухаживать за вашим домом, если вы находитесь в больнице. И они могут послужить эмоциональной поддержкой, когда вы чувствуете себя подавленным.
  • Найдите кого-нибудь, с кем можно поговорить. Хотя друзья и семья могут быть вашими лучшими союзниками, в некоторых случаях им трудно справиться с шоком от вашего диагноза. В этих случаях может быть полезна беседа с консультантом, медицинским социальным работником, пастором или религиозным консультантом. Попросите своего врача направить вас.
  • Общайтесь с другими людьми, пережившими рак. Вы можете найти утешение в общении с другими людьми, пережившими рак. Обратитесь в местное отделение Американского онкологического общества, чтобы найти группы поддержки больных раком в вашем регионе.
  • Стройте планы на неизвестное.Наличие опасного для жизни заболевания, такого как рак, требует от вас подготовки к возможности вашей смерти. Некоторым людям наличие сильной веры или ощущения чего-то большего, чем они сами, облегчает примирение с болезнью, опасной для жизни. Спросите своего врача о предварительных указаниях и завещаниях, которые помогут вам спланировать уход в конце жизни, если он вам понадобится.

Стройте планы на неизвестное. Наличие опасного для жизни заболевания, такого как рак, требует от вас подготовки к возможности вашей смерти. Некоторым людям наличие сильной веры или ощущения чего-то большего, чем они сами, облегчает примирение с опасным для жизни заболеванием.

Узнайте у своего врача о предварительных указаниях и завещаниях, которые помогут вам спланировать уход в конце жизни, если он вам понадобится.

Подготовка к вашей встрече

Начните с записи на прием к своему врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач определит, что у вас холангиокарцинома, он или она может направить вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтерологу), или к врачу, специализирующемуся на лечении рака (онкологу).

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях, таких как ограничение вашего рациона.
  • Перечислите свои симптомы, включая любые, которые кажутся вам не связанными с причиной, по которой вы назначили прием.
  • Перечислите ключевую личную информацию, включая недавние изменения или факторы стресса.
  • Перечислите все ваши лекарства, витамины и добавки, включая дозы.
  • Попросите родственника или друга сопровождать вас, чтобы он помог вам запомнить, что говорит врач.
  • Составьте список вопросов, которые следует задать своему врачу.
  • Принесите копии своих медицинских записей на прием, если вы впервые посещаете нового врача. Если вам делали сканирование в другом учреждении, попросите, чтобы файлы, содержащие эти изображения, были помещены на компакт-диск, и принесите его на прием.

Вот несколько основных вопросов, которые следует задать своему врачу:

  • Есть ли у меня рак желчных протоков? Какого типа?
  • На какой стадии у меня рак?
  • Что говорится в моем отчете о патологоанатомическом обследовании? Могу ли я получить копию отчета о патологоанатомическом обследовании?
  • Понадобятся ли мне дополнительные анализы?
  • Какие у меня есть варианты лечения?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого варианта лечения?
  • Есть ли какое-то лечение, которое, по вашему мнению, лучше всего подходит для меня?
  • Как мое лечение повлияет на мою повседневную жизнь?
  • Сколько времени мне может потребоваться, чтобы принять решение о лечении рака желчных протоков?
  • Каков ваш опыт диагностики и лечения рака желчных протоков? Сколько хирургических процедур по поводу этого типа рака проводится ежегодно в этом медицинском центре?
  • Должен ли я обратиться к специалисту по раку желчных протоков? Сколько это будет стоить и покроет ли это моя страховка?
  • Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили для того, чтобы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать дополнительные вопросы во время приема.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов, таких как:

  • Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
  • Насколько серьезны ваши симптомы? Они периодические или постоянные?
  • Что-нибудь улучшает или ухудшает ваши симптомы?
Симптомы и лечение холангиокарциномы (рака желчных протоков)