Атрезия трехстворчатого клапана

Обзор

Атрезия трехстворчатого клапана - это проблема с сердцем, присутствующая при рождении, известная как врожденный порок сердца. Клапан не сформирован между двумя правыми камерами сердца. Вместо этого сплошной слой ткани блокирует кровоток между правыми камерами сердца. Это состояние ограничивает кровоток через сердце. Атрезия трехстворчатого клапана приводит к недоразвитию правой нижней части сердца.

Люди с атрезией трехстворчатого диска не могут получать достаточное количество кислорода по организму. Поэтому они легко устают ичасто испытывают одышку. Их кожа и губы могут выглядеть синими или серыми.

Атрезия трикуспидального нерва лечится несколькими операциями. Большинство детей с атрезией трикуспидального нерва, перенесших операцию, хорошо доживают до взрослого возраста, хотя часто требуются последующие операции.

Другие названия атрезии трехстворчатого клапана:

  • Атрезия трехстворчатого клапана
  • Атрезия ТВ

Симптомы

Симптомы трикуспидальной атрезии обычно проявляются вскоре после рождения. Симптомы трикуспидальной атрезии могут включать:

  • Синяя или серая кожа и губы из-за низкого уровня кислорода в крови
  • Затрудненное дыхание
  • Легко утомляется, особенно во время кормления
  • Медленный рост и плохая прибавка в весе

У некоторых людей с атрезией трехстворчатого клапана также развиваются симптомы сердечной недостаточности. Симптомы сердечной недостаточности включают:

  • Усталость и слабость
  • Одышка
  • Отеки ног, лодыжек и ступней
  • Отек области живота, состояние, называемое асцитом
  • Внезапное увеличение веса из-за скопления жидкости

Когда следует обратиться к врачу

Серьезные врожденные пороки сердца диагностируются до или вскоре после рождения вашего ребенка. Если вы заметили, что у вашего ребенка меняется цвет кожи, возникают проблемы с дыханием, замедляется рост или плохо прибавляется в весе, обратитесь к своему лечащему врачу.

Причины

Большинство врожденных пороков сердца, включая атрезию трехстворчатого клапана, являются результатом изменений, которые происходят на ранних стадиях развития сердца ребенка до рождения. Точная причина обычно неизвестна.

Как работает сердце

Чтобы узнать больше об атрезии трехстворчатого клапана, может быть полезно знать, как обычно работает сердце.

Сердце разделено на четыре камеры, две справа и две слева.

  • Правая верхняя камера называется правым предсердием.
  • Правая нижняя камера называется правым желудочком.
  • Левая верхняя камера называется левым предсердием.
  • Левая нижняя камера называется левым желудочком. Левый желудочек является основной насосной камерой сердца.

Чтобы перекачивать кровь по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для разных задач.

  • Правая сторона сердца доставляет кровь в легкие по легочным артериям. Это легочные артерии.
  • В легких кровь поглощает кислород, а затем возвращается в левую часть сердца по легочным венам.
  • Левая сторона сердца перекачивает кровь через главную артерию организма, называемую аортой. Затем кровь разливается по всему телу.

Клапаны контролируют приток крови в сердце и из него. Клапаны heart открываются, позволяя крови двигаться в следующую камеру или в одну из артерий. Сердечные клапаны закрываются, чтобы кровь не текла в обратном направлении.

Что происходит при атрезии трехстворчатого клапана

При атрезии трехстворчатого клапана трехстворчатый клапан отсутствует. Лист ткани блокируеткровоток между правыми камерами сердца. Кровь не может перемещаться из правой верхней камеры в правую нижнюю камеру. Правая сторона сердца больше не в состоянии перекачивать кровь в легкие.

Вместо этого кровь течет из правой верхней камеры сердца непосредственно в левую верхнюю камеру через отверстие в стенке между ними. Отверстие представляет собой либо врожденный порок сердца, называемый дефектом межпредсердной перегородки, либо естественное отверстие, называемое овальным отверстием. Когда овальное отверстие не закрывается после рождения, это называется открытым овальным отверстием.

