Симптомы и лечение Акромегалии

Обзор

Акромегалия - редкое заболевание у взрослых, при котором некоторые кости, органы и другие ткани увеличиваются в размерах. Небольшая железа в головном мозге, называемая гипофизом, управляет этими изменениями, вырабатывая слишком много гормона роста. Обычно это происходит из-за опухоли гипофиза. Опухоль - это не рак.

Когда в организме вырабатывается слишком много гормона роста, кости становятся больше. В детстве это приводит к увеличению роста как части состояния, называемого гигантизмом. У взрослых с акромегалией изменения роста не происходит. Вместо этого кости рук, ступней и лица становятся больше.

Эти изменения происходят медленно, на протяжении многих лет. Поэтому людям с акромегалией и их близким может потребоваться много времени, чтобы заметить симптомы. И медицинским работникам может быть трудно выявить это заболевание и вылечить его на ранней стадии.

Без лечения акромегалия может привести к другим серьезным, а иногда и опасным для жизни состояниям, называемым осложнениями. Но такие методы лечения, как хирургия, медикаментозное лечение и облучение, могут снизить риск осложнений. Лечение также может улучшить многие симптомы акромегалии.

Симптомы

Симптомы акромегалии могут изменить внешний вид некоторых частей тела. Изменения могут включать:

Толстые уши и губы.
Широкий нос.
Увеличенные кисти и ступни.
Выступающая бровь или челюсть.
Промежутки между зубами.
Увеличенный язык.
Расширенная грудная клетка, которая может придать грудной клетке круглую форму.

Изменения кожи могут включать:

Прыщи.
Безвредные кожные наросты, называемые кожными метками.
Огрубевшая, жирная и утолщенная кожа.
Отек тканей под кожей.

Чаще всего у людей с акромегалией нет всех возможных изменений в организме. А поскольку изменения происходят медленно, могут потребоваться годы, чтобы их заметить. Но со временем кольца могут больше не подходить к пальцам, как раньше. Или размер обуви может стать больше. Иногда люди замечают изменения, только сравнивая старые фотографии с новыми.

Другие симптомы акромегалии могут включать:

Проблемы со зрением, включая потерю бокового зрения.
Повышенное потоотделение и неприятный запах тела, чем обычно.
Крайняя усталость.
Головныеболи.
Боль в суставах.
Более глубокий голос.

Когда следует обратиться к врачу

Пройдите медицинское обследование, если вы считаете, что у вас есть симптомы акромегалии. Заболевание обычно развивается медленно. Даже членам семьи может потребоваться много времени, чтобы заметить происходящие физические изменения. Но для медицинского работника важно выявить заболевание как можно раньше. Лечение может помочь предотвратить серьезные заболевания, которые могут возникать наряду с акромегалией.

Причины

Наиболее распространенной причиной акромегалии является опухоль гипофиза. Опухоль называется аденомой. Это не рак. Но в течение длительного периода времени вырабатывается слишком много гормона роста.

Избыток гормона роста вызывает многие симптомы акромегалии. Некоторые симптомы, такие как головные боли и нарушение зрения, вызваны тем, что опухоль давит на близлежащие ткани мозга.

Редко акромегалию вызывают опухоли в других частях тела. К ним относятся опухоли легких или поджелудочной железы. Иногда эти опухоли выделяют гормон роста. Или они вырабатывают гормон, называемый гормоном роста, высвобождающим гормон. Это сигнализирует гипофизу вырабатывать больше гормона роста.

Гипофиз расположен у основания мозга, за переносицей. Он вырабатывает гормон роста и другие гормоны. Гормон роста играет важную роль в контроле физического роста.

Гипофиз выделяет гормон роста в кровоток. Это запускает выработку печенью гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста-1, также называемого IGF-1. IGF-1 на самом деле является причиной роста костей и других тканей. Избыток гормона роста приводит к избытку IGF-1. И это может вызвать симптомы акромегалии и осложнения.

