Обзор

Болезнь Каслмана - это группа редких заболеваний, при которых увеличиваются лимфатические узлы, называемые увеличенными лимфатическими узлами, и проявляется широким спектром симптомов. Наиболее распространенная форма заболевания связана с одним увеличенным лимфатическим узлом. Этот лимфатический узел обычно находится в области груди или шеи, но он может встречаться и в других областях тела. Эта форма расстройства называется одноцентрической болезнью Каслмана (UCD).

Мультицентрическая болезнь Каслмана (MCD) включает в себя множественные области увеличенных лимфатических узлов, воспалительные симптомы и проблемы с функцией органов. Существует три типа MCD:

  • MCD, связанный с HHV-8. Этот тип связан с вирусом герпеса человека 8-го типа, называемым HHV-8, и вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
  • Идиопатический MCD.Причина этого типа неизвестна. Это также называется MCD, отрицательный по HHV-8. Наиболее серьезная форма этого типа MCD известна как iMCD-TAFRO. Это состояние получило свое название из-за симптомов, которые оно вызывает.
  • MCD, связанный со СТИХАМИ. Этот тип связан с другим состоянием, называемым синдромом СТИХОВ. Синдром СТИМА - редкое заболевание крови, которое повреждает нервы и поражает другие части тела.

Идиопатический MCD. Причина этого типа неизвестна. Это также называется HHV-8-отрицательным MCD.

Наиболее серьезная форма этого типа MCD известна как iMCD-TAFRO. Это состояние получило свое название из-за симптомов, которые оно вызывает.

Иногда у людей может быть 2-3 увеличенных лимфатических узла и легкие симптомы, которые не соответствуют диагностическим критериям MCD. У этих людей может быть другое заболевание, или у них может быть недавно описанный подтип болезни Каслмена, называемый олигоцентрической болезнью Каслмена. Этот подтип встречается редко.

Лечение и перспективы варьируются в зависимости от типа имеющейся у вас болезни Каслмена. Одноцентрическая болезнь Каслмана, при которой поражается только один увеличенный лимфатический узел, обычно поддается успешному хирургическому лечению.

Наилучшее лечение олигоцентрической болезни Каслмана, при которой поражается несколько увеличенных лимфатических узлов и проявляются ограниченные симптомы, неизвестно, но считается, что оно аналогично лечению одноцентрической болезни Каслмана.

Хотя не все люди с MCD реагируют на первое лечение, существуют лекарства, которые эффективны для лечения MCD, ассоциированного с HHV-8, и идиопатического MCD.

Симптомы

Многие люди с одноцентрической болезнью Каслмена не замечают никаких признаков или симптомов. Увеличенный лимфатический узел может быть обнаружен во время физического осмотра или визуализирующего теста по поводу другой проблемы.

У некоторых людей с одноцентрической болезнью Каслмана могут наблюдаться признаки и симптомы, которые чаще наблюдаются при многоцентрической болезни Каслмана. К ним могут относиться:

Телесные симптомы

  • Лихорадка.
  • Потеря веса, которая происходит без усилий.
  • Усталость.
  • Ночная потливость.
  • Припухлость.
  • Увеличенная печень или селезенка.

Симптомы с кровью

  • Низкое количество эритроцитов в крови, также называемое анемией.
  • Высокое или низкое количество тромбоцитов.
  • Повышенный уровень креатинина, который возникает из-за того, что почки не работают должным образом.
  • Более высокие уровни антител, известных как иммуноглобулины.
  • Низкий уровень белка в крови, называемого альбумином.

Симптомами более серьезной формы идиопатического MCD, называемого iMCD-TAFRO, являются:

  • Низкое количество тромбоцитов, также называемое тромбоцитопенией.
  • Отек и жидкость в организме, известные как анасарка.
  • Лихорадка или более высокий уровень С-реактивного белка, маркер воспаления.
  • Ретикулиновый фиброз, который проверяется путем взятия образца костного мозга.
  • Отек органов, также называемый органомегалией.

Когда следует обратиться к врачу

Если вы заметили увеличенный лимфатический узел сбоку от шеи или в подмышечной впадине, ключице или паховой области, обратитесь к своему врачу. Также обратитесь к врачу, если у вас появилось стойкое чувство распирания в груди или животе, повышенная температура, усталость или потеря веса, которые вы не можете объяснить.

Причины

Неясно, что вызывает одноцентрическую болезнь Каслмана или идиопатическую многоцентровую болезнь Каслмана (MCD). Однако известно, что HHV-8-позитивный MCD встречается у людей, у которых иммунная система не имеет типичных функций из-за ВИЧ или других причин.

Факторы риска

Болезнь Каслмана может поражать людей любого возраста и пола. Людям обычно ставят диагноз "болезнь Каслмана" в среднем возрасте, но это может произойти в любом возрасте, в том числе в детском.

Известных факторов риска развития одноцентровой болезни Каслмана или идиопатической многоцентровой болезни Каслмана нет. Заражение ВИЧ или наличие состояния, снижающего эффективность иммунной системы, повышает риск развития HHV-8-позитивной мультицентрической болезни Каслмана.

