Genel bakış

Polikistik böbrek hastalığı (PKD), vücutta, özellikle böbreklerde kist kümelerinin büyüdüğü bir durumdur. Zamanla kistler böbreklerin büyümesine ve çalışmayı durdurmasına neden olabilir. PKD en sık ailelerden geçer. Buna kalıtsal bir durum denir.

Kistler, içinde sıvı bulunan yuvarlak keselerdir. Kanser değiller. Pkd'de kistlerin boyutu değişir. Çok büyüyebilirler. Birçok kist veya büyük kist olması böbreklere zarar verebilir.

Polikistik böbrek hastalığı ayrıca karaciğerde, pankreasta ve vücudun diğer yerlerinde kistlerin büyümesine neden olabilir. Hastalık, yüksek tansiyon ve böbrek yetmezliği gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir.

PKD ne kadar kötü olduğu konusunda büyük farklılıklar gösterir. Bazı komplikasyonları önlemek mümkündür. Yaşam tarzı değişiklikleri ve tedavileri böbreklerdeki hasarı azaltmaya yardımcı olabilir.

Semptomlar

Polikistik böbrek hastalığı belirtileri şunları içerebilir:

  • Yüksek tansiyon.
  • Karın, yan veya sırt ağrısı.
  • İdrarda kan.
  • Karnında dolgunluk hissi.
  • Genişlemiş böbreklerden artan göbek boyutu.
  • Baş ağrısı.
  • Böbrek taşları.
  • Böbrek yetmezliği.
  • İdrar yolu veya böbrek enfeksiyonları.

Ne zaman doktora görünmeli

İnsanlar genellikle bilmeden yıllarca polikistik böbrek hastalığına yakalanırlar.

Polikistik böbrek hastalığının bazı belirtilerine sahipseniz, sağlık uzmanınıza görünün. Polikistik böbrek hastalığı olan bir ebeveyniniz, kardeşiniz veya çocuğunuz varsa, durumun taranması hakkında konuşmak için sağlık uzmanınıza danışın.

Nedenler

Gen değişiklikleri polikistik böbrek hastalığına neden olur. Çoğu zaman, durum ailelerde görülür. Bazen bir çocukta gen değişikliği kendi kendine olur. Bu, kendiliğinden bir gen değişikliği olarak bilinir. O zaman hiçbir ebeveynin değiştirilen genin bir kopyası yoktur.

İki ana polikistik böbrek hastalığı türü vardır. Bunlara farklı gen değişiklikleri neden olur. İki tür PKD şunlardır:

  • Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD).Bu, kalıtsal olarak da adlandırılan ailelerden geçen en yaygın devam eden böbrek hastalığı türüdür. ADPKD semptomları genellikle 30 ila 40 yaşları arasında başlar. Sadece bir ebeveynin bunu çocuklara iletme koşuluna sahip olması gerekir. Bir ebeveynin adpkd'si varsa, her çocuğun durumu alma şansı %50'dir. Bu daha yaygın polikistik böbrek hastalığı türüdür.
  • Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ARPKD).Bu tür, adpkd'den çok daha az yaygındır. Semptomlar genellikle doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Bazen semptomlar daha sonra çocuklukta veya gençlik yıllarında ortaya çıkmaz. Her iki ebeveynin de durumun bu şeklini geçirebilmesi için gen değişikliklerine sahip olması gerekir. Her iki ebeveyn de değiştirilmiş bir gen taşıyorsa, her çocuğun duruma yakalanma şansı %25'tir.

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD). Bu, kalıtsal olarak da adlandırılan ailelerden geçen en yaygın devam eden böbrek hastalığı türüdür. ADPKD semptomları genellikle 30 ila 40 yaşları arasında başlar.

Sadece bir ebeveynin bunu çocuklara iletme koşuluna sahip olması gerekir. Bir ebeveynin adpkd'si varsa, her çocuğun durumu alma şansı %50'dir. Bu daha yaygın polikistik böbrek hastalığı türüdür.

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ARPKD). Bu tür, adpkd'den çok daha az yaygındır. Semptomlar genellikle doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Bazen semptomlar daha sonra çocuklukta veya gençlik yıllarında ortaya çıkmaz.

Her iki ebeveynin de durumun bu şeklini geçirebilmesi için gen değişikliklerine sahip olması gerekir. Her iki ebeveyn de değiştirilmiş bir gen taşıyorsa, her çocuğun duruma yakalanma şansı %25'tir.

Risk faktörleri

Polikistik böbrek hastalığına yakalanmanın en büyük risk faktörü, hastalığa neden olan gen değişikliklerini bir veya her iki ebeveynden almaktır.

Komplikasyonlar

Polikistik böbrek hastalığına bağlı komplikasyonlar şunları içerir:

  • Yüksek tansiyon. Bu polikistik böbrek hastalığında yaygındır. Tedavi edilmezse, yüksek tansiyon böbreklere daha fazla zarar verebilir ve kalp hastalığı ve felç riskini artırabilir.
  • Böbrek fonksiyon kaybı. Böbreklerin işlerini yapma yeteneklerini kaybetmeleri polikistik böbrek hastalığının en ciddi komplikasyonlarından biridir. Bu rahatsızlığı olan kişilerin yaklaşık yarısı 60 yaşına kadar böbrek yetmezliğine sahiptir. Ancak bazı insanlar için 30'ların başında başlar.
  • Ağrı. Polikistik böbrek hastalığında ağrı olması yaygındır. Ağrı genellikle yan veya sırttadır. Ağrı gelip gidebilir veya devam edebilir. Ağrı, bir kiste kanama, idrar yolu enfeksiyonu, böbrek taşı veya daha az sıklıkla kansere bağlı olabilir.
  • Karaciğerdeki kistler.Polikistik böbrek hastalığı olan yaşlı insanlar, karaciğerde kist alma olasılıkları o kadar artar. Kistlerle karaciğer en sık çalışmaya devam eder. Kadınlar erkeklerden daha büyük kist alma eğilimindedir. Hormonlar ve gebelikler nedenin bir parçası olabilir.
  • Beyin anevrizması.Beyindeki anevrizma adı verilen bir kan damarındaki balon benzeri bir çıkıntı, patlarsa kanamaya neden olabilir. Polikistik böbrek hastalığı olan kişilerde anevrizma riski daha yüksektir. Ailesinde anevrizma öyküsü olan kişiler en yüksek risk altında görünmektedir. Taramaya ihtiyacınız olup olmadığını sağlık uzmanınıza sorun. Tarama anevrizma göstermiyorsa, sağlık uzmanınız birkaç yıl içinde tekrar tarama önerebilir. Tekrar taramanın zamanlaması riskinize bağlıdır.
  • Hamilelik komplikasyonları. Polikistik böbrek hastalığı olan çoğu insan hamilelikte başarılı olabilir. Ancak bazen hamilelik sırasında preeklampsi adı verilen hayatı tehdit eden bir duruma yakalanabilirler. En fazla risk altındakiler hamile kalmadan önce yüksek tansiyona veya böbrek fonksiyon kaybına sahiptir.
  • Kalp kapakçığı koşulları. Polikistik böbrek hastalığı olan 4 yetişkinden 1'i mitral kapak prolapsusu geçirir. Bu olduğunda, kalp kapağı artık iyi kapanmaz. Bu, kanın geriye doğru sızmasını sağlar.
  • Kolon koşulları. Polikistik böbrek hastalığı olan kişilerde kolon duvarında zayıflıklar ve divertikül adı verilen keseler veya keseler olabilir. Bu duruma divertiküloz denir. Divertikül çoğu zaman semptomlara neden olmaz, ancak kanayabilir veya enfekte olabilirler.

Karaciğerdeki kistler. Polikistik böbrek hastalığı olan yaşlı insanlar, karaciğerde kist alma olasılıkları o kadar artar. Kistlerle karaciğer en sık çalışmaya devam eder.

Kadınlar erkeklerden daha büyük kist alma eğilimindedir. Hormonlar ve gebelikler nedenin bir parçası olabilir.

Beyin anevrizması. Beyindeki anevrizma adı verilen bir kan damarındaki balon benzeri bir çıkıntı, patlarsa kanamaya neden olabilir. Polikistik böbrek hastalığı olan kişilerde anevrizma riski daha yüksektir. Ailesinde anevrizma öyküsü olan kişiler en yüksek risk altında görünmektedir.

Taramaya ihtiyacınız olup olmadığını sağlık uzmanınıza sorun. Tarama anevrizma göstermiyorsa, sağlık uzmanınız birkaç yıl içinde tekrar tarama önerebilir. Tekrar taramanın zamanlaması riskinize bağlıdır.

Önleme

Polikistik böbrek hastalığınız varsa ve çocuk sahibi olmayı düşünüyorsanız, bir genetik danışman hastalığı çocuklarınıza geçirme riskinizi bilmenize yardımcı olabilir.

Böbreklerinizi mümkün olduğunca sağlıklı tutmak, bu hastalığın bazı komplikasyonlarını önlemeye yardımcı olabilir. Kan basıncınızı yönetmek en önemlisidir.

Kan basıncınızı kontrol altında tutmak için bazı ipuçları:

  • Sağlık uzmanınızın reçete ettiği tansiyon ilaçlarını talimatlara uygun olarak alın.
  • Bol miktarda meyve, sebze ve kepekli tahıl içeren az tuzlu bir diyet yapın.
  • Sağlıklı bir kiloya ulaşın ve kalın.
  • Düzenli egzersiz yapın. Haftanın çoğu günü en az 30 dakikalık orta derecede fiziksel aktivite hedefleyin.
  • Alkol kullanımını sınırlayın.
  • Sigara içme.

Teşhis

Polikistik böbrek hastalığı için bazı testler, sahip olduğunuz böbrek kistlerinin boyutunu ve sayısını tespit edebilir. Testler ayrıca ne kadar sağlıklı böbrek dokusuna sahip olduğunuzu da gösterebilir. Testler şunları içerir:

  • MRI taraması. Büyük bir silindirin içinde uzanırken, manyetik alanlar ve radyo dalgaları böbreklerinizin manzarasını gösterir. Bu yöntem çoğunlukla pkd'nin böbrekleri, karaciğeri veya pankreası ne kadar kötü etkilediğini bilmek için kullanılır. MRG, sağlık uzmanlarının durumunuz hakkında daha fazla bilgi edinmesine yardımcı olan toplam böbrek hacmini ölçmeye yardımcı olabilir.
  • Ultrason. Bu, vücudunuza dönüştürücü adı verilen değnek benzeri bir cihaz yerleştirmeyi içerir. Dönüştürücüye geri dönen ses dalgaları yayar. Bir bilgisayar ses dalgalarını böbreklerinizin görüntülerine dönüştürür.
  • Tomografi. Büyük, çörek şeklindeki bir cihaza giren bir masanın üzerine uzanıyorsunuz. Cihaz böbreklerinizin görüntülerini göstermek için röntgen ışınları kullanır.

Tedavi

Polikistik böbrek hastalığının ne kadar kötü olduğu kişiden kişiye değişir. Bu, aynı ailedeki insanlar arasında bile geçerlidir. Pkd'li kişiler genellikle 55 ila 65 yaşları arasında son dönem böbrek hastalığına yakalanır. Ancak pkd'li bazı kişilerde hafif hastalık vardır. Son dönem böbrek hastalığına asla ulaşamayabilirler.

Polikistik böbrek hastalığının tedavisi, erken evrelerinde aşağıdaki semptom ve komplikasyonlarla baş etmeyi içerir:

  • Böbrek kisti büyümesi.Tolvaptan (Jynarque, Samsca) ilacı, hızla kötüleşen ADPKD riski taşıyan yetişkinler için kullanılabilir. Tolvaptan, yuttuğunuz ve böbrek kistlerinin ne kadar hızlı büyüdüğünü yavaşlatan bir haptır. Ayrıca böbreklerinizin ne kadar iyi çalıştığındaki düşüşü yavaşlatır. Tolvaptan ciddi karaciğer hasarı riski taşır. Ve aldığınız diğer ilaçlarla etkileşime girebilir. Nefrolog adı verilen böbrek sağlığı uzmanını görmek en iyisidir. Bir nefrolog, ilacın yan etkilerini ve olası komplikasyonlarını izleyebilir.
  • Yüksek tansiyon.Yüksek tansiyonu kontrol altında tutmak hastalığı ve böbrek hasarını yavaşlatabilir. Protein ve kalorilerde ılımlı olan düşük sodyumlu, az yağlı bir diyet yemek ve daha fazla sıvı içmek kan basıncını kontrol etmeye yardımcı olabilir. Diğer yararlı yaşam tarzı değişiklikleri arasında sigara içmemek, daha fazla hareket etmek ve stresi azaltmak yer alır. Sigara içmek böbreklere büyük zarar verebilir. Ayrıca böbrek yetmezliğinin başlamasını hızlandırabilir. Yüksek tansiyonu kontrol etmek için en sık ilaçlara ihtiyaç vardır. Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri veya anjiyotensin II reseptör blokerleri (ARB'LER) adı verilen ilaçlar genellikle yüksek tansiyonu kontrol etmek için kullanılır.
  • Böbrek fonksiyon kaybı. Böbreklerinizin mümkün olduğunca uzun süre sağlıklı kalmasına yardımcı olmak için uzmanlar sağlıklı bir kiloda ve vücut kitle indeksinde olmanızı önerir. Gün boyunca su ve sıvı içmek böbrek kistlerinin büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Bu, böbrek fonksiyon kaybını yavaşlatabilir. Daha az proteinli düşük tuzlu bir diyet yemek, böbrek kistlerinin daha fazla sıvıya daha iyi yanıt vermesine izin verebilir.
  • Ağrı.Asetaminofen (Tylenol, diğerleri) gibi reçetesiz satılan ilaçlarla polikistik böbrek hastalığının ağrısını kontrol edebilirsiniz. İbuprofen (Advil, Motrin IB, diğerleri) veya naproksen sodyum (Aleve) gibi steroidal olmayan iltihap önleyici ilaçlar almayın. Steroid Olmayan antienflamatuar ilaçların uzun süreli kullanımı böbreklerinizin çalışma şeklini etkileyebilir. Daha kötü ağrı için, bir sağlık uzmanı kist sıvısını çıkarmak için bir iğne kullanabilir ve böbrek kistlerini küçültmek için bir ilaç koyabilir. İlaca sklerozan ajan denir. Veya baskı ve ağrıya neden olacak kadar büyükse kistleri çıkarmak için ameliyata ihtiyacınız olabilir. Ameliyata kist fenestrasyonu denir.
  • Mesane veya böbrek enfeksiyonları. Enfeksiyonları antibiyotiklerle hızlı bir şekilde tedavi etmek böbrek hasarını önlemeye yardımcı olabilir. Basit bir mesane enfeksiyonunuz veya daha karmaşık bir kist veya böbrek enfeksiyonunuz olabilir. Daha karmaşık enfeksiyonlar için daha uzun süre antibiyotik almanız gerekebilir.
  • İdrarda kan.İdrarınızda kan görür görmez bol sıvı için. İdrarı seyreltmek için su içmek en iyisidir. Bu, idrar yolunuzda pıhtı oluşumunu önlemeye yardımcı olabilir. Çoğu zaman, kanama kendi kendine durur. Olmazsa, sağlık uzmanınızı arayın.
  • Böbrek yetmezliği.Böbrekleriniz kanınızdaki atıkları ve fazla sıvıları atmayı bırakabilir. O zaman diyalize veya böbrek nakline ihtiyacınız var. Bu nedenle sağlık ekibinizi düzenli olarak görmeniz gerekir. Böbrekleriniz başarısız olmadan önce böbrek nakli yaptırabilirsiniz. O zaman diyalize girmene gerek kalmaz. Buna preemptif böbrek nakli denir.
  • Anevrizmalar.Polikistik böbrek hastalığınız ve ailede patlayan beyin anevrizması öykünüz varsa, sağlık ekibiniz beyin anevrizmaları için düzenli taramalar yapmak isteyebilir. Anevrizmanız varsa, cerrahi kırpma kanama riskini azaltabilir. Bu anevrizmanın büyüklüğüne bağlıdır. Küçük anevrizmaların cerrahi olmayan tedavisi, yüksek tansiyonu ve yüksek kan kolesterolünü kontrol etmenin yanı sıra sigarayı bırakmayı içerebilir.

Böbrek kisti büyümesi. Tolvaptan (Jynarque, Samsca) ilacı, hızla kötüleşen ADPKD riski taşıyan yetişkinler için kullanılabilir. Tolvaptan, yuttuğunuz ve böbrek kistlerinin ne kadar hızlı büyüdüğünü yavaşlatan bir haptır. Ayrıca böbreklerinizin ne kadar iyi çalıştığındaki düşüşü yavaşlatır.

Tolvaptan ciddi karaciğer hasarı riski taşır. Ve aldığınız diğer ilaçlarla etkileşime girebilir. Nefrolog adı verilen böbrek sağlığı uzmanını görmek en iyisidir. Bir nefrolog, ilacın yan etkilerini ve olası komplikasyonlarını izleyebilir.

Yüksek tansiyon. Yüksek tansiyonu kontrol altında tutmak hastalığı ve böbrek hasarını yavaşlatabilir. Protein ve kalorilerde ılımlı olan düşük sodyumlu, az yağlı bir diyet yemek ve daha fazla sıvı içmek kan basıncını kontrol etmeye yardımcı olabilir.

Diğer yararlı yaşam tarzı değişiklikleri arasında sigara içmemek, daha fazla hareket etmek ve stresi azaltmak yer alır. Sigara içmek böbreklere büyük zarar verebilir. Ayrıca böbrek yetmezliğinin başlamasını hızlandırabilir.

Yüksek tansiyonu kontrol etmek için en sık ilaçlara ihtiyaç vardır. Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri veya anjiyotensin II reseptör blokerleri (ARB'LER) adı verilen ilaçlar genellikle yüksek tansiyonu kontrol etmek için kullanılır.

Ağrı. Asetaminofen (Tylenol, diğerleri) gibi reçetesiz satılan ilaçlarla polikistik böbrek hastalığının ağrısını kontrol edebilirsiniz. İbuprofen (Advil, Motrin IB, diğerleri) veya naproksen sodyum (Aleve) gibi steroidal olmayan iltihap önleyici ilaçlar almayın. Steroid Olmayan antienflamatuar ilaçların uzun süreli kullanımı böbreklerinizin çalışma şeklini etkileyebilir.

Daha kötü ağrı için, bir sağlık uzmanı kist sıvısını çıkarmak için bir iğne kullanabilir ve böbrek kistlerini küçültmek için bir ilaç koyabilir. İlaca sklerozan ajan denir.

Veya baskı ve ağrıya neden olacak kadar büyükse kistleri çıkarmak için ameliyata ihtiyacınız olabilir. Ameliyata kist fenestrasyonu denir.

İdrarda kan. İdrarınızda kan görür görmez bol sıvı için. İdrarı seyreltmek için su içmek en iyisidir. Bu, idrar yolunuzda pıhtı oluşumunu önlemeye yardımcı olabilir.

Çoğu zaman, kanama kendi kendine durur. Olmazsa, sağlık uzmanınızı arayın.

Böbrek yetmezliği. Böbrekleriniz kanınızdaki atıkları ve fazla sıvıları atmayı bırakabilir. O zaman diyalize veya böbrek nakline ihtiyacınız var. Bu nedenle sağlık ekibinizi düzenli olarak görmeniz gerekir.

Böbrekleriniz başarısız olmadan önce böbrek nakli yaptırabilirsiniz. O zaman diyalize girmene gerek kalmaz. Buna preemptif böbrek nakli denir.

Anevrizmalar. Polikistik böbrek hastalığınız ve ailede patlayan beyin anevrizması öykünüz varsa, sağlık ekibiniz beyin anevrizmaları için düzenli taramalar yapmak isteyebilir.

Anevrizmanız varsa, cerrahi kırpma kanama riskini azaltabilir. Bu anevrizmanın büyüklüğüne bağlıdır. Küçük anevrizmaların cerrahi olmayan tedavisi, yüksek tansiyonu ve yüksek kan kolesterolünü kontrol etmenin yanı sıra sigarayı bırakmayı içerebilir.

Erken tedavi, polikistik böbrek hastalığının ilerlemesini yavaşlatmak için en iyi şansı sunar.

Başa çıkma ve destek

Polikistik böbrek hastalığına katlanmak zor gelebilir. Arkadaşlarınızın ve ailenizin desteği, duruma sahip olmakla başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Ayrıca bir danışman, psikolog, psikiyatrist veya din adamı ile konuşmak da yardımcı olabilir.

Ayrıca bir destek grubuna katılabilirsiniz. Bazı insanlar için destek grupları tedaviler ve başa çıkma hakkında yararlı bilgilere sahip olabilir. Ve neler yaşadığını bilen insanlarla birlikte olmak seni daha az yalnız hissettirebilir.

Bölgenizdeki destek grupları hakkında sağlık ekibinize danışın.

Randevunuz için hazırlık

Muhtemelen birinci basamak sağlık uzmanınızı görerek başlayacaksınız. Daha sonra nefrolog adı verilen böbrek sağlığı uzmanına yönlendirilebilirsiniz.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, belirli testlerden önce oruç tutmak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Randevunuzun nedeni ve ne zaman başladıkları ile bağlantılı görünmeyenler de dahil olmak üzere belirtileriniz.
  • Dozajlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve diğer takviyeler.
  • Sizin ve ailenizin tıbbi geçmişi. Herhangi bir böbrek rahatsızlığı öyküsü eklediğinizden emin olun.
  • Bakım ekibinize sormanız gereken sorular.

Mümkünse bir aile üyenizi veya arkadaşınızı yanınıza alın. Sizinle birlikte gelen biri, aldığınız bilgileri hatırlamanıza yardımcı olabilir.

Polikistik böbrek hastalığı için sorulması gereken sorular şunlardır:

  • Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
  • Belirtilerimin başka olası nedenleri var mı?
  • Hangi testlere ihtiyacım var?
  • Durumum ne kadar kötü? Böbrek yetmezliğine ne zaman ulaşacağım veya böbrek nakli veya diyalize ihtiyacım olacağı hakkında bir fikriniz var mı?
  • Bu durumun ortadan kalkması veya uzun sürmesi muhtemel mi?
  • En iyi hareket şekli nedir?
  • Kistik hastalığımın kötüleşmesini önlemek için ne yapılabilir?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Diyetimi veya aktivitelerimi kısıtlamam gerekiyor mu?
  • Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Sahip olduğunuz tüm soruları sorduğunuzdan emin olun.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Bakım ekibinizin size aşağıdaki gibi sorular sorması muhtemeldir:

  • Her zaman belirtileriniz var mı yoksa gelip geçiyorlar mı?
  • Belirtilerinizi iyileştiren veya kötüleştiren bir şey var mı?
  • Kan basıncınızın tipik olarak ne olduğunu biliyor musunuz?
  • Böbrek fonksiyonlarınız ölçüldü mü?
Polikistik böbrek hastalığının belirtileri ve tedavisi