Симптомы и лечение болезни Бехчета

Обзор

Болезнь Бехчета (beh-CHET), также называемая синдромом Бехчета, является редким заболеванием. Это вызывает отек кровеносных сосудов, называемый воспалением, по всему телу.

На первый взгляд может показаться, что симптомы болезни Бехчета никак не связаны. Они могут включать язвы во рту, раздражение и отек глаз, кожную сыпь и язвочки, а также язвы на гениталиях.

Лечение включает прием лекарств для облегчения симптомов болезни Бехчета и предотвращения серьезных осложнений, таких как слепота.

Симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку. Симптомы могут появляться и исчезать или со временем становиться менее серьезными. Симптомы зависят от того, какие части тела поражает данное заболевание.

Болезнь Бехчета чаще всего поражает следующее:

Рот.Болезненные язвы во рту, похожие на язвенные высыпания, являются наиболее распространенным признаком болезни Бехчета. Они начинаются с приподнятых округлых язвочек во рту. Они быстро превращаются в болезненные язвы. Язвы чаще всего заживают через 1-3 недели. Но они часто возвращаются.
Кожа. У некоторых людей на теле появляются язвы, похожие на прыщи. У других на коже появляются приподнятые и нежные наросты, называемые узелками, в основном на голенях.
Гениталии. Открытые язвы могут появляться на мошонке или вульве. Язвы чаще всего болезненны и могут оставлять шрамы.
Глаза. Раздражение и отек, называемые воспалением, в глазу вызывают покраснение, боль и ухудшение зрения. Это воспаление, называемое увеитом, чаще всего поражает оба глаза. У людей с болезнью Бехчета эти симптомы могут появляться и исчезать.
Суставы. Отек и боль в суставах часто поражают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть задействованы лодыжки, локти или запястья. Симптомы могут длиться от 1 до 3 недель и пройти сами по себе.
Кровеносные сосуды. Отек, называемый воспалением, в венах и артериях может вызывать покраснение и боль. Это может вызвать образование тромбов, что приводит к отекам рук или ног. Воспаление в крупных артериях может привести к осложнениям. К ним относятся выпуклости в артерии, которые могут лопнуть, называемые аневризмами, и суженные или закупоренные кровеносные сосуды.
Пищеварительная система. Несколько симптомов могут повлиять на сеть органов, которые переваривают пищу, называемую пищеварительной системой. Симптомы могут включать боль в животе, диарею и кровотечение.
Мозг. Отек, называемый воспалением, в головном мозге и нервной системе может вызвать головную боль, лихорадку, спутанность сознания, нарушение равновесия или инсульт.

Рот. Болезненные язвочки во рту, похожие на язвы, являются наиболее распространенным признаком болезни Бехчета. Они начинаются как приподнятые круглые язвочки во рту. Они быстро превращаются в болезненные язвы.

Язвы чаще всего заживают через 1-3 недели. Но они часто возвращаются.

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на прием к своему лечащему врачу, если у вас есть симптомы, которые могут свидетельствовать о болезни Бехчета. Если у вас было диагностировано это заболевание, обратитесь к своему врачу, если у вас появятся новые симптомы.

Причины

Болезнь Бехчета может быть аутоиммунным заболеванием, которое означает, что иммунная система организма по ошибке атакует некоторые из своих собственных здоровых клеток. Вполне вероятно, что генные изменения и факторы окружающей среды играют определенную роль.

Эксперты считают, что отек кровеносных сосудов, называемый васкулитом, вызывает симптомы болезни Бехчета. Заболевание может поражать артерии и вены любого размера. Васкулит может повредить кровеносные сосуды по всему телу.

Некоторые гены могут повышать вероятность развития у людей болезни Бехчета. Некоторые исследователи считают, что микроб может спровоцировать заболевание у людей, обладающих этими генами.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития у вас болезни Бехчета, включают:

Возраст. Болезнь Бехчета чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет. Но этим заболеванием также могут страдать дети и пожилые люди.
Страна. Люди из стран Ближнего Востока и Восточной Азии, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, более подвержены болезни Бехчета.
Пол определяется при рождении. Болезнь Бехчета может случиться с каждым. Но чаще всего заболевание протекает тяжелее у людей мужского пола при рождении.
Гены. Определенные гены могут быть связаны с более высоким риском развития болезни Бехчета.

Осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от симптомов. Например, нелеченный увеит может привести к потере зрения или слепоте. Если у вас есть глазные симптомы болезни Бехчета, регулярно посещайте офтальмолога. Лечение может помочь предотвратить это осложнение.

Диагноз

Никакие тесты не могут показать, что у вас болезнь Бехчета. Поэтому ваш лечащий врач в основном ставит диагноз на основании ваших симптомов. Почти у всех людей с этим заболеванием появляются язвочки во рту. Таким образом, язвы во рту, которые возвращаются по крайней мере три раза в течение 12 месяцев, часто необходимы для диагностики болезни Бехчета.

Кроме того, для постановки диагноза болезни Бехчета необходимы по крайней мере два других симптома, такие как:

Язвы на гениталиях, которые продолжают возвращаться.
Отек и раздражение, называемые воспалением, глаза.
Кожные язвы.

Тесты, помогающие диагностировать болезнь Бехчета, включают:

Лабораторные анализы. Анализы крови или другие лабораторные тесты могут исключить другие состояния.
Патоэнергетический тест. Ваш лечащий врач вводит стерильную иглу в вашу кожу и осматривает область 1-2 дня спустя. Если тест положительный, под кожей в том месте, куда была введена игла, образуется небольшой бугорок. Это показывает, что ваша иммунная система слишком сильно реагирует на незначительную травму.

Лечение

От болезни Бехчета нет лекарства. Если у вас легкая форма, ваш лечащий врач может порекомендовать лекарства для снятия боли и отека при вспышках. Возможно, вам не понадобятся лекарства в период между вспышками. У некоторых людей симптомы со временем проходят.

При ухудшении симптомов вы можете принимать лекарства для лечения болезни Бехчета по всему телу. Кроме того, вы можете принимать лекарства при обострениях.

Методы лечения симптомов болезни Бехчета

Лекарства для лечения симптомов во время вспышек могут включать:

Кремы, гели и мази для кожи. Эти продукты, называемые местными лекарствами, представляют собой кортикостероидные препараты, которые вы наносите на язвы на коже и гениталиях.
Полоскания для рта. Специальные жидкости для полоскания рта, содержащие кортикостероиды и другие вещества, могут уменьшить боль при язвах во рту.
Глазные капли. При легкой припухлости и раздражении могут помочь глазные капли, содержащие кортикостероиды или другие лекарства.

Лечение всего тела при болезни Бехчета

Если местные препараты не помогают, вы можете принимать внутрь лекарство под названием колхицин (Colcrys, Mitigare и другие). Это средство от язв во рту и на гениталиях, которые возвращаются. Колхицин также может облегчить отек суставов.

Совсем недавно Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило апремиласт (Otezla) для лечения язв во рту, вызванных болезнью Бехчета. Побочные эффекты могут включать потерю веса и депрессию.

Если у вас более серьезная болезнь Бехчета, вам может потребоваться лечение, чтобы уменьшить ущерб от болезни в промежутках между вспышками. Ваш лечащий врач может назначить:

Кортикостероиды для снятия отека и раздражения, называемого воспалением.Кортикостероиды, такие как преднизолон (Rayos), облегчают воспаление, вызванное болезнью Бехчета. Медицинские работники часто назначают кортикостероиды вместе с другими лекарствами, чтобы сделать иммунную систему менее активной. Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, изжогу, высокое кровяное давление и истончение костей, называемое остеопорозом.
Лекарства, которые снижают активность иммунной системы.Лекарства, которые удерживают иммунную систему от нападения на здоровые ткани, включают азатиоприн (Азасан, Имуран), циклоспорин (Генграф, Неорал и другие) и циклофосфамид (Цитоксан). Эти лекарства могут увеличить риск заражения. Они также могут поражать печень и почки и вызывать низкие показатели крови и высокое кровяное давление.
Лекарства, которые изменяют реакцию иммунной системы.Интерферон альфа-2b (Интрон А) может применяться отдельно или с другими лекарственными средствами для лечения кожных язв, болей в суставах и раздражения глаз у людей с болезнью Бехчета. Побочные эффекты включают гриппоподобные симптомы, такие как мышечная боль и усталость. Лекарства, которые блокируют вещество, называемое фактором некроза опухоли, могут лечить некоторые симптомы болезни Бехчета. Люди с более тяжелыми симптомами или симптомами, не поддающимися лечению, могут принимать одно из этих лекарств. Лекарства включают инфликсимаб (Ремикейд) и адалимумаб (Хумира). Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и более высокий риск инфекций.

