Обзор

Болезнь Моямоя - это редкое заболевание кровеносных сосудов, при котором сонная артерия в черепе закупоривается или сужается. Сонная артерия - это крупная артерия, которая доставляет кровь к мозгу. Когда она заблокирована, приток крови к мозгу уменьшается. Затем в основании мозга формируются крошечные кровеносные сосуды, снабжающие мозг кровью.

Это состояние может вызвать миниинсульт, известный как транзиторная ишемическая атака (ТИА) , или инсульт . Это также может вызвать кровоизлияние в мозг. Болезнь Моямоя может повлиять на то, насколько хорошо функционирует мозг, и может вызвать задержку когнитивных функций и развития или инвалидность.

Болезнь Моямойя чаще всего поражает детей. Однако этим заболеванием могут страдать и взрослые. Болезнь Моямойя встречается во всем мире. Но это чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Это может быть связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях.

Симптомы

Болезнь Моямойя может развиться в любом возрасте. Но симптомы чаще всего проявляются у детей в возрасте от 5 до 10 лет и у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет. Раннее выявление симптомов очень важно для предотвращения осложнений, таких как инсульт.

Болезнь Моямойя вызывает разные симптомы у взрослых и детей. У детей первым симптомом обычно является инсульт или повторяющаяся транзиторная ишемическая атака, также называемая ТИА. Взрослые также могут испытывать эти симптомы. Но у взрослых также может наблюдаться кровоизлияние в мозг, известное как геморрагический инсульт. Кровотечение происходит из-за того, как сформировались кровеносные сосуды в мозге.

Симптомы болезни моямойя, связанные со снижением притока крови к мозгу, включают:

  • Головнаяболь.
  • Судороги.
  • Слабость, онемение или паралич лица, руки или ноги. Обычно это происходит на одной стороне тела.
  • Проблемы со зрением.
  • Проблемы с речью или пониманием других, известные как афазия.
  • Задержка когнитивных функций или развития.
  • Непроизвольные движения.

Эти симптомы могут быть вызваны физической нагрузкой, плачем, кашлем, перенапряжением или лихорадкой.

Обратитесь к врачу, если у вас появились какие-либо симптомы болезни моямойя. Раннее выявление и лечение могут помочь предотвратить инсульт и серьезные осложнения.

Когда следует обратиться к врачу

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметили какие-либо симптомы инсульта или миниинсульта, даже если кажется, что симптомы появляются и исчезают.

Чтобы проверить наличие признаков инсульта, подумайте "БЫСТРО" и сделайте следующее:

  • Лицо. Попросите человека улыбнуться. Опущена ли одна сторона лица?
  • Руки. Попросите человека поднять обе руки. Опускается ли одна рука вниз? Или одна рука не может подняться?
  • Речь. Попросите собеседника повторить простую фразу. Речь собеседника невнятная или странная?
  • Время. Если вы заметили какой-либо из этих признаков, немедленно звоните 911 или в службу неотложной медицинской помощи.

Не ждите, пока пройдут симптомы. Дорога каждая минута. Чем дольше инсульт не лечится, тем выше вероятность повреждения головного мозга и инвалидности.

Если вы находитесь рядом с человеком, у которого, как вы подозреваете, инсульт, внимательно наблюдайте за ним в ожидании неотложной помощи.

Причины

Точная причина болезни моямоя неизвестна. Болезнь Моямоя чаще всего встречается в Японии, Корее и Китае. Но это происходит и в других частях света. Поскольку болезнь моямойя наиболее распространена в этих азиатских странах, исследователи полагают, что это убедительно указывает на генетический фактор в некоторых популяциях.

Иногда могут происходить изменения в кровеносных сосудах, известные как сосудистые изменения, которые имитируют болезнь моямойя. Эти изменения могут иметь разные причины и симптомы. Это известно как синдром моямоя.

Синдром Моямоя может быть связан с определенными состояниями, такими как синдром Дауна, серповидноклеточная анемия, нейрофиброматоз 1 типа и гипертиреоз.

Факторы риска

Хотя причина болезни моямойя неизвестна, определенные факторы могут увеличить риск развития этого заболевания. К ним относятся:

  • Азиатское наследие. Хотя болезнь моямойя встречается во всем мире, она чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Это может быть связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях. Люди с азиатским происхождением, живущие в западных странах, также имеют более высокий риск развития болезни моямоя.
  • Семейный анамнез болезни моямойя. Если у вас в семье есть член с болезнью моямойя, риск заболевания у вас в 30-40 раз выше, чем у населения в целом. Это убедительно свидетельствует о генетической связи.
  • Медицинские условия. Синдром Моямоя иногда встречается при других заболеваниях, включая нейрофиброматоз 1-го типа, серповидноклеточную анемию и синдром Дауна, среди многих других.
  • Будучи женщиной. Болезнь Моямойя несколько чаще встречается у женщин.
  • Быть молодым. Хотя болезнью моямойя могут болеть взрослые, чаще всего ей подвержены дети младше 15 лет.

