Обзор

Аномалия Эбштейна - редкое заболевание сердца, присутствующее при рождении. Это означает, что это врожденный порок сердца.

В этом состоянии клапан, разделяющий верхнюю и нижнюю правые камеры сердца, формируется неправильно. Этот клапан называется трехстворчатым клапаном. В результате клапан не закрывается должным образом. Кровь движется назад из нижней камеры в верхнюю, затрудняя работу сердца.

У людей с аномалией Эбштейна сердце может увеличиваться в размерах. Это состояние может привести к сердечной недостаточности.

Лечение аномалии Эбштейна зависит от симптомов. Некоторым людям без симптомов нужны только регулярные медицинские осмотры. Другим могут потребоваться лекарства и хирургическое вмешательство.

Симптомы

Некоторые дети, рожденные с аномалией Эбштейна, имеют мало симптомов или вообще не имеют их. У других трехстворчатый клапан сильно протекает и вызывает более заметные симптомы. Иногда симптомы проявляются только в более позднем возрасте.

Симптомы аномалии Эбштейна могут включать:

  • Синие или серые губы или ногти. В зависимости от цвета кожи эти изменения цвета могут быть труднее или легче заметить.
  • Усталость.
  • Ощущение учащенного сердцебиения или нерегулярных сокращений сердца.
  • Одышка, особенно при физической нагрузке.

Когда следует обратиться к врачу

Серьезные сердечные заболевания у ребенка часто диагностируются при рождении или во время беременности.

Запишитесь на прием к врачу, если у вас или вашего ребенка есть симптомы возможного заболевания сердца. Эти симптомы включают одышку или легкую усталость при малой активности, нерегулярное сердцебиение или изменение цвета кожи. Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях сердца, который называется кардиологом.

Причины

Аномалия Эбштейна - это заболевание сердца, с которым человек рождается. Причина неизвестна. Чтобы лучше понять аномалию Эбштейна, возможно, поможет узнать, как работает сердце.

Как работает сердце

Обычное сердце состоит из четырех камер.

  • Две верхние камеры называются предсердиями. В них поступает кровь.
  • Две нижние камеры называются желудочками. Они перекачивают кровь.

Четыре клапана открываются и закрываются, позволяя крови течь через сердце в одном направлении. Каждый клапан состоит из двух или трех прочных тонких лоскутов ткани. Створки называются листочками или бугорками.

  • Закрытый клапан останавливает поступление крови в следующую камеру.
  • Закрытый клапан также предотвращает возврат крови в предыдущую камеру.

В обычном сердце трехстворчатый клапан расположен между двумя правыми камерами сердца. При аномалии Эбштейна трехстворчатый клапан расположен ниже, чем обычно, в правой нижней камере сердца. Также изменяется форма створок трехстворчатого клапана. Это может привести к обратному притоку крови в правую верхнюю камеру сердца. Когда это происходит, состояние называется регургитацией трехстворчатого клапана.

Сердечные заболевания, связанные с аномалией Эбштейна

У детей, рожденных с аномалией Эбштейна, могут быть и другие заболевания сердца, в том числе:

  • Отверстия в сердце. Отверстие в сердце может снизить количество кислорода в крови. У многих детей с аномалией Эбштейна имеется отверстие между двумя верхними камерами сердца. Это отверстие называется дефектом межпредсердной перегородки. Или может быть отверстие, называемое открытым овальным отверстием, также называемое ПФО. ПФО - это отверстие между верхними камерами сердца, которое есть у всех младенцев до рождения. Обычно оно закрывается после рождения. Но у некоторых людей это может оставаться открытым.
  • Нерегулярное сердцебиение, называемое аритмией. Нерегулярное сердцебиение может включать трепетание, учащенное сердцебиение. Изменения в сердцебиении могут затруднить работу сердца должным образом.
  • Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW). При этом состоянии дополнительный сигнальный путь между верхней и нижней камерами сердца вызывает учащенное сердцебиение и обморок.

