Обзор

Феохромоцитома (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) - редкая опухоль, которая растет в надпочечнике. Чаще всего опухоль не является раковым заболеванием. Когда опухоль не является раковым заболеванием, ее называют доброкачественной.

У вас есть две надпочечники — по одной в верхней части каждой почки. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые помогают контролировать ключевые процессы в организме, такие как кровяное давление. Обычно феохромоцитома образуется только в одном надпочечнике. Но опухоли могут расти в обоих надпочечниках.

При феохромоцитоме опухоль выделяет гормоны, которые могут вызывать различные симптомы. К ним относятся высокое кровяное давление, головная боль, потливость и симптомы панической атаки. Если феохромоцитому не лечить, может произойти серьезное или опасное для жизни повреждение других систем организма.

Операция по удалению феохромоцитомы часто возвращает кровяное давление в нормальный диапазон.

Симптомы

Феохромоцитома часто вызывает следующие симптомы:

  • Высокое кровяное давление.
  • Головнаяболь.
  • Сильное потоотделение.
  • Учащенное сердцебиение.

У некоторых людей с феохромоцитомой также наблюдаются такие симптомы, как:

  • Нервная дрожь.
  • Кожа, которая приобретает более светлый цвет, также называется бледностью.
  • Одышка.
  • Симптомы типа панической атаки, которые могут включать внезапный сильный страх.
  • Тревога или чувство обреченности.
  • Проблемы со зрением.
  • Запор.
  • Потеря веса.

У некоторых людей с феохромоцитомой нет никаких симптомов. Они не осознают, что у них есть опухоль, пока ее не обнаружит визуализирующий тест.

Приступы симптомов

Чаще всего симптомы феохромоцитомы появляются и проходят. Когда они начинаются внезапно и продолжают возвращаться, они известны как приступы. У этих заклинаний может быть, а может и не быть триггера, который можно найти.

Определенные действия или условия могут привести к возникновению заклинания, например:

  • Тяжелая физическая работа.
  • Тревога или стресс.
  • Изменение положения тела, например, наклон или переход из положения сидя или лежа в положение стоя.
  • Роды и родоразрешение.
  • Хирургия и лекарство, которое приводит вас в состояние, подобное сну, во время операции, называемое анестетиком.

Продукты с высоким содержанием тирамина, вещества, влияющего на кровяное давление, также могут вызывать приступы. Тирамин часто содержится в ферментированных, выдержанных, маринованных, вяленых, перезрелых или испорченных продуктах. К таким продуктам относятся:

  • Немного сыра.
  • Немного пива и вина.
  • Соевые бобы или продукты, приготовленные из сои.
  • Шоколад.
  • Сушеное или копченое мясо.

К определенным лекарствам, которые могут вызывать приступы, относятся:

  • Лекарства от депрессии называются трициклическими антидепрессантами. Некоторыми примерами трициклических антидепрессантов являются амитриптилин и дезипрамин (Норпрамин).
  • Лекарства от депрессии, называемые ингибиторами моноаминоксидазы (МАОИ), такие как фенелзин (Нардил), транилципромин (Парнат) и изокарбоксазид (Марплан). Риск приступов еще выше, если эти лекарства принимать с продуктами или напитками с высоким содержанием тирамина.
  • Стимуляторы, такие как кофеин, амфетамины или кокаин.

Когда следует обратиться к врачу

Высокое кровяное давление является одним из основных симптомов феохромоцитомы. Но у большинства людей с высоким кровяным давлением нет опухоли надпочечников. Поговорите со своим лечащим врачом, если какой-либо из этих факторов применим к вам:

  • Эпизоды симптомов, связанных с феохромоцитомой, таких как головные боли, потливость и учащенное сердцебиение.
  • Проблемы с контролем высокого кровяного давления при вашем текущем лечении.
  • Высокое кровяное давление, которое начинается до 20 лет.
  • Повторяющиеся резкие повышения артериального давления.
  • Феохромоцитома в семейном анамнезе.
  • Семейный анамнез связанного генетического заболевания. К ним относятся множественная эндокринная неоплазия 2-го типа (MEN 2), болезнь фон Гиппеля-Линдау, синдромы наследственной параганглиомы и нейрофиброматоз 1.

