Обзор

Атрезия легких (uh-TREE-zhuh) с дефектом межжелудочковой перегородки, также называемая PA-VSD, является заболеванием сердца, присутствующим при рождении. Это означает, что это врожденный порок сердца.

При атрезии легких клапан между сердцем и легкими сформирован не полностью. Этот клапан называется легочным клапаном. Кровь не может поступать из правой нижней камеры сердца, называемой правым желудочком, в легкие. При PA-VSD также имеется отверстие между двумя насосными камерами сердца.

Атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки опасна для жизни. Ребенок с атрезией легких в конечном итоге не получает достаточного количества кислорода. Для восстановления работы сердца необходима одна или несколько процедур или хирургических вмешательств.

Симптомы

Симптомы атрезии легких с дефектом межжелудочковой перегородки, также называемые PA-VSD, могут появиться при рождении или очень скоро после него. Они могут включать:

  • Синяя или серая кожа. Это изменение может быть труднее или легче заметить в зависимости от цвета кожи.
  • Учащенное дыхание или одышка.
  • Усталость.
  • Плохое питание.

Когда следует обратиться к врачу

Атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки, также называемая PA-VSD, обычно обнаруживается во время беременности или вскоре после родов. Если у вашего ребенка появились симптомы этого состояния после рождения, немедленно обратитесь к врачу.

Причины

Причина атрезии легких с дефектом межжелудочковой перегородки, также называемой PA-VSD, неясна. Большинство врожденных пороков сердца возникают в течение первых шести недель беременности. Основные кровеносные сосуды, идущие к сердцу и от него, также начинают расти в это время. В это время может возникнуть врожденный порок сердца, такой как атрезия легких.

При ПА-ВСД клапан легочной артерии сформирован не полностью. В сердце также есть отверстие, называемое дефектом межжелудочковой перегородки. Отверстие позволяет крови поступать в правую нижнюю камеру сердца и выходить из нее. Некоторое количество крови также может поступать через естественное отверстие, называемое артериальным протоком. Артериальный проток обычно закрывается вскоре после рождения. Но лекарства могут поддерживать его открытым.

У младенцев с атрезией легких легочные артерии могут быть очень маленькими. Или они могут отсутствовать. Если кровеносные сосуды отсутствуют, на главной артерии тела, называемой аортой, образуются другие сосуды. Эти новые сосуды помогают доставлять кровь к легким. Они называются крупными аортопульмональными коллатеральными артериями, также называемыми MAPCAs.

Факторы риска

Неясно, что увеличивает риск атрезии легких с дефектом межжелудочковой перегородки. Возможные факторы риска врожденных пороков сердца в целом могут включать:

  • Курение. Если вы курите, бросьте курить. Курение во время беременности или нахождение в окружении сигаретного дыма увеличивает риск некоторых врожденных пороков сердца.
  • Употребление алкоголя. Употребление алкоголя во время беременности может увеличить риск сердечных заболеваний у ребенка.
  • Некоторые лекарства. Некоторые лекарства, принимаемые во время беременности, могут повышать риск врожденных пороков сердца. К ним относятся литий (Литобид) при биполярном расстройстве и изотретиноин (Кларавис, Миорисан и другие), который используется для лечения акне. Обсудите со своим лечащим врачом лекарства, которые вы принимаете.
  • Генетика. Изменения в некоторых генах могут повлиять на формирование сердца ребенка. Например, люди с синдромом Дауна часто рождаются с пороками сердца.
  • Диабет. Наличие диабета 1 или 2 типа во время беременности может изменить форму сердца ребенка. Сахарный диабет, который развивается во время беременности, называется гестационным диабетом. Обычно он не увеличивает риск врожденных пороков сердца у ребенка.
  • Краснуха, также называемая немецкой корью. Перенесение краснухи во время беременности может изменить формирование сердца ребенка. До беременности можно сдать анализ крови, чтобы определить, есть ли у вас иммунитет к краснухе. Если нет, можно приобрести вакцину.