Факторы риска

Аномалия Эбштейна возникает, когда ребенок, также называемый плодом, растет в утробе матери во время беременности.

Исследователи не уверены точно, что увеличивает риск аномалии Эбштейна. Считается, что в это вовлечены генетические факторы и факторы окружающей среды. Использование некоторых лекарств во время беременности, таких как литий, может увеличить риск развития аномалии Эбштейна у ребенка.

Осложнения

Возможные осложнения аномалии Эбштейна включают:

  • Нерегулярное сердцебиение.
  • Сердечная недостаточность.
  • Внезапная остановка сердца.
  • Инсульт.

Беременность и аномалия Эбштейна

Возможно, беременность протекает успешно и при умеренной аномалии Эбштейна. Но беременность, роды создают дополнительную нагрузку на сердце. В редких случаях могут развиться серьезные осложнения, которые могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем у матери или ребенка.

Прежде чем забеременеть, обсудите со своим лечащим врачом возможные риски и осложнения. Вместе вы сможете спланировать любое специальное лечение, необходимое во время беременности.

Диагноз

Чтобы диагностировать аномалию Эбштейна, медицинский работник осматривает ребенка и прослушивает сердце и легкие. Может быть слышен звук сердца, называемый шумом.

Тесты

Тесты, которые проводятся для диагностики аномалии Эбштейна, включают:

  • Пульсоксиметрия. В этом тесте датчик, прикрепленный к пальцу руки или ноги, измеряет количество кислорода в крови.
  • Эхокардиограмма. Звуковые волны используются для создания изображений бьющегося сердца. Эхокардиограмма может показать, как кровь течет через сердце и сердечные клапаны.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот простой тест проверяет сердцебиение. Липкие пластыри прикрепляются к груди, а иногда и к рукам и ногам. Провода соединяют пластыри с компьютером, который распечатывает или отображает результаты.
  • Холтеровский монитор. Это портативное устройство ЭКГ используется в течение дня или более для регистрации сердечной деятельности во время повседневной деятельности.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки - это изображение сердца, легких и кровеносных сосудов. Это может показать, увеличено ли сердце.
  • МРТ сердца. МРТ сердца использует магнитные поля и радиоволны для создания изображений сердца. Этот тест может дать детальное представление о трехстворчатом клапане. Он также показывает размер камер сердца и то, насколько хорошо они работают.
  • Тесты с физической нагрузкой. Эти тесты часто включают ходьбу по беговой дорожке или езду на велотренажере во время проверки сердца. Стресс-тест с физической нагрузкой может показать, как сердце реагирует на физическую нагрузку.
  • Электрофизиологическое исследование (исследование ЭП). Врач вводит тонкую гибкую трубку, называемую катетером, в кровеносный сосуд и направляет ее к сердцу. Может использоваться более одного катетера. Датчики на кончике катетера излучают электрические сигналы и регистрируют электрическую активность сердца. Этот тест помогает показать, какая часть сердца вызывает учащенное или нерегулярное сердцебиение. Во время этого теста может быть проведено лечение нерегулярного сердцебиения.
  • Катетеризация сердца. Врач вводит длинную тонкую гибкую трубку в кровеносный сосуд, обычно в паху или запястье. Она направляется к сердцу. Краситель поступает по трубке в артерии сердца. Краситель помогает артериям быть более четкими на рентгеновских снимках и видео. Во время теста можно измерить давление и уровень кислорода в различных частях сердца. Во время этого теста также могут быть проведены некоторые методы лечения сердечных заболеваний.

Лечение

Лечение аномалии Эбштейна зависит от:

  • Насколько серьезно это состояние.
  • Симптомы.

Целями лечения являются:

  • Уменьшите симптомы.
  • Предотвратите осложнения, такие как нерегулярное сердцебиение и сердечная недостаточность.

Лечение может включать регулярные медицинские осмотры, прием лекарств, процедуру на сердце или хирургическое вмешательство.