То, как кровь течет после этого, зависит от того, есть ли другие проблемы со структурой сердца. У некоторых детей с атрезией трехстворчатого клапана кровь поступает из левой нижней камеры сердца в главную артерию тела, аорту. Затем он поступает в легкие через временное соединение, называемое артериальным протоком. Это соединение обычно закрывается после рождения.

У многих детей, рожденных с атрезией трехстворчатого клапана, также есть отверстие между нижними камерами сердца. Это отверстие называется венознымдефектом трехслойной перегородки (VSD). В этом случае некоторое количество крови может поступать через отверстие непосредственно в главную легочную артерию. Количество крови, поступающей в легкие, зависит от размера ВСД и от того, сужен ли легочный клапан. Если ВСД большой, слишком много крови может попасть в легкие. Это может вызвать сердечную недостаточность.

Факторы риска

Не совсем ясно, почему возникают врожденные пороки сердца, такие как атрезия трехстворчатого клапана. Но были выявлены некоторые факторы риска. Многие дети, рожденные с генетическим заболеванием, называемым синдромом Дауна, страдают атрезией трикуспидального нерва.

Другие факторы, которые могут увеличить риск развития атрезии трехстворчатого клапана у вашего ребенка, включают:

  • Перенесение кори (краснухи) или другого вирусного заболевания на ранних сроках беременности
  • Врожденный порок сердца в семейном анамнезе
  • Употребление алкоголялитрами во время беременности
  • Курение до или во время беременности
  • Плохо контролируемый диабет во время беременности
  • Использование определенных лекарств во время беременности, в том числе некоторых, используемых для лечения акне, биполярного расстройства и судорог

Осложнения

Атрезия трехстворчатого клапана ограничивает приток крови от сердца к легким. Правая нижняя камера сердца маленькая и недоразвита. Опасным для жизни осложнением атрезии трехстворчатого клапана является недостаток кислорода в тканях организма. Это состояние называется гипоксемией.

Своевременное лечение значительно улучшаетисход у детей с атрезией трехстворчатого клапана. Но осложнения могут развиться позже в жизни. Осложнения атрезии трехстворчатого диска могут включать:

  • Легкое утомление во время занятий
  • Нерегулярный сердечный ритм
  • Заболевание почек или печени
  • Сердечная недостаточность

Профилактика

Посколькуточная причина большинства врожденных пороков сердца неизвестна, предотвратить атрезию трехстворчатого клапана может оказаться невозможным.

Если у вас в семейном анамнезе были врожденные пороки сердца или вы подвержены высокому риску рождения ребенка с таким пороком, может быть рекомендован генетический скрининг до или во время беременности. Подумайте о том, чтобы обсудить с консультантом по генетике и детским кардиологом ваши конкретные риски.

Вот несколько способов, которыми вы можете помочь предотвратить общий риск врожденных пороков сердца у вашего ребенка:

  • Получите надлежащий дородовой уход. Регулярные осмотры у врача во время беременности могут помочь сохранить здоровье вам и вашему ребенку.
  • Принимайте поливитамины с фолиевой кислотой. Доказано, что ежедневный прием 400 мкг фолиевой кислоты уменьшает проблемы с головным и спинным мозгом при рождении. Это также может помочь снизить риск врожденных пороков сердца.
  • Сделайте прививку от краснухи (немецкой кори). Краснушная инфекция во время беременности может повлиять на развитие сердца ребенка. Сделайте прививку, прежде чем пытаться забеременеть.
  • Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом, прежде чем приниматькакие-либо лекарства. Некоторые лекарства, принимаемые во время беременности, могут вызвать проблемы со здоровьем у ребенка. Сообщите своему лечащему врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете, включая те, которые покупаются без рецепта.
  • Не курите табак и не употребляйте алкоголь во время беременности. И то, и другое может увеличить риск врожденных пороков сердца.
  • По возможности избегайте воздействия химических веществ. Пока вы беременны, лучше по возможности держаться подальше от химических веществ, включая чистящие средства и краску.
  • Управлять другими состояниями здоровья. Если у вас есть другие проблемы со здоровьем, поговорите со своим лечащим врачом о наилучшем способе их лечения.

