Genel bakış

POEMS sendromu, sinirlere zarar veren ve vücudun diğer kısımlarını etkileyen nadir bir kan hastalığıdır. ŞİİRLER, durumun belirtileri anlamına gelir. Semptomlar zayıf bacaklar, nefes almada zorluk, daha büyük bir dalak veya karaciğer ve cilt değişikliklerini içerebilir.

Tedavi olmadan POEMS sendromu hızla kötüleşir. Hayatı tehdit edici hale gelebilir. Bu nedenle erken teşhis hayati önem taşır.

POEMS sendromunun tedavisi yok. Ancak tedavi semptomları iyileştirebilir. Tedavi radyasyon tedavisi, kemoterapi ve kök hücre naklini içerebilir. POEMS sendromlu kişilerin bakış açısı yıllar içinde büyük ölçüde iyileşmiştir.

Semptomlar

POEMS sendromunun belirtileri adını oluşturur. Semptomlar en sık haftalar ila aylar arasında ortaya çıkar. Bunlar aşağıdakileri içerir:

  • Polinöropati. Bu, bacaklarda uyuşma, karıncalanma ve güçsüzlüğü içerebilir. Zamanla elleri etkileyebilir. Aynı zamanda nefes almada zorluk içerir. POEMS tanısı için polinöropati mevcut olmalıdır.
  • Organomegali. Bu genişlemiş bir dalak, karaciğer veya lenf düğümleridir.
  • Endokrinopati ve ödem. Atipik hormon seviyeleri, hipotiroidizm olarak da adlandırılan az aktif bir tiroide neden olabilir. Hormon seviyeleri ayrıca şeker hastalığına, cinsel sorunlara, yorgunluğa ve kollarda ve bacaklarda şişmeye neden olabilir.
  • Monoklonal protein. Bu, kemik iliğindeki atipik plazma hücrelerinin yaptığı bir proteindir. Monoklonal protein kan dolaşımına girer. POEMS sendromunun teşhisi için bu mevcut olmalıdır. Monoklonal protein genellikle kemiklerin sertleşmesi veya kalınlaşmasıyla bağlantılıdır.
  • Cilt değişir. Bu, ciltte normalden daha fazla renge sahip olmayı içerebilir. Siyah veya kahverengi ciltte görülmesi daha zor olabilecek kırmızı lekeler olabilir. Cilt daha kalın olabilir. Yüzünde veya bacaklarında daha fazla saç olabilir.

POEMS sendromunun tüm belirtileri isimde değildir. Ve POEMS sendromlu herkesin isminde tüm belirtiler yoktur. Ancak POEMS sendromlu herkesin polinöropatisi ve monoklonal proteini vardır.

Diğer belirtiler POEMS sendromlu bazı kişilerde haşere vardır. HAŞERE şu anlama gelir:

  • Papilödem. Bu gözlerin arkasındaki şişliktir.
  • Ekstravasküler hacim aşırı yüklenmesi. Bu, ayak bileği şişmesini, akciğer ile kaburgalar arasındaki sıvıyı veya göbekteki sıvıyı içerebilir.
  • Sklerotik kemik lezyonları. Röntgenler bu kemik lekelerini gösterebilir. Çoğu zaman acı vermezler.
  • Trombositoz ve eritrositoz. Bunlar kan dolaşımındaki daha yüksek seviyelerde kırmızı hücreler ve trombositlerdir.

Ne zaman doktora görünmeli

POEMS sendromunun belirtilerinden herhangi birine sahipseniz sağlık uzmanınızdan randevu alın.

Nedenler

Uzmanlar POEMS sendromunun nedenini bilmiyorlar. Ancak POEMS sendromlu kişilerde daha fazla sayıda plazma hücresi bulunur. Bu hücreler, monoklonal protein adı verilen çok fazla protein türü üretir. Bu protein vücudun diğer bölgelerine zarar verebilir.

Risk faktörleri

POEMS sendromu riskini artıran faktörler şunlardır:

  • Daha büyük yaşta. POEMS sendromu en sık 50 yaşından sonra ortaya çıkar.
  • Erkek cinsiyeti. Doğumda erkek olarak atanan kişilerin, doğumda kadın olarak atanan kişilere göre POEMS sendromuna yakalanma olasılığı biraz daha yüksektir.

NotFound Dijital Yaratıcılık CMS Statik içerik barındırma

POEMS sendromunun belirtileri ve tedavisi