Обзор

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) - редкое заболевание, которое вызывает отек, также называемый воспалением, мелких кровеносных сосудов. Это состояние в основном поражает кровеносные сосуды в носу, придаточных пазухах носа, горле, легких и почках. Но оно может поражать любой орган.

GPA раньше назывался гранулематозом Вегенера. Это одно из заболеваний кровеносных сосудов, называемых васкулитом. GPA замедляет приток крови к некоторым органам. В пораженных тканях могут образоваться воспаленные участки, называемые гранулемами. Гранулемы могут повредить эти органы и повлиять на их работу.

Симптомы GPA различны. Поначалу симптомы могут показаться симптомами простуды. Другие симптомы зависят от того, какие органы поражает заболевание. Причина GPA не ясна, но иммунная система может играть определенную роль.

Для медицинских работников важно как можно скорее выявить и вылечить ГПД. Раннее лечение может помочь людям жить полноценной жизнью. Без лечения это заболевание может привести к повреждению органов, которое иногда приводит к летальному исходу.

Симптомы

Симптомы гранулематоза с полиангиитом (ГПА) могут сильно различаться у разных людей. Симптомы могут начаться быстро или развиваться в течение нескольких месяцев.

На ранних стадиях GPA может вызывать общие симптомы, такие как:

  • Лихорадка.
  • Усталость и плохое самочувствие, также называемые недомоганием.
  • Потеря веса без четкой причины для этого.
  • Мышечные боли.
  • Тугоподвижность суставов.

Конкретные симптомы зависят от того, на какие части тела влияет GPA.

Симптомы, связанные с ушами, носом и горлом

Если GPA поражает уши, нос или горло, симптомы могут включать:

  • Гнойный дренаж с корками из носа.
  • Язвы в носу или во рту.
  • Духота.
  • Инфекции пазух носа.
  • Носовое кровотечение.
  • Боль в ухе или вытекающая из уха жидкость.
  • Воспаление ушных хрящей или переносицы.

Симптомы поражения легких и трахеи

Если GPA поражает легкие или трахею, симптомы могут включать:

  • Кашель, иногда с кровянистой мокротой.
  • Одышка или свистящее дыхание.
  • Высокий дыхательный звук, называемый стридором.
  • Хриплый голос.

У некоторых людей заболевание поражает только легкие. Без лечения GPA может со временем привести к легочному кровотечению и образованию рубцов.

Симптомы со стороны почек

Если GPA влияет на почки, у вас может не быть симптомов. Или у вас могут быть такие симптомы, как:

  • Высокое кровяное давление.
  • Отек ног.
  • Кровь в моче.

Глазные симптомы

Если GPA поражает глаза, симптомы могут включать:

  • Покраснение глаз.
  • Жжение или боль в глазах.
  • Ощущение, что что-то застряло в глазу.
  • Нечеткое зрение или двоение в глазах.
  • Выпучивание глаз.
  • Отек век.

Другие симптомы

Другие симптомы GPA могут включать:

  • Потеря чувствительности, покалывание или глубокая ломота в конечностях, пальцах рук или ног из-за повреждения нервов.
  • Кожные высыпания, такие как фиолетовые пятна или пигментные пятна, которые труднее заметить на черной или коричневой коже.
  • Проблемы с пищеварением, включая боль в животе, диарею и кровавый стул.

Когда следует обратиться к врачу

Симптомы GPA могут походить на симптомы некоторых других заболеваний. Ранние симптомы могут ощущаться как простуда или грипп и могут длиться неделями или дольше. Обратитесь к врачу, если у вас насморк, который не проходит от лекарств от простуды. Обязательно пройдите медицинское обследование, если у вас насморк наряду с:

  • Носовое кровотечение и жидкость, похожая на гной.
  • Кровавый кашель.
  • Любые другие симптомы гранулематоза при полиангиите.

Заболевание может быстро прогрессировать. Без лечения оно может привести к другим серьезным состояниям здоровья, называемым осложнениями. Вот почему для медицинского работника важно обнаружить это и начать лечение как можно раньше.

Причины

Точная причина гранулематоза при полиангиите (GPA) не ясна. Иммунная система может играть определенную роль. Некоторые белые кровяные тельца могут функционировать не так, как должны, и они могут быть вовлечены в заболевание. Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами, которые защищают организм от микробов, таких как вирусы и бактерии. GPA был связан с присутствием определенных антител, которые по ошибке атакуют здоровые клетки.

