Genel bakış

Bir paraganglioma, vücudun farklı yerlerinde meydana gelebilecek hücrelerin büyümesidir. Tümör adı verilen büyüme, vücutta bulunan önemli bir sinir hücresi türünden oluşur. Paragangliomlar en sık baş, boyun, mide bölgesi veya pelviste başlar.

Bir paraganglioma nadirdir. Ve çoğu zaman kanser değildir. Bir tümör kanser olmadığında buna iyi huylu denir. Bazen bir paraganglioma kanserlidir. Kanserli bir tümör vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Paragangliomaların genellikle net bir nedeni yoktur. Bazı paragangliomalara ebeveynlerden çocuklara geçen DNA değişiklikleri neden olur.

Paragangliomlar her yaşta oluşabilir. Sağlık profesyonelleri onları en sık 20 ila 50 yaş arasındaki yetişkinlerde bulur.

Paraganglioma tedavisi tipik olarak tümörü çıkarmak için ameliyatı içerir. Paraganglioma kanserli ise ve vücudun diğer bölgelerine yayılırsa, daha fazla tedaviye ihtiyaç duyulabilir.

Semptomlar

Paraganglioma semptomları tümörün başladığı yere bağlı olabilir. Paragangliomlar en sık baş, boyun, mide bölgesi veya pelviste başlar.

Baş veya boyundaki bir paragangliomun belirtileri şunları içerebilir:

  • Kulaklarda ritmik bir zonklama veya çınlama sesi, pulsatil kulak çınlaması olarak adlandırılır.
  • Yutma güçlüğü.
  • Kısık ses.
  • İşitme kaybı.
  • Bulanık görme.
  • Sersemlik.

Tümör büyüdükçe baş ve boyun bölgesinde bir paraganglioma belirtileri ortaya çıkabilir. Tümör yakındaki yapılara baskı yapabilir.

Paragangliomlar vücudun başka yerlerinde oluştuğunda, semptomların paragangliomun yaptığı hormonlardan kaynaklanma olasılığı daha yüksektir. Katekolamin adı verilen hormonlar, vücudun strese nasıl tepki vermesinde rol oynar. Savaş ya da kaç hormonu olarak da bilinen adrenalini içerirler.

Hormon yapan paragangliomların belirtileri şunları içerir:

  • Yüksek tansiyon.
  • Hızlı atan, çırpınan veya çarpan bir kalbe sahip olma duyguları.
  • Yüzdeki ani renk kaybı.
  • Terliyorum.
  • Baş ağrısı.
  • Ellerde veya kollarda kontrolsüz sallanma.
  • Genel zayıflık.

Bu belirtiler gelip gidebilir.

Paragangliomalı bazı kişilerde herhangi bir semptom görülmez. Tümörleri tespit etmek için başka nedenlerle yapılan görüntüleme testleri yapıldığında bu tümörlere sahip olduklarını öğrenebilirler.

Ne zaman doktora görünmeli

Paraganglioma semptomlarınız olabileceğinden endişe ediyorsanız bir doktor veya başka bir sağlık uzmanından randevu alın. Aynı anda birden fazla paraganglioma semptomunuz varsa bu önemlidir.

Kontrol edilmesi zor olan yüksek tansiyonunuz varsa, sağlık uzmanınızla paraganglioma riskiniz hakkında konuşun. Bu, birden fazla ilaçla tedaviye ihtiyaç duyan yüksek tansiyonu içerir. Ayrıca, siz veya bir sağlık uzmanı bunu ölçtüğünde kan basıncınız zaman zaman yükselirse sağlık uzmanınızla konuşun.

Nedenler

Paragangliomaların genellikle net bir nedeni yoktur. Bazen bu tümörler ailelerde görülür. Ebeveynlerden çocuklara aktarılan DNA değişikliklerinden kaynaklanabilirler. Ancak paragangliomalı birçok insanda bu tümörlerin aile öyküsü yoktur ve nedeni bilinmemektedir.

Bir paraganglioma, hücrelerin büyümesidir. Kromaffin hücresi adı verilen bir tür sinir hücresinden oluşur. Kromaffin hücreleri, kan basıncını kontrol etmek de dahil olmak üzere vücutta kilit roller üstlenir.

Bir paraganglioma, kromaffin hücreleri dna'larında değişiklikler geliştirdiğinde başlar. Bir hücrenin DNA'sı, hücreye ne yapması gerektiğini söyleyen talimatları tutar. Sağlıklı hücrelerde DNA, belirli bir oranda büyümesi ve çoğalması için talimatlar verir. Talimatlar ayrıca hücrelere belirli bir zamanda ölmelerini söyler. Paraganglioma hücrelerinde DNA değişiklikleri farklı talimatlar verir. Değişiklikler, paraganglioma hücrelerine daha birçok hücreyi hızlı bir şekilde yapmalarını söyler. Sağlıklı hücreler öldüğünde hücreler yaşamaya devam eder. Bu, tümör adı verilen hücrelerin büyümesine neden olur.

