Симптомы и лечение апластической анемии

Апластическая анемия

Обзор

Апластическая анемия - это состояние, которое возникает, когда ваш костный мозг перестает вырабатывать достаточное количество новых клеток крови. Это состояние делает вас уставшим и более склонным к инфекциям и неконтролируемому кровотечению.

Редкое и серьезное заболевание, апластическая анемия, может развиться в любом возрасте. Это может произойти внезапно, а может проявляться медленно и со временем усугубляться. Это может быть легкая или тяжелая форма.

Лечение апластической анемии может включать медикаменты, переливания крови или трансплантацию стволовых клеток, также известную как трансплантация костного мозга.

Симптомы

Апластическая анемия может не иметь симптомов. При наличии симптомы могут включать:

Усталость.
Одышка.
Учащенное или нерегулярное сердцебиение.
Частые или продолжительные инфекции.
Необъяснимые или легкие ушибы.
Носовые кровотечения и кровоточащие десны.
Длительное кровотечение из порезов.
Бледная кожа.
Кожная сыпь.
Лихорадка.

Апластическая анемия может быть кратковременной или перейти в хроническую форму. Она может быть серьезной и даже привести к летальному исходу.

Причины

Костный мозг - это красный губчатый материал внутри ваших костей. Стволовые клетки в костном мозге образуют клетки крови — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. При апластической анемии стволовые клетки повреждаются. В результате костный мозг вырабатывает меньше новых клеток крови.

Наиболее распространенной причиной апластической анемии является атака вашей иммунной системы на стволовые клетки cells в вашем костном мозге. Другие факторы, которые могут повредить костный мозг и повлиять на выработку клеток крови, включают:

Лучевое и химиотерапевтическое лечение. Хотя эти противораковые методы лечения убивают раковые клетки, они также могут повреждать здоровые клетки, включая стволовые клетки костного мозга. Апластическая анемия может быть временным побочным эффектом этих методов лечения.
Воздействие токсичных химических веществ. Токсичные химические вещества, такие как некоторые из используемых в пестицидах и инсектицидах, а также бензол, входящий в состав бензина, были связаны с апластической анемией. Этот тип анемии может улучшиться, если вы будете избегать повторного воздействия химических веществ, вызвавших ваше заболевание.
Употребление определенных наркотиков. Некоторые лекарства, такие как те, которые используются для лечения ревматоидного артрита, и некоторые антибиотики, могут вызывать апластическую анемию.
Аутоиммунные расстройства. Аутоиммунное заболевание, при котором ваша иммунная система атакует здоровые клетки, может быть связано со стволовыми клетками вашего костного мозга.
Вирусная инфекция. Вирусные инфекции, поражающие костный мозг, могут играть определенную роль в развитии апластической анемии. Применение Vir, которое было связано с апластической анемией, включает гепатит, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, парвовирус B19 и ВИЧ.
Беременность. Ваша иммунная система может атаковать ваш костный мозг во время беременности.
Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не в состоянии определить причину апластической анемии. Это называется идиопатической апластической анемией.

Связь с другими редкими расстройствами

Некоторые люди с апластической анемией также страдают редким заболеванием, известным как пароксизмальная ночная гемоглобинознаяинурия, которая приводит к слишком быстрому разрушению красных кровяных телец. Это состояние может привести к апластической анемии, или апластическая анемия может перерасти в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Анемия Фанкони - редкое наследственное заболевание, приводящее к апластической анемии. Дети, рожденные с этим заболеванием, как правило, меньше среднего роста и имеют врожденные дефекты, такие как недоразвитые конечности. Заболевание диагностируется с помощью анализов крови.

Факторы риска

Апластическая анемия встречается редко. Факторы, которые могут увеличить риск, включают:

Лечение рака лучевой или химиотерапией в высокихдозах gh.
Воздействие токсичных химических веществ.
Использование некоторых отпускаемых по рецепту лекарств, таких как хлорамфеникол, который используется для лечения бактериальных инфекций, и соединения золота, используемые для лечения ревматоидного артрита.
Определенные заболевания крови, аутоиммунные нарушения и серьезные инфекции.
Беременность, редко.