Причины

Исследователи точно не знают, что вызывает феохромоцитому. Опухоль образуется в клетках, называемых хромаффинными клетками. Эти клетки расположены в центре надпочечника. Они выделяют определенные гормоны, в основном адреналин и норадреналин. Эти гормоны помогают контролировать многие функции организма, такие как частота сердечных сокращений, кровяное давление и уровень сахара в крови.

Адреналин и норадреналин запускают реакцию организма "дерись или убегай". Эта реакция возникает, когда организм думает, что существует угроза. Гормоны повышают кровяное давление и заставляют сердце биться быстрее. Они также подготавливают другие системы организма к быстрой реакции. Феохромоцитома вызывает выделение большего количества этих гормонов. И это приводит к тому, что они высвобождаются, когда вы не находитесь в угрожающей ситуации.

Большинство хромаффинных клеток находятся в надпочечниках. Но небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, области желудка и вдоль позвоночника. Хромаффинноклеточные опухоли, расположенные вне надпочечников, называются параганглиомами. Они могут оказывать на организм то же воздействие, что и феохромоцитома.

Факторы риска

Возраст человека и определенные медицинские состояния могут повысить риск развития феохромоцитомы.

Большинство феохромоцитом обнаруживается у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Но опухоль может сформироваться в любом возрасте.

Люди с определенными редкими генетическими заболеваниями имеют более высокий риск развития феохромоцитом. Опухоли могут быть доброкачественными, то есть они не являются раковыми. Или они могут быть злокачественными, что означает, что это рак. Часто доброкачественные опухоли, связанные с этими генетическими заболеваниями, образуются в обоих надпочечниках. Генетические состояния, связанные с феохромоцитомой, включают:

  • Множественная эндокринная неоплазия 2-го типа (У МУЖЧИН 2). Это состояние может вызвать опухоли более чем в одной части гормонопроизводящей системы организма, называемой эндокринной системой. Существует два типа МУЖЧИН 2 — типа 2A и типа 2B. И то, и другое может включать феохромоцитомы. Другие опухоли, связанные с этим заболеванием, могут появляться в других частях тела. Эти части тела включают щитовидную железу, паращитовидные железы, губы, ротовую полость и пищеварительную систему.
  • Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Это состояние может вызывать опухоли во многих частях тела. Возможные локализации включают головной и спинной мозг, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
  • Нейрофиброматоз 1. Это состояние вызывает опухоли на коже, называемые нейрофибромами. Это также может вызвать опухоли нерва в задней части глаза, который соединяется с мозгом, называемого зрительным нервом.
  • Наследственные синдромы параганглиомы. Эти состояния передаются в семьях. Они могут привести к феохромоцитомам или параганглиомам.

Осложнения

Феохромоцитома может привести к другим проблемам со здоровьем. Высокое кровяное давление, связанное с феохромоцитомой, может привести к повреждению органов, особенно тканей сердца и системы кровеносных сосудов, головного мозга и почек. Это повреждение может вызвать опасные состояния, в том числе:

  • Болезнь сердца.
  • Инсульт.
  • Почечная недостаточность.
  • Потеря зрения.

Раковые опухоли

В редких случаях феохромоцитома является злокачественной, и раковые клетки распространяются на другие части тела. Раковые клетки феохромоцитомы или параганглиомы чаще всего попадают в лимфатическую систему, кости, печень или легкие.

Диагноз

Чтобы выяснить, есть ли у вас феохромоцитома, ваш лечащий врач, скорее всего, назначит различные анализы.

Лабораторные анализы

Эти тесты измеряют уровни гормонов адреналина и норадреналина, а также веществ, которые могут образовываться из этих гормонов, называемых метанефринами. Повышенный уровень метанефринов чаще встречается, когда у человека феохромоцитома. Уровень метанефрина с меньшей вероятностью будет высоким, когда у человека появляются симптомы, вызванные чем-то иным, кроме феохромоцитомы.

