Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) - это заболевание, при котором сердечная мышца становится утолщенной, также называемой гипертрофированной. Утолщенная сердечная мышца может затруднить сердцу перекачивание крови.

Многие люди с гипертрофической кардиомиопатией не осознают, что у них она есть. Это потому, что у них мало симптомов, если они вообще есть. Но у небольшого числа людей с HCM утолщенная сердечная мышца может вызывать серьезные симптомы. К ним относятся одышка и боль в груди. У некоторых людей с HCM наблюдаются изменения в электрической системе сердца. Эти изменения могут привести к опасному для жизни нерегулярному сердцебиению или внезапной смерти.

Симптомы

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут включать один или несколько из следующих:

  • Боль в груди, особенно во время физической нагрузки.
  • Обморок, особенно во время или сразу после тренировки или другой физической активности.
  • Ощущение учащенного, трепещущего или учащенного сердцебиения, называемое учащенным сердцебиением.
  • Одышка, особенно во время физической нагрузки.

Когда следует обратиться к врачу

Многие заболевания могут вызывать одышку и учащенное сердцебиение. Важно своевременно пройти обследование, чтобы выявить причину и получить надлежащую помощь. Обратитесь к своему врачу, если у вас есть семейный анамнез ГХМ или какие-либо симптомы, связанные с гипертрофической кардиомиопатией.

Позвоните 911 или по местному номеру службы экстренной помощи, если у вас появляются какие-либо из следующих симптомов более нескольких минут:

  • Учащенное или нерегулярное сердцебиение.
  • Проблемы с дыханием.
  • Боль в груди.

Причины

Гипертрофическая кардиомиопатия обычно вызывается изменениями в генах, которые вызывают утолщение сердечной мышцы.

Гипертрофическая кардиомиопатия обычно поражает стенку между двумя нижними камерами сердца. Эта стенка называется перегородкой. Камеры называются желудочками. Утолщенная стенка может блокировать отток крови от сердца. Это называется обструктивной гипертрофической кардиомиопатией.

Если нет значительной блокировки кровотока, это состояние называется необструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Но главная насосная камера сердца, называемая левым желудочком, может напрягаться. Это затрудняет расслабление сердца. Жесткость также уменьшает количество крови, которое желудочек может удерживать и отправлять в организм с каждым ударом сердца.

Клетки сердечной мышцы также устроены по-другому у людей с гипертрофической кардиомиопатией. Это называется нарушением структуры миофибрилл. У некоторых людей это может вызвать нерегулярное сердцебиение.

Факторы риска

Гипертрофическая кардиомиопатия обычно передается по наследству. Это означает, что она передается по наследству. Люди, у которых один из родителей страдает гипертрофической кардиомиопатией, имеют 50%-ную вероятность изменения гена, вызывающего это заболевание.

Родители, дети, братья или сестры человека с гипертрофической кардиомиопатией должны обратиться к своему медицинскому персоналу за консультацией по поводу скрининговых тестов на это заболевание.

Осложнения

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии могут включать:

  • Мерцательная аритмия (AFib). Утолщенная сердечная мышца и изменения в структуре клеток сердца могут спровоцировать нерегулярное и часто очень учащенное сердцебиение, называемое AFib. AFib также повышает риск образования тромбов, которые могут попасть в мозг и вызвать инсульт.
  • Перекрытый кровоток. У многих людей утолщенная сердечная мышца блокирует отток крови от сердца. Это может вызвать одышку при физической нагрузке, боль в груди, головокружение и обмороки.
  • Заболевание митрального клапана. Если утолщенная сердечная мышца блокирует отток крови от сердца, клапан между левыми камерами сердца может закрыться неправильно. Этот клапан называется митральным клапаном. Если он не закрывается должным образом, кровь может просачиваться обратно в левую верхнюю камеру. Это состояние называется регургитацией митрального клапана. Это может усугубить симптомы гипертрофической кардиомиопатии.
  • Дилатационная кардиомиопатия. У небольшого числа людей с HCM утолщенная сердечная мышца становится слабой и плохо работает. Заболевание, как правило, начинается в левой нижней камере сердца. Камера становится больше. Сердце работает с меньшей силой.
  • Сердечная недостаточность. Со временем утолщенная сердечная мышца может стать слишком жесткой, чтобы наполнять сердце кровью. В результате сердце не может перекачивать достаточно крови для удовлетворения потребностей организма.
  • Обморок, также называемый обмороком. Нерегулярное сердцебиение или блокировка кровотока иногда могут вызвать обморок. Необъяснимый обморок может быть связан с внезапной сердечной смертью, особенно если это произошло недавно и у молодого человека.
  • Внезапная сердечная смерть. В редких случаях гипертрофическая кардиомиопатия может вызывать внезапную смерть, связанную с сердцем, у людей всех возрастов. Многие люди с гипертрофической кардиомиопатией не осознают, что у них это есть. В результате внезапная сердечная смерть может быть первым признаком заболевания. Это может случиться с молодыми людьми, которые кажутся здоровыми, включая спортсменов средней школы и других молодых, активных взрослых.

