Pemfigus belirtileri ve tedavisi

Genel bakış

Pemfigus, ağızda veya cinsel organlarda olduğu gibi ciltte veya mukoza zarlarında kabarcıklara ve yaralara neden olan bir grup nadir cilt hastalığıdır. En çok orta yaşlı veya daha yaşlı insanlarda görülür.

Erken yakalanıp tedavi edilirse pemfigusun kontrolü daha kolaydır. Genellikle uzun vadede aldığınız ilaçlarla tedavi edilir. Yaralar yavaş yavaş iyileşebilir veya hiç iyileşmeyebilir. Yaralar enfekte olursa durum hayatı tehdit edici hale gelebilir.

Semptomlar

Pemfigus ciltte ve mukoza zarlarında kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar kolayca kırılarak açık yaralar bırakır. Yaralar enfekte olabilir ve sızabilir.

İki yaygın pemfigus tipinin belirtileri şunlardır:

Pemfigus vulgaris. Bu tip genellikle ağızda ve ardından ciltte veya genital mukoza zarlarında kabarcıklarla başlar. Genellikle ağrılıdırlar ama kaşınmazlar. Ağızdaki veya boğazdaki kabarcıklar konuşmayı, içmeyi ve yemeyi zorlaştırabilir.
Pemfigus yaprakçık. Bu tip göğüs, sırt ve omuzlarda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar kaşıntılı veya ağrılı olabilir. Pemfigus foliaceus ağızda kabarcıklara neden olmaz.

Pemfigus, yaşlı yetişkinleri etkileyen başka bir kabarma cilt durumu türü olan büllöz pemfigoidden farklıdır.

Ne zaman doktora görünmeli

Ağızda, ciltte veya genital mukoza zarlarında iyileşmeyen kabarcıklarınız varsa bir sağlık uzmanına görünün.

Nedenler

Pemfigus otoimmün bir hastalıktır, bu da bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla vücudunuzdaki sağlıklı hücrelere saldırdığı anlamına gelir. Pemfigus ile bağışıklık sistemi cilt ve mukoza zarlarındaki hücrelere saldırır.

Pemfigus bir kişiden diğerine geçmez. Çoğu durumda, hastalığın ortaya çıkmasına neyin neden olduğu bilinmemektedir.

Nadiren hastalık, penisilamin ve bazı tansiyon ilaçları gibi ilaçların bir yan etkisi olarak gelişebilir. Bu durum genellikle ilaç kesildiğinde geçer.

Risk faktörleri

Orta yaşlı veya daha yaşlıysanız pemfigus riski artar. Bu durum aynı zamanda Yahudi, Hint, güneydoğu Avrupa veya Orta Doğu kökenli kişilerde daha yaygındır.

Komplikasyonlar

Pemfigusun olası komplikasyonları şunları içerir:

Cildin enfeksiyonu.
Sepsis olarak da adlandırılan kan dolaşımınıza yayılan enfeksiyon. Bu tür bir enfeksiyon hayatı tehdit edici olabilir.
Etkilenen cilt iyileştikten sonra cilt renginde yara izi ve değişiklikler. Buna cilt karardığında postinflamatuar hiperpigmentasyon ve cilt rengini kaybettiğinde postinflamatuar hipopigmentasyon denir. Kahverengi veya Siyah tenli kişilerde uzun süreli cilt rengi değişiklikleri riski daha yüksektir.
Yetersiz beslenme, çünkü ağrılı ağız yaraları yemek yemeyi zorlaştırır.
Pemfigus tedavisinde kullanılan ilacın yan etkileri. Örnekler yüksek tansiyon ve enfeksiyondur.
Bazı pemfigus türleri tedavi edilmezse nadiren ölüm.

