Дефект атриовентрикулярного канала

Обзор

Дефект атриовентрикулярного канала - это совокупность проблем, влияющих на центр сердца. Заболевание сердца присутствует при рождении. Это означает, что это врожденный порок сердца. Дети, рожденные с этим заболеванием, имеют отверстие в стенке между камерами сердца. У них также есть проблемы с клапанами, которые контролируют кровоток в сердце.

Дефект атриовентрикулярного канала позволяет дополнительной крови поступать в легкие. Избыток крови заставляет сердце работать слишком интенсивно, в результате чего сердечная мышца увеличивается в размерах.

Необработанный дефект атриовентрикулярного канала может вызвать сердечную недостаточность и высокое кровяное давление в легких. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство в течение первого года жизни для закрытия отверстия в сердце и восстановления клапанов.

Другие названия этого состояния:

  • Дефект атриовентрикулярной перегородки (АВСД)
  • Дефект эндокардиальной подушки

Симптомы

Дефект атриовентрикулярного канала может затрагивать только две верхние камеры сердца или все четыре камеры. При обоих типах в легкие поступает дополнительная кровь. Симптомы зависят от того, является ли дефект частичным или полным.

Полный дефект

Заболевание затрагивает все камеры сердца. Симптомы полного дефекта атриовентрикулярного канала обычно развиваются в первые недели жизни. Симптомы, как правило, схожи с симптомами сердечной недостаточности. Они могут включать:

  • Синий или серый цвет кожи из-за низкого уровня кислорода
  • Затрудненное дыхание или учащенное выдох
  • Повышенное потоотделение
  • Усталость
  • Нерегулярное или учащенное сердцебиение
  • Отсутствие аппетита
  • Недостаточный набор веса
  • Отеки ног, лодыжек и ступней
  • Одышка

Частичный дефект

Заболевание затрагивает только две верхние камеры сердца. Симптомы частичного дефекта атриовентрикулярного канала могут появиться только в раннем взрослом возрасте. Симптомы могут быть вызваны такими осложнениями, как проблемы с сердечными клапанами, высокое кровяное давление в легких или сердечная недостаточность. Симптомы могут включать:

  • Усталость и слабость
  • Тошнота и отсутствие аппетита
  • Постоянный кашель или свистящее дыхание
  • Учащенное или нерегулярное сердцебиение, также называемое аритмией
  • Снижение физической активности
  • Одышка
  • Отеки ног, лодыжек и ступней
  • Давление или боль в груди

Причины

Дефект атриовентрикулярного канала возникает до рождения, когда развивается сердце ребенка. Эксперты не уверены в причине. Наличие синдрома Дауна может увеличить риск.

Как работает сердце

Чтобы понять, что такое врожденные пороки сердца, может быть полезно знать, как обычно работает сердце.

Сердце разделено на камеры. Две верхние камеры называются предсердиями. Две нижние камеры называются желудочками.

Правая сторона сердца перемещает кровь по сосудам, которые ведут к легким, где кровь получает кислород. Богатая кислородом кровь возвращается к левой стороне сердца и поступает в главную артерию тела, называемую аортой. Оттуда кровь поступает к остальным частям тела.

Клапаны контролируют приток крови в камеры сердца и из них. Эти сердечные клапаны открываются, чтобы впускать кровь, и закрываются, чтобы препятствовать обратному течению крови.

Что происходит при дефекте атриовентрикулярного канала

При частичном дефекте атриовентрикулярного канала:

  • В стенке сердца между верхними камерами есть отверстие.
  • Также наблюдаются изменения в трехстворчатом и митральном клапанах.
  • Эти изменения препятствуют полному закрытию клапанов.
  • Кровь может двигаться неправильным путем через нерегулярно открывающийся клапан.
  • Чаще всего поражается митральный клапан между верхней и нижней левыми камерами.

При полном дефекте атриовентрикулярного канала:

  • В центре сердца есть большое отверстие. Отверстие находится там, где сходятся стенки между верхней и нижней камерами.
  • Богатая кислородом и бедная кислородом кровь смешивается через отверстие.
  • Между верхней и нижней камерами сердца установлен один большой клапан, а не отдельные.
  • Кровь просачивается через один большой клапан в нижние камеры сердца.
  • Сердце должно работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь. Сердце становится больше.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск дефекта атриовентрикулярного канала, включают:

