Симптомы и лечение дерматомиозита

Дерматомиозит

Обзор

Дерматомиозит (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) - редкое воспалительное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и характерной кожной сыпью.

Заболевание может поражать взрослых и детей. У взрослых дерматомиозит обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. У детей он чаще всего появляется в возрасте от 5 до 15 лет. Дерматомиозит чаще поражает женщин, чем мужчин.

От дерматомиозита нет лекарства, но могут наступать периоды улучшения симптомов. Лечение может помочь избавиться от кожной сыпи и восстановить мышечную силу и функциональность.

Симптомы

Признаки и симптомы дерматомиозита могут появиться внезапно или развиваться постепенно с течением времени. К наиболее распространенным признакам и симптомам относятся:

Изменения кожи. Появляется сыпь фиолетового или темноватого цвета, чаще всего на лице и веках, а также на костяшках пальцев, локтях, коленях, груди и спине. Сыпь, которая может быть зудящей и болезненной, часто является первым признаком дерматомиозита.
Мышечная слабость. Прогрессирующая мышечная слабость затрагивает мышцы, расположенные ближе всего к туловищу, например, бедра, ляжки, плечи, предплечья и шею. Слабость поражает как левую, так и правую стороны вашего тела и имеет тенденцию постепенно усиливаться.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас появится мышечная слабость или необъяснимая сыпь.

Причины

Причина дерматомиозита неизвестна, но это заболевание имеет много общего с аутоиммунными нарушениями, при которых ваша иммунная система ошибочно атакует ткани вашего организма.

Генетические факторы и факторы окружающей среды также могут играть определенную роль. Факторы окружающей среды могут включать вирусные инфекции, пребывание на солнце, определенные лекарства и курение.

Факторы риска

Хотя дерматомиозит может развиться у любого, он чаще встречается у людей женского пола при рождении. Генетические факторы и факторы окружающей среды,включая вирусные инфекции и пребывание на солнце, также могут увеличить риск развития дерматомиозита.

Осложнения

Возможные осложнения дерматомиозита включают:

Затрудненное глотание. Если поражены мышцы пищевода, у вас могут возникнуть проблемы сглотанием, что может привести к потере веса и недоеданию.
Аспирационная пневмония. Затрудненное глотание также может привести к попаданию пищи или жидкостей, включая слюну, в легкие.
Проблемы с дыханием. Если это заболевание затрагивает мышцы вашей груди, у васмогут возникнуть проблемы с дыханием, такие как одышка.
Отложения кальция. Они могут образовываться в мышцах, коже и соединительных тканях по мере прогрессирования заболевания. Эти отложения чаще встречаются у детей с дерматомиозитом и развиваются на более ранних стадиях течения заболевания.

Сопутствующие условия

Дерматомиозит может вызывать другие заболевания или подвергать вас более высокому риску их развития, в том числе:

Феномен Рейно. Это состояние приводит к тому, что ваши пальцы рук, ног, щеки, нос и уши бледнеют при воздействии низких температур..
Другие заболевания соединительной ткани. Другие состояния, такие как волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и синдром Шегрена, могут возникать при дерматомиозите.
Сердечно-сосудистые заболевания. Дерматомиозит может вызвать воспаление сердечной мышцы. У небольшого числа людей, страдающих дерматомиозитом, развивается застойная сердечная недостаточность и нарушения сердечного ритма.
Заболевание легких. Интерстициальное заболевание легких может возникать при дерматомиозите. Интерстициальная болезнь легких относится к группе заболеваний, которые вызывают рубцевание легочной ткани, делая легкие жесткими и неэластичными. Признаки включают сухой кашель и одышку.
Рак. Дерматомиозит у взрослых связан с повышенной вероятностью развития рака, особенно рака яичников у женщин. Риск развития рака, по-видимому, снижается примерно через три года после постановки диагноза дерматомиозита.

Дерматомиозит

Диагноз

Если ваш врачобнаружит, что у вас дерматомиозит, он или она может предложить некоторые из следующих тестов:

Анализ крови. Анализ крови позволит вашему врачу узнать, есть ли у вас повышенный уровень мышечных ферментов, которые могут указывать на повреждение мышц. Анализ крови также может выявитьаутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, что может помочь в определении наилучшего лекарства и метода лечения.
Рентген груднойклетки. Этот простой тест позволяет проверить наличие признаков типа повреждения легких, которое иногда возникает при дерматомиозите.
Eлектромиография. Врач со специальной подготовкой вводит тонкий игольчатый электрод через кожу в мышцу, подлежащую тестированию. Электрическая активность измеряется, когда вы расслабляете или напрягаете мышцу, и изменения в характере электрической активности могутподтвердить мышечное заболевание. Врач может определить, какие мышцы поражены.
МРТ. Сканер создает поперечные изображения ваших мышц на основе данных, генерируемых мощным магнитным полем и радиоволнами. В отличие от мышечной биопсии, МРТ позволяет оценить воспалениена большой площади мышцы.
Биопсия кожи или мышц. Для лабораторного анализа удаляется небольшой кусочек кожи или мышцы. Образец кожи может помочь подтвердить диагноз дерматомиозита. Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другиепроблемы, такие как повреждение или инфекция. Если биопсия кожи подтвердит диагноз, биопсия мышц может не потребоваться.

Лечение

От дерматомиозита нет лекарства, но лечение может улучшить вашу кожу, силу и функцию мышц.