  • 24-часовой анализ мочи. В этом тесте вы берете образец мочи каждый раз, когда мочитесь в течение 24 часов. Запросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
  • Анализ крови. Медицинский работник берет образец крови для лабораторного анализа.

При проведении обоих типов тестов спросите своего врача, нужно ли вам что-либо предпринять для подготовки. Например, вас могут попросить не принимать пищу в течение определенного периода времени перед тестированием. Это называется голоданием. Или вас могут попросить пропустить прием определенного лекарства. Не пропускайте прием лекарства, если только член вашей медицинской бригады не скажет вам об этом и не даст указаний.

Тесты на визуализацию

Если результаты лабораторных анализов обнаруживают признаки феохромоцитомы, необходимы визуализирующие тесты. Ваш лечащий врач, скорее всего, назначит один или несколько из этих тестов, чтобы выяснить, есть ли у вас опухоль. Эти тесты могут включать:

  • КТскан, который объединяет серию рентгеновских снимков, сделанных под разными углами вокруг вашего тела.
  • МРТ, которая использует радиоволны и магнитное поле для получения детальных изображений.
  • Визуализация с использованием М-йодобензилгуанидина (MIBG), сканирование, которое может обнаружить крошечные количества введенного радиоактивного соединения. Это соединение поглощается феохромоцитомами.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сканирование, которое также может обнаруживать радиоактивные соединения, поглощаемые опухолью.

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализирующих исследований, проводимых по другим причинам. Если это происходит, медицинские работники часто назначают дополнительные анализы, чтобы выяснить, нуждается ли опухоль в лечении.

Генетическое тестирование

Ваш лечащий врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли феохромоцитома с генетическим заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по многим причинам:

  • Некоторые генетические заболевания могут вызывать более одной медицинской проблемы. Таким образом, результаты анализов могут указывать на необходимость обследования на наличие других заболеваний.
  • Некоторые генетические заболевания с большей вероятностью повторятся или перерастут в рак. Таким образом, результаты вашего теста могут повлиять на решения о лечении или долгосрочные планы по отслеживанию вашего здоровья.
  • Результаты анализов могут свидетельствовать о том, что другим членам семьи следует пройти обследование на наличие феохромоцитомы или связанных с ней заболеваний.

Генетическая консультация может помочь вам понять результаты вашего генетического тестирования. Она также может помочь вашей семье справиться с любыми проблемами психического здоровья, связанными со стрессом, вызванным генетическим тестированием.

Лечение

Основным методом лечения феохромоцитомы является операция по удалению опухоли. Перед операцией ваш лечащий врач, скорее всего, назначит вам определенные лекарства от артериального давления. Эти лекарства блокируют гормоны с высоким содержанием адреналина, чтобы снизить риск опасно высокого кровяного давления во время операции.

Подготовка перед операцией

Скорее всего, за 7-14 дней до операции вы будете принимать лекарства, помогающие снизить кровяное давление. Эти лекарства либо заменят другие лекарства от артериального давления, которые вы принимаете, либо будут добавлены к ним. Вам также могут посоветовать придерживаться диеты с высоким содержанием натрия.

Такие лекарства, как альфа-блокаторы, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов, сохраняют вены и артерии меньшего размера открытыми и расслабленными. Это улучшает кровоток и снижает кровяное давление. Некоторые из этих лекарств также могут заставить сердце биться медленнее и с меньшей силой. Это может еще больше снизить кровяное давление.

Поскольку эти лекарства расширяют кровеносные сосуды, они снижают количество жидкости в кровеносных сосудах. Это может вызвать опасное падение кровяного давления, когда вы встаете. Диета с высоким содержанием натрия может задерживать больше жидкости в кровеносных сосудах. Это помогает предотвратить низкое кровяное давление во время и после операции.