Teşhis

Sağlık uzmanınız sizinle tıbbi geçmişiniz ve semptomlarınız hakkında konuşarak ve etkilenen bölgeyi inceleyerek başlayabilir. Ek olarak, aşağıdakiler de dahil olmak üzere testleriniz olabilir:

Biyopsi. Biyopsi, bir laboratuarda test edilmek üzere bir doku örneğini çıkarmak için yapılan bir prosedürdür. Pemfigusu test etmek için bir parça blister kullanılır.
Kan testleri. Bu testlerin bir amacı, kanınızda pemfigus ile mevcut olduğu bilinen antikorları tespit etmek ve tanımlamaktır.

Sağlık uzmanınız sizi cilt hastalıkları konusunda bir uzmana yönlendirebilir. Bu tür bir uzman dermatologdur.

Tedavi

Pemfigus tedavisi genellikle semptomları hafifletmek ve yeni kabarcıkları önlemek için ilaçlarla başlar. Bunlar, bağışıklık sistemini hedef alan steroidleri ve ilaçları içerebilir. Belirtileriniz belirli ilaçların kullanımından kaynaklanıyorsa, bu ilacı durdurmak belirtilerinizi netleştirmek için yeterli olabilir.

Bazı insanlar sıvı, beslenme veya diğer tedavileri almak için hastanede kalmaya ihtiyaç duyabilir.

İlaçlar

Sağlık uzmanınız aşağıdaki ilaçlardan birini veya birkaçını önerebilir. İlaç seçimi, sahip olduğunuz pemfigusun türüne, semptomlarınızın ne kadar şiddetli olduğuna ve başka tıbbi durumlarınız olup olmadığına bağlıdır.

Kortikosteroidler.Hafif hastalığı olan kişiler için kortikosteroid krem veya enjeksiyonları onu kontrol etmek için yeterli olabilir. Diğerleri için ana tedavi, prednizon hapları gibi ağızdan alınan bir kortikosteroid ilacıdır. Kortikosteroidlerin uzun süre veya yüksek dozlarda kullanılması ciddi yan etkilere neden olabilir. Bunlara diyabet, kemik kaybı, artan enfeksiyon riski, mide ülseri ve vücut yağında kayma dahildir. Yağdaki bu kayma, ay yüzü olarak da adlandırılan yuvarlak bir yüze yol açabilir. Bu yan etkilerden kaçınmak için, alevlenmeleri kontrol etmek için steroidler yalnızca kısa süreler için kullanılabilir. Ve bağışıklık sistemini hedef alan diğer ilaçlar, hastalığı kontrol etmek için uzun vadede kullanılabilir.
Bağışıklık sistemini hedef alan ilaçlar. Bazı ilaçlar bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokulara saldırmasını engelleyebilir. Örnekler azatiyoprin (İmuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept) ve siklofosfamiddir. Bunların da artan enfeksiyon riski de dahil olmak üzere ciddi yan etkileri olabilir.
Diğer ilaçlar. Birinci basamak ilaçlar size yardımcı olmazsa, sağlık uzmanınız dapson, intravenöz immünoglobulin veya rituksimab-pvvr (Ruxience) gibi başka bir ilaç önerebilir. Enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotiklere ihtiyacınız olabilir.

Kortikosteroidler. Hafif hastalığı olan kişiler için kortikosteroid krem veya enjeksiyonları onu kontrol etmek için yeterli olabilir. Diğerleri için ana tedavi, prednizon hapları gibi ağızdan alınan bir kortikosteroid ilacıdır.

Kortikosteroidlerin uzun süre veya yüksek dozlarda kullanılması ciddi yan etkilere neden olabilir. Bunlara diyabet, kemik kaybı, artan enfeksiyon riski, mide ülseri ve vücut yağında kayma dahildir. Yağdaki bu kayma, ay yüzü olarak da adlandırılan yuvarlak bir yüze yol açabilir. Bu yan etkilerden kaçınmak için, alevlenmeleri kontrol etmek için steroidler yalnızca kısa süreler için kullanılabilir. Ve bağışıklık sistemini hedef alan diğer ilaçlar, hastalığı kontrol etmek için uzun vadede kullanılabilir.

