Обзор

Аутоиммунный панкреатит - это воспаление в поджелудочной железе. Это может быть вызвано атакой иммунной системы на поджелудочную железу. Аутоиммунный панкреатит также называется AIP. Теперь распознаны два подтипа AIP: тип 1 и тип 2.

АИП 1-го типа называется заболеванием, связанным с IgG4 (IgG4-RD). Этот тип часто поражает несколько органов, включая поджелудочную железу, желчные протоки в печени, слюнные железы, почки и лимфатические узлы.

AIP 2 типа, по-видимому, поражает только поджелудочную железу, хотя примерно у трети людей с AIP 2 типа наблюдаются сопутствующие воспалительные заболевания кишечника.

АИП 1-го типа может быть ошибочно диагностирован как рак поджелудочной железы. Симптомы этих двух состояний перекрываются, но методы лечения очень разные, поэтому очень важно отличать одно от другого.

Симптомы

Аутоиммунный панкреатит, также называемый AIP, трудно диагностировать. Часто он не вызывает никаких симптомов. Симптомы АИП 1-го типа аналогичны симптомам рака поджелудочной железы.

Симптомы рака поджелудочной железы могут включать:

  • Темная моча.
  • Бледный стул или испражнения, которые плавают в унитазе.
  • Желтизна кожи и глаз, называемая желтухой.
  • Боль в верхней части живота или средней части спины.
  • Тошнота и рвота.
  • Слабость или крайняя усталость.
  • Потеря аппетита или чувства сытости.
  • Потеря веса без известной причины.

Наиболее распространенным признаком АИП 1-го типа является безболезненная желтуха. Около 80% людей с АИП 1-го типа имеют безболезненную желтуху. Это вызвано закупоркой желчных протоков. У людей с AIP 2 типа могут повторяться эпизоды острого панкреатита. Боль в верхней части живота, распространенный симптом рака поджелудочной железы, часто отсутствует при аутоиммунном панкреатите.

Различия между AIP типа 1 и типа 2 заключаются в следующем:

  • При AIP 1-го типа заболевание может поражать другие органы в дополнение к поджелудочной железе. AIP 2-го типа поражает только поджелудочную железу. Заболевание 2 типа также связано с другим аутоиммунным заболеванием, называемым воспалительным заболеванием кишечника.
  • АИП 1-го типа в основном поражает мужчин на шестом-седьмом десятилетии жизни.
  • АИП 2 - го типа одинаково поражает как мужчин , так и женщин и имеет более молодой возраст начала по сравнению с АИП 1 - го типа .
  • Вероятность рецидива АИП 1-го типа выше после прекращения лечения.

Когда следует обратиться к врачу

Аутоиммунный панкреатит часто не вызывает никаких симптомов. Однако обратитесь к врачу, если у вас наблюдается необъяснимая потеря веса, боли в животе, желтуха или другие беспокоящие вас симптомы.

Причины

Эксперты не знают, что вызывает аутоиммунный панкреатит, но считается, что он вызван атакой иммунной системы организма на здоровые ткани организма. Это известно как аутоиммунное заболевание.

Факторы риска

Эти два типа AIP случаются с разной частотой в разных частях мира. В Соединенных Штатах около 80% людей с аутоиммунным панкреатитом, также называемым АИП, имеют 1-й тип.

Люди с АИП 1-го типа часто:

  • Вам больше 60 лет.
  • Являются мужчинами.

Люди с AIP 2 - го типа :

  • Часто они на одно-два десятилетия моложе людей с типом 1.
  • Они с такой же вероятностью окажутся женщинами, как и мужчинами.
  • У них больше шансов заболеть воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит.

Осложнения

Аутоиммунный панкреатит может вызвать множество осложнений.

  • Экзокринная недостаточность поджелудочной железы. AIP может повлиять на способность вашей поджелудочной железы вырабатывать достаточное количество ферментов. Симптомы могут включать диарею, потерю веса, метаболические заболевания костей и дефицит витаминов или минералов.
  • Диабет. Поскольку поджелудочная железа является органом, вырабатывающим инсулин, ее повреждение может вызвать диабет. Возможно, вам потребуется лечение пероральными препаратами или инсулином.
  • Сужение поджелудочной железы и желчных протоков, называемое стриктурой.
  • Кальцификации или камни в поджелудочной железе.

