Обзор

Буллезный пемфигоид (BUL-us PEM-fih-goid) - редкое заболевание кожи, вызывающее появление больших волдырей, наполненных жидкостью. Они часто появляются на коже возле складок, таких как верхняя часть бедер и подмышки. Иногда у людей появляется сыпь вместо волдырей. Пораженные участки могут быть болезненными и обычно сильно зудящими. Во рту также могут образовываться волдыри или язвочки, но это случается редко.

Буллезный пемфигоид возникает, когда иммунная система атакует слой ткани в коже. Причина такой реакции иммунной системы до конца не изучена. У некоторых людей это состояние вызывается определенными лекарствами.

Буллезный пемфигоид часто проходит сам по себе через несколько месяцев, но может потребоваться до пяти лет, чтобы он исчез навсегда. Лечение обычно помогает заживить волдыри и предотвратить образование новых.

Это заболевание чаще всего встречается у людей старше 60 лет.

Симптомы

Симптомы буллезного пемфигоида могут включать:

  • Зуд, который может начаться за недели или месяцы до образования волдырей.
  • Большие волдыри, которые нелегко вскрываются, часто обнаруживаются вдоль кожных складок. На коричневой и черной коже волдыри могут быть темно-розовыми, коричневыми или черными. На белой коже они могут быть желтыми, розовыми или красными.
  • Боль.
  • Сыпь.
  • Небольшие волдыри или язвочки во рту или других слизистых оболочках. Это симптом редкого типа заболевания, называемого пемфигоидом слизистой оболочки.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к медицинскому работнику, если у вас есть:

  • Необъяснимые волдыри.
  • Волдыри у тебя на глазах.
  • Инфекция.
  • Волдыри, которые вскрываются и протекают.

Причины

Симптомы буллезного пемфигоида возникают, когда иммунная система атакует слой ткани в коже. Причина этой проблемы до конца не изучена. В некоторых случаях это состояние вызвано:

  • Лекарства. Известно, что некоторые лекарства повышают риск развития буллезного пемфигоида. Примерами являются диуретики, такие как фуросемид; антибиотики, такие как амоксициллин, пенициллин и ципрофлоксацин; НПВП, такие как аспирин и ибупрофен; лекарства от диабета, такие как ситаглиптин (Янувия); и лекарства для лечения рака, такие как ниволумаб и пембролизумаб.
  • Световые и лучевые процедуры. Терапия ультрафиолетовым излучением для лечения определенных кожных заболеваний может вызвать буллезный пемфигоид. Кроме того, это состояние может вызвать облучение для лечения рака.
  • Медицинские условия. Псориаз, красный плоский лишай, деменция, болезнь Паркинсона, инсульт и рассеянный склероз относятся к числу состояний, которые могут быть связаны с буллезным пемфигоидозом.

Это заболевание не является инфекцией и не заразно.

Факторы риска

Буллезный пемфигоид чаще всего встречается у людей старше 60 лет, и риск возрастает с возрастом. Это состояние может быть опасным для жизни пожилых людей, у которых в то же время есть другие заболевания.

Осложнения

Возможные осложнения буллезного пемфигоида включают:

  • Инфекция.
  • Изменение цвета кожи после заживления пораженной кожи. Это изменение цвета кожи называется поствоспалительной гиперпигментацией, когда кожа темнеет, и поствоспалительной гипопигментацией, когда кожа теряет цвет. Люди с коричневой или черной кожей имеют более высокий риск долговременного изменения цвета кожи.
  • Побочные эффекты от лекарства, используемого для лечения буллезного пемфигоида.

Диагноз

Ваш лечащий врач расскажет вам о ваших симптомах и истории болезни и проведет медицинский осмотр. Вам могут потребоваться анализы для подтверждения диагноза буллезного пемфигоида. Это могут быть анализы крови, биопсия кожи или и то, и другое. Биопсия - это процедура взятия образца ткани для тестирования в лаборатории.

Ваш лечащий врач может направить вас к специалисту по кожным заболеваниям. Врачи такого типа называются дерматологами.