Осложнения

Большинство осложнений болезни моямоя связаны с последствиями инсульта. К ним относятся судороги, паралич и проблемы со зрением. Другие осложнения включают проблемы с речью, двигательные расстройства и задержки в развитии. Болезнь Моямоя может привести к серьезному и необратимому повреждению мозга.

Профилактика

Предотвратить болезнь моямойя невозможно. Однако лечение препаратом моямойя может предотвратить инсульты и другие осложнения.

Диагноз

Болезнь Моямойя обычно диагностируется врачом, специализирующимся на заболеваниях головного мозга, называемым неврологом. Невролог изучает ваши симптомы, а также вашу семью и историю болезни. Невролог также может провести медицинский осмотр. Для диагностики болезни моямойя и любых сопутствующих заболеваний, как правило, требуется несколько тестов.

Тесты могут включать:

  • Магнитно-резонансная томография.Этот визуализирующий тест также известен как МРТ. При МРТ используются мощные магниты и радиоволны для создания детальных изображений мозга. Медицинский работник может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы просмотреть ваши артерии и вены и подчеркнуть циркуляцию крови. Этот тип теста называется магнитно-резонансной ангиограммой. Ваш невролог может порекомендовать перфузионную МРТ. Этот тип визуализации позволяет измерить количество крови, проходящей через сосуды. Это может показать, есть ли уменьшение притока крови к мозгу.
  • Компьютерная томография. Также известный как компьютерная томография, этот визуализирующий тест использует серию рентгеновских снимков для создания детального изображения вашего мозга. Медицинский работник может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы подчеркнуть кровоток в ваших артериях и венах. Это называется компьютерной томографией. Этот тест не может диагностировать ранние стадии болезни моямоя. Но это может помочь выявить проблемы с кровеносными сосудами.
  • церебральная ангиограмма. На церебральной ангиограмме медицинский работник вводит длинную тонкую трубку, называемую катетером, в кровеносный сосуд в вашем паху. Затем медицинский работник использует рентгеновское изображение, чтобы провести катетер к вашему мозгу, и вводит краситель через катетер в кровеносные сосуды вашего мозга. Краситель повторяет форму кровеносных сосудов, чтобы сделать их более заметными при рентгенографии.
  • Позитронно-эмиссионная томография или однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. В ходе этих тестов вам вводят небольшое количество безопасного радиоактивного материала. Позитронно-эмиссионная томография, также называемая ПЭТ, позволяет получить визуальные изображения мозговой активности. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография, сокращенно называемая ОФЭКТ, измеряет приток крови к мозгу.
  • Электроэнцефалограмма. Электроэнцефалограмму также называют ЭЭГ. Он контролирует электрическую активность вашего мозга с помощью маленьких металлических дисков, называемых электродами, прикрепленных к коже головы. У детей с болезнью моямоя результаты ЭЭГ часто выходят за рамки обычного диапазона.
  • Транскраниальная допплерография. При хирургической транскраниальной допплерографии звуковые волны используются для получения изображений вашей головы, а иногда и шеи. Специалисты могут использовать этот тест для оценки кровотока в кровеносных сосудах вашей шеи.

Магнитно-резонансная томография. Этот визуализирующий тест также известен как МРТ. МРТ использует мощные магниты и радиоволны для создания детальных изображений мозга. Медицинский работник может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы увидеть ваши артерии и вены и подчеркнуть циркуляцию крови. Этот тип теста называется магнитно-резонансной ангиограммой.

Ваш невролог может порекомендовать перфузионную МРТ. Этот тип визуализации позволяет измерить количество крови, проходящей по сосудам. Это может показать, есть ли уменьшение притока крови к мозгу.

При необходимости ваш невролог может назначить другие анализы, чтобы исключить другие состояния.

Лечение

Медицинские работники оценивают ваше состояние и определяют лечение, которое подходит именно вам. Лечение не излечивает болезнь моямойя. Но лечение может помочь предотвратить инсульты.

Цель лечения - уменьшить симптомы и улучшить приток крови к мозгу. Лечение также направлено на снижение риска осложнений. Осложнения включают ишемический инсульт, вызванный недостатком кровотока, кровоизлияние в мозг и смерть.

