Обзор

Атрезия легких (uh-TREE-zhuh) - это проблема с сердцем, присутствующая при рождении. Это означает, что это врожденный порок сердца. В этом состоянии клапан, который помогает перемещать кровь от сердца к легким, формируется неправильно. Клапан называется легочным клапаном.

Вместо клапана, который открывается и закрывается, образуется сплошной слой ткани. Таким образом, кровь не может проходить свой обычный путь, чтобы получать кислород из легких. Вместо этого часть крови поступает в легкие по другим естественным каналам в сердце и его артериях.

Ребенку в утробе матери нужны эти другие проходы. Но они обычно закрываются вскоре после рождения.

Атрезия легких - опасное для жизни состояние, требующее неотложной помощи. Лечение включает операцию по восстановлению сердца и прием лекарств, помогающих сердцу работать лучше.

Симптомы

Симптомы атрезии легких могут проявиться вскоре после рождения. Они могут включать:

  • Синяя или серая кожа, губы или ногти из-за низкого уровня кислорода. В зависимости от цвета кожи эти изменения могут быть труднее или легче заметить.
  • Учащенное дыхание или одышка.
  • Легко утомляется.
  • Плохо кормят.

Когда следует обратиться к врачу

Атрезия легких чаще всего обнаруживается вскоре после рождения. Если у вашего ребенка появились симптомы атрезии легких после того, как вы выписались из больницы, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Причины

Причина атрезии легких неясна. В течение первых шести недель беременности сердце ребенка начинает формироваться и биться. Основные кровеносные сосуды, идущие к сердцу и от него, также начинают развиваться в этот критический период. Именно на этом этапе развития ребенка может начать развиваться врожденный порок сердца, такой как атрезия легких.

Чтобы понять, как возникает атрезия легких, может быть полезно знать, как работает сердце.

Как работает сердце

Типичное сердце состоит из четырех камер. Есть две верхние камеры, называемые предсердиями, и две нижние камеры, называемые желудочками.

Правая сторона сердца доставляет кровь в легкие. В легких кровь забирает кислород, а затем возвращает его в левую сторону сердца. Затем левая сторона сердца перекачивает кровь через главную артерию тела, называемую аортой. Кровь поступает к остальным частям тела.

При атрезии легких легочный клапан формируется не так, как обычно, поэтому он не может открыться. Кровь не может поступать из правого желудочка в легкие.

Отсутствие открытия легочного клапана до рождения не влияет на поступление кислорода в организм ребенка. Это потому, что ребенок получает кислород из ткани, которая соединяет ребенка с маткой, называемой плацентой. Богатая кислородом кровь из плаценты поступает в правую верхнюю камеру сердца ребенка.

Кровь, поступающая в правую часть сердца ребенка, затем проходит через отверстие между верхними камерами сердца ребенка. Это отверстие называется овальным отверстием. Это позволяет богатой кислородом крови поступать в остальные части тела ребенка через аорту.

После рождения легкие нуждаются в кислороде. При атрезии легких, при отсутствии работающего легочного клапана, кровь должна найти другой путь, чтобы попасть в легкие ребенка.

Кровь из правой части сердца может проходить через овальное отверстие в левую часть сердца. Оттуда она может быть перекачана в аорту. У новорожденных есть временное отверстие, называемое артериальным протоком, между аортой и легочной артерией. Это отверстие позволяет некоторому количеству крови поступать в легкие. Там кровь набирает кислород для доставки в остальные части тела ребенка.

Артериальный проток чаще всего закрывается вскоре после рождения. Но лекарства могут поддерживать его открытым.

Иногда в ткани между основными насосными камерами сердца ребенка имеется второе отверстие. Это отверстие представляет собой дефект межжелудочковой перегородки (VSD).

VSD позволяет крови течь из правой нижней камеры сердца в левую нижнюю камеру сердца. У людей с атрезией легких и ВСД часто наблюдаются другие изменения в легких и артериях, которые доставляют кровь к легким.

Если ВСД отсутствует , правая нижняя камера сердца получает небольшой приток крови до рождения. Камера часто формируется не полностью. Это состояние называется атрезией легких при неповрежденной межжелудочковой перегородке (ПА /ИВС).

Факторы риска

Атрезия легких возникает, когда сердце ребенка формируется во время беременности. Определенные состояния здоровья или незаконное употребление наркотиков во время беременности могут увеличить риск развития у ребенка атрезии легких или других врожденных пороков сердца. К факторам риска относятся:

  • Ожирение.
  • Употребление алкоголя или табака.
  • Диабет.
  • Использование некоторых видов лекарств во время беременности, таких как некоторые лекарства от прыщей и артериального давления.