Атрезия трехстворчатого клапана

Диагноз

Атрезия трикуспидального нерва может быть диагностирована во время обычного ультразвукового исследования беременности до рождения ребенка. Важно получать надлежащий дородовой уход во время беременности.

После рождения ребенка медицинский работник немедленно осматривает его и прослушивает сердце и легкие. Врач, осуществляющий уход, может заподозрить проблемы с сердцем, такие как атрезия трехстворчатого клапана, если у ребенка бледная или серая кожа, затрудненное дыхание или нерегулярный сердечный звук, называемый шумом в сердце. Изменения в притоке крови к сердцу и от него могут вызвать шумы в сердце.

Тесты

Тесты для диагностики атрезии трехстворчатого клапана могут включать:

  • Эхокардиограмма. Звуковые волны создают движущиеся изображенияпериодов кровотока через сердце и сердечные клапаны. У ребенка с атрезией трехстворчатого клапана эхокардиограмма показывает отсутствие трехстворчатого клапана и нерегулярный кровоток. Тест может выявить и другие проблемы с сердцем.
  • Электрокардиограмма. Этот быстрый и безболезненный тест, также называемый ЭКГ или ЭКГ, регистрирует электрическую активность сердца. Он может показать, насколько быстро или насколько медленно бьется сердце. ЭКГ может выявить нерегулярный сердечный ритм.
  • Пульсоксиметрия. Небольшой датчик, прикрепленный к руке или ноге, измеряет количество кислорода в крови. Пульсоксиметрия проста и безболезненна.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает состояние сердца и легких. Это может помочь определить размер сердца и его камер. Рентген грудной клетки может показать скопление жидкости в легких.
  • катетеризация сердца. Тонкая гибкая трубка, называемая катетером, вводится в кровеносный сосуд, обычно в паховой области, и направляется к сердцу. Краситель поступает через катетер в камеры сердца. Краситель помогает увидеть камеры на рентгеновских снимках. Катетер также можно использовать для измерения давления в камерах сердца. Катетеризация сердца редко используется для диагностики трикуспидальной атрезии, но она может быть проведена для обследования сердца перед операцией по удалению трикуспидальной атрезии.

Лечение

Нет способа заменить трикуспидальный клапан при атрезии трехстворчатого клапана. Если у вашего ребенка атрезия трехстворчатого клапана, часто проводится несколько операций для улучшения кровотока через сердце и легкие. Для устранения симптомов используются медикаменты.

Если у вашего ребенка атрезия трехстворчатого клапана, подумайте о том, чтобы получитьмедицинскую помощь в медицинском центре, где работают хирурги и другие медицинские работники, имеющие опыт лечения сложных врожденных пороков сердца.

Лекарства

Лекарства от атрезии трикуспидального нерва могут назначаться:

  • Укрепляйте сердечную мышцу
  • Снизить кровяное давление
  • Выводите лишнюю жидкость из организма

Ребенку можно давать дополнительный кислород, чтобы помочь ему лучше дышать.

Перед операцией на сердце ребенку с атрезией трехстворчатого клапана может быть введен гормон простагландин, который помогает расширить и сохранить открытым артериальный проток.

Операции или другие процедуры

Ребенку с атрезией трехстворчатого клапана часто требуется несколько операций на сердце. Некоторые из них являются временными средствами для быстрого улучшения кровотока, прежде чем можно будет провести более постоянную процедуру.

Операции или процедуры по поводу атрезии трехстворчатого клапана включают операции на открытом сердце и минимально инвазивные операции на сердце. Тип операции на сердце зависит от конкретного врожденного порока сердца.