Профилактика

Не существует известного способа предотвратить гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМ). Важно выявить заболевание с помощью анализов как можно раньше, чтобы определить направление лечения и предотвратить осложнения.

Гипертрофическая кардиомиопатия обычно передается в семьях. Если у вас есть родитель, брат, сестра или ребенок с гипертрофической кардиомиопатией, спросите у своего лечащего врача, подходит ли вам генетический скрининг. Но не у всех пациентов с HCM есть изменения в генах, которые могут обнаружить тесты. Кроме того, некоторые страховые компании могут не покрывать расходы на генетическое тестирование.

Если генетическое тестирование не проводится или результаты не помогают, может быть проведен скрининг с помощью повторных эхокардиограмм. На эхокардиограммах для получения изображений сердца используются звуковые волны.

Для людей, у которых в семье есть член с гипертрофической кардиомиопатией:

  • Скрининг эхокардиограммы рекомендуется начинать примерно с 12 лет.
  • Скрининг с помощью эхокардиограмм следует продолжать каждые 1-3 года в возрасте от 18 до 21 года.
  • После этого показы можно будет проводить каждые пять лет в течение всего взрослого возраста.

Возможно, вам потребуется чаще делать эхокардиограмму в зависимости от вашего общего состояния здоровья и предпочтений медицинской бригады.

Диагноз

Медицинский работник осматривает вас и прослушивает ваше сердце с помощью устройства, называемого стетоскопом. При прослушивании сердца могут быть слышны шумы в сердце.

Сотрудник вашей медицинской бригады обычно задает вопросы о ваших симптомах, а также о вашем медицинском и семейном анамнезе. Генетическое тестирование или консультация могут быть рекомендованы, если у вас есть семейный анамнез этого заболевания.

Тесты

Анализы проводятся для проверки состояния сердца и поиска причин любых симптомов.

  • Эхокардиограмма. Эхокардиограмма часто используется для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Звуковые волны используются для создания изображений бьющегося сердца. Этот тест показывает, насколько хорошо камеры и клапаны сердца перекачивают кровь. Эхокардиограмма также позволяет увидеть, не толще ли сердечная мышца, чем должна быть.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот быстрый и безболезненный тест измеряет электрическую активность сердца. Липкие пластыри, называемые электродами, накладываются на грудь, а иногда и на руки и ноги. Провода соединяют электроды с компьютером, который печатает или отображает результаты теста. ЭКГ может показать нерегулярное сердцебиение и признаки утолщения сердца.
  • Холтеровский монитор. Это небольшое портативное устройство ЭКГ регистрирует сердечную деятельность. Его можно носить день или два, пока вы занимаетесь своими обычными делами.
  • МРТ сердца. В этом тесте используются мощные магниты и радиоволны для создания изображений сердца. Он предоставляет информацию о сердечной мышце и о том, как работает сердце и сердечные клапаны. Этот тест часто проводится с помощью эхокардиограммы.
  • Стресс-тест. Стресс-тест часто включает ходьбу по беговой дорожке или езду на велотренажере во время мониторинга состояния сердца. Нагрузочные тесты с физической нагрузкой помогают выявить, как сердце реагирует на физическую активность.
  • Кардиосканер. В редких случаях этот тест проводится для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Но это может быть предложено, если нельзя использовать МРТ. Компьютерная томография сердца использует рентгеновские лучи для получения изображений сердца и грудной клетки. Он может показать размер сердца.

Лечение

Целями лечения гипертрофической кардиомиопатии являются облегчение симптомов и предотвращение внезапной сердечной смерти у людей из группы высокого риска. Лечение зависит от того, насколько серьезны симптомы.