  • Генетика. Врожденные пороки сердца, по-видимому, передаются по наследству. Они связаны со многими генетическими синдромами. Например, дети с синдромом Дауна часто имеют проблемы с сердцем, присутствующие при рождении.
  • Немецкая корь, также называемая краснухой. Перенесение краснухи во время беременности может повлиять на развитие сердца ребенка в утробе матери.
  • Диабет. Плохо контролируемый диабет во время беременности может повлиять на развитие сердца ребенка. Гестационный диабет, как правило, не увеличивает риск врожденных пороков сердца.
  • Употребление алкоголя. Употребление алкоголя во время беременности связано с повышенным риском пороков сердца у ребенка.
  • Курение. Если вы курите, бросьте курить. Курение во время беременности увеличивает риск врожденных пороков сердца у ребенка.
  • Некоторые лекарства. Прием определенных лекарств во время беременности может вызвать проблемы с сердцем и другие врожденные дефекты у ребенка. Всегда сообщайте своему лечащему врачу о лекарствах, которые вы принимаете.

Осложнения

Возможные осложнения дефекта атриовентрикулярного канала включают:

  • Увеличение сердца. Увеличенный кровоток через сердце заставляет его работать интенсивнее, чем обычно, в результате чего оно становится больше.
  • Высокое кровяное давление в легких. Это состояние также называется легочной гипертензией. Отверстие в сердце позволяет богатой кислородом крови смешиваться с бедной кислородом кровью. В легкие поступает слишком много крови. В легких повышается давление.
  • Инфекции дыхательных путей. Отверстие в сердце может привести к повторным легочным инфекциям.
  • Сердечная недостаточность. Если дефект атриовентрикулярного канала не лечить, сердце не может перекачивать достаточное количество крови для удовлетворения потребностей организма.

Лечение значительно улучшает прогноз у детей с дефектом атриовентрикулярного канала. Но осложнения все равно могут возникнуть в более позднем возрасте. Они могут включать:

  • Проблемы с дыханием из-за повреждения легких
  • Нерегулярный сердечный ритм
  • Негерметичные сердечные клапаны, также называемые клапанной регургитацией
  • Сужение сердечных клапанов

Беременность

Те, кто перенес операцию по удалению дефекта атриовентрикулярного канала до того, как произошло необратимое повреждение легких, часто могут успешно вынашивать беременность. Беременность не рекомендуется, если у вас были серьезные повреждения сердца или легких до операции по удалению дефекта атриовентрикулярного канала.

Прежде чем забеременеть, поговорите с кардиологом, прошедшим подготовку по врожденным порокам сердца, о возможных рисках и осложнениях. Такой специалист называется взрослым врожденным кардиологом. Вместе вы сможете обсудить и спланировать любой специальный уход, необходимый во время беременности.

Профилактика

Известной профилактики дефекта атриовентрикулярного канала не существует.

Некоторые проблемы с сердцем передаются в семьях, а это значит, что они передаются по наследству. Если у вас в семейном или личном анамнезе были врожденные пороки сердца, проконсультируйтесь с консультантом по генетике и кардиологом, прежде чем забеременеть.

Дефект атриовентрикулярного канала

Диагноз

Дефект атриовентрикулярного канала может быть диагностирован у ребенка еще до рождения во время ультразвукового исследования во время беременности или специальной томографии сердца.

После рождения симптомы полного дефекта атриовентрикулярного канала обычно заметны в течение первых недель. При прослушивании сердца ребенка врач может услышать свистящий звук. Этот звук называется шумом в сердце.

Тесты для диагностики дефекта атриовентрикулярного канала могут включать:

  • Пульсоксиметрия. Датчик, размещенный на кончике пальца, регистрирует количество кислорода в крови. Слишком мало кислорода может быть признаком проблем с сердцем или легкими.
  • Электрокардиограмма. Этот неинвазивный тест, также называемый ЭКГ, регистрирует электрическую активность сердца. На грудь накладываются липкие пластыри с датчиками. Провода соединяют пластыри с компьютером, который отображает результаты.
  • Эхокардиограмма. Звуковые волны используются для создания изображений сердца в движении. Эхокардиограмма может выявить отверстие в сердце или проблемы с сердечным клапаном. Она также показывает, как кровь течет по сердцу.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает состояние сердца и легких. Это может показать, увеличено ли сердце или в легких содержится лишняя кровь или другая жидкость. Это могут быть признаки сердечной недостаточности.
  • Катетеризация сердца. Тонкая гибкая трубка, называемая катетером, вводится в кровеносный сосуд в паху и доходит до сердца. Краситель, вводимый через катетер, делает структуры сердца более четкими на рентгеновских снимках. Во время процедуры медицинский работник может измерить давление в различных частях сердца.

Лечение

Для лечения полного или частичного дефекта атриовентрикулярного канала необходимо хирургическое вмешательство. Может потребоваться более одной операции. Операция включает использование одного или двух пластырей для закрытия отверстия в стенке сердца. Пластыри остаются в сердце. Они становятся частью стенки сердца по мере того, как над ними разрастается слизистая оболочка сердца.