Факторы риска

Люди с редким генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1-го типа, имеют более высокий риск развития акромегалии. Это состояние также называется MEN 1.

У МУЖЧИН 1 паращитовидные железы, поджелудочная железа и гипофиз могут вызывать рост опухолей и выделение дополнительных гормонов. Избыток паратиреоидного гормона может привести к истончению костей и образованию камней в почках. Опухоль поджелудочной железы может вырабатывать гормон инсулин и вызывать низкий уровень сахара в крови. Если опухоль гипофиза вырабатывает дополнительный гормон роста, возникает акромегалия. Очень редко акромегалия может передаваться по наследству.

Осложнения

Без лечения акромегалия может привести к другим состояниям здоровья, называемым осложнениями. Эти осложнения могут включать следующее.

Состояния сердца и кровеносных сосудов, такие как:

Высокое кровяное давление.
Повышенный риск сужения артерий, что может привести к сердечному приступу или инсульту.
Заболевание сердечной мышцы, называемое кардиомиопатией.

Рак и состояния, которые могут привести к раку:

Более высокий риск некоторых видов рака.
Новообразования, называемые полипами, на слизистой оболочке толстой кишки. Без лечения эти новообразования могут привести к раку толстой кишки.

Состояния сексуального и репродуктивного здоровья, такие как:

Пропущенные месячные или нерегулярные вагинальные кровотечения.
Проблемы с получением или поддержанием эрекции, также называемые эректильной дисфункцией.
Меньше сексуального желания.

Другие серьезные состояния, включая:

Наиболее распространенный тип артрита, называемый остеоартритом.
Сахарный диабет 2 типа.
Неправильный рост щитовидной железы, называемый зобом.
Состояние, называемое апноэ во сне, при котором дыхание останавливается и начинается много раз во время сна.
Состояние, называемое синдромом запястного канала, которое вызывает онемение, покалывание и слабость в кисти.
Сдавление или переломы спинного мозга.
Изменения или потеря зрения.

Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения или не допустить их усугубления. Без лечения акромегалия и ее осложнения могут привести к ранней смерти.

Диагноз

Диагностика включает в себя шаги, которые предпринимает ваш лечащий врач, чтобы выяснить, есть ли у вас акромегалия. Ваш лечащий врач спрашивает историю вашего здоровья и проводит медицинский осмотр. Вам также могут понадобиться следующие тесты:

Измерение IGF-1. Этот анализ крови измеряет уровень IGF-1 в вашей крови. Высокий уровень IGF-1 может означать, что уровень гормона роста также высок. Это может быть ключом к акромегалии.
Тест на подавление гормона роста. Этот анализ крови измеряет уровень гормона роста до и после того, как вы выпьете воду с сахаром, называемую глюкозой. У людей, у которых нет акромегалии, употребление глюкозного напитка обычно вызывает снижение уровня гормона роста. Но если у вас акромегалия, уровень вашего гормона роста, как правило, остается высоким.
Тесты на визуализацию. Магнитно-резонансная томография (МРТ) может помочь точно определить местоположение и размер опухоли в вашем гипофизе. Если опухоли гипофиза не обнаружены, вам может потребоваться дополнительное обследование для выявления других типов опухолей. Ваш лечащий врач также может порекомендовать сделать рентген кистей и стоп. Они могут помочь проверить рост костей.

Лечение

Лечение акромегалии направлено на улучшение симптомов и лечение или профилактику осложнений. Цель состоит в том, чтобы снизить уровень гормона роста и IGF-1 до их надлежащего уровня и поддерживать их там.

Чтобы помочь снизить уровень гормона роста (GH) и IGF-1, варианты лечения часто включают:

Операция по удалению опухоли, вызывающей симптомы. Чаще всего это первое лечение акромегалии, вызванной опухолью гипофиза.
Лекарства, помогающие снизить уровень гормонов. Обычно это вариант, если хирургическое вмешательство не позволяет снизить уровень гормона роста до нужного уровня.
Облучение для уменьшения размера опухоли. Часто это выбор метода лечения, если хирургическое вмешательство невозможно. Это также вариант, если хирургическое вмешательство не позволяет удалить опухоль полностью или если лекарства недостаточно помогают.