Çoğu paraganglioma başladığı yerde kalır. Vücudun diğer bölgelerine yayılmazlar. Ancak bazen hücreler bir paragangliomdan kopabilir ve yayılabilir. Bu olduğunda buna metastatik paraganglioma denir. Bir paraganglioma yayıldığında, çoğunlukla yakındaki lenf düğümlerine yayılır. Akciğerlere, karaciğere ve kemiklere de yayılabilir.

Bir paraganglioma, feokromositoma adı verilen başka bir nadir tümörle yakından ilişkilidir. Feokromositoma, adrenal bezlerdeki kromaffin hücrelerinde başlayan bir tümördür. Böbreküstü bezleri, böbreklerin üzerine oturan iki bezdir.

Risk faktörleri

Ailesinde bu tümör öyküsü olan kişilerde paraganglioma riski daha yüksektir. Bazı paragangliomalara ebeveynlerden çocuklara geçen DNA değişiklikleri neden olur. Ailede paraganglioma öyküsü olması, ailenizde bazı DNA değişikliklerinin gerçekleştiğinin bir işareti olabilir.

Ebeveynlerden çocuklara geçen DNA değişikliklerinin neden olduğu diğer bazı sağlık koşulları, paragangliom riskini artırır. Bu koşullar şunları içerir:

  • Multipl endokrin neoplazi, tip 2. ERKEK 2 olarak da adlandırılan tip 2 olan çoklu endokrin neoplazi, tiroid ve paratiroid bezleri de dahil olmak üzere hormon üreten bezlerden bir veya daha fazlasında tümörlere neden olabilir. İki tip ERKEK 2 vardır-tip 2A ve tip 2B. Her ikisi de paragangliom riskini artırır.
  • Von Hippel-Lindau hastalığı. Von Hippel-Lindau hastalığı vücudun birçok yerinde tümör ve kistlerin oluşmasına neden olabilir. Olası bölgeler beyin, omurilik ve böbrekleri içerir.
  • Nörofibromatozis 1. Nörofibromatozis 1 ciltte nörofibrom adı verilen tümörlerin oluşmasına neden olur. Bu durum ayrıca optik sinir tümörlerine de neden olabilir. Optik sinir, gözün arkasındaki beyne bağlanan sinirdir.
  • Kalıtsal paraganglioma sendromları. Kalıtsal paraganglioma sendromları feokromositomalara veya paragangliomalara neden olabilir. Bu sendromları olan kişilerde genellikle birden fazla paragangliom bulunur.
  • Carney-Stratakis ikilisi. Carney-Stratakis dyad, sindirim sistemi tümörlerine ve paragangliomlara neden olur.

Teşhis

Paraganglioma tanısı genellikle kan ve idrar testleriyle başlar. Bu testler, bir tümörün fazladan hormon ürettiğine dair işaretler arayabilir. Diğer testler görüntüleme testlerini ve genetik testleri içerebilir.

Kan ve idrar testleri

Kan ve idrar testleri vücuttaki hormon seviyelerini ölçebilir. Bir paraganglioma tarafından yapılan ekstra katekolamin hormonlarını tespit edebilirler. Veya kromogranin A adı verilen bir protein gibi bir paragangliomun başka ipuçlarını bulabilirler.

Görüntüleme testleri

Belirtileriniz, aile öykünüz veya kan ve idrar testleriniz paragangliomunuz olabileceğini gösteriyorsa, sağlık uzmanınız görüntüleme testleri önerebilir. Bu görüntüler tümörün yerini ve boyutunu gösterebilir. Ayrıca tedavi seçeneklerinizi yönlendirmenize yardımcı olabilirler.

Paraganglioma için aşağıdaki görüntüleme testleri kullanılabilir:

  • MRI olarak da adlandırılan manyetik rezonans görüntüleme, ayrıntılı görüntüler oluşturmak için radyo dalgaları ve manyetik alan kullanır.
  • BT taraması olarak da adlandırılan bilgisayarlı tomografi taraması, vücudun çeşitli açılarından alınan bir dizi X-ışını görüntüsünü birleştirir.
  • MIBG taraması olarak da adlandırılan Metaiodobenzilguanidin taraması, paragangliomlar tarafından emilen enjekte edilmiş bir radyoaktif izleyici tespit eder.
  • PET taraması olarak da adlandırılan pozitron emisyon tomografisi taraması, bir tümör tarafından emilen radyoaktif bir izleyici de tespit eder.

