Genel bakış

Progresif supranükleer felç, yürümeyi, dengeyi, göz hareketlerini ve yutmayı etkileyen nadir bir beyin hastalığıdır. Hastalık, beynin vücut hareketini, koordinasyonu, düşünmeyi ve diğer önemli işlevleri kontrol eden bölgelerindeki hücrelerin zarar görmesinden kaynaklanır. Progresif supranükleer felce Steele-Richardson-Olszewski sendromu da denir.

Progresif supranükleer felç zamanla kötüleşir ve zatürree ve yutma güçlüğü gibi tehlikeli komplikasyonlara yol açabilir. İlerleyici supranükleer felcin tedavisi yoktur, bu nedenle tedavi semptomları yönetmeye odaklanır.

Semptomlar

İlerleyici supranükleer felcin belirtileri şunları içerir:

  • Yürürken denge kaybı. Hastalığın çok erken dönemlerinde geriye düşme eğilimi ortaya çıkabilir.
  • Gözlerini düzgün bir şekilde hedefleyememe. İlerleyici supranükleer felci olan kişiler aşağıya bakamayabilir. Veya bulanıklık ve çift görme yaşayabilirler. Gözlere odaklanamamak, bazı insanların yiyecek dökmesine neden olabilir. Ayrıca göz teması eksikliği nedeniyle konuşmaya ilgisiz görünebilirler.

İlerleyici supranükleer felcin ek semptomları değişkenlik gösterir ve Parkinson hastalığı ve demans semptomlarını taklit edebilir. Semptomlar zamanla kötüleşir ve şunları içerebilir:

  • Özellikle boyunda sertlik ve garip hareketler.
  • Düşmek, özellikle geriye düşmek.
  • Yavaş veya konuşma bozukluğu.
  • Yutma güçlüğü, öğürmeye veya boğulmaya neden olabilir.
  • Parlak ışığa duyarlı olmak.
  • Uyku sorunu.
  • Zevkli faaliyetlere ilgi kaybı.
  • Dürtüsel davranış, sebepsiz yere gülme veya ağlama.
  • Akıl yürütme, problem çözme ve karar verme ile ilgili sorunlar.
  • Depresyon ve kaygı.
  • Sert yüz kaslarından kaynaklanan şaşırmış veya korkmuş bir yüz ifadesi.
  • Sersemlik.

Ne zaman doktora görünmeli

Yukarıda listelenen belirtilerden herhangi biriyle karşılaşırsanız sağlık uzmanınızla randevu alın.

Nedenler

Progresif supranükleer felcin nedeni bilinmemektedir. Semptomları, beyin bölgelerindeki hücrelerin, özellikle vücut hareketlerini ve düşünmeyi kontrol etmenize yardımcı olan alanların zarar görmesinden kaynaklanır.

Araştırmacılar, ilerleyici supranükleer felci olan kişilerin hasarlı beyin hücrelerinin aşırı miktarda tau adı verilen bir proteine sahip olduğunu bulmuşlardır. Tau kümeleri, Alzheimer hastalığı gibi diğer beyin hastalıklarında da bulunur.

Nadiren, ilerleyici supranükleer felç bir aile içinde ortaya çıkar. Ancak genetik bir bağlantı net değil. İlerleyici supranükleer felci olan çoğu insan bu bozukluğu miras almamıştır.

Risk faktörleri

Progresif supranükleer palsi için kanıtlanmış tek risk faktörü yaştır. Bu durum tipik olarak 60'lı ve 70'li yaşların sonlarında insanları etkiler. 40 yaşın altındaki kişilerde neredeyse bilinmemektedir.

Komplikasyonlar

Progresif supranükleer felcin komplikasyonları öncelikle yavaş ve zor kas hareketlerinden kaynaklanır. Bu komplikasyonlar şunları içerebilir:

  • Düşme, kafa yaralanmalarına, kırıklara ve diğer yaralanmalara neden olabilir.
  • Gözlerinizi odaklamakta sorun yaşarsınız, bu da yaralanmalara neden olabilir.
  • Uyku sorunu, yorgun hissetmenize ve gündüz aşırı uyumanıza neden olabilir.
  • Parlak ışıklara bakamamak.
  • Aspirasyon olarak bilinen hava yoluna yiyecek veya sıvının boğulmasına veya solunmasına neden olabilecek yutma güçlüğü.
  • Aspirasyonun neden olabileceği zatürree. Pnömoni, ilerleyici supranükleer felci olan kişilerde en sık ölüm nedenidir.
  • Dürtüsel davranışlar. Örneğin, yardım beklemeden ayağa kalkmak düşmelere neden olabilir.