Лечение

Лечение буллезного пемфигоида направлено на заживление кожи, облегчение зуда и боли и предотвращение появления новых волдырей. Ваш лечащий врач, скорее всего, назначит одно или комбинацию лекарств:

  • Кортикостероиды.Основным методом лечения буллезного пемфигоида является нанесение кортикостероидных препаратов на пораженный участок. Обычно используется сильный стероидный крем, такой как клобетазола пропионат. Длительное применение этого типа лекарств сопряжено с риском истончения кожи и появления легких синяков. Ваш лечащий врач может также порекомендовать стероидные препараты для приема внутрь. Пероральные стероиды сопряжены с риском вредных побочных эффектов, таких как слабость костей, диабет, язва желудка и проблемы со зрением.
  • Антибиотики. пероральные препараты дапсон и доксициклин помогают бороться с волдырями.
  • Лекарства, воздействующие на иммунную систему. Некоторые лекарства могут помешать вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани. Примерами являются азатиоприн (Азасан, Имуран), ритуксимаб (Ритуксан), микофенолат (СеллЦепт) и метотрексат (Трексалл). Эти лекарства также имеют риск вредных побочных эффектов, включая инфекцию. Люди, принимающие эти лекарства, нуждаются в тщательном наблюдении и, иногда, повторных анализах крови для выявления побочных эффектов.

Кортикостероиды. Основным методом лечения буллезного пемфигоида является нанесение кортикостероидных препаратов на пораженный участок. Обычно используется сильный стероидный крем, такой как клобетазола пропионат. Длительное применение этого типа лекарств сопряжено с риском истончения кожи и появления легких синяков. Ваш лечащий врач может также порекомендовать стероидное лекарство, принимаемое внутрь. Пероральные стероиды сопряжены с риском вредных побочных эффектов, таких как слабость костей, диабет, язва желудка и проблемы со зрением.

В зависимости от того, как вы отреагируете на первые лекарства, которые попробуете, ваш лечащий врач может предложить что-то другое, помимо стероидов.

Буллезный пемфигоид обычно проходит со временем. Заживление язв может занять недели, и часто образуются новые.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас буллезный пемфигоид, вы можете помочь справиться со своим заболеванием с помощью следующих стратегий самообслуживания:

  • Следуя рекомендациям по уходу за ранами. Следуйте рекомендациям вашего врача по уходу за волдырями.
  • При необходимости ограничьте активность. Волдыри на ступнях и руках могут затруднить ходьбу или выполнение повседневных задач. Из-за зуда может быть трудно заснуть. Возможно, вам придется изменить свой распорядок дня, пока волдыри не пройдут.
  • Защита вашей кожи. Старайтесь не царапать пораженный участок. И защищайте свою кожу от чрезмерной жары и солнца, даже в прохладные, пасмурные или туманные дни.
  • Носите свободную хлопчатобумажную одежду. Это помогает защитить вашу кожу.
  • Следите за тем, что вы едите. Не ешьте твердую и хрустящую пищу, если у вас во рту появились волдыри.

Преодоление трудностей и поддержка

С буллезным пемфигоидом может быть трудно жить, особенно если он влияет на вашу повседневную деятельность или вызывает потерю сна или стресс. Возможно, вам будет полезно поговорить с другими людьми, у которых есть буллезный пемфигоид. Возможно, вы захотите связаться с группой поддержки лично или онлайн. Обратитесь за рекомендациями к своему лечащему врачу.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему обычному врачу. Затем вас могут направить к врачу, специализирующемуся на кожных заболеваниях. Врач такого типа называется дерматологом.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Перед назначением составьте список:

  • Симптомы, которые у вас были и как долго.
  • Имя и контактная информация любого медицинского работника, к которому вы обращались в последнее время.
  • Все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему медицинскому работнику.

При буллезном пемфигоиде вашему врачу следует задать следующие основные вопросы:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Нужны ли мне какие-либо анализы?
  • Сколько времени потребуется, чтобы волдыри зажили? Останутся ли от них шрамы?
  • Волдыри снова появятся?
  • Что я могу сделать, чтобы облегчить боль?
  • Как долго будут длиться эти изменения кожи?
  • Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
  • Каких побочных эффектов я могу ожидать от лечения?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Есть ли универсальная альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
  • Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов, таких как:

  • Когда начались эти симптомы?
  • Где расположены волдыри? Они зудят, сочатся, выделяют гной или кровоточат?
  • Вы начали принимать какие-нибудь новые лекарства?
  • У тебя была температура?
  • Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Какие шаги вы предприняли для самостоятельного лечения этого заболевания?
  • Помогли ли какие-либо из этих мер?
  • Лечились ли вы когда-нибудь у медицинского работника по поводу этого заболевания?
  • Если да, пользовались ли вы какими-либо рецептурными средствами для лечения этого кожного заболевания? Если да, то помните ли вы название лекарства и дозировку, которую вам прописали?
  • Вам делали биопсию кожи?
Симптомы и лечение буллезного пемфигоида