Регулярные медицинские осмотры

Если аномалия Эбштейна не вызывает нерегулярного сердцебиения или других симптомов, возможно, достаточно регулярных медицинских осмотров.

Обследования обычно проводятся не реже одного раза в год. Обследование обычно включает физикальный осмотр и визуализирующие тесты для осмотра сердца.

Лекарства

Если у вас аномалия Эбштейна, вы можете получить лекарство для:

  • Контролируйте нерегулярное сердцебиение или другие изменения в сердцебиении.
  • Предотвращайте накопление жидкости в организме. Избыток жидкости в организме может быть признаком сердечной недостаточности.
  • Предотвращают образование тромбов. Образование тромбов может произойти, если заболевание также сопровождается отверстием в сердце.

Некоторым младенцам также дают вдыхаемое вещество под названием оксид азота, чтобы улучшить приток крови к легким.

Хирургическое вмешательство или другие процедуры

Операция обычно проводится, если аномалия Эбштейна вызывает тяжелую трехстворчатую регургитацию, а также имеется сердечная недостаточность или нарастают трудности с физическими упражнениями.

Хирургическое вмешательство также может быть рекомендовано, если другие симптомы, такие как нерегулярное сердцебиение, очень выражены или влияют на качество жизни.

Если требуется операция, важно выбрать хирурга, знакомого с аномалией Эбштейна. Хирург должен иметь подготовку и опыт проведения процедур для устранения этого состояния.

Хирургическое вмешательство для лечения аномалии Эбштейна и связанных с ней заболеваний сердца может включать:

  • Восстановление трехстворчатого клапана.При этой операции на открытом сердце восстанавливается поврежденный трехстворчатый клапан. Хирург может залатать отверстия или разрывы в створках клапана или удалить лишнюю ткань вокруг отверстия клапана. Также могут быть выполнены другие ремонтные работы. Может быть выполнен тип ремонта клапана, называемый конической процедурой. Кардиохирург отделяет сердечную мышцу от ткани, которая должна была сформировать трехстворчатый клапан. Затем ткань используется для создания работающего трехстворчатого клапана. Иногда клапан может нуждаться в повторном ремонте или замене в будущем.
  • Замена трехстворчатого клапана. Если клапан не поддается ремонту, может потребоваться операция по замене клапана. Операция по замене трехстворчатого клапана может проводиться как операция на открытом сердце, так и минимально инвазивная хирургия. Хирург удаляет поврежденный или больной клапан и заменяет его клапаном, изготовленным из ткани сердца коровы, свиньи или человека. Это называется биологическим клапаном. Механические клапаны не часто используются для замены трехстворчатого клапана.
  • Закрытие дефекта межпредсердной перегородки. Эта операция проводится для устранения отверстия между верхними камерами сердца. Другие заболевания сердца также могут быть устранены во время этой операции.
  • Процедура лабиринта. Если аномалия Эбштейна вызывает нерегулярное сердцебиение, это лечение может быть проведено во время операции по восстановлению или замене клапана. Хирург делает небольшие разрезы в верхних отделах сердца, чтобы создать узор из рубцовой ткани. Этот узор называется лабиринтом. Сигналы сердца не могут проходить через рубцовую ткань. Таким образом, лабиринт блокирует нерегулярные сердечные ритмы. Энергия тепла или холода также может быть использована для создания шрамов.
  • Радиочастотная катетерная абляция.Эта процедура проводится для коррекции учащенного или нерегулярного сердцебиения. Врач вводит одну или несколько тонких гибких трубок, называемых катетерами, в кровеносный сосуд, обычно в паху. Врач направляет их к сердцу. Датчики на кончиках катетеров используют тепло, называемое радиочастотной энергией, для повреждения небольшого участка сердечной ткани. Это создает рубцы, которые блокируют сердечные сигналы, вызывающие нерегулярное сердцебиение.
  • Пересадка сердца. Если тяжелая аномалия Эбштейна вызывает остановку сердца, может потребоваться пересадка сердца.