  • Шунтирование.Эта процедура создает новый путь (шунтирование) для кровотока. При трехстворчатой атрезии шунт перенаправляет кровь из главного кровеносного сосуда, ведущего от сердца к легким. Шунтирование увеличивает приток крови к легким. Это помогает повысить уровень кислорода. Хирурги обычно устанавливают шунтирование в течение первых двух недель жизни. Однако младенцы обычно перерастают шунт. Им может потребоваться еще одна операция по его замене.
  • Процедура Гленна.При процедуре Гленна хирург удаляет первый шунт. Затем одна из крупных вен, которая обычно возвращает кровь к сердцу, соединяется непосредственно с легочной артерией. Процедура Гленна снижает нагрузку на нижнюю левую камеру сердца, снижая риск ее повреждения. Процедуру можно проводить, когда давление в легких ребенка снижается, что происходит по мере взросления ребенка. Процедура Гленна создает условия дляпроведения более постоянной корректирующей операции, называемой процедурой Фонтана.
  • Процедура Фонтана.Этот тип операции на сердце обычно проводится, когда ребенку от 2 до 5 лет. Это создает путь, по которому большая часть, если не вся, кровь, которая должна была поступать в правые отделы сердца, может вместо этого поступать непосредственно в легочную артерию. Краткосрочные и среднесрочные перспективы для детей, перенесших процедуру Фонтана, в целом многообещающие. Но необходимы регулярные обследования для выявления осложнений, включая сердечную недостаточность,e.
  • Наложение повязки на легочную артерию. Эта процедура может быть проведена, если у ребенка с атрезией трехстворчатого клапана имеется дефект межжелудочковой перегородки. Хирург накладывает повязку на главную легочную артерию, чтобы уменьшить количество крови, поступающей из сердца в легкие.
  • Септостомияпредсердия. В редких случаях для создания или увеличения отверстия между верхними камерами сердца используется баллон. Это позволяет большему количеству крови перетекать из правой верхней камеры в левую верхнюю камеру.

Шунтирование. Эта процедура создает новый путь (шунт) для потокаводы. При трехстворчатой атрезии шунт перенаправляет кровь из главного кровеносного сосуда, ведущего от сердца к легким. Шунтирование увеличивает объем притока крови к легким. Это помогает улучшить уровень кислорода.

Хирурги обычно устанавливают шунт в течение первых двух недель жизни. Однако младенцы обычно перерастают шунт. Возможно, им потребуется еще одна операция, чтобы заменить его.

Процедура Гленна. При процедуре Гленна хирург удаляет первый шунт. Затем одна из крупных вен, которая обычно возвращает кровь к сердцу, соединяется непосредственно с легочной артерией. Процедура Гленна снижает нагрузку на нижнюю левую камеру сердца, снижая риск ее повреждения. Процедуру можно проводить, когда давление в легких ребенка снизится, котороеувеличивается по мере взросления ребенка.

Процедура Гленна подготавливает почву для более постоянной корректирующей операции, называемой процедурой Фонтана.

Процедура Фонтана. Этот тип операции на сердце обычно проводится, когда ребенку от 2 до 5 лет. Это создает такой путь, что большая часть, если не вся, крови, которая должна была поступать в правые отделы сердца, может вместо этого поступать непосредственно в легочную артерию.

Краткосрочные и среднесрочные перспективы для детей, перенесших процедуру Фонтана, в целом многообещающие. Но регулярные осмотрынеобходимы для мониторинга осложнений, включая сердечную недостаточность.

После лечения дети с атрезией трикуспидального нерва нуждаются в регулярных медицинских осмотрах, в идеале у детского врача, прошедшего подготовку по врожденным порокам сердца. Этот специалист по уходу называется педиатром c врожденным кардиологом. Многие дети с врожденными пороками сердца, такими как атрезия трехстворчатого клапана, вырастают и ведут полноценную жизнь.

Взрослые, получающие лечение по поводу атрезии трикуспидального нерва, также нуждаются в пожизненных осмотрах, предпочтительно у врача, прошедшего подготовку по врожденным порокам сердца у взрослых. Этот специалист по уходу называется взрослым врожденным кардиологом.

Уход за собой

Если у вашего ребенка атрезия трехстворчатого диска, могут быть рекомендованы изменения в образе жизни, чтобы сохранить сердце здоровым и предотвратить осложнения.