Диагноз

Атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки, также называемая PA-VSD, часто диагностируется во время беременности или вскоре после родов.

Тесты

Тесты, которые могут быть использованы для диагностики атрезии легких с дефектом межжелудочковой перегородки, включают:

  • Пульсоксиметрия. Для проведения этого простого теста небольшой датчик закрепляется на руке или ноге. Он проверяет количество кислорода в крови.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает форму и размер сердца и легких.
  • Эхокардиограмма. Это ультразвуковое исследование сердца. Звуковые волны создают изображения бьющегося сердца. Эхокардиограмма сердца ребенка во время беременности называется эхокардиограммой плода. С ее помощью можно диагностировать атрезию легких.
  • Электрокардиограмма, также называемая ЭКГ. Этот быстрый тест показывает, как бьется сердце. Пластыри с датчиками, называемыми электродами, прикрепляются к груди, а иногда и к рукам или ногам. Провода соединяют пластыри с компьютером, который печатает или отображает результаты. ЭКГ может выявить нерегулярное сердцебиение.
  • Катетеризация сердца. Врач вводит гибкую трубку, называемую катетером, в кровеносный сосуд, обычно в пах или запястье. Он направляется к сердцу. Краситель поступает по катетеру к сердечным артериям. Краситель помогает артериям более четко отображаться на изображениях.
  • Компьютерная томография сердца, также называемая компьютерной томографией сердца. В этом тесте используется несколько рентгеновских снимков для получения изображений сердца и кровеносных сосудов. На нем показана форма сердца и легких. Компьютерная томография сердца может помочь диагностировать крупные аортопульмональные коллатеральные артерии, также называемые MAPCAs. Знание о MAPCAs важно для планирования лечения.

Лечение

Ребенок с атрезией легких и дефектом межжелудочковой перегородки, также называемым PA-VSD, нуждается в немедленном лечении. Лечение может включать одну или несколько операций или процедур.

Операции или другие процедуры

Ребенку с атрезией легких с PA-VSD требуется одна или несколько операций или процедур для улучшения притока крови к легким. Лечение также помогает сердцу работать лучше. Лечение зависит от структуры легочных артерий и наличия крупных аортопульмональных коллатеральных артерий, также называемых MAPCAs.

Операции или другие процедуры могут включать:

  • Процедура с использованием катетера. Тонкие гибкие трубки, называемые катетерами, используются для контроля состояния сердца ребенка и кровоснабжения легких. Иногда в открытый артериальный проток помещается жесткая трубка, называемая стентом. Это сохраняет сосуд открытым и позволяет крови поступать в легкие.
  • Шунтирование системной артерии в легочную. Эта операция может потребоваться в первые несколько дней жизни, чтобы направить больше крови в легкие. Хирург устанавливает соединение, называемое шунтом, с помощью небольшой трубки. Примером может служить шунт Блэлока-Тауссига, также называемый BT-шунтом.
  • Полное восстановление. Это лечение может проводиться в раннем возрасте или после установки шунта или стента. Во время полного восстановления хирург закрывает отверстие в сердце. Хирург создает проход между правой нижней камерой сердца и легочной артерией.
  • Унифокализация. Иногда, когда большая часть крови поступает в легкие через MAPCAs, эти кровеносные сосуды необходимо соединить. Эта операция называется унифокализацией. Операция может проводиться поэтапно. Это может быть сделано как часть полного восстановления. Иногда это первый шаг к окончательному ремонту.

Дети с атрезией легких и дефектом межжелудочковой перегородки нуждаются в регулярных осмотрах у врача, имеющего опыт работы с заболеваниями сердца, присутствующими при рождении. Этот тип врачей называется врожденными кардиологами.

Симптомы и лечение атрезии легких с дефектом межжелудочковой перегородки