Методы лечения аутоиммунного панкреатита, такие как длительное применение стероидов, могут вызвать осложнения. Однако даже при наличии этих осложнений люди, проходящие лечение от аутоиммунного панкреатита, имеют типичную продолжительность жизни.

Нет установленной связи между AIP и раком поджелудочной железы.

Диагноз

Аутоиммунный панкреатит трудно диагностировать, потому что его симптомы во многом похожи на симптомы рака поджелудочной железы. Однако точный диагноз чрезвычайно важен. Недиагностированный рак может привести к задержке или неполучению необходимого лечения.

Люди с АИП, как правило, имеют общее увеличение поджелудочной железы, но у них также может быть масса в поджелудочной железе. Чтобы точно установить диагноз и определить тип AIP , необходимы анализы крови и визуализация.

Тесты

Ни один отдельный тест или характерный признак не выявляет аутоиммунный панкреатит. В рекомендуемых рекомендациях для постановки диагноза используется комбинация визуализации, анализов крови и результатов биопсии.

Конкретные тесты могут включать:

  • Визуальные тесты. Тесты вашей поджелудочной железы и других органов могут включать КТ , МРТ , эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУС) и эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ).
  • Анализы крови.Вам могут назначить тест на повышенный уровень иммуноглобулина IgG4. IgG4 вырабатывается вашей иммунной системой. У людей с типом 1 часто наблюдается высокий уровень IgG4 в крови. У людей со типом 2 этого обычно нет. Однако положительный тест не обязательно означает, что у вас заболевание. Небольшое количество людей, у которых нет аутоиммунного панкреатита, включая некоторых с раком поджелудочной железы, также имеют высокий уровень IgG4 в крови.
  • Эндоскопическая биопсия ядра.В ходе этого теста медицинский работник, называемый патологом, изучает образец ткани поджелудочной железы в лаборатории.AIPHA имеет характерный внешний вид, который может быть легко распознан под микроскопом опытным патологоанатомом. Небольшая трубка, называемая эндоскопом, вводится через рот в желудок под воздействием ультразвука. Затем из поджелудочной железы с помощью специальной иглы извлекается образец ткани. Проблема заключается в получении образца ткани, достаточно большого для исследования, а не просто нескольких клеток. Эта процедура не является широко доступной, и результаты могут быть неубедительными.
  • Исследование стероидов. Аутоиммунный панкреатит обычно реагирует на стероиды; медицинские работники иногда используют пробный курс этого препарата для подтверждения диагноза. Однако в идеале эта стратегия должна применяться под руководством специалиста. Ее следует применять с осторожностью и только при наличии убедительных доказательств, подтверждающих диагноз аутоиммунного панкреатита. Реакцию на кортикостероиды измеряют с помощью компьютерной томографии и улучшения уровня IgG4 в сыворотке крови.

Анализы крови. Вам могут сдать анализ на повышенный уровень иммуноглобулина IgG4. IgG4 вырабатывается вашей иммунной системой. У людей с AIP 1 типа часто наблюдается высокий уровень IgG4 в крови. У людей с AIP 2 типа этого обычно нет.

Однако положительный тест не обязательно означает, что у вас есть заболевание. Небольшое количество людей, у которых нет аутоиммунного панкреатита, включая некоторых с раком поджелудочной железы, также имеют высокий уровень IgG4 в крови.

Эндоскопическая биопсия ядра. В ходе этого теста медицинский работник, называемый патологом, изучает образец ткани поджелудочной железы в лаборатории. AIP имеет характерный внешний вид, который может быть легко распознан под микроскопом опытным патологом. Небольшая трубка, называемая эндоскопом, вводится через рот в желудок под воздействием ультразвука. Затем образец ткани удаляется из поджелудочной железы с помощью специальной иглы.

Проблема заключается в получении образца ткани, достаточно большого для исследования, а не просто нескольких клеток. Эта процедура не является широко доступной, и результаты могут быть неубедительными.

