Genel bakış

Primer sklerozan (skluh-ROHS-ing) kolanjit (koh-lan-JİE-tis) safra kanallarının bir hastalığıdır. Safra kanalları sindirim sıvısı safrayı karaciğerinizden ince bağırsağınıza taşır. Primer sklerozan kolanjitte iltihaplanma safra kanallarında izlere neden olur. Bu izler kanalları sert ve dar yapar ve yavaş yavaş ciddi karaciğer hasarına neden olur. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin çoğunda ülseratif kolit veya Crohn hastalığı gibi inflamatuar bağırsak hastalığı da vardır.

Primer sklerozan kolanjiti olan çoğu insanda hastalık yavaş ilerler. Sonunda karaciğer yetmezliğine, tekrarlayan enfeksiyonlara ve safra kanalı veya karaciğer tümörlerine yol açabilir. Karaciğer nakli, ilerlemiş primer sklerozan kolanjit için bilinen tek tedavidir, ancak hastalık az sayıda hastada nakledilen karaciğerde tekrarlayabilir.

Primer sklerozan kolanjit bakımı, karaciğer fonksiyonunu izlemeye, semptomları yönetmeye ve mümkünse tıkalı safra kanallarını geçici olarak açan prosedürler yapmaya odaklanır.

Semptomlar

Primer sklerozan kolanjit genellikle rutin bir kan testi veya ilgisiz bir durum için alınan bir röntgen karaciğer anormallikleri gösterdiğinde semptomlar ortaya çıkmadan önce teşhis edilir.

Erken belirti ve semptomlar genellikle şunları içerir:

  • Yorgunluk
  • Kaşıntı
  • Sarı gözler ve cilt (sarılık)
  • Karın ağrısı

Semptomları olmadan önce primer sklerozan kolanjit teşhisi konan birçok kişi, birkaç yıl boyunca genellikle iyi hissetmeye devam eder. Ancak hastalığın herhangi bir birey için ne kadar hızlı veya yavaş ilerleyeceğini tahmin etmenin güvenilir bir yolu yoktur.

Hastalık ilerledikçe ortaya çıkabilecek belirti ve semptomlar şunları içerir:

  • Ateş
  • Üşüme
  • Gece terlemeleri
  • Genişlemiş karaciğer
  • Genişlemiş dalak
  • Kilo kaybı

Ne zaman doktora görünmeli

Vücudunuzun çoğunda şiddetli, açıklanamayan kaşıntı varsa doktorunuzla randevu alın-ne kadar kaşırsanız kaşınmaya devam eden kaşıntı. Ayrıca, ne yaparsanız yapın, her zaman aşırı yorgun hissederseniz doktorunuza görünün.

Her ikisi de iltihaplı bağırsak hastalığı olan ülseratif kolit veya Crohn hastalığınız varsa, açıklanamayan yorgunluk ve kaşıntıyı doktorunuzun dikkatine sunmak özellikle önemlidir. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin çoğunda da bu hastalıklardan biri vardır.

Nedenler

Primer sklerozan kolanjite neyin neden olduğu açık değildir. Bir enfeksiyona veya toksine karşı bağışıklık sistemi reaksiyonu, genetik olarak buna yatkın kişilerde hastalığı tetikleyebilir.

Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük bir kısmında ülseratif kolit ve Crohn hastalığını içeren genel bir terim olan inflamatuar bağırsak hastalığı da vardır.

Primer sklerozan kolanjit ve inflamatuar bağırsak hastalığı her zaman aynı anda ortaya çıkmaz. Bazı durumlarda, primer sklerozan kolanjit, inflamatuar bağırsak hastalığı oluşmadan önce yıllarca mevcuttur. Primer sklerozan kolanjit teşhisi konulursa, inflamatuar bağırsak hastalığına bakmak önemlidir çünkü kolon kanseri riski daha yüksektir.

Biraz daha az sıklıkla, iltihaplı bağırsak hastalığı nedeniyle tedavi edilen kişilerde de primer sklerozan kolanjit olduğu ortaya çıkar. Nadiren primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde ancak karaciğer nakli yapıldıktan sonra inflamatuar bağırsak hastalığı gelişir.

Risk faktörleri

Primer sklerozan kolanjit riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

  • Yaş. Primer sklerozan kolanjit her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık 30 ila 40 yaşları arasında teşhis edilir.
  • Seks. Primer sklerozan kolanjit erkeklerde daha sık görülür.
  • İnflamatuar bağırsak hastalığı. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük bir kısmında iltihaplı bağırsak hastalığı da vardır.
  • Coğrafi konum. Kuzey Avrupa mirasına sahip kişilerde primer sklerozan kolanjit riski daha yüksektir.

Komplikasyonlar

Primer sklerozan kolanjitin komplikasyonları şunları içerebilir:

  • Karaciğer hastalığı ve yetmezliği. Karaciğerinizdeki safra kanallarının kronik iltihabı, doku skarlaşmasına (siroz), karaciğer hücresi ölümüne ve nihayetinde karaciğer fonksiyon kaybına yol açabilir.
  • Tekrarlanan enfeksiyonlar. Safra kanallarının yara izi karaciğerden safra akışını yavaşlatırsa veya durdurursa, safra kanallarında sık enfeksiyonlarla karşılaşabilirsiniz. Kötü yaralanmış bir safra kanalını genişletmek veya safra kanalını tıkayan bir taşı çıkarmak için cerrahi bir işlem yaptıktan sonra enfeksiyon riski özellikle yüksektir.
  • Portal hipertansiyon.Portal damarınız, sindirim sisteminizden karaciğerinize akan kanın ana yoludur. Portal hipertansiyon, bu damardaki yüksek tansiyonu ifade eder. Portal hipertansiyon, karaciğerden gelen sıvının karın boşluğunuza (asit) sızmasına neden olabilir. Ayrıca kanı portal damardan diğer damarlara yönlendirerek bu damarların şişmesine (varisler) neden olabilir. Varisler zayıf damarlardır ve kolayca kanama eğilimindedir, bu da yaşamı tehdit edebilir.
  • Kemiklerin incelmesi. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde kemik incelmesi (osteoporoz) görülebilir. Doktorunuz osteoporozu birkaç yılda bir test etmek için kemik yoğunluğu muayenesi önerebilir. Kemik kaybını önlemeye yardımcı olmak için kalsiyum ve D vitamini takviyeleri verilebilir.
  • Safra kanalı kanseri. Primer sklerozan kolanjitiniz varsa, safra kanallarında veya safra kesesinde kansere yakalanma riskiniz artar.
  • Kolon kanseri. İnflamatuar bağırsak hastalığına bağlı primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde kolon kanseri riski artar. Primer sklerozan kolanjit teşhisi konduysanız, doktorunuz herhangi bir belirti veya semptomunuz olmasa bile iltihaplı bağırsak hastalığı için test yapılmasını önerebilir, çünkü her iki hastalığınız varsa kolon kanseri riski artar.

Portal hipertansiyon. Portal damarınız, sindirim sisteminizden karaciğerinize akan kanın ana yoludur. Portal hipertansiyon, bu damardaki yüksek tansiyonu ifade eder.

Portal hipertansiyon, karaciğerden gelen sıvının karın boşluğunuza (asit) sızmasına neden olabilir. Ayrıca kanı portal damardan diğer damarlara yönlendirerek bu damarların şişmesine (varisler) neden olabilir. Varisler zayıf damarlardır ve kolayca kanama eğilimindedir, bu da yaşamı tehdit edebilir.

Teşhis

Primer sklerozan kolanjiti teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

  • Karaciğer fonksiyon kan testi. Karaciğer enzimlerinizin seviyeleri de dahil olmak üzere karaciğer fonksiyonunuzu kontrol etmek için yapılan bir kan testi, doktorunuza teşhisiniz hakkında ipuçları verebilir.
  • Safra kanallarının mrı'sı. Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee), karaciğerinizin ve safra kanallarınızın görüntülerini yapmak için manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanır ve primer sklerozan kolanjiti teşhis etmek için tercih edilen testtir.
  • Safra kanallarının röntgenleri.Anmrimaya ek olarak veya onun yerine endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) adı verilen bir tür safra kanalı röntgenine ihtiyaç duyulabilir. Ancak bu test komplikasyon riski nedeniyle tanı için nadiren kullanılır. Safra kanallarınızı röntgende görünür kılmak için doktorunuz, safra kanallarınızın boşaldığı ince bağırsak bölgesine boya enjekte etmek için boğazınızdan geçen esnek bir tüp kullanır. ANERKP, anmrı'da herhangi bir anormallik olmamasına rağmen belirti ve semptomların devam etmesi durumunda tercih edilen testtir. Vücudunuzda metal bir implant olması nedeniyle anercp'ye sahip olamıyorsanız, genellikle ilk testtir.
  • Karaciğer biyopsisi.Karaciğer biyopsisi, laboratuvar testleri için bir parça karaciğer dokusunu çıkarmak için yapılan bir prosedürdür. Doktorunuz bir doku örneği almak için cildinize ve karaciğerinize bir iğne sokar. Karaciğer biyopsisi karaciğerinizdeki hasarın derecesini belirlemeye yardımcı olabilir. Test, ancak daha az invaziv testlerden sonra primer sklerozan kolanjit tanısı hala belirsiz olduğunda kullanılır.

Safra kanallarının röntgenleri. Mrg'ye ek olarak veya bunun yerine endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) adı verilen bir tür safra kanalı röntgeni gerekebilir. Ancak bu test komplikasyon riski nedeniyle tanı için nadiren kullanılır.

Safra kanallarınızı röntgende görünür kılmak için doktorunuz, safra kanallarınızın boşaldığı ince bağırsak bölgesine boya enjekte etmek için boğazınızdan geçen esnek bir tüp kullanır.

MRG'DE herhangi bir anormallik olmamasına rağmen belirti ve semptomlar devam ederse ERCP tercih edilen testtir . Vücudunuzdaki metal bir implant nedeniyle MR çektiremiyorsanız, ERCP genellikle ilk testtir.

Karaciğer biyopsisi. Karaciğer biyopsisi, laboratuvar testleri için bir parça karaciğer dokusunu çıkarmak için yapılan bir prosedürdür. Doktorunuz bir doku örneği almak için cildinize ve karaciğerinize bir iğne sokar.

Karaciğer biyopsisi karaciğerinizdeki hasarın derecesini belirlemeye yardımcı olabilir. Test, ancak daha az invaziv testlerden sonra primer sklerozan kolanjit tanısı hala belirsiz olduğunda kullanılır.

Tedavi

Primer sklerozan kolanjit tedavileri, komplikasyonları yönetmeye ve karaciğer hasarını izlemeye odaklanır. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde birçok ilaç çalışılmıştır, ancak şimdiye kadar hiçbirinin bu hastalıkla ilişkili karaciğer hasarını yavaşlattığı veya tersine çevirdiği bulunamamıştır.

Kaşıntı tedavisi

  • Safra asidi tutucuları. Karaciğer hastalığında kaşıntıya neden olduğu düşünülen maddeler olan safra asitlerine bağlanan ilaçlar, primer sklerozan kolanjitte kaşıntı için ilk basamak tedavidir.
  • Antibiyotikler. Safra asidi bağlayıcı bir ilacı tolere etmekte sorun yaşıyorsanız veya yardımcı olmazsa doktorunuz antibakteriyel bir ilaç olan rifampin (Rifadin, Rimaktanve diğerleri) reçete edebilir. Rifampinin kaşıntıyı tam olarak nasıl azalttığı bilinmemektedir, ancak beynin dolaşımınızdaki kaşıntıya neden olan kimyasallara tepkisini engelleyebilir.
  • Antihistaminikler.Bu ilaç türü, primer sklerozan kolanjitin neden olduğu hafif kaşıntıyı azaltmaya yardımcı olabilir. Bu ilaçların bu durum için etkili olup olmadığı bilinmemektedir. Antihistaminikler, kuru göz ve ağız kuruluğunun karaciğer hastalığı semptomlarını kötüleştirebilir. Öte yandan, kaşıntı sizi uyanık tutarsa antihistaminikler uykuya yardımcı olabilir.
  • Opioid antagonistleri. Karaciğer hastalığına bağlı kaşıntı, naltrekson gibi opioid antagonist ilaçlara da yanıt verebilir. Rifampin gibi, bu ilaçlar da beyninize etki ederek kaşıntı hissini azaltıyor gibi görünüyor.
  • Ursodeoksikolik asit (UDCA). Ursodiol olarak da bilinen UDCA, safranın emilebilirliğini artırarak karaciğer hastalığının neden olduğu kaşıntı semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilecek doğal olarak oluşan bir safra asididir.

Antihistaminikler. Bu ilaç türü, primer sklerozan kolanjitin neden olduğu hafif kaşıntıyı azaltmaya yardımcı olabilir. Bu ilaçların bu durum için etkili olup olmadığı bilinmemektedir.

Antihistaminikler, kuru göz ve ağız kuruluğunun karaciğer hastalığı semptomlarını kötüleştirebilir. Öte yandan, kaşıntı sizi uyanık tutarsa antihistaminikler uykuya yardımcı olabilir.

Enfeksiyonların tedavisi

Daralmış veya tıkanmış kanallarda yedeklenen safra, sık bakteriyel enfeksiyonlara neden olur. Bu enfeksiyonları önlemek ve tedavi etmek için primer sklerozan kolanjiti olan kişiler tekrarlanan antibiyotik kürleri alabilir veya uzun süre antibiyotik almaya devam edebilir.

Endoskopik prosedür veya abdominal cerrahi gibi enfeksiyona neden olabilecek herhangi bir prosedürden önce antibiyotik almanız da gerekecektir.

Beslenme desteği

Primer sklerozan kolanjit, vücudunuzun belirli vitaminleri emmesini zorlaştırır. Sağlıklı bir diyet yapsanız bile, ihtiyacınız olan tüm besinleri alamayacağınızı görebilirsiniz.

Doktorunuz tablet olarak aldığınız veya kolunuzdaki bir damardan infüzyon olarak aldığınız vitamin takviyelerini önerebilir. Hastalık kemiklerinizi zayıflatırsa, kalsiyum ve D vitamini takviyeleri de alabilirsiniz.

Safra kanalı tıkanıklıklarının tedavisi

Safra kanallarınızda meydana gelen tıkanıklıklar hastalığın ilerlemesine bağlı olabilir, ancak safra kanalı kanserinin bir işareti olabilir. Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) nedenin belirlenmesine yardımcı olabilir ve safra kanalı tıkanması aşağıdakilerle tedavi edilebilir:

  • Balon genişlemesi. Bu prosedür, karaciğer dışındaki daha büyük safra kanallarında tıkanıklıklar açabilir. Balon dilatasyonunda doktorunuz ucunda şişirilebilir bir balon bulunan ince bir tüpü (balon kateteri) bir endoskoptan geçirerek tıkalı bir safra kanalına geçirir. Balon kateteri yerleştirildikten sonra balon şişirilir.
  • Stent yerleştirme. Bu prosedürde doktorunuz, kanalı açık tutmak için tıkalı bir safra kanalına stent adı verilen küçük bir plastik tüp yerleştirmek için bir endoskop ve ekli aletler kullanır.

Karaciğer nakli

Karaciğer nakli, primer sklerozan kolanjiti tedavi ettiği bilinen tek tedavidir. Karaciğer nakli sırasında cerrahlar hastalıklı karaciğerinizi çıkarır ve bir donörden sağlıklı bir karaciğer ile değiştirir.

Karaciğer nakli, karaciğer yetmezliği veya primer sklerozan kolanjitin diğer ciddi komplikasyonları olan kişiler için ayrılmıştır. Nadir olmasına rağmen, primer sklerozan kolanjitin karaciğer naklinden sonra tekrarlaması mümkündür.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Primer sklerozan kolanjit teşhisi konduysanız, karaciğerinize bakmak için aşağıdaki gibi adımlar atın:

  • Alkol almayın.
  • Hepatit A ve B'ye karşı aşı olun.
  • Evde ve işte kimyasallarla dikkatli olun.
  • Sağlıklı bir kiloyu koruyun.
  • Hem reçeteli hem de reçetesiz satılan tüm ilaçlarla ilgili talimatları izleyin. Eczacınızın ve sizin için reçete yazan herhangi bir doktorun karaciğer hastalığınız olduğunu bildiğinden emin olun.
  • Bazıları karaciğerinize zararlı olabileceğinden, aldığınız otlar veya takviyeler hakkında doktorunuzla konuşun.

Alternatif tıp

Primer sklerozan kolanjiti tedavi etmek için alternatif tıp tedavisi bulunamamıştır. Ancak bazı tamamlayıcı ve alternatif tedaviler, hastalığın belirti ve semptomlarıyla başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Seçenekleriniz hakkında doktorunuzla konuşun.

Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde yorgunluk yaygındır. Doktorlar yorgunluğa katkıda bulunabilecek bazı faktörleri tedavi edebilirken, belirtileriniz ve semptomlarınız devam edebilir. Yorgunluk için bir miktar fayda sağlayan tamamlayıcı ve alternatif tedavilerle rahatlama bulabilirsiniz, örneğin:

  • Yatmadan iki saatten fazla önce yapılan düzenli egzersiz, daha iyi uykuyu teşvik etmeye yardımcı olabilir
  • Meyve, sebze, kepekli tahıllar ve protein içeren dengeli bir diyet
  • Meditasyon ve rahatlama egzersizleri gibi stres yönetimi teknikleri

Randevunuz için hazırlık

Sizi endişelendiren belirti veya semptomlarınız varsa birinci basamak doktorunuzu görerek başlayın. Doktorunuz primer sklerozan kolanjitiniz olabileceğinden şüpheleniyorsa, bir karaciğer uzmanına (gastroenterolog veya hepatolog) yönlendirilebilirsiniz.

Randevular kısa olabileceğinden ve genellikle kapsanacak çok yer olduğundan, iyi hazırlıklı olmak iyi bir fikirdir. İşte hazırlanmanıza ve doktorunuzdan ne beklemenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevunuzu aldığınızda, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorduğunuzdan emin olun.
  • Write down any symptoms you're experiencing,Randevuyu planladığınız sebeple ilgisiz görünebilecek belirtiler de dahil olmak üzere yaşadığınız semptomları yazın.
  • Write down key personal information,Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
  • Aldığınız tüm ilaçların yanı sıra vitamin veya takviyelerin bir listesini yapın.
  • Bir aile üyesini veya arkadaşını yanınıza almayı düşünün. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Doktorunuza sormanız gereken soruları yazın.

Doktorunuzla geçirdiğiniz süre sınırlıdır. Randevunuzda sormak istediğiniz soruların bir listesini yaparsanız kendinizi daha az aceleci hissedebilirsiniz. Primer sklerozan kolanjit hakkında bazı olası sorular şunlardır:

  • Test sonuçlarımı bana açıklayabilir misin?
  • Daha fazla teste ihtiyacım olacak mı?
  • Primer sklerozan kolanjitim ne kadar ilerledi?
  • Karaciğerimdeki hasar ne kadar şiddetli?
  • Ne zaman karaciğer nakline ihtiyacım olabileceğini tahmin edebilir misiniz?
  • Hangi tedaviler belirtilerimi ve semptomlarımı hafifletebilir?
  • Her tedavinin potansiyel yan etkileri nelerdir?
  • İnflamatuar bağırsak hastalığı için test edilmeli miyim?
  • Durumumun kötüleştiğine ve başka bir randevu almam gerektiğine dair hangi belirti ve semptomlar işaret ediyor?
  • Uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?
  • Bir uzmana görünmeli miyim?
  • Yanımda götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında ortaya çıkan soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onlara cevap vermeye hazır olmak, daha sonra ele almak istediğiniz noktaları kapsayacak şekilde daha fazla zaman tanıyabilir. Doktorunuz sorabilir:

  • Semptomlar yaşamaya ne zaman başladınız?
  • Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
  • Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomlarınızı iyileştiriyor gibi görünüyor?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
  • Sık sık ishal nöbetleriniz var mı?
  • Dışkınızda kan olduğunu fark ettiniz mi?
Primer sklerozan kolanjit belirtileri ve tedavisi