Прогноз болезни моямойя, также называемый прогнозом, зависит от нескольких факторов, в том числе:

  • На какой стадии было диагностировано заболевание.
  • Какой ущерб был нанесен, когда вы обратились за лечением.
  • Независимо от того, проходите вы лечение или нет.
  • Возраст.

Ваше лечение может включать медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство и терапию.

Медицина

Могут быть назначены лекарства для устранения симптомов, снижения риска инсульта или помощи в борьбе с приступами. Лекарства могут включать:

  • Препараты, разжижающие кровь. Препараты, разжижающие кровь, обычно рекомендуются, если у вас диагностирована болезнь моямойя и у вас легкие симптомы или их нет вовсе. Ваш лечащий врач может порекомендовать вам принимать аспирин или другое средство для разжижения крови, чтобы предотвратить инсульт.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Также известные как антагонисты кальция, этот тип лекарств может помочь справиться с головными болями. Это также может помочь уменьшить симптомы, связанные с транзиторными ишемическими атаками. Блокаторы кальциевых каналов могут помочь регулировать кровяное давление, что может помочь предотвратить повреждение кровеносных сосудов у людей с болезнью моямойя.
  • Противосудорожные препараты. Эти лекарства могут быть полезны тем, у кого были судороги.

Хирургия

Раннее хирургическое лечение может помочь замедлить прогрессирование болезни моямойя. Ваш невролог может порекомендовать операцию по реваскуляризации, если у вас развиваются симптомы или инсульт. Хирургическое вмешательство также может быть рекомендовано, если анализы показывают низкий приток крови к вашему мозгу.

При операции реваскуляризации хирурги обходят закупоренные артерии. Они делают это, соединяя кровеносные сосуды снаружи черепа с внутренней частью черепа, чтобы помочь восстановить приток крови к вашему мозгу. Это может включать процедуры прямой или непрямой реваскуляризации. Или же он может включать в себя комбинацию того и другого.

  • Процедуры прямой реваскуляризации.При операции прямой реваскуляризации хирурги сшивают артерию волосистой части головы непосредственно с артерией головного мозга. Это также известно как операция по шунтированию от поверхностной височной артерии к средней мозговой артерии. Эта процедура немедленно увеличивает приток крови к вашему мозгу. Прямое шунтирование может быть затруднено у детей из-за размера кровеносных сосудов. Но это предпочтительный вариант у взрослых. Это вмешательство может быть безопасно и эффективно выполнено опытной хирургической бригадой, которая ежедневно лечит людей с болезнью моямойя.
  • Процедуры непрямой реваскуляризации.Целью непрямой реваскуляризации является постепенное увеличение притока крови к мозгу. У взрослых, проходящих лечение в крупных хирургических центрах, непрямая реваскуляризация почти всегда сочетается с прямой реваскуляризацией. Процедуры непрямой реваскуляризации включают энцефалодуроартериосинангиоз. Это также называется EDAS. Они включают энцефаломиосинангиоз, также называемый EMS. Или они включают в себя комбинацию того и другого. При EDAS хирург делает небольшое временное отверстие на волосистой части головы, чтобы обнажить артерию. Затем хирург делает отверстие в вашем черепе непосредственно под артерией. Хирург накладывает неповрежденную артерию скальпа на поверхность вашего мозга, что позволяет кровеносным сосудам из артерии со временем врастать в ваш мозг. Затем хирург заменяет кость и закрывает отверстие в вашем черепе. При EMS хирург отделяет мышцу в височной области вашего лба и помещает ее на поверхность вашего мозга через отверстие в черепе. Это помогает восстановить кровоток. Ваш хирург может выполнять EMS с помощью EDAS. В ходе этой процедуры ваш хирург разделяет мышцу в височной области вашего лба. Хирург помещает ее на поверхность вашего мозга после того, как прикрепит артерию скальпа к поверхности вашего мозга. Мышца помогает удерживать артерию на месте по мере того, как кровеносные сосуды со временем врастают в ваш мозг.

Процедуры прямой реваскуляризации. При операции прямой реваскуляризации хирурги сшивают артерию волосистой части головы непосредственно с артерией головного мозга. Это также известно как операция по шунтированию поверхностной височной артерии к средней мозговой артерии. Эта процедура немедленно увеличивает приток крови к вашему мозгу.