Некоторым людям требуется сочетание этих методов лечения. Ваш план лечения зависит от таких факторов, как:

Местоположение и размер вашей опухоли.
Насколько серьезны ваши симптомы.
Ваш возраст и общее состояние здоровья.

Обычно после лечения некоторые изменения в физических характеристиках улучшаются. Например, часто уменьшается отек мягких тканей. А кожа часто становится менее жирной и грубой. Но увеличенные кости не возвращаются к прежним размерам.

Если у вас также есть другие проблемы со здоровьем, вызванные акромегалией, вам могут потребоваться другие методы лечения для их устранения.

Хирургическое вмешательство или другие процедуры

Хирурги могут удалить большинство опухолей гипофиза, используя метод, называемый транссфеноидальной хирургией. Хирург удаляет опухоль гипофиза через нос. Если опухоль, вызывающая симптомы, локализована не в гипофизе, хирург рекомендует другой тип операции по удалению опухоли.

Удаление опухоли часто возвращает уровень гормона роста на нужный уровень, особенно если опухоль небольшая. Если опухоль оказывала давление на ткани вокруг гипофиза, удаление опухоли также помогает облегчить головные боли и изменения зрения.

Иногда хирурги не могут удалить опухоль целиком. Когда это происходит, уровень гормона роста может оставаться слишком высоким после операции. Может потребоваться другая операция, медикаменты или лучевая терапия.

Лекарства

Лекарства могут помочь снизить уровень гормонов или заблокировать их действие. Ваш лечащий врач может порекомендовать одно или несколько из следующих средств:

Лекарства, называемые аналогами соматостатина, которые заставляют организм вырабатывать меньше гормона роста. В организме гормон мозга, называемый соматостатином, ограничивает выработку гормона роста. Препараты октреотид (Микапсса, Сандостатин) и ланреотид (депо соматулина) представляют собой лабораторные версии соматостатина. Прием одного из этих лекарств сигнализирует гипофизу вырабатывать меньше гормона роста. Это также помогает снизить уровень IGF-1. Эти лекарства также могут уменьшить опухоль гипофиза. Вы принимаете лекарства внутрь или получаете ежемесячный укол.
Лекарства, называемые агонистами дофамина, снижают уровень гормонов. Препараты каберголин и бромокриптин (Циклосет, Парлодел) могут способствовать снижению уровня GH и IGF-1 у некоторых людей. Эти лекарства также могут способствовать уменьшению опухоли. Вы принимаете агонисты дофамина внутрь, и дозы часто бывают высокими. Это может повысить риск побочных эффектов. Побочные эффекты могут включать расстройство желудка, рвоту, заложенность носа, усталость, головокружение, проблемы со сном и изменения настроения.
Лекарством называется антагонист гормона роста, который блокирует действие гормона роста. Лекарство пегвизомант (Сомаверт) блокирует действие гормона роста на ткани организма и приводит к снижению уровня IGF-1. Пегвизомант не снижает уровень гормона роста и не уменьшает размер опухоли. Это может повлиять на печень, поэтому ваш лечащий врач следит за состоянием вашей печени с помощью анализов крови, пока вы принимаете пегвизомант. Лекарство назначается в виде ежедневных уколов и может использоваться вместе с другими лекарствами.

Методы лечения

Лучевая терапия уничтожает все оставшиеся опухолевые клетки после операции по удалению опухоли. Она также медленно снижает уровень гормона роста. Могут потребоваться месяцы или годы, чтобы радиация улучшила симптомы акромегалии так, как вы заметили.