Это состояние может привести к воспалению, сужению кровеносных сосудов и образованию вредных, воспаленных тканевых образований, называемых гранулемами. Гранулемы могут разрушать здоровые ткани. А суженные кровеносные сосуды снижают количество крови и кислорода, поступающих в ткани и органы.

Средний балл не передается от человека к человеку. И, вероятно, он не передается от родителей к детям через гены.

Факторы риска

Возраст является фактором риска развития гранулематоза с полиангиитом. Чаще всего заболевание поражает людей в возрасте от 40 до 65 лет. Но это может случиться в любом возрасте.

Осложнения

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) может привести к другим состояниям здоровья, называемым осложнениями. Осложнения зависят от того, какие органы или части тела поражает заболевание. Они могут включать:

  • Потеря слуха.
  • Потеря высоты переносицы, вызванная ослаблением хряща.
  • Кожные язвы или рубцы.
  • Повреждение почек или почечная недостаточность.
  • Кровотечение и образование рубцов на легких.
  • Сгусток крови, который образуется в одной или нескольких глубоких венах, обычно в ноге.
  • Сердечные заболевания, такие как отек мешка, который окружает сердце.
  • Редко - инсульт или потеря зрения.

Диагноз

Диагностика включает в себя шаги, которые предпринимает ваша медицинская бригада, чтобы выяснить, есть ли у вас гранулематоз с полиангиитом (GPA). Ваш лечащий врач спросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Вы также пройдете медицинский осмотр. Вам могут понадобиться и другие анализы.

Лабораторные анализы

Анализы крови позволяют выявить:

  • Признаки воспаления, которое вызывает GPA. Высокий уровень белка, вырабатываемого печенью, называемого С-реактивным белком, может быть ключом к воспалению. То же самое могут делать и эритроциты, которые быстро оседают на дно пробирки. Это измерение известно как высокая скорость оседания эритроцитов, также называемая высокой скоростью оседания.
  • Антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Эти белки иммунной системы по ошибке атакуют здоровые белые кровяные тельца, называемые нейтрофилами. Антитела появляются в крови большинства людей, у которых есть средний балл.
  • Низкий уровень здоровых красных кровяных телец для переноса кислорода. Это называется анемией и часто встречается у людей со средним баллом.
  • Симптомы того, что почки неправильно фильтруют отходы жизнедеятельности из крови.

Анализы мочи могут выявить, есть ли в моче эритроциты или слишком много белка. Это может означать, что заболевание поражает почки.

Тесты на визуализацию

Если у вас есть симптомы в легких, рентген грудной клетки и компьютерная томография могут помочь выяснить, является ли причиной гранулематоз с полиангиитом. Компьютерная томография использует рентгеновские лучи и компьютер для получения более детальных изображений органов внутри тела. Компьютерная томография также может помочь выяснить, является ли гранулематоз с полиангиитом причиной симптомов головы или шеи. Как только человек начинает лечение от GPA, медицинские работники могут использовать компьютерную томографию, чтобы выяснить, помогает ли лечение.

Биопсия

Во время биопсии медицинский работник удаляет небольшой образец ткани из пораженного участка тела. Например, образец ткани может быть взят из легких, кожи, почек или внутренней части носа. Образец ткани исследуется под микроскопом на наличие признаков воспаления или повреждения. Этот тест может подтвердить, есть ли у вас гранулематоз с полиангиитом.

Лечение

Лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА) включает медикаментозные средства, позволяющие взять заболевание под контроль и не допустить его повторного возникновения. Наряду с получением помощи от вашего обычного медицинского работника, вам, вероятно, потребуется лечение и последующий уход у различных специалистов. Количество специалистов, которые вам понадобятся, зависит от органов, пораженных заболеванием. При раннем лечении многие люди, имеющие средний балл, выздоравливают и ведут полноценную жизнь.

Лекарства

Лекарства, называемые кортикостероидами, помогают уменьшить реакцию иммунной системы и уменьшить воспаление кровеносных сосудов. Общие побочные эффекты включают увеличение веса, риск инфицирования и истончение костей.

Другие лекарства, которые уменьшают реакцию иммунной системы, включают:

  • Ритуксимаб (Ритуксан).
  • Азатиоприн (Азасан, Имуран).
  • Микофенолат (CellCept, Myhibbin).
  • Метотрексат (Трексолл).
  • Циклофосфамид.
  • Авакопан (Тавнеос).