Хирургия

Чаще всего хирург делает несколько небольших разрезов в области живота. Для проведения операции через разрезы вводятся устройства, похожие на палочки, оснащенные видеокамерами и небольшими инструментами. Это называется лапароскопической хирургией. Некоторые хирурги проводят процедуру с помощью роботизированных технологий. Они сидят за ближайшим пультом и управляют роботизированными руками, в которых находятся камера и хирургические инструменты. Если опухоль очень большая, может потребоваться операция, включающая разрез большего размера и вскрытие брюшной полости.

Часто хирург удаляет весь надпочечник с феохромоцитомой. Но хирург может удалить только опухоль, оставив часть здоровой ткани надпочечника. Это может быть сделано, когда другой надпочечник также был удален. Или это может быть сделано при наличии опухолей в обоих надпочечниках.

Если опухоль является раковой и рак распространился на другие органы, хирургическое вмешательство может оказаться неспособным удалить всю раковую ткань. Удаление как можно большей части опухоли вместе с медикаментозной терапией может облегчить симптомы феохромоцитомы. Это также облегчает контроль кровяного давления.

После операции

Если остается один здоровый надпочечник, он может выполнять функции, которые обычно выполняют две железы. После операции кровяное давление обычно возвращается в нормальный диапазон. Вам потребуются регулярные осмотры у вашего лечащего врача на протяжении всей вашей жизни. Эти визиты помогают отслеживать состояние вашего здоровья, выявлять другие проблемы со здоровьем и проверять, не вернулась ли опухоль. Если удалены оба надпочечника, вам придется принимать стероидные препараты всю оставшуюся жизнь. Эти лекарства заменяют определенные гормоны, вырабатываемые надпочечниками.

Методы лечения рака

Очень немногие феохромоцитомы являются раковыми. Из-за этого исследования о лучших методах лечения ограничены. Методы лечения раковых опухолей и распространившегося по организму рака, связанного с феохромоцитомой, могут включать:

  • Таргетная терапия. В ней используется лекарство в сочетании с радиоактивным веществом, которое выискивает раковые клетки и убивает их.
  • Химиотерапия. При этом лечении используются мощные препараты, которые убивают быстрорастущие раковые клетки. Это может помочь облегчить симптомы у людей с феохромоцитомами, у которых рак распространился.
  • Лучевая терапия. При этом лечении используются лучи интенсивной энергии для уничтожения раковых клеток. Это может облегчить симптомы опухолей, которые распространились на кость и вызывают боль.
  • Абляция. Это лечение может разрушить раковые опухоли с помощью низких температур, высокоэнергетических радиоволн или этанола.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, вы начнете с посещения своего лечащего врача. Затем вас могут направить к специалисту по гормональным заболеваниям, который называется эндокринолог.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече. По возможности возьмите с собой члена семьи или друга. Этот человек может помочь вам запомнить информацию, которую предоставляет вам ваша медицинская команда.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее. Например, вас могут попросить не принимать пищу в течение определенного периода времени перед назначением. Это называется голоданием. Или вам может потребоваться сменить лекарство, прежде чем сдавать определенный анализ.

Перед назначением составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые изменения по сравнению с тем, как вы обычно себя чувствуете, когда они начались и как долго длятся.
  • Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и историю болезни семьи.
  • Все лекарства, витамины, травы и другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу.

Вопросы, которые вы можете задать своему медицинскому работнику, могут включать:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Помимо наиболее вероятной причины, каковы другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Мое состояние, скорее всего, краткосрочное или продолжающееся?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Существуют ли другие варианты лечения помимо основного, который вы предложили?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время вашей встречи.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам вопросы, в том числе:

  • Были ли ваши симптомы постоянными или они приходят и уходят?
  • Кажется ли вам, что что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Что, если вообще что-либо, вызывает ваши симптомы или усугубляет их?
  • Есть ли у вас какие-либо другие заболевания? Если да, то какое лечение вы получаете?
  • Есть ли у вас в семейном анамнезе опухоли надпочечников или другие эндокринные опухоли?
Симптомы и лечение феохромоцитомы