Обзор

Аутоиммунный энцефалит (en-sef-uh-LIE-tis) - это группа состояний, вызывающих отек головного мозга. Это происходит потому, что иммунная система ошибочно атакует клетки мозга. Симптомы аутоиммунного энцефалита могут быть разными, но могут включать потерю памяти, изменения в мышлении, изменения в поведении и судороги.

Аутоиммунный энцефалит отличается от энцефалита, вызванного вирусными или бактериальными инфекциями, известного как инфекционный энцефалит. Инфекционный энцефалит не вызывается иммунной реакцией, и его лечат различными лекарствами. Исследования показали, что число людей с аутоиммунным энцефалитом сопоставимо с числом людей с инфекционным энцефалитом.

Эксперты не знают, что вызывает аутоиммунный энцефалит, также известный как АЭ. У некоторых людей АЭ вызывается определенными видами рака или инфекциями. Аутоиммунный энцефалит также может быть вызван лекарственными препаратами. Люди с аутоиммунным заболеванием или семейным анамнезом аутоиммунных заболеваний могут быть более склонны к развитию АЭ. Медицинские работники используют несколько тестов для диагностики аутоиммунного энцефалита.

Без лечения аутоиммунный энцефалит может вызвать серьезные осложнения, включая смерть. Но лечение может привести к выздоровлению. Многие люди с АЭ полностью выздоравливают, но у некоторых могут наблюдаться длительные симптомы.

Симптомы

Симптомы аутоиммунного энцефалита могут варьироваться от человека к человеку. Но симптомы могут проявляться по предсказуемой схеме, в зависимости от типа аутоиммунного энцефалита. У многих людей появляется головная боль, лихорадка и другие симптомы инфекции, за которыми следуют:

  • Психиатрические симптомы, которые могут включать тревогу, приступы паники, изменения в поведении, возбуждение, галлюцинации, бред и проблемы с организацией мыслей.
  • Проблемы с памятью.
  • Проблемы с речью, например, вы меньше говорите или повторяете слова или фразы.
  • Движения, которые не являются добровольными.
  • Судороги.
  • Изменения в сознании.
  • Недосыпание в начале заболевания с последующим избытком сна во время выздоровления.

Иногда АЭ вызывает серьезные припадки, требующие неотложной помощи, известные как эпилептический статус. Эти припадки длятся более пяти минут или возникают один за другим, пока человек без сознания.

Симптомы аутоиммунного энцефалита со временем могут ухудшаться. Это течение заболевания известно как прогрессирующее. Симптомы также могут чередоваться между улучшением и ухудшением. Это течение известно как рецидивирующе-ремиттирующее. Оно аналогично течениям заболевания, которые наблюдаются у людей с рассеянным склерозом.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вас или у кого-то из ваших близких есть серьезные симптомы АЭ. Сюда относятся приступы, которые длятся более пяти минут или которые возникают один за другим с потерей сознания. Также обратитесь за неотложной медицинской помощью при высокой температуре или затрудненном дыхании.

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появились какие-либо другие симптомы аутоиммунного энцефалита. АЕ может быстро перейти в серьезную стадию, если его не лечить.

Причины

Причины аутоиммунного энцефалита неизвестны. Аутоиммунный энцефалит, также известный как АЭ, возникает, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые клетки головного мозга.

Антитела являются частью иммунной системы. Они помогают защитить организм от вирусов, бактерий и других веществ, которые могут вызывать заболевания. Но при аутоиммунном энцефалите антитела нацелены на определенные рецепторы в головном мозге и атакуют их. Это приводит к отеку мозга, также известному как воспаление, и другим симптомам.

АЭ может быть вызвано:

  • Некоторые виды рака. Когда это происходит, это известно как паранеопластический AE.
  • Инфекции, например, вызванные вирусом простого герпеса.
  • Определенные лекарства, такие как моноклональные антитела и лекарства для подавления иммунной системы после трансплантации.

Аутоиммунный энцефалит чаще возникает у людей с аутоиммунным заболеванием или у тех, у кого в семейном анамнезе были аутоиммунные заболевания.

Типы

Существует несколько различных типов АЭ. Каждый тип аутоиммунного энцефалита вызывается иммунной системой, атакующей различные рецепторы в головном мозге. Некоторые из типов и причин включают:

  • Аутоиммунный энцефалит с анти-NMDA-рецепторами. Это наиболее распространенный тип АЭ. При этом типе антитела атакуют NMDA-рецептор в головном мозге. Он часто поражает молодых женщин и детей и может вызывать судороги, мимические движения, психоз и другие симптомы.
  • Энцефалит против ГАМК-В-рецептора. Этот тип АЭ связан с опухолью, часто мелкоклеточным раком легких. Этот тип АЭ может вызывать судороги, спутанность сознания и потерю памяти. Средний возраст постановки диагноза этого типа составляет 60 лет.
  • Энцефалит, вызванный анти-ГАМК-рецепторомА. Людям с этим типом АЭ обычно ставят диагноз примерно в возрасте 40 лет, но этот тип АЭ может быть и у детей. Этот тип АЭ может вызывать судороги, двигательные расстройства, а также изменения в мышлении и поведении.
  • АНТИАМРА-рецепторный энцефалит. Этот тип АЭ обычно поражает женщин и может вызвать спутанность сознания и потерю памяти. Средний возраст постановки диагноза - 62 года.
  • Лимбический энцефалит против LGI1. Этот тип аутоиммунного энцефалита, как правило, поражает мужчин. Это может вызвать потерю памяти, спутанность сознания и судороги. Средний возраст постановки диагноза - 60 лет.
  • Энцефалит, ассоциированный с анти-CASPR2. Люди с этим типом АЭ часто имеют симптомы, которые включают спутанность сознания, потерю памяти, проблемы со сном, нервные боли и другие симптомы. Этот тип также может вызывать редкое заболевание, известное как синдром Морвана. Синдром Морвана может вызывать галлюцинации, потерю памяти, изменения кровяного давления и болезненные судороги. Мужчины более склонны к этому типу АЭ. Средний возраст постановки диагноза составляет 60 лет.
  • Болезнь против IgLON5. У людей с этим типом АЭ наблюдаются симптомы сна, которые включают поведение и движения после засыпания. Средний возраст постановки диагноза составляет 64 года.

Факторы риска

Факторы риска развития аутоиммунного энцефалита, также известного как АЭ, включают:

  • Наличие АЭ в прошлом, особенно если его не лечили.
  • Перенесший энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса.
  • Прием моноклональных антител или лекарств для подавления иммунной системы после трансплантации.
  • Наличие опухоли, особенно мелкоклеточного рака легких.

Исследователи изучают, могут ли определенные гены быть связаны с аутоиммунным энцефалитом.

Осложнения

Серьезный аутоиммунный энцефалит, также известный как АЭ, может привести к таким осложнениям, как:

  • Приступы, требующие неотложной помощи, известные как эпилептический статус. Атака иммунной системы на мозг во время АЭ может привести к судорогам и состоянию, называемому аутоиммунной эпилепсией. Иногда приступы могут длиться более пяти минут или возникать один за другим. В промежутках между приступами человек теряет сознание. Эти серьезные приступы известны как эпилептический статус.
  • В легкие поступает недостаточно воздуха, что называется дыхательной недостаточностью. Людям с дыхательной недостаточностью может потребоваться лечение с помощью аппарата, помогающего им дышать, известного как искусственная вентиляция легких.
  • Проблемы с частотой сердечных сокращений и кровяным давлением. АЭ может влиять на частоту сердечных сокращений, кровяное давление, пищеварение и мочеиспускание. Они известны как вегетативные функции.
  • Лихорадка. У людей с АЭ может быть высокая температура.

Другим возможным осложнением является то, что состояние может вернуться после выздоровления. Это известно как рецидив. Рецидив более вероятен у людей, перенесших лимбический энцефалит, связанный с LGI1, или энцефалит, связанный с CASPR2.

Профилактика

Аутоиммунный энцефалит, также известный как АЭ, не всегда можно предотвратить. Но проведение скрининга на рак может помочь вашему врачу обнаружить опухоли и вылечить их на ранних стадиях. Это может предотвратить аутоиммунный энцефалит, который вызывается раковыми заболеваниями. Поговорите со своим лечащим врачом о вашем риске развития рака и о том, рекомендуется ли проводить скрининг на рак.

Диагноз

Диагностика аутоиммунного энцефалита включает анализ ваших симптомов, физикальный осмотр и несколько тестов. Важно поставить точный диагноз, потому что аутоиммунный энцефалит, также известный как АЭ, можно ошибочно принять за другие заболевания.

Эксперты разработали критерии аутоиммунного энцефалита, чтобы помочь медицинским работникам диагностировать людей с АЭ. Медицинские работники ищут закономерности симптомов, которые сигнализируют об АЭ. Они также проверяют наличие признаков того, что антитела атакуют рецепторы в мозге, вызывая АЭ.

Тесты также помогают исключить другие возможные причины ваших симптомов, такие как инфекции или другие аутоиммунные состояния.

Иногда людям ошибочно ставят диагноз аутоиммунный энцефалит. Медицинским работникам важно учитывать все возможные состояния при постановке диагноза.

Лабораторные анализы

Тестирование на аутоиммунный энцефалит включает проверку на наличие антител. АЭ вызывается антителами в головном мозге, которые атакуют белки и рецепторы в головном мозге и вызывают симптомы.

Некоторые анализы могут проводиться на вашей крови. Другие анализы проводятся на жидкости, окружающей ваш головной и спинной мозг, известной как спинномозговая жидкость. Спинномозговая жидкость удаляется с помощью процедуры, известной как люмбальная пункция. Во время процедуры медицинский работник приводит в онемение нижнюю часть спины и использует полую иглу для удаления спинномозговой жидкости для анализа.