Если у вас кардиомиопатия и вы беременны или думаете о беременности, проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. Вас могут направить к врачу, имеющему опыт ведения беременностей высокого риска. Этот врач может быть перинатологом или специалистом по медицине матери и плода.

Лекарства

Лекарства могут помочь уменьшить силу сжатия сердечной мышцы и замедлить частоту сердечных сокращений. Таким образом, сердце может лучше перекачивать кровь. Лекарства для лечения гипертрофической кардиомиопатии и ее симптомов могут включать:

  • Бета-блокаторы, такие как метопролол (Lopressor, Toprol-XL), пропранолол (Inderal LA, Innopran XL) или атенолол (Тенормин).
  • Блокаторы кальциевых каналов, такие как верапамил (Верелан) или дилтиазем (Кардизем, Тиазак и другие).
  • Лекарство под названием мавакамтен (Camzyos), которое снижает нагрузку на сердце. Оно может лечить обструктивную ГКМП у взрослых с симптомами. Ваш лечащий врач может порекомендовать вам это лекарство, если вы не можете принимать бета-блокаторы или верапамил или вам не становится лучше.
  • Препараты для лечения сердечного ритма, такие как амиодарон (Pacerone) или дизопирамид (Norpace).
  • Препараты, разжижающие кровь, такие как варфарин (Янтовен), дабигатран (Прадакса), ривароксабан (Ксарелто) или апиксабан (Эликвис). Препараты, разжижающие кровь, могут помочь предотвратить образование тромбов, если у вас мерцательная аритмия или верхушечный тип гипертрофической кардиомиопатии. Апикальный ГХКМ может повысить риск внезапной сердечной смерти.

Операции или другие процедуры

Для лечения кардиомиопатии или ее симптомов доступно несколько операций или процедур. К ним относятся:

  • Септальная миэктомия.Эта операция на открытом сердце может быть рекомендована, если лекарства не улучшают симптомы. Она включает в себя удаление части утолщенной, разросшейся стенки между камерами сердца. Эта стенка называется перегородкой. Септальная миэктомия помогает улучшить отток крови из сердца. Это также уменьшает обратный ток крови через митральный клапан. Операция может проводиться с использованием различных подходов, в зависимости от расположения утолщенной сердечной мышцы. При одном типе, называемом апикальной миэктомией, хирурги удаляют утолщенную сердечную мышцу вблизи верхушки сердца. Иногда одновременно восстанавливают митральный клапан.
  • Абляция перегородки. При этой процедуре используется спирт для сокращения утолщенной сердечной мышцы. Длинная тонкая трубка, называемая катетером, вводится в артерию, которая снабжает кровью пораженный участок. По трубке поступает алкоголь. Изменения в электрической сигнальной системе сердца, также называемые блокадой сердца, являются одним из осложнений. Блокаду сердца необходимо лечить с помощью кардиостимулятора. Небольшое устройство помещается в грудную клетку, чтобы помочь контролировать сердцебиение.
  • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD). Это устройство вводится под кожу около ключицы. Он непрерывно проверяет сердечный ритм. Если устройство обнаруживает нерегулярное сердцебиение, оно посылает удары низкой или высокой энергии для восстановления сердечного ритма. Было показано, что использование МКБ помогает предотвратить внезапную сердечную смерть, которая наступает у небольшого числа людей с гипертрофической кардиомиопатией.
  • Устройство для сердечной ресинхронизирующей терапии (CRT). В редких случаях это имплантируемое устройство используется для лечения гипертрофической кардиомиопатии. Это может помочь камерам сердца сжиматься более организованно и эффективно.
  • Вспомогательный желудочковый аппарат (VAD). Это имплантируемое устройство также редко используется для лечения гипертрофической кардиомиопатии. Это помогает крови циркулировать по сердцу.
  • Пересадка сердца. Это операция по замене больного сердца здоровым сердцем донора. Это может быть вариантом лечения терминальной стадии сердечной недостаточности, когда лекарства и другие методы лечения больше не помогают.

Септальная миэктомия. Эта операция на открытом сердце может быть рекомендована, если лекарства не улучшают симптомы. Она включает в себя удаление части утолщенной, разросшейся стенки между камерами сердца. Эта стенка называется перегородкой. Септальная миэктомия помогает улучшить отток крови из сердца. Это также уменьшает обратный отток крови через митральный клапан.

Операция может проводиться с использованием различных подходов, в зависимости от локализации утолщенной сердечной мышцы. При одном типе, называемом апикальной миэктомией, хирурги удаляют утолщенную сердечную мышцу вблизи верхушки сердца. Иногда одновременно восстанавливают митральный клапан.