Прямое шунтирование может быть затруднено у детей из-за размера кровеносных сосудов. Но у взрослых это предпочтительный вариант. Это вмешательство может быть безопасно и эффективно выполнено опытной хирургической бригадой, которая ежедневно лечит людей с болезнью моямойя.

Процедуры непрямой реваскуляризации. Целью непрямой реваскуляризации является постепенное увеличение притока крови к мозгу. У взрослых, проходящих лечение в крупных хирургических центрах, непрямая реваскуляризация почти всегда сочетается с прямой реваскуляризацией.

Процедуры непрямой реваскуляризации включают энцефалодуроартериосинангиоз. Это также называется EDAS. Они включают энцефаломиозинангиоз, также называемый EMS. Или они включают комбинацию того и другого.

При EDAS хирург делает небольшое временное отверстие на коже головы, чтобы обнажить артерию. Затем хирург делает отверстие в вашем черепе непосредственно под артерией. Хирург накладывает неповрежденную артерию скальпа на поверхность вашего мозга, что позволяет кровеносным сосудам из артерии со временем врастать в ваш мозг. Затем хирург заменяет кость и закрывает отверстие в вашем черепе.

В EMS ваш хирург отделяет мышцу в височной области вашего лба и помещает ее на поверхность вашего мозга через отверстие в черепе. Это помогает восстановить кровоток.

Ваш хирург может выполнять EMS с помощью EDAS. В ходе этой процедуры ваш хирург разделяет мышцу в височной области вашего лба. Хирург помещает его на поверхность вашего мозга после прикрепления скальпельной артерии к поверхности вашего мозга. Мышца помогает удерживать артерию на месте по мере того, как кровеносные сосуды со временем врастают в ваш мозг.

Возможные хирургические риски, связанные с процедурами реваскуляризации при болезни моямойя, включают изменения давления в кровеносных сосудах головного мозга. Это может вызвать головные боли, кровотечения и судороги. Однако преимущества хирургического вмешательства в значительной степени перевешивают риски.

У некоторых людей с болезнью моямойя развивается выпуклость или раздувание кровеносного сосуда в головном мозге, известное как аневризма головного мозга. Если это произойдет, может потребоваться хирургическое вмешательство для предотвращения или лечения разрыва аневризмы головного мозга.

Терапия

Для устранения физических и психических последствий инсульта для вас или вашего ребенка ваш лечащий врач может порекомендовать пройти обследование у психиатра или терапевта. Без хирургического вмешательства болезнь моямоя может вызвать снижение когнитивных способностей из-за сужения кровеносных сосудов. Психиатр может искать признаки проблем с мышлением и навыками рассуждения. Психиатр также может наблюдать за вами или вашим ребенком на предмет выявления признаков ухудшения этих проблем.

Когнитивно-поведенческая терапия может помочь решить эмоциональные проблемы, связанные с болезнью моямойя, например, как справиться со страхами и неуверенностью в будущих инсультах.

Физиотерапия и трудотерапия могут помочь восстановить любые утраченные физические функции, вызванные инсультом.

Подготовка к вашей встрече

Если у вас или вашего ребенка диагностирована болезнь моямоя, вас, скорее всего, направят к врачу, специализирующемуся на заболеваниях мозга, известному как невролог.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

  • Будьте в курсе всего, что вам нужно сделать заранее. При записи на прием обязательно спросите, нужно ли что-то сделать вам или вашему ребенку заранее, например, ограничить свой рацион.
  • Запишите симптомы, которые есть у вас или у вашего ребенка, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили прием.
  • Запишите важную личную информацию, включая серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые принимаете вы или ваш ребенок, и укажите дозы.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто пойдет с вами, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему медицинскому персоналу.

Ваше время общения с медицинским персоналом ограничено, поэтому составление списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время, проведенное вместе. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. При болезни моямойя следует задать следующие основные вопросы:

  • Что может быть причиной моих симптомов или состояния моего ребенка?
  • Какие анализы необходимы? Требуют ли они какой-либо специальной подготовки?
  • Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
  • Каких побочных эффектов можно ожидать от лечения?
  • Возможно ли хирургическое вмешательство?
  • Выписываете ли вы лекарство? Если да, есть ли универсальная альтернатива?
  • У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как с ними можно справиться вместе?
  • Будут ли у меня или моего ребенка какие-либо ограничения по физической активности?
  • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст ряд вопросов, таких как:

  • Когда впервые появились симптомы?
  • Как часто проявляются эти симптомы?
  • Вызывают ли определенные действия симптомы?
  • Болел ли когда-нибудь кто-нибудь из ваших ближайших родственников болезнью моямойя?
Симптомы и лечение болезни Моямойя