Обзор

Десмоидные опухоли - это доброкачественные образования, которые возникают в соединительной ткани. Десмоидные опухоли чаще всего возникают в брюшной полости, руках и ногах.

Другой термин для обозначения десмоидных опухолей - агрессивный фиброматоз.

Некоторые десмоидные опухоли растут медленно и не требуют немедленного лечения. Другие быстро растут, и их лечат хирургическим путем, лучевой терапией, химиотерапией или другими лекарствами.

Десмоидные опухоли не считаются раковыми, потому что они не распространяются на другие участки тела. Но они могут быть очень агрессивными, действуя больше как раковые опухоли и прорастая в близлежащие структуры и органы. По этой причине люди с десмоидальными опухолями часто находятся под наблюдением врачей-онкологов.

Симптомы

Симптомы десмоидных опухолей различаются в зависимости от места их возникновения. Десмоидные опухоли чаще всего возникают в брюшной полости, руках и ногах. Но они могут образовываться в любом месте тела.

В целом, признаки и симптомы включают:

  • Масса или область набухания
  • Боль
  • Потеря функции в пораженной области
  • Судороги и тошнота при возникновении десмоидных опухолей в брюшной полости

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на прием к своему врачу, если у вас есть какие-либо постоянные признаки или симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Неясно, что вызывает десмоидные опухоли.

Врачи знают, что эти опухоли образуются, когда в ДНК клетки соединительной ткани происходят изменения. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что делать. Изменения заставляют клетки соединительной ткани быстро размножаться, создавая массу клеток (опухоль), которые могут вторгаться в здоровые ткани организма и разрушать их.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития десмоидных опухолей, включают:

  • Молодой взрослый возраст. Десмоидные опухоли, как правило, возникают у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет. Эта опухоль редко встречается у детей и пожилых людей.
  • Генетический синдром, вызывающий множество полипов толстой кишки. Люди с семейным аденоматозным полипозом (FAP) имеют повышенный риск развития десмоидных опухолей. FAP вызывается мутацией гена, которая может передаваться от родителей к детям. Это вызывает многочисленные новообразования (полипы) в толстой кишке.
  • Беременность. В редких случаях десмоидная опухоль может развиться во время беременности или вскоре после нее.
  • Травма. Небольшое количество десмоидных опухолей развивается у людей, недавно перенесших травму или операцию.

Диагноз

Тесты и процедуры, используемые для диагностики десмоидных опухолей, включают:

  • Физикальный осмотр. Ваш врач осмотрит ваше тело, чтобы лучше понять ваши признаки и симптомы.
  • Визуализирующие тесты. Ваш врач может порекомендовать визуализирующие тесты, такие как КТ и МРТ, для получения изображений области, в которой проявляются ваши симптомы. Эти изображения могут дать вашему врачу представление о вашем диагнозе.
  • Взятие образца ткани для тестирования (биопсии).Чтобы поставить окончательный диагноз, ваш врач берет образец ткани опухоли и отправляет его в лабораторию для тестирования. При десмоидных опухолях образец может быть взят с помощью иглы или хирургическим путем, в зависимости от вашей конкретной ситуации. В лаборатории врачи, прошедшие подготовку по анализу тканей организма (патологи), исследуют образец, чтобы определить типы вовлеченных клеток и вероятность того, что они будут агрессивными. Эта информация поможет вам ориентироваться в вашем лечении.

Взятие образца ткани для тестирования (биопсии). Чтобы поставить окончательный диагноз, ваш врач берет образец опухолевой ткани и отправляет его в лабораторию для тестирования. При десмоидных опухолях образец может быть взят с помощью иглы или хирургическим путем, в зависимости от вашей конкретной ситуации.

В лаборатории врачи, прошедшие подготовку по анализу тканей организма (патологи), исследуют образец, чтобы определить типы вовлеченных клеток и вероятность того, что они будут агрессивными. Эта информация поможет вам ориентироваться в вашем лечении.

