Genel bakış

Pulmoner atrezi (uh-TREE-zhuh) doğumda mevcut olan bir kalp problemidir. Bu, doğuştan gelen bir kalp kusuru olduğu anlamına gelir. Bu durumda kanın kalpten akciğerlere taşınmasına yardımcı olan kapak doğru şekilde oluşmaz. Kapağa pulmoner kapak denir.

Açılan ve kapanan bir valf yerine sağlam bir doku tabakası oluşur. Yani kan, akciğerlerden oksijen almak için normal yolunda ilerleyemez. Bunun yerine, bir miktar kan, kalp ve atardamarlarındaki diğer doğal geçitler yoluyla akciğerlere gider.

Anne karnındaki bir bebeğin bu diğer pasajlara ihtiyacı vardır. Ancak genellikle doğumdan kısa bir süre sonra kapanırlar.

Pulmoner atrezi, acil tedavi gerektiren hayatı tehdit eden bir durumdur. Tedavi, kalbi onarmak için ameliyatı ve kalbin daha iyi çalışmasına yardımcı olacak ilaçları içerir.

Semptomlar

Pulmoner atrezi semptomları doğumdan kısa bir süre sonra görülebilir. Bunlar şunları içerebilir:

  • Düşük oksijen seviyeleri nedeniyle mavi veya gri cilt, dudaklar veya tırnaklar. Ten rengine bağlı olarak bu değişiklikleri görmek daha zor veya daha kolay olabilir.
  • Hızlı nefes alma veya nefes darlığı.
  • Kolayca yorulur.
  • İyi beslenmiyor.

Ne zaman doktora görünmeli

Pulmoner atrezi en sık doğumdan kısa bir süre sonra bulunur. Hastaneden ayrıldıktan sonra bebeğinizin pulmoner atrezi semptomları varsa hemen tıbbi yardım alın.

Nedenler

Pulmoner atrezinin nedeni açık değildir. Hamileliğin ilk altı haftasında bebeğin kalbi oluşmaya başlar ve atmaya başlar. Kalbe gidip gelen büyük kan damarları da bu kritik dönemde gelişmeye başlar. Bebeğin gelişiminin bu noktasında pulmoner atrezi gibi doğuştan bir kalp kusuru gelişmeye başlayabilir.

Pulmoner atrezinin nasıl oluştuğunu anlamak için kalbin nasıl çalıştığını bilmek yardımcı olabilir.

Kalp nasıl çalışır

Tipik kalp dört odadan oluşur. Atriyum adı verilen iki üst oda ve ventrikül adı verilen iki alt oda vardır.

Kalbin sağ tarafı kanı akciğerlere taşır. Akciğerlerde kan oksijeni alır ve ardından kalbin sol tarafına geri döndürür. Kalbin sol tarafı daha sonra kanı vücudun aort adı verilen ana arterine pompalar. Kan vücudun geri kalanına gider.

Pulmoner atrezide pulmoner kapak her zamanki gibi oluşmaz, bu nedenle açılamaz. Kan sağ ventrikülden akciğerlere akamaz.

Doğumdan önce pulmoner kapak açılmaması bebeğin oksijenini etkilemez. Bunun nedeni, bebeğin bebeği plasenta adı verilen rahme bağlayan dokudan oksijen almasıdır. Plasentadan gelen oksijen bakımından zengin kan, bebeğin sağ üst kalp odasına gider.

Bebeğin kalbinin sağ tarafına giden kan daha sonra bebeğin kalbinin üst odaları arasındaki bir delikten geçer. Deliğe foramen ovale denir. Oksijen bakımından zengin kanın aort yoluyla bebeğin vücudunun geri kalanına taşınmasını sağlar.

Doğumdan sonra akciğerler oksijen için gereklidir. Pulmoner atrezide, çalışan bir pulmoner kapak olmadan, kan bebeğin akciğerlerine ulaşmanın başka bir yolunu bulmalıdır.

Kalbin sağ tarafındaki kan, foramen ovale üzerinden sol kalbe geçebilir. Oradan aorta pompalanabilir. Yeni doğan bebeklerin aort ile pulmoner arter arasında duktus arteriyozus adı verilen geçici bir açıklığı vardır. Bu açıklık, bir miktar kanın akciğerlere gitmesine izin verir. Orada kan, bebeğin vücudunun geri kalanına göndermek için oksijen alır.

Duktus arteriyozus en sık doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Ancak ilaçlar onu açık tutabilir.