Genetik testler

Ebeveynlerden çocuklara aktarılan bazı DNA değişiklikleri, paragangliomların oluşma olasılığını artırır. Bir paragangliomunuz varsa, sağlık uzmanınız vücudunuzdaki bu DNA değişikliklerini aramak için genetik test önerebilir. Genetik test sonuçları, tümörünüzün tedaviden sonra geri gelme şansını tahmin etmenize yardımcı olabilir.

Ebeveynleriniz, çocuklarınız veya kardeşleriniz de paragangliom riskini artıran DNA değişiklikleri açısından kontrol edilebilir. Sağlık ekibiniz sizi genetik konusunda eğitilmiş bir genetik danışmana veya başka bir sağlık uzmanına yönlendirebilir. Bu kişi size ve sevdiklerinize genetik test yaptırıp yaptırmayacağınıza karar vermenize yardımcı olabilir.

Tedavi

Çoğu zaman, paraganglioma tedavisi, tümörü çıkarmak için ameliyatı içerir. Tümör hormon üretiyorsa, sağlık uzmanları genellikle önce hormonları bloke etmek için ilaç kullanır. Paraganglioma ameliyatla alınamazsa veya yayılırsa başka tedavilere ihtiyacınız olabilir.

Paraganglioma için tedavi seçenekleriniz çeşitli faktörlere bağlıdır. Bunlar şunları içerir:

  • Tümörün bulunduğu yer.
  • Kanserli olup olmadığı ve vücudun diğer bölgelerine yayılmış olup olmadığı.
  • Semptomlara neden olan ekstra hormonlar yapıp yapmadığı.

Tedavi seçenekleri şunları içerir:

Tümör tarafından yapılan hormonları kontrol etmeye yönelik tedaviler

Paragangliomunuz fazladan katekolamin üretiyorsa, muhtemelen etkileri engellemek veya bu hormonların seviyelerini düşürmek için tedavilere ihtiyacınız olacaktır. Bu tedaviler yüksek tansiyonu düşürür ve diğer semptomları kontrol eder. Diğer paraganglioma tedavisi başlamadan önce kan basıncının ve semptomların kontrol altında olması önemlidir. Bunun nedeni, tedavinin tümörün çok büyük miktarlarda katekolamin salgılamasına neden olabilmesi ve bunun ciddi sorunlara yol açabilmesidir.

Katekolamin etkilerini kontrol etmek için kullanılan ilaçlar arasında bazı tansiyon ilaçları bulunur. Bu ilaçlar arasında alfa blokerler, beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri bulunur. Diğer önlemler arasında sodyumda yüksek bir diyet yemek ve bol miktarda sıvı içmek sayılabilir.

Ameliyat

Bir paragangliomu çıkarmak için ameliyat yapılabilir. Bir paraganglioma tamamen alınamasa bile, sağlık uzmanınız tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarmak için ameliyat önerebilir.

Bir paragangliomu çıkarmak için kullanılan ameliyat türü, bulunduğu yere bağlıdır. Tümörün yeri ayrıca prosedürü yapan cerrahın türünü de belirler. Örneğin:

  • Baş ve boyun bölgesindeki tümörler baş ve boyun cerrahları tarafından tedavi edilebilir.
  • Beyni, omurgayı ve sinirleri etkileyen tümörler beyin cerrahları tarafından tedavi edilebilir.
  • Hormon üreten bezleri etkileyen tümörler endokrin cerrahları tarafından tedavi edilebilir.
  • Kan damarlarını etkileyen tümörler damar cerrahları tarafından tedavi edilebilir.

Bazen farklı uzmanlık alanlarından cerrahlar paraganglioma ameliyatı sırasında birlikte çalışırlar.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, tümörleri tedavi etmek için güçlü enerji ışınları kullanır. Enerji X ışınlarından, protonlardan veya diğer kaynaklardan gelebilir. Paragangliomunuz ameliyatla tamamen alınamazsa, sağlık uzmanınız radyasyon önerebilir. Radyasyon ayrıca vücudun diğer bölgelerine yayılan bir paragangliomun neden olduğu ağrıyı hafifletmeye yardımcı olabilir.

Bazen baş ve boyun bölgesindeki paragangliomları tedavi etmek için stereotaktik radyocerrahi adı verilen özel bir radyasyon türü kullanılır. Bu tür radyasyon, tümöre birçok enerji demetini hedefler. Her ışın çok güçlü değildir. Ancak ışınların birleştiği nokta, tümör hücrelerini öldürmek için büyük miktarda radyasyon alır.

Ablasyon tedavisi

Ablasyon tedavisi, tümör hücrelerini öldürmek ve paragangliomun büyümesini kontrol etmek için ısı veya soğuk kullanır. Bir paraganglioma vücudun diğer bölgelerine yayılmışsa bu bir seçenek olabilir.