Лечение

Методы лечения десмоидных опухолей включают:

  • Наблюдение за ростом опухоли. Если ваша десмоидная опухоль не вызывает никаких признаков или симптомов, ваш врач может порекомендовать контролировать опухоль, чтобы увидеть, растет ли она. Вы можете проходить тесты на визуализацию каждые несколько месяцев. Некоторые опухоли никогда не растут и могут никогда не требовать лечения. Некоторые опухоли могут уменьшаться сами по себе, без какого-либо лечения.
  • Хирургия. Если ваша десмоидная опухоль вызывает признаки и симптомы, ваш врач может порекомендовать операцию по удалению всей опухоли и небольшого участка здоровой ткани, которая ее окружает. Но иногда опухоль разрастается, вовлекая близлежащие структуры, и ее невозможно полностью удалить. В этих случаях хирурги могут удалить как можно большую часть опухоли.
  • Лучевая терапия. Лучевая терапия использует мощные пучки, такие как рентгеновские лучи и протоны, для уничтожения опухолевых клеток. Лучевая терапия может быть рекомендована вместо хирургического вмешательства, если вы недостаточно здоровы для хирургического вмешательства или если опухоль расположена в месте, которое делает операцию рискованной. Лучевая терапия иногда применяется после операции, если есть риск того, что опухоль может вернуться.
  • Химиотерапия и другие лекарства.В химиотерапии используются сильнодействующие препараты для уничтожения опухолевых клеток. Ваш врач может порекомендовать химиотерапию, если десмоидная опухоль растет быстро и хирургическое вмешательство невозможно. Несколько других медикаментозных методов лечения показали многообещающие результаты у людей с десмоидальными опухолями, включая противовоспалительные препараты, гормональную терапию и таргетную терапию.

Химиотерапия и другие лекарства. В химиотерапии используются сильнодействующие препараты для уничтожения опухолевых клеток. Ваш врач может порекомендовать химиотерапию, если ваша десмоидная опухоль быстро растет и хирургическое вмешательство невозможно.

Несколько других медикаментозных методов лечения показали многообещающие результаты у людей с десмоидальными опухолями, включая противовоспалительные препараты, гормональную терапию и таргетную терапию.

Преодоление трудностей и поддержка

Со временем вы узнаете, что поможет вам справиться с неопределенностью и тревогой, связанными с диагнозом редкой опухоли. До тех пор вы можете обнаружить, что это помогает:

  • Узнайте достаточно о десмоидных опухолях, чтобы принимать решения о вашем лечении. Спросите своего врача о своем состоянии, включая результаты анализов, варианты лечения и, если хотите, прогноз. Узнав больше о десмоидных опухолях, вы, возможно, станете более уверенными в принятии решений о лечении.
  • Держите друзей и семью поближе. Сохранение крепких отношений поможет вам справиться с вашим диагнозом. Друзья и семья могут оказать вам необходимую практическую поддержку, например, помочь по хозяйству, если вы находитесь в больнице. И они могут послужить эмоциональной поддержкой, когда вы чувствуете себя подавленным.
  • Найдите собеседника. Найдите хорошего слушателя, который готов выслушать вас о ваших надеждах и страхах. Это может быть друг или член семьи. Также могут быть полезны забота и понимание консультанта, медицинского социального работника, священнослужителя или группы поддержки.

Подготовка к вашей встрече

Запишитесь на прием к своему врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть десмоидная опухоль, он или она может направить вас к врачу, который специализируется на лечении рака (онкологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед проведением определенного теста.

Соберите медицинские записи, относящиеся к вашему состоянию, и принесите их на прием. Если вы обращаетесь к новому врачу, попросите вашего предыдущего врача переслать вашему новому врачу файлы и другую информацию, например, предметные стекла с образцами тканей.

Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые, которые кажутся не связанными с причиной вашего назначения
  • Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и семейную историю болезни
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу

Подумайте о том, чтобы пригласить члена семьи или друга, которые помогут вам запомнить предоставленную вам информацию.

При десмоидных опухолях следует задать своему врачу следующие основные вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Помимо наиболее вероятной причины, каковы другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Каков наилучший план действий?
  • Какие есть альтернативы основному подходу, который вы предлагаете?
  • Что произойдет, если мне не сделают операцию или другие методы лечения моего состояния?
  • У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Существуют ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов, таких как:

  • Когда начались ваши симптомы?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо есть?
  • Что еще я должен знать о вас, что поможет мне дать правильные рекомендации по уходу за вами?
Симптомы и лечение десмоидных опухолей