Симптомы и лечение агенезии влагалища

Обзор

Агенезия влагалища (a-JEN-uh-sis) - редкое заболевание, при котором влагалище не развивается, а матка может развиваться лишь частично или не развиваться вовсе. Это состояние присутствует до рождения и также может быть связано с проблемами почек или скелета.

Это состояние также известно как агенезия Мюллера, аплазия мюллера или синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера.

Агенезия влагалища часто выявляется в период полового созревания, когда у женщины не начинается менструация. Использование вагинального расширителя, трубообразного устройства, которое может растягивать влагалище при длительном использовании, часто приводит к созданию влагалища. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Лечение делает возможным вагинальный половой акт.

Симптомы

Агенезия влагалища часто остается незамеченной до тех пор, пока женщины не достигнут подросткового возраста, но у них не наступает менструация (аменорея). Другие признаки полового созревания обычно следуют за типичным женским развитием.

Агенезия влагалища может иметь следующие признаки:

Гениталии выглядят как у типичной женщины.
Влагалище может быть укороченным без шейки матки на конце или отсутствовать и отмечаться лишь небольшим углублением там, где обычно располагается влагалищное отверстие.
Возможно, матки вообще нет или она развита лишь частично. Если матку выстилает ткань (эндометрий), могут возникать ежемесячные спазмы или хронические боли в животе.
Яичники обычно полностью развиты и функционируют, но они могут находиться в необычном месте брюшной полости. Иногда пара труб, по которым яйцеклетки перемещаются из яичников в матку (фаллопиевы трубы), отсутствуют или развиваются ненормально.

Агенезия влагалища также может быть связана с другими проблемами, такими как:

Проблемы с развитием почек и мочевыводящих путей
Изменения в развитии костей позвоночника, ребер и запястий
Проблемы со слухом
Другие врожденные заболевания, которые также затрагивают сердце, желудочно-кишечный тракт и рост конечностей

Когда следует обратиться к врачу

Если к 15 годам у вас не было менструаций, обратитесь к своему врачу.

Причины

Неясно, что вызывает агенезию влагалища, но в какой-то момент в течение первых 20 недель беременности трубы, называемые мюллеровыми протоками, не развиваются должным образом.

Как правило, нижняя часть этих протоков переходит в матку и влагалище, а верхняя часть становится фаллопиевыми трубами. Недоразвитие мюллеровых протоков приводит к отсутствию или частичному закрытию влагалища, отсутствию или частичному образованию матки или к тому и другому.

Осложнения

Агенезия влагалища может повлиять на ваши сексуальные отношения, но после лечения ваше влагалище, как правило, будет хорошо функционировать для сексуальной активности.

Женщины с отсутствующей или частично развитой маткой не могут забеременеть. Однако, если у вас здоровые яичники, возможно, удастся зачать ребенка путем экстракорпорального оплодотворения. Эмбрион может быть имплантирован в матку другого человека для вынашивания беременности. Обсудите варианты фертильности со своим лечащим врачом.

Диагноз

Ваш педиатр или гинеколог поставит диагноз агенезии влагалища на основании вашей истории болезни и результатов медицинского осмотра.

Агенезию влагалища обычно диагностируют в период полового созревания, когда у вас не начинаются менструации, даже после того, как у вас выросла грудь и появились волосы подмышками и на лобке. Иногда агенезию влагалища можно диагностировать в более раннем возрасте во время обследования на наличие других проблем или когда родители или врач замечают, что у ребенка отсутствует влагалищное отверстие.

Ваш лечащий врач может рекомендовать тестирование, в том числе:

Анализы крови. Анализы крови для оценки ваших хромосом и измерения уровня гормонов могут подтвердить ваш диагноз и исключить другие заболевания.
Ультразвук. Ультразвуковые снимки покажут вашему лечащему врачу, есть ли у вас матка и яичники, и определят, есть ли проблемы с вашими почками.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ дает вашему лечащему врачу подробную картину вашего репродуктивного тракта и почек.
Другие анализы. Ваш лечащий врач может также назначить другие анализы для проверки вашего слуха, сердца и скелета.