Radyofrekans ablasyonu, tümör hücrelerini ısıtmak için elektrik enerjisi kullanır. Kriyoablasyon adı verilen başka bir ablasyon türü, tümör hücrelerini dondurmak için soğuk gaz kullanır.

Kemoterapi

Kemoterapi, güçlü ilaçlar kullanan bir tedavidir. Paragangliomunuz yayılmışsa, sağlık uzmanınız tümörleri küçültmeye yardımcı olması için kemoterapi önerebilir. Paragangliomunuz fazladan hormon üretiyorsa, kemoterapiye başlamadan önce hormon seviyelerini kontrol etmek için ilaçlar alırsınız.

Hedefe yönelik tedavi

Hedefe yönelik tedavi, tümör hücrelerinde spesifik kimyasallara saldıran ilaçları kullanır. Bu kimyasalları bloke ederek hedefe yönelik tedaviler tümör hücrelerinin ölmesine neden olabilir. Paraganglioma için, cerrahi bir seçenek değilse hedefe yönelik tedavi ilaçları kullanılabilir. Tümör vücudun diğer bölgelerine yayılırsa hedefe yönelik tedavi de kullanılabilir.

Peptit reseptörü radyonüklid tedavisi

PRRT olarak da adlandırılan peptit reseptörü radyonüklid tedavisi, doğrudan tümör hücrelerine radyasyon vermek için ilaç kullanır. İlaç, tümör hücrelerini bulan bir maddeyi radyasyon içeren bir madde ile birleştirir. İlaç bir damar yoluyla verilir. İlaç vücuttan geçer ve paraganglioma hücrelerine yapışır. Günler ila haftalar arasında ilaç, radyasyonu doğrudan tümör hücrelerine iletir.

Bu şekilde çalışan bir ilaç lutetium Lu 177 dotatattır (Lutathera). Ameliyat bir seçenek olmadığında veya paraganglioma vücudun diğer bölgelerine yayıldığında kullanılabilir.

Klinik çalışmalar

Klinik çalışmalar, yeni tedaviler veya eski tedavileri kullanmanın yeni yolları üzerine yapılan çalışmalardır. Paraganglioma için klinik araştırmalarla ilgileniyorsanız, seçenekleriniz hakkında sağlık uzmanınızla konuşun. Birlikte araştırmacıların üzerinde çalıştığı tedavilerin yararlarını ve risklerini tartabilirsiniz.

Dikkatli bekleme

Bazen sağlık uzmanları paraganglioma tedavisine hemen başlamamanızı tavsiye eder. Bunun yerine, düzenli sağlık kontrolleri ile durumunuzu yakından izlemeyi tercih edebilirler. Bu, dikkatli bekleme olarak bilinir. Örneğin, bir paraganglioma yavaş büyürse ve semptomlara neden olmazsa dikkatli beklemek bir seçenek olabilir.

Randevunuz için hazırlık

Sizi endişelendiren herhangi bir semptomunuz varsa, bir doktor veya başka bir sağlık uzmanından randevu alarak başlayın. Sağlık uzmanınız paragangliomunuz olabileceğinden şüpheleniyorsa, o kişi sizi bir uzmana yönlendirebilir. Bu uzman, endokrinolog adı verilen vücudun hormonlarını etkileyen durumları tedavi eden bir doktor olabilir.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Örneğin, bir testten birkaç saat önce yemeyi bırakmanız gerekebilir. Ayrıca bir liste yapın:

  • Randevunuzun nedeni ile ilgili görünmeyenler de dahil olmak üzere belirtileriniz.
  • Key personal information,Önemli stresler, son yaşam değişiklikleri ve aile tıbbi geçmişi dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler.
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler veya diğer takviyeler.
  • Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular.

Mümkünse bir aile üyenizi veya arkadaşınızı da yanınıza alın. Bu kişi size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olabilir.

Sağlık uzmanınıza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Belirtilerime ne sebep olabilir? Belirtilerimin başka olası nedenleri var mı?
  • Hangi testlere ihtiyacım var?
  • Durumum muhtemelen kısa vadeli mi yoksa devam ediyor mu?
  • Hangi tedaviyi önerirsiniz? Önerdiğiniz ana tedavi dışında başka tedavi seçenekleri var mı?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Uymam gereken kısıtlamalar var mı?
  • Bir uzmana görünmeli miyim?
  • Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdaki gibi sorular sorması muhtemeldir:

  • Belirtilerin ne zaman başladı?
  • Belirtileriniz sabit mi, yoksa gelip geçiyor mu?
  • Belirtilerin ne kadar kötü?
  • Eğer bir şey varsa, semptomlarınızı daha iyi hale getiren nedir?
  • Belirtilerinizi daha da kötüleştiren bir şey varsa?
  • Ailenizde paraganglioma öyküsü veya herhangi bir genetik rahatsızlığınız var mı?
Paragangliomanın belirtileri ve tedavisi