Bazen dokuda bebeğin kalbinin ana pompalama odaları arasında ikinci bir delik vardır. Bu delik bir ventriküler septal defekttir (VSD).

VSD, kanın sağ alt kalp odasından sol alt kalp odasına akmasını sağlar. Pulmoner atrezisi ve vsd'si olan kişilerde genellikle akciğerler ve akciğerlere kan getiren arterlerde başka değişiklikler olur.

VSD yoksa, sağ alt kalp odası doğumdan önce çok az kan akışı alır. Oda genellikle tam olarak oluşmaz. Bu, sağlam ventriküler septumlu (PA/IVS) pulmoner atrezi adı verilen bir durumdur.

Risk faktörleri

Pulmoner atrezi, bebeğin kalbi hamilelik sırasında oluştuğu için olur. Hamilelik sırasında belirli sağlık koşulları veya yasadışı uyuşturucu kullanımı, bebeğin pulmoner atrezi veya diğer doğuştan kalp kusurları riskini artırabilir. Risk faktörleri şunları içerir:

  • Obezite.
  • Alkol veya tütün kullanımı.
  • Şeker hastalığı.
  • Bazı akne ve tansiyon ilaçları gibi hamilelik sırasında bazı ilaç türlerinin kullanılması.

Ailelerde bazı doğuştan kalp kusurları ortaya çıkar. Bu, miras kaldıkları anlamına gelir. Siz veya ailenizden biri pulmoner atrezi de dahil olmak üzere kalp problemiyle doğduysa, bakım ekibinize genetik taramanın sizin için uygun olup olmadığını sorun. Tarama, gelecekteki çocuklarda bazı doğuştan kalp kusurları riskini göstermeye yardımcı olabilir.

Komplikasyonlar

Tedavi olmadan, pulmoner atrezi en sık ölüme yol açar. Pulmoner atrezi ameliyatından sonra, bebeklerin komplikasyonları izlemek için yaşamları boyunca düzenli sağlık kontrollerine ihtiyaçları vardır.

Pulmoner atrezinin komplikasyonları şunları içerebilir:

  • Enfeksiyöz endokardit adı verilen kalbin ve kapakların iç zarının bakteriyel enfeksiyonu.
  • Aritmi adı verilen düzensiz kalp atışları.
  • Kalp fonksiyonunun zayıflaması.

Önleme

Pulmoner atreziyi önlemek mümkün olmayabilir. Ancak iyi doğum öncesi bakım almak önemlidir. Hamilelikten önce veya hamilelik sırasında yapabileceğiniz bazı şeyler bebeğinizin doğuştan kalp kusurları riskini azaltmaya yardımcı olabilir. Bunlar şunları içerir:

  • Diğer sağlık koşullarını kontrol edin. Şeker hastalığınız varsa kan şekerinizi kontrol altında tutun. İlaca ihtiyaç duyan diğer durumlar için, hamileyken bu ilaçları alma konusunda sağlık uzmanınızla konuşun.
  • Sigara içmeyin ve sigara içen başkalarının yanında olmayın. Sigara içiyorsan bırak. Hamilelik sırasında sigara içmek bebekte doğuştan kalp kusuru riskini artırır.
  • Sağlıklı bir kiloyu hedefleyin. Obezite, doğuştan kalp kusuru olan bir bebek sahibi olma riskini artırır.
  • Önerilen aşıları alın. Hamilelik sırasında Alman kızamığı olarak da adlandırılan kızamıkçık olması bebeğin kalp gelişiminde sorunlara neden olabilir. Hamilelikten önce yapılan bir kan testi kızamıkçığa karşı bağışık olup olmadığınızı belirleyebilir. Bağışıklığı olmayanlar için bir aşı mevcuttur.

Teşhis

Pulmoner atrezi genellikle doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Bebeğin kalp sağlığını kontrol etmek için testler yapılır.