Лечение

Лечение агенезии влагалища часто проводится в подростковом возрасте или в начале 20-х годов, но вы можете подождать, пока не станете старше и не почувствуете мотивацию и готовность участвовать в лечении.

Вы и ваш лечащий врач можете обсудить варианты лечения. В зависимости от вашего индивидуального состояния, варианты могут включать отсутствие лечения или создание влагалища путем саморасширения или хирургического вмешательства.

Саморасширение

Саморасширение обычно рекомендуется в качестве первого варианта. Саморасширение может позволить вам создать влагалище без хирургического вмешательства. Цель состоит в том, чтобы удлинить влагалище до размера, удобного для полового акта.

Во время саморасширения вы прижимаете маленький круглый стержень (расширитель), похожий на твердый тампон, к коже у входа во влагалище или внутри существующего влагалища на 10-30 минут 1-3 раза в день. Проходят недели, и вы переходите на расширители большего размера. Для получения желаемого результата может потребоваться несколько месяцев.

Обсудите процесс самостоятельного расширения с вашим лечащим врачом, чтобы вы знали, что делать, и обсудите варианты расширителей, чтобы найти тот, который лучше всего подходит именно вам. Использование саморасширения с интервалами, рекомендованными вашим лечащим врачом, или частые половые сношения необходимы с течением времени для поддержания длины вашего влагалища.

Некоторые пациентки сообщают о проблемах с мочеиспусканием, вагинальном кровотечении и боли, особенно в начале. Может быть полезно искусственное смазывание и попробовать другой тип расширителя. Ваша кожа легче растягивается после теплой ванны, так что, возможно, это подходящее время для растяжки.

Расширение влагалища при частом половом акте - это вариант самостоятельного расширения для женщин, у которых есть желающие партнеры. Если вы хотите попробовать этот метод, обсудите со своим лечащим врачом наилучший способ действий.

Хирургия

Если саморасширение не помогает, может быть проведена операция по созданию функционального влагалища (вагинопластика). К видам вагинопластики относятся:

Использование тканевого трансплантата.Ваш хирург может выбрать один из множества трансплантатов, использующих ваши собственные ткани для создания влагалища. Возможные источники включают кожу с внешней поверхности бедра, ягодиц или нижней части живота. Ваш хирург делает разрез для создания отверстия во влагалище, накладывает тканевой трансплантат поверх формы для создания влагалища и помещает его во вновь сформированный канал. Форма остается на месте около недели. Как правило, после операции вы оставляете форму или вагинальный расширитель на месте, но можете удалить их, когда пользуетесь ванной или вступаете в половой акт. После первоначального времени, рекомендованного вашим хирургом, вы будете использовать расширитель только ночью. Половой акт с искусственной смазкой и периодическим расширением помогает вам поддерживать влагалище в функциональном состоянии.
Установка медицинского вытяжного устройства.Ваш хирург помещает устройство в форме оливы (процедура Веккьетти) или баллонное устройство (баллонная вагинопластика) к отверстию вашего влагалища. Используя тонкий смотровой инструмент с подсветкой (лапароскоп) в качестве направляющей, хирург подключает устройство к отдельному вытяжному устройству в нижней части живота или через пупок. Вы затягиваете вытяжное устройство каждый день, постепенно втягивая его внутрь, чтобы создать вагинальный канал примерно в течение недели. После извлечения устройства вы будете использовать пресс-формы разного размера примерно в течение трех месяцев. Через три месяца вы можете использовать дальнейшее саморасширение или регулярно вступать в половые сношения для поддержания функционирования влагалища. Для полового акта, вероятно, потребуется искусственная смазка.
Использование части толстой кишки (вагинопластика кишечника). При вагинопластике кишечника хирург перемещает часть толстой кишки к отверстию в области гениталий, создавая новое влагалище. Затем хирург повторно соединяет оставшуюся толстую кишку. После этой операции вам не придется каждый день пользоваться вагинальным расширителем, и вы с меньшей вероятностью будете нуждаться в искусственной смазке для полового акта.

Использование тканевого трансплантата. Ваш хирург может выбрать один из множества трансплантатов, использующих вашу собственную ткань для создания влагалища. Возможные источники включают кожу с внешней стороны бедра, ягодиц или нижней части живота.