Некоторые типы врожденных пороков сердца встречаются в семьях. Это означает, что они передаются по наследству. Если вы или кто-то в вашей семье родился с проблемами сердца, включая атрезию легких, спросите свою медицинскую бригаду, подходит ли вам генетический скрининг. Скрининг может помочь выявить риск определенных врожденных пороков сердца у будущих детей.

Осложнения

Без лечения атрезия легких чаще всего приводит к летальному исходу. После операции по поводу атрезии легких младенцы нуждаются в регулярных медицинских осмотрах на протяжении всей своей жизни, чтобы не допустить осложнений.

Осложнения атрезии легких могут включать:

  • Бактериальная инфекция внутренней оболочки сердца и клапанов, называемая инфекционным эндокардитом.
  • нерегулярное сердцебиение, называемое аритмией.
  • Ослабление сердечной деятельности.

Профилактика

Возможно, предотвратить атрезию легких невозможно. Но важно обеспечить надлежащий дородовой уход. Некоторые действия, которые вы можете предпринять до или во время беременности, могут помочь снизить риск врожденных пороков сердца у вашего ребенка. К ним относятся:

  • Контролируйте другие состояния здоровья. Если у вас диабет, контролируйте уровень сахара в крови. При других состояниях, требующих приема лекарств, проконсультируйтесь со своим лечащим врачом о приеме этих лекарств во время беременности.
  • Не курите и не общайтесь с курящими людьми. Если вы курите, бросьте. Курение во время беременности увеличивает риск врожденного порока сердца у ребенка.
  • Стремитесь к здоровому весу. Ожирение увеличивает риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца.
  • Сделайте рекомендуемые прививки. Перенесение краснухи, также называемой немецкой корью, во время беременности может вызвать проблемы в развитии сердца ребенка. Анализ крови, сделанный до беременности, может определить, есть ли у вас иммунитет к краснухе. Для тех, у кого нет иммунитета, доступна вакцина.

Диагноз

Атрезию легких обычно диагностируют вскоре после рождения. Анализы проводятся для проверки состояния сердца ребенка.

Тесты

Тесты для диагностики атрезии легких могут включать:

  • Пульсоксиметрия. Датчик, размещенный на кончике пальца, регистрирует количество кислорода в крови. Слишком мало кислорода может быть признаком проблем с сердцем или легкими.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает размер и форму сердца и легких.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот быстрый и безболезненный тест регистрирует электрическую активность сердца. Это показывает, как бьется сердце. Липкие пластыри, называемые электродами, накладываются на грудь, а иногда и на руки и ноги. Провода соединяют патчи с компьютером, который распечатывает или отображает результаты.
  • Эхокардиограмма. В этом тесте используются звуковые волны для создания изображений бьющегося сердца. Эхокардиограмма обычно является основным тестом для диагностики атрезии легких. Она показывает, как кровь проходит через сердце и сердечные клапаны. Если эхокардиограмма проводится ребенку до рождения, это называется эхокардиограммой плода.
  • Катетеризация сердца. Врач вводит тонкую трубку, называемую катетером, через кровеносный сосуд в руке или паху к артерии в сердце. Через катетер вводится краситель. Благодаря этому сердечные артерии более четко видны на рентгеновском снимке. Тест может предоставить подробную информацию о кровотоке и о том, как работает сердце. Определенные процедуры для сердца могут быть проведены во время катетеризации сердца.

Лечение

Младенцы нуждаются в неотложной медицинской помощи при симптомах атрезии легких. Выбор операций или процедур зависит от тяжести состояния.

Лекарства

Лекарство может вводиться внутривенно, чтобы поддерживать артериальный проток открытым. Это не долгосрочное лечение атрезии легких. Но это дает медицинским работникам больше времени, чтобы решить, какой тип операции или процедуры может быть лучшим.

Хирургическое вмешательство или другие процедуры

Иногда лечение атрезии легких можно проводить с помощью длинной тонкой трубки, называемой катетером. Врач вводит трубку в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка и направляет ее к сердцу. Катетерные процедуры при атрезии легких включают:

  • Баллонная септостомия предсердий. Баллон используется для увеличения естественного отверстия в стенке между верхними камерами сердца. Это отверстие, называемое овальным отверстием, чаще всего закрывается вскоре после рождения. Увеличение отверстия позволяет крови легко перемещаться из правой части сердца в левую.
  • Установка стента. Врач может поместить жесткую трубку, называемую стентом, в артериальный проток, чтобы предотвратить его закрытие. Это поддерживает приток крови к легким.

Младенцам с атрезией легких часто со временем требуется множество операций на сердце. Тип операции на сердце зависит от размера нижней правой камеры сердца ребенка и легочной артерии.