Pemfigusu olan birçok kişi, özellikle tedaviye erken başlanırsa iyileşir. Ancak yıllar alabilir ve uzun süre ilaç almayı gerektirebilir.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Cildinizi ve genel sağlığınızı iyileştirmek için atabileceğiniz adımlar şunlardır:

Yara bakım talimatlarını takip etmek. Yaralarınıza iyi bakmak, enfeksiyonu ve yara izini önlemeye yardımcı olabilir. Yaralarınıza en iyi nasıl bakacağınız ve ağrıyı nasıl kontrol edeceğiniz konusunda sağlık uzmanınızla konuşun.
Cildinizi nazikçe yıkayın. Yumuşak sabun kullanın, durulayın ve ardından losyon uygulayın.
Cildinizi korumak. Cilde zarar verebilecek aktivitelerden kaçının. Ve serin, bulutlu veya puslu günlerde bile onu çok fazla ısı ve güneşten koruyun.
Bazı yiyeceklerden kaçınmak. Ağızdaki kabarcıklar baharatlı, sıcak veya gevrek yiyeceklerle daha da kötüleşebilir. Dişlerinize ve diş etlerinize dikkat etmek.Pemfigusu olan kişiler için diş hekimi ile düzenli takip önemlidir. Dişlerinize ve diş etlerinize en iyi nasıl bakacağınız konusunda diş hekiminizle konuşun.
Dişlerinize ve diş etlerinize dikkat etmek. Pemfigusu olan kişiler için diş hekimi ile düzenli takip önemlidir. Dişlerinize ve diş etlerinize en iyi nasıl bakacağınız konusunda diş hekiminizle konuşun.

Başa çıkma ve destek

Özellikle günlük aktivitelerinizi etkiliyorsa veya uyku kaybına veya strese neden oluyorsa, pemfigusla yaşamak zor olabilir. Hastalığı olan diğer kişilerle konuşmayı yararlı bulabilirsiniz. Bir destek grubuyla şahsen veya çevrimiçi olarak bağlantı kurmak isteyebilirsiniz. Sağlık uzmanınızdan öneriler isteyin.

Randevunuz için hazırlık

İlk önce düzenli sağlık uzmanınızı görmeniz muhtemeldir. Daha sonra cilt hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir sağlık uzmanına yönlendirilebilirsiniz. Bu tür bir doktora dermatolog denir.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevunuzdan önce aşağıdakilerin bir listesini yapın:

Yaşadığınız belirtiler ve ne zamandır.
Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler.
Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve takviyeler.
Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular.

Pemfigus için sağlık uzmanınıza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
Başka olası nedenler var mı?
Herhangi bir teste ihtiyacım var mı? Bu testler herhangi bir özel hazırlık gerektiriyor mu?
Hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini önerirsiniz?
Tedaviden ne gibi yan etkiler bekleyebilirim?
Kabarcıkların iyileşmesi ne kadar sürer? Yara izi bırakacaklar mı?
Kabarcıklar tekrar gelecek mi?
Acı için ne yapabilirim?
Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
Bana reçete ettiğin ilaca jenerik bir alternatif var mı?
Yanımda götürebileceğim broşürleriniz veya başka basılı materyalleriniz var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdaki gibi bir dizi soru sorması muhtemeldir:

Semptomlar yaşamaya ilk ne zaman başladınız?
Belirtilerinizi iyileştiren bir şey var mı?
Bu durumu kendiniz tedavi etmek için hangi adımları attınız?
Bu önlemlerden herhangi biri yardımcı oldu mu?
Bu durum için hiç bir sağlık uzmanı tarafından tedavi edildiniz mi?
Eğer öyleyse, bu cilt durumu için reçeteli tedaviler kullandınız mı? Eğer öyleyse, ilacın adını ve size verilen dozu hatırlıyor musunuz?
Deri biyopsisi yaptırdın mı?