Попробуйте эти советы, чтобы помочь ребенку с трихомонадной атрезией:

  • Отрегулируйте режим кормления.Ребенок с атрезией трикуспидального нерва может не получать достаточного количества калорий из-за утомления во время кормления и других факторов. Старайтесь давать ребенку частые, небольшие кормления. Грудное молоко - отличный источник питания. Но может потребоваться специальная высококалорийная смесь, если ваш ребенок не получает достаточного количества питательных веществ из-за утомления во время кормления. Некоторых детей, возможно, придется кормить через зонд для кормления.
  • Спросите о профилактических антибиотиках.Иногда врожденный порок сердца может увеличить риск инфицирования слизистой оболочки сердца или сердечных клапанов. Это состояние называется инфекционным эндокардитом. Антибиотики могут быть рекомендованы перед стоматологическими и другими процедурами для предотвращения этой инфекции. Спросите кардиолога вашего ребенка, необходимы ли вашему ребенку профилактические анти-биотики. Соблюдение надлежащей гигиены полости рта — чистка зубов щеткой и зубной нитью, регулярные осмотры у стоматолога — также важно для хорошего общего состояния здоровья.
  • Оставайтесь активными. Физическая активность важна для здоровья сердца. Поощрять столько, Рлей и активности, как вы или ваш ребенок может терпеть или как ваш провайдер рекомендует. Разрешить много времени для отдыха.
  • Обсудите спортивные ограничения. Некоторым детям и взрослым с врожденными пороками сердца может потребоваться ограничить определенные виды физических упражнений или спортивных занятий. Врач по уходу может сообщить вам, есть ли виды спорта или занятия, которые вам или вашему ребенку следует ограничить или избегать.
  • Получите рекомендованные вакцины. Детям с врожденными пороками сердца рекомендуется делать стандартные прививки. То же самое касается вакцин от гриппа, COVID-19, пневмониии респираторно-синцитиальных вирусных инфекций.
  • Записывайтесь на последующие встречи с лечащим врачом. Вашему ребенку необходимо будет как минимум раз в год посещать детского кардиолога по врожденным порокам развития.

Отрегулируйте режим кормления. Ребенок с атрезией трехстворчатого клапана может не получать достаточного количества калорий из-за утомления во время кормления и других факторов. Старайтесь давать ребенку частые, небольшие кормления.

Грудное молоко - отличный источник питания. Но может потребоваться специальная высококалорийная смесь, если ваш ребенок не получает достаточного количества пищи из-за усталости во время кормления. Некоторых детей, возможно, придется кормить через зонд для кормления.

Спросите о профилактических антибиотиках. Иногда врожденный порок сердца может увеличить риск инфицирования слизистой оболочки сердца или сердечных клапанов. Это состояние называется инфекционным эндокардитом. Антибиотики могут быть рекомендованы перед стоматологическими и другими процедурами для предотвращения этой инфекции. Спросите кардиолога вашего ребенка, необходимы ли вам и вашему ребенку профилактические антибиотики.

Соблюдение надлежащей гигиены полости рта — чистка зубов щеткой и нитью, регулярные осмотры у стоматолога — также важно для хорошего общего состояния здоровья.

Беременность и атрезия трехстворчатого клапана

Если у вас атрезия трехстворчатого диска, и вы беременны или надеетесь забеременеть, подумайте о том, чтобы проконсультироватьсясо взрослым специалистом по врожденным порокам сердца и специалистом по медицине матери и плода. Во время беременности важно получать помощь от врача, специализирующегося на ведении беременных с врожденными пороками сердца.

Беременность считается высоким риском для тех, кто перенес процедуру Фонтана. Если у вас в анамнезе была сердечная недостаточность, вам, возможно, не рекомендуется беременеть.