Виды хирургических вмешательств при атрезии легких включают:

  • Шунтирование. Это включает в себя создание нового маршрута для кровотока, называемого обходным шунтированием. Шунт проходит от главного кровеносного сосуда, ведущего от сердца, называемого аортой, к легочным артериям. Это позволяет достаточному количеству крови поступать в легкие. Но большинство младенцев перерастают этот шунт в течение нескольких месяцев.
  • Процедура Гленна. В ходе этой операции одна из крупных вен, возвращающих кровь к сердцу, соединяется с легочной артерией. Другая крупная вена обеспечивает приток крови к правой стороне сердца. Затем сердце перекачивает ее через восстановленный легочный клапан. Это может способствовать росту правого желудочка.
  • Процедура Фонтана. Если правая нижняя камера сердца остается слишком маленькой, чтобы выполнять свою работу, хирурги могут использовать эту процедуру для создания канала. Этот путь позволяет большей части, если не всей, крови, поступающей к сердцу, поступать в легочную артерию.
  • Пересадка сердца. В некоторых случаях сердце слишком повреждено, чтобы его можно было починить. Тогда может потребоваться пересадка сердца.

Если у ребенка также есть дефект межжелудочковой перегородки (VSD), проводится операция по заделыванию отверстия. Затем хирург подключает правую насосную камеру к легочной артерии. При этом восстановлении может использоваться искусственный клапан.

Образ жизни и домашние средства

Вот несколько советов по уходу за пациентом с атрезией легких после возвращения домой из больницы:

  • Посещайте плановые медицинские осмотры. Человек, родившийся с атрезией легких, нуждается в регулярных осмотрах даже во взрослом возрасте. Врач, обученный врожденным порокам сердца, называемый врожденным кардиологом, часто оказывает помощь. Делайте рекомендованные прививки, включая ежегодные прививки от гриппа.
  • Спросите о физических упражнениях и физической активности. Некоторым детям с врожденным пороком сердца может потребоваться ограничить физические нагрузки или занятия спортом. Однако многие другие люди с врожденным пороком сердца могут участвовать в таких мероприятиях. Специалисты по уходу за вашим ребенком могут подсказать вам, какие виды спорта и физических упражнений безопасны для вашего ребенка.
  • Соблюдайте надлежащую гигиену полости рта. Чистка зубов зубной нитью и регулярные осмотры у стоматолога могут помочь предотвратить инфекцию.
  • Спросите о профилактических антибиотиках. Иногда врожденный порок сердца может увеличить риск инфицирования слизистой оболочки сердца или сердечных клапанов. Эта инфекция называется инфекционным эндокардитом. Антибиотики могут быть рекомендованы перед стоматологическими процедурами для предотвращения инфекции, особенно людям с механическим сердечным клапаном.

Преодоление трудностей и поддержка

Общение с другими родителями, у которых есть ребенок с врожденным пороком сердца, может дать вам утешение и поддержку. Спросите члена команды по уходу за вашим ребенком о местных группах поддержки.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, вашему ребенку поставят диагноз "атрезия легких" вскоре после рождения, еще находясь в больнице. Затем вас направят к врачу, специализирующемуся на заболеваниях сердца, называемому кардиологом, для постоянного лечения.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать перед посещением. Например, вам может потребоваться заполнить бланки или ограничить питание вашего ребенка. Для проведения некоторых визуализирующих тестов вашему ребенку, возможно, придется некоторое время не есть и не пить перед тестированием.

По возможности пригласите на прием члена семьи или друга. Этот человек поможет вам запомнить информацию, которую вам сообщили.

Составьте список:

  • Симптомы вашего ребенка, включая те, которые, по-видимому, не связаны с атрезией легких. Попытайтесь вспомнить, когда вы их заметили.
  • Ключевые личные факты, включая врожденные пороки сердца в семейном анамнезе, легочную гипертензию или другие заболевания сердца или легких.
  • Все лекарства, витамины или биодобавки, которые принимает ваш ребенок, и их дозы. Также перечислите лекарства, которые вы принимали во время беременности.
  • Вопросы, которые следует задать медицинскому работнику вашего ребенка.

При легочной атрезии следует задать следующие вопросы:

  • Каковы другие возможные причины симптомов или состояния моего ребенка?
  • Какие анализы понадобятся моему ребенку?
  • Какое лечение самое лучшее?
  • Какие еще существуют методы лечения?
  • Есть ли занятия, которые моему ребенку не следует выполнять?
  • Как часто моему ребенку следует проходить обследование на предмет изменений?
  • Можете ли вы порекомендовать специалиста, который лечит врожденные пороки сердца?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы предлагаете?

Обязательно задавайте все интересующие вас вопросы о состоянии вашего ребенка.

Чего ожидать от врача вашего ребенка

Будьте готовы ответить на такие вопросы, как:

  • У кого-нибудь еще в вашей семье была диагностирована атрезия легких или другой врожденный порок сердца?
  • У вашего ребенка всегда есть симптомы или они приходят и уходят?
  • Насколько серьезны симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?
Симптомы и лечение атрезии легких