Профилактика

Для большинства случаев апластической анемии не существует известной профилактики. Избегание контакта с инсектицидами, гербицидами, органическими растворителями, средствами для снятия краски и другими токсичными химическими веществами может снизитьриск заболевания.

Апластическая анемия

Диагноз

Следующие тесты могут помочь диагностировать апластическую анемию:

Анализы крови. В норме уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов остаются в определенных пределах. При апластической анемии все триэтих уровня клеток крови низкие.
Биопсия костного мозга. Игла используется для взятия небольшого образца костного мозга из крупной кости, такой как тазовая кость. Образец исследуется под микроскопом, чтобы исключить другие заболевания, связанные с кровью. При апластической анемии костный мозг содержит меньше клеток крови, чем в норме. Cдля подтверждения диагноза апластической анемии требуется биопсия костного мозга.

После того, как вам поставят диагноз апластической анемии, вам могут потребоваться другие тесты для определения причины.

Лечение

Методы лечения апластической анемии зависят от симптомов, вашего возраста и общего состояния здоровья. Варианты лечения могут включать наблюдение, переливание крови, медикаменты или трансплантацию костного мозга. Тяжелая апластическая анемия, при которойколичество клеток в крови крайне низкое, опасна для жизни и требует немедленной госпитализации.

Переливания крови

Хотя переливание крови и не является лекарством от апластической анемии, оно может обеспечить организм клетками крови, которые не вырабатывает ваш костный мозг. Это может помочьконтролировать кровотечение и облегчить симптомы. Вы можете получить:

Красные кровяные тельца. Они повышают количество красных кровяных телец и помогают снять анемию и усталость.
Тромбоциты. Они помогают предотвратить чрезмерное кровотечение.

Хотя, как правило, нет ограничений на количество возможных переливаний крови, иногда при многократных переливаниях возникают осложнения........... Перелитые эритроциты содержат железо, которое может накапливаться в вашем организме и повреждать жизненно важные органы, если не лечить избыток железа. Лекарства могут помочь избавить ваш организм от избытка железа.

Со временем в вашем организме могут вырабатываться антитела к перелитым клеткам крови, что делает их менее эффективными в облегчении симптомов. Применение иммунодепрессантов снижает вероятность этого осложнения.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга с помощью стволовых клеток донора может быть единственным успешным вариантом лечения людей с тяжелой апластической анемией. Трансплантация стволовых клеток, также называемая трансплантацией костного мозга, обычно является методом выбора для людей моложе и имеющих подходящего донора — чаще всего брата или сестру.

Если найден донор, ваш больной костный мозг сначала истощается с помощью лучевой или химиотерапии. Здоровые стволовые клетки донора отфильтровываются из крови. Здоровые стволовые клетки вводятся tчерез вену в ваш кровоток. Здоровые клетки мигрируют в полости костного мозга и начинают создавать новые клетки крови.

Процедура требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации вы получите препараты, которые помогут предотвратить отторжение пожертвованныхстволовых клеток.

Пересадка стволовых клеток сопряжена с риском. Ваш организм может отторгнуть трансплантат, что приведет к опасным для жизни осложнениям. Кроме того, не каждый является кандидатом на трансплантацию или может найти подходящего донора.

Иммунодепрессанты

Для людей, которыене могут перенести пересадку костного мозга, или для тех, у кого апластическая анемия вызвана аутоиммунным заболеванием, лечение может включать препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему, называемые иммунодепрессантами.

Такие препараты, как циклоспорин (Неорал, Сандиммун), а такжеантитимоцитарный глобулин подавляют активность иммунных клеток, которые повреждают ваш костный мозг. Это помогает вашему костному мозгу восстанавливаться и генерировать новые клетки крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются вместе.

Вместе с этими препаратами часто используются кортикостероиды, такие как метилпреднизолон (Медрол).

Несмотря на свою эффективность, эти препараты еще больше ослабляют вашу иммунную систему. Также возможно возвращение анемии после прекращения приема этих препаратов.

Стимуляторы костного мозга

Ваш гематолог может назначить лекарства, которые стимулируют ваш костный мозг к выработке новых клеток крови. Эти препараты называются факторами роста или колониестимулирующими факторами. Каждый препарат стимулирует выработку разного типа клеток крови. Сарграмостим (лейкин), филграстим (Нейпоген), пэгфилграстим (Neulasta), эпоэтин альфа (Epogen/Procrit) и элтромбопаг (Promacta) помогают стимулировать костный мозг к выработке новых красных кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов. Факторы роста часто используются вместе с иммуносупрессивными препаратами.