Testler

Pulmoner atreziyi teşhis etmek için yapılan testler şunları içerebilir:

  • Nabız oksimetresi. Parmak ucuna yerleştirilen bir sensör kandaki oksijen miktarını kaydeder. Çok az oksijen, kalp veya akciğer probleminin bir işareti olabilir.
  • Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalbin ve akciğerlerin boyutunu ve şeklini gösterir.
  • Elektrokardiyogram (EKG veya EKG). Bu hızlı ve ağrısız test, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder. Kalbin nasıl attığını gösterir. Elektrot adı verilen yapışkan yamalar göğse, bazen kollara ve bacaklara konur. Teller, yamaları sonuçları yazdıran veya görüntüleyen bir bilgisayara bağlar.
  • Ekokardiyogram. Bu test, atan kalbin resimlerini oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Ekokardiyogram genellikle pulmoner atreziyi teşhis etmek için yapılan ana testtir. Kanın kalp ve kalp kapakçıklarından nasıl geçtiğini gösterir. Doğumdan önce bir bebeğe ekokardiyogram yapılırsa buna fetal ekokardiyogram denir.
  • Kalp kateterizasyonu. Bir doktor, kateter adı verilen ince bir tüpü koldaki veya kasıktaki bir kan damarından kalpteki bir artere geçirir. Boya kateterden gönderilir. Bu, kalp arterlerinin bir röntgende daha net görünmesini sağlar. Test, kan akışı ve kalbin nasıl çalıştığı hakkında ayrıntılı bilgi sağlayabilir. Kalp kateterizasyonu sırasında bazı kalp tedavileri yapılabilir.

Tedavi

Bebeklerin pulmoner atrezi semptomları için acil tıbbi bakıma ihtiyacı vardır. Ameliyatların veya prosedürlerin seçimi, durumun ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır.

İlaçlar

Duktus arteriyozusu açık tutmak için IV yoluyla ilaç verilebilir. Bu pulmoner atrezi için uzun süreli bir tedavi değildir. Ancak sağlık uzmanlarına ne tür bir ameliyat veya prosedürün en iyi olabileceğine karar vermeleri için daha fazla zaman verir.

Ameliyat veya diğer prosedürler

Bazen pulmoner atrezi tedavisi, kateter adı verilen uzun, ince bir tüp kullanılarak yapılabilir. Bir doktor tüpü bebeğin kasığındaki büyük bir kan damarına yerleştirir ve kalbe yönlendirir. Pulmoner atrezi için kateter bazlı prosedürler şunları içerir:

  • Balon atriyal septostomi. Kalbin üst odaları arasındaki duvardaki doğal deliği büyütmek için bir balon kullanılır. Foramen ovale adı verilen bu delik, çoğunlukla doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Deliği büyütmek, kanın kalbin sağ tarafından sol tarafına kolayca hareket etmesini sağlar.
  • Stent yerleştirme. Doktor, kapanmasını önlemek için duktus arteriyozusa stent adı verilen sert bir tüp yerleştirebilir. Bu, kanın akciğerlere akmasını sağlar.

Pulmoner atrezisi olan bebeklerin zaman içinde sıklıkla birçok kalp ameliyatına ihtiyacı vardır. Kalp ameliyatının türü, çocuğun sağ alt kalp odasının ve pulmoner arterin boyutuna bağlıdır.

Pulmoner atrezi için ameliyat türleri şunları içerir:

  • Manevra. Bu, kanın akması için baypas şant adı verilen yeni bir rota oluşturmayı içerir. Şant, aort adı verilen kalpten çıkan ana kan damarından pulmoner arterlere gider. Bu, akciğerlere yeterli kan akışını sağlar. Ancak çoğu bebek bu şantı birkaç ay içinde aşar.
  • Glenn prosedürü. Bu ameliyatta kanı kalbe döndüren büyük damarlardan biri pulmoner artere bağlanır. Başka bir büyük damar, kanın kalbin sağ tarafına akmasını sağlar. Kalp daha sonra onu tamir edilen pulmoner kapaktan pompalar. Bu, sağ ventrikülün büyümesine yardımcı olabilir.
  • Fontan prosedürü. Sağ alt kalp odası işini yapmak için çok küçük kalırsa, cerrahlar bu prosedürü bir yol yapmak için kullanabilirler. Bu yol, kalbe gelen kanın tümü olmasa da çoğunun pulmoner artere akmasına izin verir.
  • Kalp nakli. Bazı durumlarda, kalp tamir edilemeyecek kadar hasar görür. O zaman kalp nakli gerekebilir.