Лечение

  • Стентирование желчных путей. Иногда перед началом приема лекарств врачи или другие медицинские работники вводят трубку для дренирования желчных протоков. Это называется билиарным стентированием и проводится людям с симптомами механической желтухи. Однако часто желтуха улучшается только при лечении стероидами. Иногда рекомендуется дренаж, если диагноз не установлен. Образцы тканей и клеток из желчного протока могут быть взяты во время установки стента.
  • Стероиды. Симптомы аутоиммунного панкреатита часто улучшаются после короткого курса преднизолона. У многих людей реакция наступает быстро, даже резко. Иногда людям становится лучше без какого-либо лечения.
  • Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы.Заболевание может рецидивировать. При AIP 1-го типа заболевание рецидивирует примерно в 30-50% случаев. Для AIP типа 2 рецидивы наблюдаются менее чем в 10% случаев. Случаи рецидива требуют дополнительного лечения, иногда длительного. Чтобы уменьшить серьезные побочные эффекты, связанные с длительным приемом стероидов, к лечению могут быть добавлены препараты, подавляющие или модифицирующие иммунную систему. Иногда их называют стероидосберегающими препаратами. Возможно, вы сможете полностью прекратить прием стероидов, в зависимости от вашей реакции на стероидосберегающие препараты. Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы включают микофенолат (CellCept), меркаптопурин (Пуринетол, Пуриксан), азатиоприн (Имуран, Азасан) и ритуксимаб (Ритуксан). Как правило, они использовались в небольших выборочных группах, и долгосрочные преимущества все еще изучаются.
  • Мониторинг поражения других органов. АИП 1-го типа часто ассоциируется с поражением других органов, включая увеличение лимфатических узлов и слюнных желез, рубцевание желчных протоков, воспаление печени и заболевания почек. Хотя эти признаки могут уменьшиться или полностью исчезнуть во время терапии стероидами, ваша медицинская команда будет продолжать наблюдать за вами.

Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы. Заболевание может рецидивировать. При AIP 1 типа заболевание рецидивирует примерно в 30-50% случаев. При АИП 2 типа рецидивы возникают менее чем в 10% случаев. Случаи рецидива требуют дополнительного лечения, иногда длительного.

Чтобы уменьшить серьезные побочные эффекты, связанные с длительным приемом стероидов, к лечению могут быть добавлены препараты, подавляющие или модифицирующие иммунную систему. Иногда их называют стероидосберегающими препаратами. Возможно, вы сможете полностью прекратить прием стероидов, в зависимости от вашей реакции на стероидосберегающие препараты.

Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы включают микофенолат (CellCept), меркаптопурин (Пуринетол, Пуриксан), азатиоприн (Имуран, Азасан) и ритуксимаб (Ритуксан). Как правило, они использовались в небольших выборочных группах, и долгосрочные преимущества все еще изучаются.

Подготовка к вашей встрече

Начните с обращения к врачу, если у вас есть беспокоящие вас симптомы. Если ваша медицинская бригада подозревает, что у вас аутоиммунный панкреатит, вас могут направить к медицинскому работнику, специализирующемуся на проблемах с пищеварением, называемому гастроэнтерологом, или к медицинскому работнику, специализирующемуся на проблемах, связанных с поджелудочной железой, называемому панкреатологом.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых ограничениях по предварительной записи. Когда вы записываетесь на прием, обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили прием.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу или другому медицинскому работнику.

Ваше время общения с медицинским работником ограничено. Чтобы максимально использовать это время, принесите на прием список вопросов, которые у вас есть. Вот несколько возможных вопросов об аутоиммунном панкреатите:

  • Можете ли вы объяснить мне результаты моего теста?
  • Как вы можете быть уверены, что у меня нет рака поджелудочной железы?
  • Понадобятся ли мне дополнительные анализы?
  • Как далеко зашла моя болезнь?
  • Вернется ли это после первоначального лечения?
  • Нужно ли мне пожизненное лечение для предотвращения рецидива?
  • Что мне нужно делать, если оно вернется?
  • Насколько серьезно повреждение моей поджелудочной железы?
  • Какие методы лечения могут облегчить симптомы?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого метода лечения?
  • Какие симптомы сигнализируют об ухудшении моего состояния и о том, что мне нужно записаться на еще один прием?
  • На какие симптомы осложнений мне следует обращать внимание?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Существуют ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать?
  • Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили для того, чтобы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникнут во время приема.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов. Готовность ответить на них может дать вам больше времени для рассмотрения вопросов, которые вы хотите затронуть. Ваш лечащий врач может спросить:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • Есть ли у вас боли в животе, темная моча, бледный стул, зуд или потеря веса?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?
  • У вас раньше были эти симптомы?
  • Вам когда-нибудь ставили диагноз "панкреатит"?
  • Принимали ли вы какие-либо новые лекарства до появления у вас симптомов?
Симптомы и лечение аутоиммунного панкреатита