Обзор

Болезнь Аддисона - редкое заболевание, возникающее, когда организм не вырабатывает достаточное количество некоторых гормонов. Другое название болезни Аддисона - первичная надпочечниковая недостаточность. При болезни Аддисона надпочечники вырабатывают слишком мало гормона кортизола. Часто они также вырабатывают слишком мало другого гормона, называемого альдостероном.

Повреждение надпочечников вызывает болезнь Аддисона. Симптомы могут проявляться медленно. Ранние симптомы могут включать сильную усталость, тягу к соли и потерю веса.

Болезнь Аддисона может поразить любого. Без лечения она может быть опасной для жизни. Лечение включает прием гормонов лабораторного производства для замены тех, которые отсутствуют.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона обычно проявляются медленно, часто в течение месяцев. Заболевание может протекать настолько медленно, что люди, страдающие им, поначалу могут игнорировать симптомы. Физический стресс, такой как болезнь или травма, может быстро усугубить симптомы.

Ранние симптомы болезни Аддисона могут влиять на вас по-разному. Некоторые ранние симптомы могут вызывать дискомфорт или потерю энергии, в том числе:

  • Крайняя усталость, также называемая переутомлением.
  • Головокружение или обморок при стоянии после сидения или лежания. Это связано с типом низкого кровяного давления, называемого постуральной гипотензией.
  • Потливость из-за низкого уровня сахара в крови, также называемая гипогликемией.
  • Расстройство желудка, диарея или рвота.
  • Боль в области живота, также называемая брюшной полостью.
  • Мышечные спазмы, слабость, распространенная боль или боль в суставах.

Другие ранние симптомы могут вызвать изменения в том, как вы выглядите, такие как:

  • Выпадение волос на теле.
  • Участки потемневшей кожи, особенно на шрамах и родинках. Эти изменения может быть труднее заметить на черной или коричневой коже.
  • Потеря веса из-за уменьшения чувства голода.

Ранние симптомы болезни Аддисона также могут влиять на эмоции, психическое здоровье и желания. К этим симптомам относятся:

  • Депрессия.
  • Раздражительное настроение.
  • Снижение полового влечения у женщин.
  • Тяга к соли.

Неотложные симптомы, вызванные надпочечниковым кризом

Иногда симптомы болезни Аддисона быстро усиливаются. Если это происходит, это чрезвычайная ситуация, известная как надпочечниковый криз. Вы также можете услышать, что это называется аддисоновским кризом или острой надпочечниковой недостаточностью. Позвоните 911 или по местному номеру экстренной помощи, если у вас болезнь Аддисона с любыми из следующих симптомов:

  • Серьезная слабость.
  • Внезапная, ужасная боль в пояснице, области живота или ногах.
  • Сильное расстройство желудка, рвота или диарея.
  • Чрезмерная потеря воды организмом, также называемая обезвоживанием.
  • Лихорадка.
  • Растерянность или гораздо меньшая осведомленность об окружающем.
  • Потеря сознания.
  • Низкое кровяное давление и обморок.

Без быстрого лечения надпочечниковый криз может привести к смерти.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть общие симптомы болезни Аддисона, такие как:

  • Продолжительная усталость.
  • Мышечная слабость.
  • Потеря аппетита.
  • Потемневшие участки кожи.
  • Потеря веса, которая не происходит намеренно.
  • Серьезное расстройство желудка, рвота или боль в животе.
  • Головокружение или обморок при стоянии.
  • Пристрастие к соли.

При появлении каких-либо симптомов надпочечникового криза немедленно обратитесь за неотложной помощью.

Причины

Повреждение надпочечников вызывает болезнь Аддисона. Эти железы расположены чуть выше почек. Надпочечники являются частью системы желез и органов, вырабатывающих гормоны, также называемой эндокринной системой. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые влияют почти на каждый орган и ткань в организме.

Надпочечники состоят из двух слоев. Внутренний слой, называемый мозговым веществом, вырабатывает гормоны, такие как адреналин. Эти гормоны контролируют реакцию организма на стресс. Внешний слой, называемый корой головного мозга, вырабатывает группу гормонов, называемых кортикостероидами. К кортикостероидам относятся:

  • Глюкокортикоиды. К этим гормонам относится кортизол, и они влияют на способность организма превращать пищу в энергию. Они также играют важную роль в работе иммунной системы и помогают организму реагировать на стресс.
  • Минералокортикоиды. К этим гормонам относится альдостерон. Они уравновешивают уровень натрия и калия в организме, поддерживая кровяное давление в здоровом диапазоне.
  • Андрогены. У всех людей надпочечники вырабатывают небольшое количество этих половых гормонов. Они вызывают мужское половое развитие. И они влияют на мышечную массу, волосы на теле, сексуальное влечение и чувство благополучия у всех людей.

Болезнь Аддисона также известна как первичная надпочечниковая недостаточность. Родственное состояние называется вторичной надпочечниковой недостаточностью. Эти состояния имеют разные причины.