Bebeğin ayrıca ventriküler septal defekti (VSD) varsa, deliği yamalamak için ameliyat yapılır. Daha sonra cerrah sağ pompalama odasından pulmoner artere bir bağlantı kurar. Bu onarım yapay bir valf kullanabilir.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Hastaneden eve geldikten sonra pulmoner atrezisi olan birine bakmak için bazı ipuçları:

  • Zamanlanmış sağlık kontrollerine gidin. Pulmoner atrezi ile doğan bir kişinin yetişkinlikte bile düzenli muayenelere ihtiyacı vardır. Doğuştan kardiyolog olarak adlandırılan doğuştan kalp hastalıkları konusunda eğitim almış bir doktor genellikle bakım sağlar. Yıllık grip aşıları da dahil olmak üzere önerilen aşıları alın.
  • Egzersiz ve aktivite hakkında soru sorun. Doğuştan kalp kusuru olan bazı çocukların egzersiz veya spor aktivitelerini sınırlamaları gerekebilir. Bununla birlikte, doğuştan kalp kusuru olan diğerleri bu tür aktivitelere katılabilir. Çocuğunuzun bakım ekibi, çocuğunuz için hangi spor ve egzersiz türlerinin güvenli olduğunu size söyleyebilir.
  • İyi ağız hijyeni uygulayın. Dişleri fırçalamak ve diş ipi kullanmak ve düzenli diş kontrolleri yaptırmak enfeksiyonu önlemeye yardımcı olabilir.
  • Önleyici antibiyotikleri sorun. Bazen doğuştan gelen bir kalp kusuru, kalp veya kalp kapakçıklarının astarında enfeksiyon riskini artırabilir. Bu enfeksiyona enfektif endokardit denir. Özellikle mekanik kalp kapakçığı olan kişilerde enfeksiyonu önlemek için diş prosedürlerinden önce antibiyotikler önerilebilir.

Başa çıkma ve destek

Doğuştan kalp kusuru olan bir çocuğu olan diğer ebeveynlerle konuşmak size rahatlık ve destek sağlayabilir. Çocuğunuzun bakım ekibinden bir üyeye yerel destek grupları hakkında soru sorun.

Randevunuz için hazırlık

Bebeğinize doğumdan kısa bir süre sonra hala hastanedeyken pulmoner atrezi teşhisi konması muhtemeldir. Ardından, devam eden bakım için kardiyolog olarak adlandırılan kalp hastalıkları konusunda eğitilmiş bir doktora yönlendirileceksiniz.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevuyu aldığınızda, gitmeden önce yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Örneğin, formları doldurmanız veya çocuğunuzun diyetini kısıtlamanız gerekebilir. Bazı görüntüleme testleri için çocuğunuzun testlerden önce bir süre yemek yememesi veya içmemesi gerekebilir.

Mümkünse bir aile üyesini veya arkadaşını randevuya götürün. Bu kişi size verilen ayrıntıları hatırlamanıza yardımcı olabilir.

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Your child's symptoms,Pulmoner atrezi ile bağlantılı görünmeyenler de dahil olmak üzere çocuğunuzun semptomları. Onları ne zaman fark ettiğinizi hatırlamaya çalışın.
  • Key personal facts,Ailede doğuştan kalp kusurları, pulmoner hipertansiyon veya diğer kalp veya akciğer hastalıkları öyküsü dahil olmak üzere önemli kişisel gerçekler.
  • Çocuğunuzun aldığı tüm ilaçlar, vitaminler veya takviyeler ve dozlar. Ayrıca hamileyken aldığınız ilaçları da listeleyin.
  • Çocuğunuzun sağlık uzmanına sormanız gereken sorular.

Pulmoner atrezi için sorulması gereken bazı sorular şunlardır:

  • Çocuğumun semptomlarının veya durumunun diğer olası nedenleri nelerdir?
  • Çocuğumun hangi testlere ihtiyacı olacak?
  • En iyi tedavi nedir?
  • Başka hangi tedaviler var?
  • Çocuğumun yapmaması gereken aktiviteler var mı?
  • Çocuğum değişiklikler için ne sıklıkla taranmalıdır?
  • Doğuştan kalp kusurlarını tedavi eden bir uzman önerebilir misiniz?
  • Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Çocuğunuzun durumu hakkında sahip olduğunuz tüm soruları sorduğunuzdan emin olun.

Çocuğunuzun doktorundan ne beklenir

Aşağıdaki gibi soruları yanıtlamaya hazır olun:

  • Ailenizde başka birine pulmoner atrezi veya başka bir doğuştan kalp kusuru teşhisi kondu mu?
  • Çocuğunuzun her zaman semptomları var mı yoksa semptomlar gelip geçiyor mu?
  • Belirtiler ne kadar kötü?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomları daha iyi hale getiriyor gibi görünüyor?
  • Eğer bir şey varsa, semptomları daha da kötüleştiren nedir?
Pulmoner atrezinin belirtileri ve tedavisi