Лекарства

Mсредства, используемые для лечения дерматомиозита, включают:

Кортикостероиды. Такие препараты, как преднизолон (Rayos), могут быстро контролировать симптомы дерматомиозита. Но длительное применение может иметь серьезные побочные эффекты. Таким образом, ваш врач, назначив относительно высокую дозу для контроля ваших симптомов, может постепенно снижать дозу по мере улучшения ваших симптомов.
Кортикостероидосберегающие средства. При одновременном применении с кортикостероидами эти препараты могут уменьшать дозу и побочные эффекты кортикостероидов. Двумя наиболее распространенными лекарствами от дерматомиозита являются азатиоприн (Азасан, Имуран) и метотрексат (Трексалл). Микофенолат мофетил (Селлцепт) - еще одно лекарственное средство, используемое для лечения дерматомиозита, особенно если поражены легкие.
Ритуксимаб (Ритуксан). Ритуксимаб, который чаще используется для лечения ревматоидного артрита, является альтернативой, если начальная терапия не контролирует ваши симптомы.
Противомалярийные препараты. При постоянной сыпи ваш врач может назначить противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин (плаквенил).
Солнцезащитные средства. Защита кожи от воздействия солнца с помощью нанесения солнцезащитного крема и ношениязащитной одежды и головных уборов важна для лечения сыпи при дерматомиозите.

Терапия

В зависимости от тяжести ваших симптомов ваш врач может предложить:

Физиотерапия. Физиотерапевт может показать вам упражнения, которые помогут сохранить и улучшить вашу силу и гибкость, и посоветовать вам соответствующий уровень активности.
Логопедическая терапия. Если у вас затронуты мышцы глотания, логопедия может помочь вам научиться компенсировать эти изменения.
Диетологическая оценка. Позже, в ходе дерматомиозита, жевание и глотание могут стать более трудными. Зарегистрированный диетолог может научить вас готовить легкие в употреблении продукты.

Хирургические и другие процедуры

Внутривенное введение иммуноглобулина (внутривенно). IVIg - это очищенный продукт крови, который содержит здоровые aантитела от тысяч доноров крови. Эти антитела могут блокировать повреждающие антитела, которые атакуют мышцы и кожу при дерматомиозите. Внутривенное введение в виде инфузии через вену обходится дорого, и, возможно, потребуется регулярно повторять его, чтобы эффект сохранялся.
Хирургия. Хирургическое вмешательство может быть вариантом удаления болезненных отложений кальция и предотвращения рецидивирующих кожных инфекций.

Уход за собой

При дерматомиозите участки, пораженные сыпью, более чувствительны к солнцу. Выходя на улицу, надевайте защитную одежду или солнцезащитный крем с высокой pстойкостью к коррозии.

Преодоление трудностей и поддержка

Жизнь с хроническим аутоиммунным заболеванием может заставить вас задуматься, справитесь ли вы с этим испытанием. Чтобы помочь вам справиться, попробуйте следующее:

Знайте свою болезнь. Прочитайте все, что сможете, о дерматомиозите и других мышечных и аутоиммунных заболеваниях. Поговорите с людьми, страдающими подобным заболеванием. Не бойтесь задавать своему врачу вопросы, касающиеся вашего заболевания, диагноза или плана лечения.
Добавляйте в свой лечебный чайm. Считайте себя, своего врача и других медицинских экспертов, оказывающих вам помощь, единым фронтом в борьбе с вашим заболеванием. Жизненно важно следовать плану лечения, с которым вы согласились. Держите своего врача в курсе любых новых признаков или симптомов, которые у вас появятся.
Get active. Регулярные физические упражнения помогут вам поддерживать и наращивать мышечную силу. Обязательно получите подробный план и рекомендации от своего лечащего врача или физиотерапевта, прежде чем приступать к программе упражнений.
Отдыхайте, когда устанете. Не ждите, пока выдохнетесь. Это только еще больше отбросит вас назад, поскольку ваше тело пытается восстановить силы. Научившись соблюдать темп, вы сможете поддерживать постоянный уровень энергии, достигать не меньшего и чувствовать себя лучше эмоционально.
Признайте свои эмоции. Отрицание, гнев и фрустрация нормальны при лечении дерматомиозита. Чувство страха и изоляции - обычное явление, поэтому держитесь поближе к своей семье и друзьям. Старайтесь поддерживать свой распорядок дня как можно лучше и не пренебрегайте тем, что вам нравится. Многие людисчитают группы поддержки полезными.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему семейному врачу, который может направить вас к врачу, специализирующемуся на лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей (ревматологу), а также к врачу, специализирующемуся на кожных заболеваниях (дерматологу).

Что ты можешь сделать

Составьте список, включающий:

Подробное описание ваших симптомов и когда они начались
Информация о проблемах со здоровьем, которые были у вас, а также у ваших родителей, братьев и сестер
Все лекарства и пищевые добавки, которые вы принимаете, и их дозы
Вопросы, которые следует задать врачу

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

При дерматомиозите следует задать своему врачу следующие вопросы:

Чтоat, вероятно, вызывает мои симптомы?
Каковы другие возможные причины?
Могут ли мои симптомы измениться со временем?
Какие анализы могут мне понадобиться? Требуются ли специальные приготовления?
Доступны ли методы лечения моего состояния? Какие методы лечения вы рекомендуете?
У меня есть другиеее медицинские проблемы. Как я могу наилучшим образом справиться с ними вместе?
Могу ли я получить у вас брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

Ваше состояние развивалось постепенно или возникло внезапно?
Легко ли вы устаете в часы бодрствования?
Ограничивает ли ваше состояние вашу активность?
У кого-нибудь из членов вашей семьи было диагностировано заболевание, поражающее мышцы?
Что, если вообще что-нибудь, по-видимому, улучшает ваши симптомы?
Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо есть?