Болезнь Аддисона, также называемая первичной надпочечниковой недостаточностью

Это состояние возникает, когда внешний слой надпочечников повреждается и не может вырабатывать достаточное количество гормонов. Чаще всего повреждение происходит из-за заболевания, при котором иммунная система по ошибке атакует здоровые ткани и органы. Это называется аутоиммунным заболеванием. Люди с болезнью Аддисона с большей вероятностью, чем другие люди, заболеют и другим аутоиммунным заболеванием.

Другие причины болезни Аддисона могут включать:

  • Серьезная инфекция, называемая туберкулезом, которая в основном поражает легкие, а также может разрушить надпочечники.
  • Другие инфекции надпочечников.
  • Распространение рака на надпочечники.
  • Кровотечение в надпочечники.
  • Группа генетических заболеваний, присутствующих при рождении, которые влияют на надпочечники. Это называется врожденной гиперплазией надпочечников.
  • Лекарства, которые блокируют способность организма вырабатывать глюкокортикоиды, такие как кетоконазол (Ketozole), митотан (Лизодрен) и этомидат (Amidate). Или лекарства, которые блокируют действие глюкокортикоидов в организме, такие как мифепристон (Мифепрекс, Корлим).
  • Лечение рака с помощью лекарств, называемых ингибиторами контрольных точек.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Этот тип надпочечниковой недостаточности имеет много общих симптомов с болезнью Аддисона. Но он встречается чаще, чем болезнь Аддисона. Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает, когда гипофиз, расположенный рядом с мозгом, не стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол.

Как правило, гипофиз вырабатывает гормон, называемый адренокортикотропным гормоном (АКТГ). АКТГ, в свою очередь, заставляет внешний слой надпочечников вырабатывать свои гормоны, включая глюкокортикоиды и андрогены. Но при вторичной надпочечниковой недостаточности слишком низкий уровень АКТГ приводит к тому, что надпочечники вырабатывают слишком мало этих гормонов.

Большинство симптомов вторичной надпочечниковой недостаточности похожи на симптомы болезни Аддисона. Но у людей с вторичной надпочечниковой недостаточностью кожа не темнеет. И у них меньше шансов на серьезное обезвоживание или низкое кровяное давление. У них больше шансов на низкий уровень сахара в крови.

Факторы, которые могут привести к тому, что гипофиз вырабатывает слишком мало АКТГ, включают:

  • Опухоли гипофиза, которые не являются раком.
  • Хирургическое вмешательство или лучевая терапия гипофиза.
  • Черепно-мозговая травма.

Краткосрочная причина вторичной недостаточности надпочечников может возникнуть у людей, которые внезапно прекращают прием лекарств, называемых кортикостероидами. Эти лекарства лечат такие состояния, как астма и артрит. Но внезапная остановка приема лекарства вместо прекращения приема может привести к вторичной надпочечниковой недостаточности.

Факторы риска

У большинства людей, страдающих болезнью Аддисона, нет никаких факторов, повышающих риск развития этого заболевания. Но следующие факторы могут повысить риск развития надпочечниковой недостаточности:

  • Наличие в анамнезе заболеваний или операций, влияющих на гипофиз или надпочечники.
  • Определенные генетические изменения, влияющие на гипофиз или надпочечники. К ним относятся генные изменения, вызывающие наследственное заболевание - врожденную гиперплазию надпочечников.
  • Другие аутоиммунные эндокринные заболевания, такие как гипотиреоз или сахарный диабет 1 типа.
  • Черепно-мозговая травма.

Осложнения

Болезнь Аддисона может привести к другим состояниям здоровья, называемым осложнениями. К ним относятся надпочечниковый криз, также называемый аддисоновским кризом. Если у вас болезнь Аддисона и вы не начали лечение, у вас может развиться это опасное для жизни осложнение.

Стресс для организма, такой как травма, инфекция или болезнь, может спровоцировать надпочечниковый криз. Как правило, надпочечники вырабатывают в два-три раза больше обычного количества кортизола в ответ на физический стресс. Но при надпочечниковой недостаточности надпочечники не вырабатывают достаточно кортизола для удовлетворения этой потребности. А это может привести к надпочечниковому кризу.

Надпочечниковый криз приводит к низкому кровяному давлению, низкому уровню сахара в крови и высокому уровню калия в крови. Это осложнение требует немедленного лечения.

Профилактика

Болезнь Аддисона невозможно предотвратить. Но вы можете предпринять шаги, чтобы снизить риск надпочечникового криза:

  • Поговорите со своим врачом, если вы постоянно чувствуете усталость или слабость или худеете, даже не пытаясь. Спросите, следует ли вам сдать анализы на надпочечниковую недостаточность.
  • Если у вас болезнь Аддисона, спросите своего лечащего врача, что делать, когда вы заболели. Вероятно, вам потребуется научиться регулировать количество принимаемых лекарств. Вам также может потребоваться принять лекарство в виде укола.
  • Если вам стало очень плохо, обратитесь в отделение неотложной помощи. Это крайне важно, если у вас рвота и вы не можете принять лекарство.

Некоторые люди с болезнью Аддисона беспокоятся о серьезных побочных эффектах кортикостероидных препаратов. Но люди с болезнью Аддисона вряд ли получат побочные эффекты от высоких доз кортикостероидов, используемых для лечения многих других заболеваний. Это потому, что назначенная доза намного ниже и заменяет только то количество, которого не хватает.

Если вы принимаете кортикостероиды, регулярно консультируйтесь со своим лечащим врачом, чтобы убедиться, что ваша доза не слишком высока.

Диагноз

Диагностика включает в себя шаги, которые предпринимает ваша медицинская бригада, чтобы выяснить, есть ли у вас болезнь Аддисона. Ваш лечащий врач расскажет вам о вашей истории болезни и симптомах. Вам могут быть проведены некоторые из следующих тестов, которые проверяют наличие болезни Аддисона или вторичной надпочечниковой недостаточности:

  • Анализ крови. С помощью этого теста можно измерить уровни натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ) в крови. Анализ крови также может определить уровень белков, называемых антителами, связанных с болезнью Аддисона, вызванной аутоиммунным заболеванием.
  • Тест на стимуляцию АКТГ. АКТГ заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Этот тест измеряет уровень кортизола в крови до и после укола лабораторного АКТГ.
  • Тест на гипогликемию, вызванную инсулином. Этот тест проводится, чтобы выяснить, вызывает ли гипофиз вторичную надпочечниковую недостаточность. Тест включает в себя проверку уровня сахара в крови и кортизола после укола инсулина.
  • Тесты на визуализацию. Компьютерная томография области желудка проверяет размер надпочечников и выявляет другие проблемы. МРТ гипофиза может выявить повреждения, которые могут вызвать вторичную надпочечниковую недостаточность.

Лечение

Лечение болезни Аддисона включает прием лекарств для коррекции уровня стероидных гормонов, которых организм вырабатывает недостаточно. Некоторые методы лечения включают кортикостероидные препараты, принимаемые внутрь, такие как:

  • Гидрокортизон (Кортеф), преднизолон (Райос, Преднизон Интенсол) или метилпреднизолон (Медрол) для замены кортизола. Вы принимаете эти лекарства по расписанию. Это помогает имитировать изменения уровня кортизола, которые обычно происходят в организме в течение 24 часов.
  • Ацетат Флудрокортизона для замены альдостерона.

Скорее всего, вам потребуется много натрия в вашем рационе. Это особенно актуально во время интенсивных физических нагрузок и в жаркую погоду. Это также верно, если у вас проблемы с пищеварением, такие как диарея.

Ваш лечащий врач может посоветовать вам увеличить дозу лекарства на короткое время, если ваш организм испытывает стресс. Такой стресс может быть вызван перенесенной операцией, инфекцией или незначительным заболеванием. Если у вас рвота и вы не можете справиться с приемом лекарств, вам могут потребоваться уколы кортикостероидов.

Также следуйте этим рекомендациям по лечению:

  • Всегда носите с собой медицинскую карту и браслет. Стероидная карта экстренной помощи и медицинский браслет или бирка позволяют специалистам неотложной помощи знать, какой вид помощи вам нужен. Также имейте письменный план действий.
  • Держите под рукой дополнительные лекарства. Пропустить даже один день приема лекарств может быть опасно. Поэтому держите небольшой запас на работе и берите с собой дополнительные лекарства, когда путешествуете.
  • Носите с собой набор для инъекций кортикостероидных препаратов. Набор содержит иглу, шприц и инъекционную форму кортикостероидов для использования в экстренных случаях.
  • Оставайтесь на связи со своим лечащим врачом. Ваша медицинская команда может контролировать уровень ваших гормонов. Если у вас возникли проблемы с вашим лекарством, вашему лечащему врачу может потребоваться изменить дозы или время их приема.
  • Проходите ежегодные осмотры. Не реже одного раза в год посещайте своего лечащего врача или врача, который лечит гормональные заболевания. Ваш лечащий врач может порекомендовать ежегодные скрининговые тесты на аутоиммунные заболевания.

Аддисоновый криз - это неотложная медицинская помощь. Лечение обычно включает лекарства или растворы, вводимые через вену. К ним относятся:

  • Кортикостероиды.
  • Физиологический раствор.
  • Сахар.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, вы начнете с посещения своего лечащего врача. Затем вас могут направить к врачу-эндокринологу, который лечит заболевания, связанные с гормонами.

Вот информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга. Этот человек поможет вам запомнить полученную информацию.

Составьте список:

  • Ваши симптомы и когда они начались.
  • Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу.

В отношении болезни Аддисона вопросы могут включать:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы или состояние?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Является ли мое состояние кратковременным или длительным?
  • Каков наилучший план действий?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать и другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач может спросить:

  • У вас есть симптомы постоянно или только иногда?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, если вообще что-либо, улучшает ваши симптомы?
  • Что, если вообще что-либо, усугубляет ваши симптомы?
Симптомы и лечение болезни Аддисона