Как только ваше состояние будет под контролем, вы можете продолжать принимать некоторые лекарства в течение длительного времени. Вы можете услышать, что ваш лечащий врач называет это поддерживающей терапией. Целью длительного лечения является предотвращение повторного возникновения ГПД, также называемого рецидивом. Лекарства, которые можно применять длительное время, включают ритуксимаб, метотрексат, азатиоприн и микофенолят.

Подобные лекарства могут повышать риск заражения. Циклофосфамид может вызвать расстройство желудка, диарею и выпадение волос. Ваш лечащий врач может назначить другие лекарства, чтобы помочь предотвратить побочные эффекты от назначенного лечения.

Плазмообмен

Плазмообмен удаляет жидкую часть крови, называемую плазмой. У большинства людей с ГПА в плазме содержатся белки, которые связаны с заболеванием. Во время плазмообмена вы получаете свежую плазму или белок, вырабатываемый печенью, называемый альбумином. Альбумин помогает организму вырабатывать новую плазму. Иногда плазмообмен используется для лечения людей с очень серьезным средним баллом. Это может помочь почкам поправиться. Другое название этого лечения - плазмаферез.

Преодоление трудностей и поддержка

Скорее всего, вам станет лучше после лечения гранулематоза с полиангиитом (GPA). Тем не менее, вы можете испытывать стресс из-за возвращения болезни или ущерба, который она может нанести. Вот несколько советов, которые помогут вам справиться:

  • Поймите свое состояние. Узнайте все, что можете, о среднем балле. Эти знания могут помочь вам справиться с осложнениями, побочными эффектами лекарств и рецидивами. Поговорите со своим лечащим врачом. Возможно, вы также захотите поговорить с консультантом или медицинским социальным работником.
  • Создайте надежную систему поддержки. Семья и друзья помогут вам справиться. И, возможно, вам будет полезно и утешительно поговорить с другими людьми, которые живут с этим заболеванием. Спросите члена вашей медицинской бригады о том, как связаться с группой поддержки.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, вы начнете с посещения своего обычного медицинского работника. Вас также могут направить к такому специалисту, как:

  • Врач, называемый ревматологом, который лечит заболевания суставов, мышц и иммунной системы.
  • Врач по имени пульмонолог, который лечит заболевания легких.
  • Врач-отоларинголог, который лечит заболевания ушей, носа и горла.
  • Врач-почтальон вызвал нефролога.
  • Врач, называемый неврологом, который лечит заболевания нервной системы.

Скорее всего, именно специалист выяснит, есть ли у вас гранулематоз с полиангиитом.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Ознакомьтесь с любыми правилами, которым следует следовать перед медицинским осмотром. Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-либо сделать заранее. Например, вам могут посоветовать ограничить свой рацион.

Если вы недавно сдавали какие-либо анализы крови или делали рентген грудной клетки в другом медицинском учреждении или больнице, попросите тамошний персонал переслать результаты анализов и рентгеновские снимки медицинскому работнику, к которому вы обращаетесь. Или заберите материал самостоятельно, чтобы быть уверенным, что он попадет к вашему лечащему врачу.

Получите направление, если оно требуется вашей страховой компании для посещения специалистов. Убедитесь, что медицинскому работнику было отправлено направление, или возьмите письмо с собой.

Перед назначением также составьте список:

  • Ваши симптомы и когда они начались.
  • Ключевая личная медицинская информация, включая другие недавние состояния здоровья и перенесенные вами серьезные стрессы.
  • Лекарства, витамины и пищевые добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему медицинскому работнику.

По возможности возьмите с собой на прием члена семьи или друга. Этот человек поможет вам запомнить полученную информацию.

При гранулематозе с полиангиитом следует задать вашему лечащему врачу следующие вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы? Каковы другие возможные причины?
  • Какие тесты мне понадобятся? Как мне подготовиться к ним?
  • Мое состояние краткосрочное или долгосрочное?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Существуют ли какие-либо варианты лечения помимо основного, которое вы предлагаете?
  • Как долго продлится лечение?
  • У меня есть другое заболевание. Как я могу наилучшим образом справиться со своим состоянием в комплексе?
  • У вас есть брошюры или другие печатные материалы для меня? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст такие вопросы, как:

  • Ваши симптомы проявляются часто или только изредка?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • У вас была температура?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?
  • Ты куришь?

Что вы можете сделать за это время

Если ваши симптомы усиливаются, сообщите об этом своему лечащему врачу. Таким образом, ваш лечащий врач может попытаться быстро направить вас к специалисту.

Симптомы и лечение гранулематоза с полиангиитом