Преодоление трудностей и поддержка

Попробуйте эти советы, чтобы поддержать вашего ребенка с атрезией трехстворчатого диска:

  • Придерживайтесь обычного распорядка дня. Поддержание регулярного распорядка дня может помочь как вам, так и вашему ребенку. Даже если ваш ребенок находится в больнице, постарайтесь проводить как можно больше времени вместе. По возможности привлекайте других ваших детей. Семейные узы важны для социального и эмоционального развития ребенка.
  • Запишите историю болезни вашего ребенка. Запишите диагноз вашего ребенка, лекарства, операцию и другие процедуры и их даты, имя и номер телефона медицинских работников, оказывающих медицинскую помощь вашему ребенку, а также другую важную информацию об уходе за вашим ребенком. Храните копии отчетов об операциях.
  • Общайтесь с поставщиками услуг по уходу. По мере роста и развития вашего ребенка у вас может возникнуть много вопросов. Обсудите свои проблемы с медицинскими работниками вашего ребенка.
  • Присоединяйтесь к группе поддержки. Вы можете обнаружить, что разговоры сдругими людьми, которые пережили ту же ситуацию, приносят вам утешение и поддержку. Спросите своего лечащего врача, есть ли в вашем регионе какие-либо группы поддержки.
  • Справляться со стрессом и тревогой. Жизнь с врожденным пороком сердца может вызывать у некоторых детейстресс или беспокойство. Беседа с психотерапевтом или консультантом может помочь вам и вашему ребенку научиться новым способам управления стрессом и тревогой. Ваш лечащий врач может порекомендовать терапевтов, которые могут быть полезны вам или вашему ребенку.

Подготовка к вашей встрече

Если у вашего ребенка опасный для жизни врожденный порок сердца, он, скорее всего, будет диагностирован вскоре после рождения. Иногда это диагностируется до родов во время ультразвукового исследования беременности.

Если вы считаете, что у вашего ребенка врожденный порок сердца, который не был распознан при рождении, обратитеськ врачу вашего ребенка. Будьте готовы описать симптомы вашего ребенка и предоставить семейную историю болезни. Некоторые врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. Они известны как наследственные заболевания.

Если у вас или вашего ребенка трикуспидальная атрезия, вас, скорее всего, направят к кардиологу, специализирующемуся на врожденных пороках сердца у детей или у взрослых.

Что ты можешь сделать

Перед назначением составьте список важной информации и принесите его с собой на прием. Включите подробную информацию о:

  • Симптомы, которые вы заметили у себя или у своего ребенка, включая любые, которые могут показаться не связанными с врожденным пороком сердца
  • Важная личная информация, включая семейный анамнез врожденных пороков сердца, особенности образа жизниво время беременности, такие как курение или употребление алкоголя, или болезни во время беременности
  • Вопросы, которые следует задать поставщику медицинских услуг
  • Все лекарства, включая те, которые покупаются без рецепта. Укажите дозировки.

По возможности приведите на прием члена семьи или другав офис. Кто-то, кто сопровождает вас, может помочь вам лучше запомнить информацию, которую предоставляет вам ваш провайдер.

Составление списка вопросов может помочь вам и вашему лечащему врачу максимально эффективно использовать время, проведенное вместе. При атрезии трехстворчатого диска вы, возможно,захотите задать такие вопросы, как:

  • Какие анализы необходимы?
  • Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
  • Потребуется ли для этого более одной операции?
  • Как я могу сделать так, чтобы мне или моему ребенку было удобнее?
  • Существуют ли ограничения, которым следует следовать?
  • Если я снова забеременею, есть ли способ предотвратить развитие атрезии трехстворчатого клапана?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам много вопросов. Готовность ответить на них может сэкономить время для рассмотрения всего, на что вы хотите потратить больше времени. Ваш провайдер может спросить:

  • Можете ли вы описать симптомы?
  • Когда появляются эти симптомы?
  • Симптомы появляются и исчезают, илиr они присутствуют всегда?
  • Кажется ли, что симптомы усиливаются?
  • Что-нибудь улучшает симптомы?
  • Есть ли у вас в семейном анамнезе врожденные пороки сердца?
  • Растет ли ваш ребенок и соответствуют ли его этапы развития ожидаемым? Спросите поставщика услуг вашего ребенкаild, если выне уверены.
Симптомы и лечение атрезии трехстворчатого клапана