Антибиотики, противовирусные препараты

Хроническая апластическая анемия ослабляет вашу иммунную систему, что делает вас более склонными к инфекциям.

Если у вас апластическая анемия, обратитесь к врачу при первых признаках инфекции, таких как повышение температуры. Вы не хотите, чтобы инфекция усугубилась, потому что она можетоказаться опасной для жизни. Если у вас тяжелая апластическая анемия, ваш врач может назначить антибиотики или противовирусные препараты, чтобы помочь предотвратить инфекции.

Другие методы лечения

Апластическая анемия, вызванная лучевым и химиотерапевтическим лечением рака, обычно прогрессирует после прекращения этого лечения........... То же самое верно и для большинства других препаратов, которые могут вызывать апластическую анемию.

Беременных женщин с апластической анемией лечат с помощью переливания крови. У многих женщин апластическая анемия, связанная с беременностью, улучшается по окончании беременности. Если этого не происходит, лечение все равно необходимо.

Уход за собой

Если у вас апластическая анемия, позаботьтесь о себе:

Отдыхайте, когда это необходимо. Анемия может вызывать усталость и одышку даже при незначительных физических нагрузках. Сделайте перерыв и отдохните, когда придет время.
Избегать контактных видов спорта. Из-за риска кровотечения, связанного с низким количеством тромбоцитов, избегайте занятий, которые могут привести к порезам или падению.
Защита от микробов. Часто мойте руки и избегайте больных людей. Если у вас поднялась температура или появились другие признаки инфекции, обратитесь к своему врачу за лечением.

Преодоление трудностей и поддержка

Советы, которые помогут вам и вашей семье лучше справиться с вашей болезнью, включают:

Исследуйте свою болезнь. Чем больше вы будете знать, тем лучше будете подготовлены к принятию лечебныхрешений.
Задавайте вопросы. Обязательно спрашивайте у своего медицинского персонала обо всем, что связано с вашим заболеванием или методом лечения и чего вы не понимаете. Это могло бы помочь вам записать то, что они вам говорят.
Будьте красноречивы. Не бойтесь выражать свои опасения своему гематологу или другим лечащим вас медицинским работникам.
Ищите поддержки. Попросите семью и друзей об эмоциональной поддержке. Попросите их рассмотреть возможность стать донорами крови или костного мозга. Возможно, будет полезно поговорить с другими людьми, которые борются с этим заболеванием. Спросите своих медицинских работников, знают ли они о местных группах поддержки, или обратитесь в Международный фонд апластической анемии и МДС. Он предлагает одноранговую сеть поддержки, с которым можно связаться по телефону 800-747-2820.
Берегите себя. Правильное питание и сон важны для максимального производства крови.

Подготовка к вашей встрече

Начните с записи на прием к вашему лечащему врачу. Затем они могут направить вас к врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови,называемых гематологами. Если апластическая анемия возникает внезапно, ваше лечение может начаться в отделении неотложной помощи.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Составьте список:

Ваши симптомы и когда они начались.
Ключевая личная информация, включая любые недавние изменения в жизни, такие как новая работа, особенно та, на которой вы подвергаетесь воздействию химических веществ.
Лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
Вопросы, которые следует задать своему медицинскому персоналу.

По возможности возьмите с собой на прием члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

При апластической анемии вашему гематологу следует задать следующие вопросы:

Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
Какой у меня прогноз?
Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
Существуют ли альтернативы основному подходу, который вы предлагаете?
У меня есть еще одно заболевание. Как я могу наилучшим образом справиться с ними вместе?
У вас есть брошюры или другиепечатные материалы, которые я могу получить? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от вашего врача

Ваш медицинский персонал, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

Были ли у вас в последнее время инфекции?
У вас неожиданно открылось кровотечение?
Вы устали больше, чем обычно?
Кажется ли вам, что что-нибудь улучшает ваши симптомы?
Есть ли что-нибудь, что усугубляет ваши симптомы?