Ваш хирург делает разрез, чтобы создать отверстие для влагалища, помещает тканевой трансплантат поверх формы для создания влагалища и помещает его во вновь сформированный канал. Форма остается на месте около одной недели.

Как правило, после операции вы оставляете форму или вагинальный расширитель на месте, но можете удалить их, когда пользуетесь ванной или вступаете в половой акт. После первоначального времени, рекомендованного вашим хирургом, вы будете использовать расширитель только ночью. Половой акт с искусственной смазкой и периодическим расширением помогает вам поддерживать влагалище в функциональном состоянии.

Установка медицинского вытяжного устройства. Ваш хирург устанавливает устройство оливковой формы (процедура Веккьетти) или баллонное устройство (баллонная вагинопластика) у вашего влагалищного отверстия. Используя тонкий смотровой инструмент с подсветкой (лапароскоп) в качестве направляющей, хирург подключает устройство к отдельному вытяжному устройству в нижней части живота или через пупок.

Вы затягиваете вытяжное устройство каждый день, постепенно втягивая его внутрь, чтобы создать вагинальный канал примерно в течение недели. После снятия устройства вы будете использовать пресс-формы разного размера примерно в течение трех месяцев. Через три месяца вы можете использовать дальнейшее саморасширение или регулярно вступать в половые сношения для поддержания функционирования влагалища. Для полового акта, вероятно, потребуется искусственная смазка.

После операции для поддержания функционального состояния влагалища необходимо использование пресс-формы, расширение или частые половые сношения. Медицинские работники обычно откладывают хирургическое лечение до тех пор, пока вы не почувствуете, что готовы и способны справиться с самостоятельным расширением. Без регулярного расширения вновь созданный вагинальный канал может быстро сузиться и сократиться, поэтому критически важно быть эмоционально зрелым и готовым соблюдать последующий уход.

Обсудите со своим лечащим врачом наилучший вариант хирургического вмешательства, соответствующий вашим потребностям, а также риски и необходимый уход после операции.

Преодоление трудностей и поддержка

Узнать, что у вас агенезия влагалища, может быть непросто. Вот почему ваш лечащий врач порекомендует, чтобы психолог или социальный работник были частью вашей команды по лечению. Эти специалисты в области психического здоровья могут ответить на ваши вопросы и помочь вам справиться с некоторыми наиболее сложными аспектами агенезии влагалища, такими как возможное бесплодие.

Возможно, вы предпочтете пообщаться с группой поддержки женщин, которые проходят через то же самое. Возможно, вы сможете найти группу поддержки онлайн или спросить своего лечащего врача, знает ли он или она о такой группе.

Подготовка к вашей встрече

Вероятно, вы начнете с обсуждения своих симптомов с вашим лечащим врачом или педиатром вашего ребенка. Он или она, скорее всего, направит вас к врачу, специализирующемуся на женском здоровье (гинекологу).

Что ты можешь сделать

Чтобы подготовиться к вашему приему:

Составьте список любых имеющихся у вас признаков и симптомов, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной вашего назначения.
Составьте список всех лекарств, которые вы принимаете, включая отпускаемые по рецепту и без рецепта лекарства, витамины, растительные препараты и пищевые добавки, и запишите дозы.
Попросите члена семьи или друга пойти с вами, если вас это устраивает. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто пойдет с вами, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
Подготовьте вопросы для своего лечащего врача, чтобы не забыть рассказать обо всем, что для вас важно.

Вот несколько основных вопросов, которые следует задать:

Какова вероятная причина моего состояния?
Нужны ли мне какие-либо анализы?
Является ли мое состояние временным или длительным?
Какие методы лечения доступны и что вы рекомендуете?
Есть ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать?
Должен ли я обратиться к специалисту?
Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от вашего врача

Вопросы, которые может задать ваш лечащий врач, включают:

Какие вагинальные симптомы вы испытываете?
Как давно вы испытываете эти симптомы?
У вас были месячные?
Насколько сильно вас беспокоят ваши симптомы?
Вы сексуально активны?
Ограничивает ли это заболевание вашу сексуальную активность?