Кортикостероиды для снятия отека и раздражения, называемого воспалением. Кортикостероиды, такие как преднизолон (Rayos), облегчают воспаление, вызванное болезнью Бехчета. Медицинские работники часто назначают кортикостероиды вместе с другими лекарствами, чтобы сделать иммунную систему менее активной.

Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, изжогу, высокое кровяное давление и истончение костей, называемое остеопорозом.

Лекарства, которые снижают активность иммунной системы. Лекарства, которые удерживают иммунную систему от нападения на здоровые ткани, включают азатиоприн (Азасан, Имуран), циклоспорин (Генграф, Неорал и другие) и циклофосфамид (Цитоксан).

Эти лекарства могут увеличить риск заражения. Они также могут поражать печень и почки и вызывать низкие показатели крови и высокое кровяное давление.

Лекарства, которые изменяют реакцию иммунной системы. Интерферон альфа-2b (Интрон А) может применяться отдельно или вместе с другими лекарственными средствами для лечения кожных язв, болей в суставах и раздражения глаз у людей с болезнью Бехчета. Побочные эффекты включают гриппоподобные симптомы, такие как мышечная боль и усталость.

Лекарства, блокирующие вещество, называемое фактором некроза опухоли, могут лечить некоторые симптомы болезни Бехчета. Люди с более тяжелыми симптомами или симптомами, не поддающимися лечению, могут принимать одно из этих лекарств.

К лекарственным средствам относятся инфликсимаб (Ремикейд) и адалимумаб (Хумира). Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и более высокий риск инфекций.

Преодоление трудностей и поддержка

Никто не может предсказать течение болезни Бехчета. И не знать этого может быть тяжело. Хороший уход за собой может помочь вам справиться с болезнью Бехчета. Постарайтесь:

Отдыхайте во время вспышек. При появлении симптомов найдите время для себя. Выделяйте время в течение дня, чтобы отдыхать, когда вам это необходимо. Постарайтесь снизить уровень стресса.
Будьте активны, когда симптомы улучшатся. Умеренные физические нагрузки, такие как ходьба или плавание, могут улучшить ваше самочувствие в период между вспышками болезни Бехчета. Физические упражнения могут укрепить ваше тело, помочь вашим суставам двигаться и улучшить ваше настроение.
Общайтесь с другими людьми. Поскольку болезнь Бехчета встречается редко, найти других людей с этим заболеванием может быть трудно. Спросите у своего медицинского персонала о группах поддержки в вашем регионе. Если вы не можете связаться с кем-то из близких, Американская ассоциация по борьбе с болезнью Бехчета предлагает доски объявлений и комнаты чата, где вы можете общаться с другими людьми, страдающими этим заболеванием.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, вы начнете с посещения своего лечащего врача. Ваш лечащий врач может направить вас к специалисту, который лечит артрит и другие ревматические заболевания, называемому ревматологом.

В зависимости от ваших симптомов вам также может потребоваться обратиться к офтальмологу при проблемах со зрением, гинекологу или урологу при язвах на половых органах, дерматологу при проблемах с кожей, гастроэнтерологу при проблемах с пищеварением или неврологу при симптомах, затрагивающих головной мозг или центральную нервную систему.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Составьте список:

Ваши симптомы, включая, когда они начались и насколько они серьезны.
Ключевая личная информация, включая основные стрессы и недавние изменения в жизни.
Все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
Вопросы, которые следует задать своему медицинскому персоналу.

Попросите члена семьи или друга пойти с вами, чтобы помочь вам запомнить полученную информацию.

Что касается болезни Бехчета, то вам следует задать своему врачу следующие вопросы:

Какие тесты мне нужны? Как мне подготовиться к ним?
Будет ли мое состояние кратковременным или продолжительным?
Какие существуют методы лечения? Какие вы посоветуете?
У меня другое заболевание. Как я могу наилучшим образом справиться с этими состояниями в совокупности?
Есть ли у вас брошюры или другие печатные материалы, которые я мог бы получить? Какие веб-сайты вы предлагаете?

Чего ожидать от вашего врача

Ваш медицинский персонал, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

У вас есть свои симптомы постоянно, или они приходят и уходят?
Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-вашему?
Есть ли у кого-нибудь в вашей семье такая же болезнь, как у вас?