Образ жизни и домашние средства

Изменение образа жизни может снизить риск осложнений, связанных с гипертрофической кардиомиопатией. Попробуйте следующие полезные привычки:

  • Занимайтесь спортом. Спросите своего лечащего врача о количестве и типе упражнений, которые безопасны для вас.
  • Придерживайтесь здоровой диеты. Придерживайтесь здоровой диеты с низким содержанием соли и твердых жиров, богатой фруктами, овощами и цельными злаками.
  • Не кури. Если вы курите и не можете бросить самостоятельно, поговорите с медицинским работником о стратегиях или программах, которые помогут вам.
  • Поддерживайте здоровый вес. Это помогает предотвратить чрезмерную нагрузку на сердце. Это также снижает риски для здоровья, связанные с хирургическим вмешательством или другими процедурами. Обсудите со своим лечащим врачом, чтобы установить реалистичные цели по индексу массы тела (ИМТ) и весу.
  • Ограничьте употребление алкоголя или держитесь подальше от него. Иногда нерегулярный сердечный ритм и блокированный кровоток провоцируются или усугубляются употреблением алкоголя. Спросите своего врача, сколько алкоголя, если таковое имеется, безопасно для вас употреблять. Если вы решите употреблять алкоголь, делайте это в умеренных количествах. Для здоровых взрослых это означает до одного напитка в день для женщин и до двух напитков в день для мужчин.
  • Контролируйте кровяное давление и уровень холестерина. Высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина повышают риск сердечных заболеваний. Измените образ жизни и принимайте лекарства в соответствии с указаниями для лечения высокого кровяного давления или высокого уровня холестерина. Регулярно проходите медицинские осмотры. Ваш лечащий врач может порекомендовать регулярные последующие визиты для проверки вашего состояния. Сообщите своему лечащему врачу, если у вас появятся новые или ухудшающиеся симптомы.
  • Соблюдайте режим здорового сна. Плохой сон может увеличить риск сердечных заболеваний и других хронических состояний. Взрослым следует стремиться спать от 7 до 9 часов в день. Ложитесь спать и просыпайтесь в одно и то же время каждый день, включая выходные. Если у вас проблемы со сном, поговорите с медицинским работником о стратегиях, которые могут помочь.

Преодоление трудностей и поддержка

Обратитесь к друзьям и родственникам или в группу поддержки. Возможно, вам поможет разговор о гипертрофической кардиомиопатии с другими людьми, находящимися в похожих ситуациях.

Также важно контролировать эмоциональный стресс. Больше физических упражнений и практика осознанности - вот способы ослабить стресс. Если у вас тревога или депрессия, обсудите со своим лечащим врачом стратегии оказания помощи.

Подготовка к вашей встрече

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях сердца. Этот специалист называется кардиологом. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам соблюдать какие-либо ограничения перед обследованием. Например, вам может потребоваться изменить уровень своей активности или рацион питания. Составьте список:

  • Ваши симптомы и когда они начались.
  • Все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Основная медицинская информация, включая другие имеющиеся у вас заболевания и любой семейный анамнез сердечных заболеваний.
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу.

Вопросы, которые следует задать своему медицинскому работнику, могут включать:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Какие методы лечения могут помочь?
  • Какие риски создает мое заболевание сердца?
  • Как часто мне нужно будет проходить контрольные осмотры?
  • Нужно ли мне ограничить свою деятельность?
  • Должны ли мои дети или другие родственники первой степени тяжести пройти обследование на это заболевание и должен ли я встретиться с консультантом по генетике?
  • Как другие заболевания, которые у меня есть, или лекарства, которые я принимаю, повлияют на состояние моего сердца?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы, которые у вас есть.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Изменились ли ваши симптомы с течением времени? Если да, то как?
  • Усиливает ли ваши симптомы физическая нагрузка?
  • Вы когда-нибудь падали в обморок?

Что вы можете сделать за это время

Перед посещением спросите членов вашей семьи, был ли у кого-либо из родственников диагностирован гипертрофический кардиомиопатия или произошла необъяснимая внезапная смерть.

Если физические нагрузки усугубляют ваши симптомы, не выполняйте интенсивных упражнений до тех пор, пока не обратитесь к врачу. Попросите конкретные рекомендации по упражнениям.

Симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии