Обзор

Аутоиммунная эпилепсия - это разновидность эпилепсии, при которой приступы вызываются тем, что иммунная система ошибочно атакует клетки мозга. Это может возникнуть при состояниях, влияющих на иммунную систему, особенно при аутоиммунном энцефалите.

Аутоиммунная эпилепсия также известна как аутоиммунно-ассоциированная эпилепсия и острые симптоматические приступы, вторичные по отношению к аутоиммунному энцефалиту.

Иммунная система защищает организм от вирусов, бактерий и других веществ, которые могут вызывать заболевания. Антитела - это белки, входящие в состав иммунной системы. При аутоиммунной эпилепсии антитела ошибочно нацелены на рецепторы в головном мозге. Это приводит к отеку головного мозга, также известному как воспаление, и судорогам.

Противосудорожных препаратов обычно недостаточно для лечения приступов у людей с аутоиммунной эпилепсией. Вместо этого препараты для иммунотерапии помогают снизить иммунный ответ мозга.

Если иммунотерапия начата на ранней стадии, она может уменьшить воспаление и улучшить судороги. У некоторых людей лечение может полностью остановить судороги. У других людей судороги могут продолжаться и после лечения.

Симптомы

Симптомы аутоиммунной эпилепсии могут начаться после болезни с повышения температуры. Приступы возникают внезапно и являются серьезными. Типы судорог, которые могут возникнуть, включают:

  • Фокальные припадки. Это наиболее распространенный тип припадков при аутоиммунной эпилепсии. Иногда фокальные припадки вызывают изменение или потерю сознания. Судороги могут заставить человека смотреть и не реагировать на окружающую обстановку. Другие типы фокальных судорог не вызывают изменения сознания. Эти судороги вызывают разные симптомы в зависимости от того, какая часть мозга их вызывает. Фокальные приступы могут вызывать сотрясение одной части тела. Или они могут вызывать ощущение, что это уже случалось раньше, известное как дежавю. Фокальные приступы также могут вызывать тошноту или симптомы нарушения зрения, такие как мигание огней.
  • Лицево-плечевые дистонические судороги. Эти судороги вызывают сокращения мышц на одной стороне лица и в руке, причем на одной стороне тела.

Симптомы, связанные с судорогами, включают:

  • Приступы, которые случаются несколько раз в день.
  • Судороги, которые не проходят при приеме противосудорожных препаратов.
  • Припадки, которые длятся более пяти минут или которые происходят близко друг к другу без прихода человека в сознание, известны как эпилептический статус.

Симптомы аутоиммунной эпилепсии также могут включать:

  • Потеря памяти и проблемы с мышлением.
  • Изменения личности и поведения.
  • Непроизвольные или неуклюжие движения.
  • Нерегулярные движения глаз.
  • Изменения частоты сердечных сокращений, кровяного давления и других автоматических функций.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вас или у кого-то из ваших близких случился припадок, который длится более пяти минут, или если припадки возникают один за другим с потерей сознания. Также обратитесь за неотложной медицинской помощью при высокой температуре или затрудненном дыхании.

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас впервые случился приступ или если у вас есть другие симптомы аутоиммунной эпилепсии.

Причины

Аутоиммунная эпилепсия вызывается тем, что иммунная система атакует клетки мозга и приводит к судорогам. Антитела являются частью иммунной системы. Обычно они защищают организм от вирусов и инфекций. Но при аутоиммунных заболеваниях иммунная система атакует здоровые клетки. Совсем недавно исследования показали, что эпилепсия может быть аутоиммунным заболеванием.

Причины аутоиммунной эпилепсии могут включать:

  • Аутоиммунный энцефалит. Аутоиммунный энцефалит (en-sef-uh-LIE-tis) представляет собой группу состояний, вызывающих отек головного мозга. Это происходит потому, что иммунная система ошибочно атакует клетки головного мозга. Аутоиммунный энцефалит вызывает множество симптомов, включая судороги. Это наиболее распространенная причина аутоиммунной эпилепсии. Определенные типы аутоиммунного энцефалита обычно связаны с аутоиммунной эпилепсией и связаны с антителами, нацеленными на NMDA-рецепторы, LGI1, CASPR2 и GAD65.
  • Синдром Расмуссена. При этом состоянии иммунные клетки, известные как Т-клетки, вызывают воспаление и повреждение мозга, что приводит к судорогам. У людей с аутоиммунной эпилепсией, вызванной синдромом Расмуссена, могут продолжаться судороги после лечения.
  • Рак. Иногда опухоли заставляют иммунную систему атаковать здоровые клетки мозга, что известно как паранеопластический синдром. Это может привести к эпилепсии.

Факторы риска

Риск развития аутоиммунной эпилепсии низок, но она может возникать как у взрослых, так и у детей. К факторам риска относятся:

  • Страдаю другим аутоиммунным заболеванием. Они могут включать ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, тиреоидит Хашимото, болезнь Крона, язвенный колит или волчанку.
  • Наличие онкологических заболеваний в анамнезе.
  • Наличие родителя, брата, сестры или ребенка с аутоиммунным заболеванием.

Осложнения

Осложнения аутоиммунной эпилепсии могут включать серьезные приступы, которые длятся более пяти минут или возникают один за другим. В промежутках между приступами человек теряет сознание. Эти серьезные приступы известны как эпилептический статус. Им требуется неотложная медицинская помощь.

Иногда аутоиммунная эпилепсия может приводить к приступам, которые не прекращаются при лечении.

Профилактика

Возможно, вы не сможете предотвратить аутоиммунную эпилепсию. Но прохождение скрининга на рак может помочь вашему врачу обнаружить опухоли и вылечить их на ранних стадиях. Это может предотвратить аутоиммунный энцефалит, вызванный раковыми заболеваниями, которые могут быть причиной эпилепсии. Поговорите со своим лечащим врачом о вашем риске развития рака и о том, следует ли вам пройти скрининг на определенные виды рака.

Диагноз

Диагностика аутоиммунной эпилепсии начинается с медицинского осмотра и анализа ваших симптомов.

Тестирование на аутоиммунную эпилепсию включает лабораторные тесты, визуализацию головного мозга и тестирование электрической активности в головном мозге.

Лабораторные анализы

Лабораторные тесты проверяют наличие антител в иммунной системе, которые атакуют клетки мозга и вызывают судороги.

Медицинские работники проводят тест на наличие антител, анализируя вашу кровь или жидкость, которая окружает ваш головной и спинной мозг, известную как спинномозговая жидкость. Спинномозговая жидкость удаляется во время процедуры, известной как люмбальная пункция. Медицинский работник вызывает онемение нижней части спины и использует полую иглу для удаления жидкости для анализа.

У некоторых людей с аутоиммунной эпилепсией эти тесты не обнаруживают антител.

Томография головного мозга

Магнитно-резонансная томография вашего мозга может выявить признаки аутоиммунной эпилепсии. Вам также может быть проведен тест на визуализацию мозга, известный как ПЭТ-сканирование на фтордезоксиглюкозу (ФДГ). Этот тест проверяет, насколько хорошо питательные вещества метаболизируются в мозге. Это может дать представление о том, есть ли у вас определенные типы аутоиммунного энцефалита, которые могут вызывать судороги. Визуализация головного мозга также может исключить другие возможные причины ваших судорог.

ЭЭГ

Электроэнцефалограмма - это тест, который измеряет электрическую активность в головном мозге. Этот тест также называется ЭЭГ. Это может свидетельствовать о судорожной активности и может помочь диагностировать аутоиммунную эпилепсию. ЭЭГ также может помочь исключить другие состояния. Ваш лечащий врач может зафиксировать судорожную активность с помощью видеоэнцефалограммы.

Лечение

Лечение аутоиммунной эпилепсии отличается от лечения, используемого при других типах эпилепсии. Медицинские работники используют иммунотерапию для снижения активности иммунной системы и лечения судорог.

Если причиной аутоиммунной эпилепсии является рак, лечение рака является важной частью лечения.

Иммунотерапия

Препараты для иммунотерапии аутоиммунной эпилепсии могут включать:

  • Высокие дозы кортикостероидов.Ваш лечащий врач может вводить вам метилпреднизолон (Солу-Медрол) через капельницу в вашу руку в течение пяти дней. По истечении этого периода вы можете регулярно принимать метилпреднизолон внутривенно в течение нескольких недель, постепенно увеличивая время между приемами. Или вы можете принимать стероидный препарат преднизолон перорально. Вы принимаете высокую дозу в течение пяти дней, затем меньшую дозу в течение нескольких недель. Со временем дозу перорального препарата постепенно снижают. Это называется сужением.
  • Иммуноглобулин. Это лекарство вводится через капельницу в руку на срок до пяти дней. Затем вы регулярно принимаете меньшие дозы лекарства в течение нескольких недель.

Высокие дозы кортикостероидов. Ваш лечащий врач может вводить вам метилпреднизолон (Солу-Медрол) через капельницу в вашу руку в течение пяти дней. По истечении этого периода вы можете регулярно принимать метилпреднизолон внутривенно в течение нескольких недель, постепенно увеличивая время между приемами.

Или вы можете принимать стероидный препарат преднизолон перорально. Вы принимаете высокую дозу в течение пяти дней, затем меньшую дозу в течение нескольких недель. Со временем дозу перорального препарата медленно снижают. Это называется уменьшением дозы.

В зависимости от вашей реакции на начальное лечение ваш лечащий врач также может порекомендовать лекарства более длительного действия, которые воздействуют на иммунную систему. Они могут включать ритуксимаб (Ритуксан, Труксима и другие), циклофосфамид, микофенолят (Селлцепт, Мигиббин), азатиоприн (Азасан, Имуран) или тоцилизумаб (Актемра, Тофиденс, Тайенн).

Плазмообмен

Ваш лечащий врач также может порекомендовать замену плазмы. Врач удаляет жидкую часть вашей крови и отделяет ее от клеток крови. Затем клетки крови возвращаются в ваше тело, и ваше тело вырабатывает больше плазмы. Эта терапия помогает удалить антитела, которые заставляют иммунную систему атаковать клетки мозга.

Противосудорожные препараты

Хотя противосудорожные препараты не действуют так хорошо у людей с аутоиммунной эпилепсией, они все же могут сыграть определенную роль в вашем лечении. Однако эффективность этих лекарств может быть ограниченной. Если вы принимаете иммунотерапию и приступы проходят успешно, ваш лечащий врач может предложить постепенно снижать дозу противосудорожных препаратов в течение нескольких месяцев, чтобы посмотреть, вернутся ли приступы.

У многих людей, у которых судороги вызваны аутоиммунным энцефалитом, приступы проходят после приема иммунотерапии. Может пройти несколько месяцев после окончания лечения, прежде чем приступы прекратятся. Но у некоторых людей приступы продолжаются даже после иммунотерапии. У людей с антителами к GAD65 меньше шансов избавиться от приступов.

Если у вас есть симптомы, отличные от судорог, такие как проблемы с памятью или речью, вам может потребоваться реабилитация. Может помочь профессиональная терапия и логопедия.

Операции

Синдром Расмуссена, которым в основном страдают дети, обычно не поддается лечению. Для лечения этого типа аутоиммунной эпилепсии часто требуется операция на головном мозге.

Подготовка к вашей встрече

Если ваши симптомы серьезны, вам может потребоваться неотложная медицинская помощь.

Если ваши симптомы менее серьезны, вы можете начать с обращения к своему врачу. Или же вас могут сразу направить к врачу, который специализируется на заболеваниях нервной системы, известному как невролог.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед проведением определенного теста. Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые, которые кажутся не связанными с причиной вашего назначения.
  • Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и историю болезни семьи.
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу.

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

При аутоиммунной эпилепсии следует задать следующие основные вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Помимо наиболее вероятной причины, каковы другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Мое состояние, скорее всего, кратковременное или продолжительное?
  • Каков наилучший план действий?
  • Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов, таких как:

  • Когда начались ваши симптомы?
  • Ваши симптомы проявляются постоянно или время от времени?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?
Симптомы и лечение аутоиммунной эпилепсии