Радиация часто снижает уровень и других гормонов гипофиза, не только гормона роста. Если вы подверглись облучению, вам, вероятно, потребуются регулярные контрольные визиты к врачу. Эти визиты позволяют вашему медицинскому работнику проверить уровень ваших гормонов и убедиться, что ваш гипофиз работает правильно. Последующее лечение может длиться всю оставшуюся жизнь.

Виды лучевой терапии включают:

Стереотаксическая радиохирургия. Стереотаксическая радиохирургия использует 3D-визуализацию для доставки пучка высокой дозы излучения к опухолевым клеткам. Это лечение также ограничивает количество излучения к здоровой ткани, окружающей опухоль. Чаще всего стереотаксическая радиохирургия проводится в виде однократной дозы. Этот тип излучения может вернуть уровень гормона роста на нужный уровень в течение 5-10 лет. Наиболее распространенный метод, который медицинские работники используют для проведения этого типа облучения, называется гамма-нож. Он не предполагает использования ножа.
Излучение протонным пучком. В этом типе излучения используются крошечные частицы, называемые протонами, которые указывают на опухоль. Это может вызвать меньшее повреждение гипофиза и окружающих его тканей, чем обычная радиохирургия.
Обычная лучевая терапия. Этот тип облучения предполагает получение небольших доз облучения в течение 4-6 недель. Риск повреждения гипофиза выше, чем при использовании протонно-лучевой терапии и стереотаксической радиохирургии. Вы можете не увидеть полного эффекта традиционной лучевой терапии в течение 10 или более лет после лечения.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему лечащему врачу. Или же вас могут сразу направить к врачу-эндокринологу, который выявляет и лечит гормональные нарушения.

Полезно подготовиться к назначению врача. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и узнать, чего ожидать от вашего лечащего врача.

Что ты можешь сделать

Перед посещением знайте о любых ограничениях. Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать для подготовки к тестированию. Например, вас могут попросить прекратить есть на определенное количество часов перед тестированием. Это называется голоданием.
Запишите свои симптомы. Отслеживайте все, что вызывает у вас дискомфорт или беспокойство. Это может включать головные боли, изменения зрения или дискомфорт в руках. Запишите все ваши симптомы, даже если они кажутся не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в вашей сексуальной жизни или менструальном цикле.
Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
Возьмите с собой старые фотографии,которые ваш лечащий врач сможет использовать для сравнения с вашей сегодняшней внешностью. Вашему медицинскому работнику, вероятно, будут интересны фотографии с 10-летней давности по настоящее время.
По возможности возьмите с собой члена семьи или друга. Этот человек может вспомнить что-то, чего вам не хватает или о чем вы забыли.
Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Составление списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время, проведенное с вашим лечащим врачом. При акромегалии следует задать следующие основные вопросы:

Какова наиболее вероятная причина моих симптомов? Есть ли другие возможные причины?
Какие анализы мне нужны? И должен ли я обратиться к специалисту?
Какие методы лечения доступны при этом заболевании? Какой подход вы рекомендуете?
Как долго мне потребуется лечение, прежде чем мои симптомы улучшатся? Может ли лечение помочь мне выглядеть и чувствовать себя так, как я выглядел до появления симптомов акромегалии?
Будут ли у меня долгосрочные осложнения от этого состояния?
У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
Могу ли я взять с собой брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

Каковы ваши симптомы и когда они начались?
Вы заметили какие-нибудь изменения в том, как вы выглядите?
Насколько, по-вашему, со временем изменились ваши черты лица? У вас есть старые фотографии, которые я могу использовать для сравнения?
Заметили ли вы изменения в своей сексуальной жизни или сне? Испытываете ли вы головные боли или боли в суставах, изменения зрения или повышенное потоотделение, чем обычно?
Кажется ли вам, что что-нибудь улучшает или ухудшает ваши симптомы?
Ваши старые туфли и кольца все еще сидят на вас? Если нет, то насколько изменилась их посадка с течением времени?
Проходили ли вы скрининг-тест на рак толстой кишки?