Boğulma tehlikelerini önlemek için sağlık uzmanınız bir besleme tüpü önerebilir. Düşme nedeniyle yaralanmaları önlemek için yürüteç veya tekerlekli sandalye kullanılabilir.

Teşhis

Progresif supranükleer felci teşhis etmek zor olabilir çünkü semptomlar Parkinson hastalığına benzer. Sağlık uzmanınız, aşağıdaki durumlarda Parkinson hastalığından ziyade ilerleyici supranükleer felciniz olduğundan şüphelenebilir:

  • Titreme yok.
  • Açıklanamayan bir sürü düşme var.
  • Parkinson ilaçlarına çok az, geçici veya hiç yanıt vermeyin.
  • Gözlerinizi özellikle aşağı doğru hareket ettirmekte sorun yaşayın.

İlerleyici supranükleer felçle ilişkili beynin belirli bölgelerinde büzülme olup olmadığını öğrenmek için bir mrg'ye ihtiyacınız olabilir. Bir MRI ayrıca inme gibi ilerleyici supranükleer felci taklit edebilen bozuklukların dışlanmasına da yardımcı olabilir.

Beyinde MRG'DE görünmeyebilecek değişikliklerin erken belirtilerini kontrol etmek için pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması da önerilebilir .

Tedavi

İlerleyici supranükleer felcin tedavisi olmamasına rağmen, bozukluğun semptomlarını hafifletmeye yardımcı olacak tedaviler mevcuttur. Seçenekler şunları içerir:

  • Parkinson's disease medicines,Pürüzsüz, kontrollü kas hareketlerinde rol oynayan bir beyin kimyasalının seviyelerini artıran Parkinson hastalığı ilaçları. Bu ilaçların etkinliği sınırlıdır ve genellikle geçicidir, çoğu hastada yaklaşık 2 ila 3 yıl sürer.
  • OnabotulinumtoxinA (Botox),Göz çevresindeki kaslara küçük dozlarda enjekte edilebilen OnabotulinumtoxinA (Botoks). Botoks, kasların kasılmasına neden olan kimyasal sinyalleri bloke ederek göz kapağı spazmlarını iyileştirebilir.
  • Antidepresanlar. Bazı antidepresan ilaçların dürtüsel davranış gibi semptomlar üzerinde mütevazı bir etkisi olabilir.
  • Eyeglasses with bifocal or prism lenses,Aşağıya bakma sorunlarını hafifletmeye yardımcı olabilecek bifokal veya prizma lensli gözlükler. Prizma mercekleri, ilerleyici supranükleer felci olan kişilerin gözlerini aşağı hareket ettirmeden aşağı doğru görmelerini sağlar.
  • Konuşma ve yutma değerlendirmeleri, iletişim kurmanın başka yollarını ve daha güvenli yutma tekniklerini öğrenmenize yardımcı olmak için.
  • Physical therapy and occupational therapy,Dengeyi iyileştirmek için fizik tedavi ve mesleki terapi. Yüz egzersizleri, konuşma klavyeleri ve yürüyüş ve denge eğitimi de ilerleyici supranükleer felç semptomlarının çoğuna yardımcı olabilir.

Araştırmacılar, tau oluşumunu engelleyebilecek veya tau'yu yok etmeye yardımcı olabilecek tedaviler de dahil olmak üzere ilerleyici supranükleer felç tedavileri geliştirmek için çalışıyorlar.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Progresif supranükleer felcin etkilerini en aza indirmek için evde belirli adımlar atabilirsiniz:

  • Use eye dropsGöz kırpma veya sürekli yırtılma ile ilgili sorunların bir sonucu olarak ortaya çıkabilecek kuru gözlerin hafifletilmesine yardımcı olmak için günde birkaç kez göz damlası kullanın.
  • Install grab barsDüşmeleri önlemenize yardımcı olmak için koridorlara ve banyolara tutma çubukları takın.
  • Use a walkerGeriye düşmeyi önlemeye yardımcı olmak için ağırlıklı bir yürüteç kullanın.
  • Remove small area rugsAşağıya bakmadan görülmesi zor olan küçük alan halılarını veya diğer eşyaları çıkarın.
  • Merdiven çıkma.

Başa çıkma ve destek

Herhangi bir kronik hastalıkla yaşamak zor olabilir. Bazı insanlar bazen kızgın, depresif veya cesareti kırılmış hissedebilir. Progresif supranükleer felç, beyninizde sizi sebepsiz yere endişeli hissettiren, güldüren veya ağlatan değişikliklere neden olabilir. Progresif supranükleer felç, yürümek, konuşmak ve yemek yemek zorlaştıkça sinir bozucu hale gelebilir.

İlerleyici supranükleer felçle yaşamanın stresini yönetmek için şu önerileri göz önünde bulundurun:

  • Arkadaşlarınız ve aileniz için güçlü bir destek sistemi sağlayın.
  • Kendiniz veya aile üyeleriniz için bir destek grubuna başvurun.
  • İlerleyici supranükleer felçle yaşama konusundaki duygularınızı ve endişelerinizi sağlık uzmanınız veya bir danışmanınızla tartışın.

Bakıcılar için

İlerleyici supranükleer felci olan birine bakmak fiziksel ve duygusal olarak zor olabilir. Bu duruma eşlik eden sürekli değişen ruh hallerine ve fiziksel ihtiyaçlara uyum sağlamaya çalışırken görevleri dengelemek kolay değildir. Bu ruh hallerinin ve fiziksel yeteneklerin saatten saate değişebileceğini ve kişinin kontrolü altında olmadığını unutmayın.

Randevunuz için hazırlık

Beyin ve sinir sistemi bozuklukları konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz (nörolog).

Yapabilecekleriniz

  • Write down your symptoms,Randevuyu neden planladığınızla ilgisi olmayan belirtiler de dahil olmak üzere belirtilerinizi yazın.
  • Tüm ilaçlarınızın, vitaminlerinizin ve takviyelerinizin bir listesini yapın.
  • Diğer durumlar da dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgilerinizi yazın.
  • Write down key personal information,Hayatınızdaki son değişiklikler veya stres faktörleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
  • Write down questions to askSağlık uzmanınıza sormak için sorular yazın.
  • Ask a relative or friend to come with youSağlık uzmanının ne dediğini hatırlamanıza yardımcı olması için bir akrabanızdan veya arkadaşınızdan sizinle gelmesini isteyin.

Doktorunuza sormanız gereken sorular

  • Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
  • Ne tür testlere ihtiyacım var?
  • Progresif supranükleer palsi genellikle nasıl ilerler?
  • Hangi tedaviler mevcuttur ve ne tür yan etkiler bekleyebilirim?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Bu koşulları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Faaliyetlerimi kısıtlamalı mıyım?

Hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size birkaç soru sorması muhtemeldir. Onlara cevap vermeye hazır olmak, ele almak istediğiniz noktaların üzerinden geçmek için daha fazla zaman tanıyabilir. Size sorulabilir:

  • Denge veya yürüme ile ilgili sorunlar yaşadınız mı?
  • Yemek yerken tabak gibi altınızdaki eşyaları görmekte zorlanıyor musunuz?
  • Konuşmakta veya yutmakta sorun mu yaşıyorsunuz?
  • Hareketleriniz sert veya titrek hissettiniz mi?
  • Herhangi bir rahatsız edici ruh hali değişikliği yaşadınız mı?
  • Bu semptomları yaşamaya ne zaman başladınız? Sürekli mi yoksa ara sıra mı oldular?
  • Bu semptomları iyileştiren veya kötüleştiren bir şey var mı?
Progresif supranükleer felcin belirtileri ve tedavisi