Восстановление трехстворчатого клапана. При этой операции на открытом сердце восстанавливается поврежденный трехстворчатый клапан. Хирург может залатать отверстия или разрывы в створках клапана или удалить лишнюю ткань вокруг отверстия клапана. Также могут быть выполнены другие ремонтные работы.

Может быть выполнен тип восстановления клапана, называемый процедурой конуса. Кардиохирург отделяет сердечную мышцу от ткани, которая должна была сформировать трехстворчатый клапан. Затем ткань используется для создания работающего трехстворчатого клапана.

Иногда клапан может нуждаться в повторном ремонте или замене в будущем.

Радиочастотная катетерная абляция. Эта процедура проводится для коррекции учащенного или нерегулярного сердцебиения. Врач вводит одну или несколько тонких гибких трубок, называемых катетерами, в кровеносный сосуд, обычно в паху. Врач направляет их к сердцу.

Датчики на кончиках катетеров используют тепло, называемое радиочастотной энергией, для повреждения небольшого участка сердечной ткани. Это создает рубцы, которые блокируют сердечные сигналы, вызывающие нерегулярное сердцебиение.

Преодоление трудностей и поддержка

Эти советы помогут вам справиться с симптомами аномалии Эбштейна и повысить комфорт.

  • Регулярно проходите медицинские осмотры. Выберите кардиолога, прошедшего подготовку по лечению заболеваний сердца, имеющихся при рождении. Этот тип врачей называется врожденными кардиологами. Сообщите своему врачу, если появятся какие-либо новые симптомы или если симптомы ухудшатся.
  • Принимайте лекарства, как указано. Прием правильной дозы в нужное время может помочь облегчить такие симптомы, как учащенное сердцебиение, усталость и одышка.
  • Оставайтесь активными. Будьте как можно более физически активны. Физические упражнения могут помочь укрепить сердце и улучшить кровоток. Спросите у своего врача, какой объем упражнений подходит вам или вашему ребенку. Некоторым людям, родившимся с пороком сердца, может потребоваться ограничить физические нагрузки или занятия спортом. Но многие другие люди с врожденным пороком сердца могут участвовать в таких мероприятиях.
  • Создайте полезную сеть общения. Жизнь с больным сердцем может вызывать у некоторых людей стресс или беспокойство. Может быть полезен разговор с психотерапевтом или консультантом.
  • Вступите в группу поддержки. Общение с другими людьми, оказавшимися в такой же ситуации, может принести утешение и поддержку. Спросите своего врача, есть ли в вашем регионе группы поддержки при аномалии Эбштейна.

Подготовка к вашей встрече

Вас могут направить к врачу, прошедшему подготовку по лечению заболеваний сердца, называемому кардиологом. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению.

Что ты можешь сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, не нужно ли вам что-нибудь сделать заранее. Например, вам могут посоветовать некоторое время не есть и не пить перед определенными тестами.

Составьте список:

  • Симптомы, включая любые, которые могут показаться не связанными с аномалией Эбштейна. Обратите внимание, когда они начались.
  • Важная личная информация, включая семейный анамнез сердечных заболеваний.
  • Все лекарства, витамины или другие добавки. Укажите дозировки.
  • Вопросы, которые следует задать своему медицинскому персоналу.

Если вы обращаетесь к новому медицинскому работнику, получите копии медицинских записей. Отправьте их в новый офис.

При аномалии Эбштейна медицинскому работнику следует задать следующие конкретные вопросы:

  • Какова наиболее вероятная причина этих симптомов?
  • Какие анализы необходимы?
  • Какие процедуры доступны? Какие вы рекомендуете и почему?
  • Каковы побочные эффекты лечения?
  • Существуют ли какие-либо ограничения в питании или физической активности?
  • Есть ли какая-либо информация, которую я могу взять домой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

  • Симптомы приходят и уходят, или они случаются постоянно?
  • Насколько серьезны симптомы?
  • Что-нибудь улучшает симптомы?
  • Что, если вообще что-либо, усугубляет симптомы?
Симптомы и лечение аномалии Эбштейна