Другие операции зависят от того, является ли дефект частичным или полным и какие другие проблемы с сердцем существуют.

При частичном дефекте атриовентрикулярного канала необходима операция по восстановлению митрального клапана, чтобы клапан плотно закрывался. Если ремонт невозможен, возможно, потребуется замена клапана.

При полном дефекте атриовентрикулярного канала хирурги разделяют большой одиночный клапан между верхней и нижней камерами сердца на два клапана. Если это невозможно, возможно, потребуется замена митрального и трехстворчатого клапанов.

Многие люди, перенесшие коррекционную операцию по поводу дефекта атриовентрикулярного канала, не нуждаются в дополнительной операции. Однако некоторые осложнения, такие как протечка сердечного клапана, могут потребовать лечения.

Последующий уход

После операции по удалению врожденного порока сердца на протяжении всей жизни необходимы регулярные осмотры у врача, специализирующегося на заболеваниях сердца. Такой специалист называется кардиологом. Ваш лечащий врач сообщит вам, как часто вам необходимо записываться на прием или сдавать анализы.

Взрослым с врожденным пороком сердца, получавшим лечение в детстве, может потребоваться помощь взрослого кардиолога-врожденника. Особое внимание и осторожность могут потребоваться во время будущих хирургических вмешательств, даже тех, которые не затрагивают сердце.

Профилактические антибиотики

Иногда врожденный порок сердца может увеличить риск инфицирования слизистой оболочки сердца или сердечных клапанов. Эта инфекция называется инфекционным эндокардитом. Вам или вашему ребенку может потребоваться профилактический прием антибиотиков перед определенными стоматологическими и другими хирургическими процедурами, если кто-либо из вас:

  • УОстались проблемы с сердцем после операции
  • Получил искусственный сердечный клапан
  • Полученный искусственный материал или протезирование во время операции по восстановлению сердца

Спросите себя или лечащего врача вашего ребенка, необходимы ли профилактические антибиотики.

Преодоление трудностей и поддержка

Многие дети с проблемами сердца, присутствующими при рождении, вырастают и ведут здоровый образ жизни.

Но наличие врожденного порока сердца или уход за ребенком с ним могут быть сложными. Эти советы могут оказаться полезными.

  • Ищите поддержки. Вы можете обнаружить, что общение с другими людьми, оказавшимися в такой же ситуации, приносит вам утешение и поддержку. Спросите своего лечащего врача, есть ли в вашем регионе какие-либо группы поддержки.
  • Запишите историю своего здоровья или здоровья вашего ребенка. Запишите лекарства, операции и другие процедуры, а также даты их проведения. Приложите медицинское заключение хирурга и другую важную информацию об уходе за вами или вашим ребенком. Эта информация будет полезна медицинским работникам, которые не знакомы с вами или вашим ребенком. Это также поможет вашему ребенку перейти от педиатрического к медицинскому обслуживанию взрослых.
  • Спросите о спорте и других занятиях. У многих людей с успешным устранением врожденного порока сердца обычно нет ограничений по активности. Но некоторым людям с врожденным пороком сердца, возможно, потребуется ограничить физические нагрузки или занятия спортом. Ваш лечащий врач может сказать вам, какие виды спорта безопасны для вас или вашего ребенка.

Подготовка к вашей встрече

Вас или вашего ребенка могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях сердца, который называется кардиологом.

Что ты можешь сделать

  • Запишите все симптомы, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили прием.
  • Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и добавок, включая дозы.
  • Запишите важную медицинскую информацию, включая другие состояния здоровья, которые есть у вас или у вашего ребенка.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему лечащему врачу.
  • Узнайте, были ли в вашей семье случаи сердечных заболеваний в анамнезе.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст много вопросов, таких как:

  • Когда вы заметили симптомы? Являются ли они постоянными или эпизодическими?
  • Что, если вообще что-либо, ухудшает или улучшает симптомы?
  • Болели ли вы диабетом или вирусной инфекцией, такой как корь, во время беременности?
  • Принимали ли вы лекарства во время беременности?
  • Употребляли ли вы табак или алкоголь во время беременности?

Вопросы, которые следует задать своему врачу

При дефекте атриовентрикулярного канала некоторые вопросы могут включать:

  • Какова наиболее вероятная причина этих симптомов?
  • Какие анализы необходимы? Проводится ли к ним какая-либо специальная подготовка?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Как мы можем справиться с другими проблемами со здоровьем, связанными с дефектом атриовентрикулярного канала?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы, которые у вас есть.

Симптомы и лечение дефекта атриовентрикулярного канала