Визуализация головного мозга

Ваш лечащий врач также может порекомендовать вам МРТ головного мозга. МРТ может выявить признаки аутоиммунного энцефалита или исключить другие причины ваших симптомов.

Другие тесты визуализации могут выявлять признаки рака, которые могли спровоцировать АЭ.

ЭЭГ

Электроэнцефалограмма, также известная как ЭЭГ, проверяет электрическую активность вашего мозга. Она может показать судорожную активность и помочь вашему врачу диагностировать АЭ. ЭЭГ также может помочь исключить другие состояния.

Лечение

Лечение аутоиммунного энцефалита направлено на иммунную систему, которая ошибочно атакует клетки мозга. Если опухоль вызывает аутоиммунный энцефалит, первым шагом является диагностика и лечение опухоли.

Лекарства

Иммунотерапия работает путем снижения активности иммунной системы и улучшения воспаления.

Два типа иммунотерапии вводятся внутривенно в вену на руке. Большинство людей получают эту терапию в больнице. Лекарства включают:

  • Метилпреднизолон (Солу-Медрол). Этот высокодозированный стероид вводят ежедневно в течение 3-7 дней.
  • Иммуноглобулин (внутривенно). Это лекарство можно вводить ежедневно в течение 2-5 дней.

Другие варианты лечения включают:

  • Пероральные кортикостероиды. При приеме этого лекарства вы начинаете с большей дозы, а затем медленно снижаете дозу в течение недель или месяцев, что называется сужением.
  • Плазмообмен. Эта терапия избавляет от антител, которые заставляют иммунную систему атаковать клетки мозга. Во время плазмообмена жидкая часть вашей крови удаляется и отделяется от клеток крови. Клетки крови возвращаются в ваше тело, и ваше тело вырабатывает больше плазмы.

Если ваши симптомы являются реакцией на иммунотерапию, дозы лекарства постепенно снижаются с течением времени, что называется сужением. Вы можете принимать пероральные кортикостероиды в более низкой дозе в течение нескольких недель. Или же вы можете получать ежемесячные дозы метилпреднизолона или иммуноглобулина внутривенно в течение нескольких месяцев.

Если ваши симптомы не улучшаются, ваш лечащий врач также может порекомендовать лекарства ритуксимаб (Ритуксан, Труксима и другие), циклофосфамид или тоцилизумаб (Актемра, Тофиденс, Тайенн). Эти лекарства могут улучшить симптомы и помочь снизить шансы на возвращение АЭ.

Большинство людей выздоравливают благодаря лечению. Чем раньше вы получите лечение, тем быстрее сможете восстановиться. Раннее лечение также снижает вероятность возникновения стойких симптомов АЭ или другого приступа аутоиммунного энцефалита.

Методы лечения

Вам может потребоваться лечение таких осложнений, как эпилепсия, нарушения сна и проблемы с движениями. Вам также может потребоваться реабилитация, если АЭ повлияло на вашу память, навыки мышления или речь. Специалисты по трудотерапии и логопедии, а также специалисты в области психического здоровья и другие специалисты могут помочь вам в выздоровлении.

Если аутоиммунный энцефалит вызван раком, вас лечат от рака и наблюдают, не возвращается ли рак. Иногда люди с другими симптомами, связанными с АЭ, нуждаются в регулярном уходе у специалистов.

Долгосрочные перспективы могут варьироваться от человека к человеку. Полное выздоровление может занять месяцы или годы. У многих людей симптомы, связанные с мышлением и поведением, сохраняются дольше года. Но лечение продолжает улучшать симптомы в течение от 18 месяцев до двух лет.

Некоторые люди полностью выздоравливают, в то время как у других могут сохраняться легкие или более серьезные симптомы. Раннее начало лечения помогает улучшить ваши долгосрочные перспективы.

Люди, которые вылечились от определенных типов аутоиммунного энцефалита, таких как энцефалит против NMDA-рецепторов и энцефалит против LGI1, подвержены риску возвращения симптомов. Иногда симптомы возвращаются через несколько лет.

Подготовка к вашей встрече

Аутоиммунный энцефалит может вызывать серьезные симптомы, требующие неотложной медицинской помощи. В состав вашей медицинской бригады входят специалисты, в том числе врачи, специализирующиеся на мозге и нервной системе, известные как неврологи.

Если ваши симптомы не столь серьезны, вы можете начать с обращения к своему обычному врачу. Ваш врач может направить вас к неврологу или другому специалисту. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед проведением определенного теста. Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые, которые кажутся не связанными с причиной вашего назначения.
  • Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и историю болезни семьи.
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу.

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

При аутоиммунном энцефалите следует задать следующие основные вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Помимо наиболее вероятной причины, каковы другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Мое состояние, скорее всего, кратковременное или продолжительное?
  • Каков наилучший план действий?
  • Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов, таких как:

  • Когда начались ваши симптомы?
  • Ваши симптомы проявляются постоянно или время от времени?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?
Симптомы и лечение аутоиммунного энцефалита