Осложнения

Люди с одноцентрической болезнью Каслмана (UCD) обычно выздоравливают после удаления пораженного лимфатического узла, и ожидаемая продолжительность жизни обычно не изменяется. Но они подвергаются повышенному риску развития редкого аутоиммунного заболевания, называемого паранеопластической пузырчаткой. Это состояние может быть опасным для жизни. Паранеопластическая пузырчатка вызывает образование волдырей во рту и на коже, которые часто диагностируются ошибочно. Хотя риск развития паранеопластической пузырчатки невелик, важно пройти обследование на предмет этого состояния, если у вас УЗИ.

Идиопатическая мультицентрическая болезнь Каслмена может быстро прогрессировать и приводить к опасным для жизни проблемам с функцией органов. Это требует оказания неотложной помощи с использованием аппарата искусственной вентиляции легких, называемого аппаратом искусственной вентиляции легких, и методов лечения, улучшающих работу органов, таких как диализ и переливания крови.

HHV-8-позитивная мультицентрическая болезнь Каслмана может включать опасные для жизни инфекции и органную недостаточность. Люди, которые также инфицированы ВИЧ / СПИДом, как правило, имеют худшие результаты.

Диагноз

После изучения вашей истории болезни и проведения подробного медицинского осмотра ваш лечащий врач может порекомендовать:

  • Анализы крови и мочи. Они помогают исключить другие инфекции или заболевания. Эти тесты также могут выявить анемию и изменения в белках крови, которые могут быть типичными для болезни Каслмена.
  • Тесты на визуализацию. Эти тесты могут выявить увеличенные лимфатические узлы или увеличенную печень или селезенку. Может быть использована компьютерная томография шеи, грудной клетки, брюшной полости и таза. Позитронно-эмиссионная томография, также известная как ПЭТ-сканирование, может использоваться для диагностики болезни Каслмана. ПЭТ-сканирование также может показать, помогает ли лечение.
  • Биопсия лимфатических узлов. Этот тест необходим для диагностики болезни Каслмана и исключения связанных с ней заболеваний, таких как лимфома. При биопсии берется образец ткани из увеличенного лимфатического узла и исследуется в лаборатории.

Лечение

Лечение зависит от типа имеющейся у вас болезни Каслмена.

Одноцентрическая болезнь Каслмена

Операция по удалению пораженного лимфатического узла является обычным методом лечения одноцентрической болезни Каслмана (UCD). Если лимфатический узел находится в грудной клетке или брюшной полости, может потребоваться серьезная операция.

Операция по удалению увеличенного лимфатического узла обычно излечивает УЗИ. Однако иногда УЗИ возвращается. Если операция невозможна, вам могут понадобиться лекарства, обычно используемые при мультицентрической болезни Каслмана. Если лекарства не помогают, одним из вариантов может быть лучевая терапия.

Необходимы дополнительные исследования в области лечения олигоцентрической болезни Каслмана, но лечение обычно аналогично лечению UCD.

Вероятно, вам потребуются последующие обследования, включая визуализацию и лабораторные анализы, чтобы убедиться, что болезнь не вернулась.

HHV-8-позитивная мультицентрическая болезнь Каслмена

Ритуксимаб (Ритуксан) обычно является первым методом лечения HHV-8-позитивных MCD. Ритуксимаб очень эффективен, но иногда требуются лекарства, называемые противовирусными, и химиотерапия. Противовирусные препараты могут блокировать активность HHV-8 или ВИЧ, а химиотерапия может избавить от лишних иммунных клеток.

Идиопатическая мультицентрическая болезнь Каслмена

Силтуксимаб (Сильвант) обычно является первым методом лечения идиопатической МКД. В США силтуксимаб является единственным лекарственным средством, одобренным Управлением по контролю за продуктами питания и лекарствами (FDA) для лечения идиопатической МКД. Люди, которым становится лучше после приема силтуксимаба, как правило, успешно проходят длительное лечение. Этот препарат блокирует действие белка, называемого интерлейкином-6. Организм людей с идиопатическим МКД вырабатывает слишком много этого белка.

Люди, находящиеся в критическом состоянии с идиопатической МКД, часто получают лечение препаратами, называемыми кортикостероидами. Им также может потребоваться химиотерапия. Кортикостероиды, такие как преднизолон, могут помочь контролировать воспаление. Химиотерапия может избавить от иммунных клеток, которые вызывают проблемы.

Когда силтуксимаб не помогает, могут быть использованы другие методы лечения, такие как ритуксимаб (Ритуксан) и сиролимус (Рапамун).

Подготовка к вашей встрече

Вас могут направить к врачу, прошедшему подготовку по лечению заболеваний крови. Врачи такого типа называются гематологами.

Что ты можешь сделать

  • Запишите симптомы, которые вы испытывали, и как долго.
  • Запишите ключевую медицинскую информацию, включая другие состояния здоровья.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете, включая дозы.

Вопросы, которые следует задать своему врачу

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие виды тестов мне нужны? Требуют ли они какой-либо специальной подготовки?
  • Какое лечение вы рекомендуете? Нужна ли мне операция?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили для того, чтобы задать своему медицинскому работнику, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш медицинский персонал, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Готовность ответить на них может оставить время для рассмотрения вопросов, на которые вы хотели бы потратить больше времени. Вас могут спросить:

  • Когда у вас впервые появились симптомы?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Кажется ли вам, что что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо есть?
  • Есть ли у вас какие-либо другие заболевания, такие как лимфома, ВИЧ / СПИД или саркома Капоши?
Симптомы и лечение болезни Каслмена