Paget kemik hastalığı

Genel bakış

Paget'in (PAJ-ıts) kemik hastalığı, vücudunuzun yeni kemik dokusunun yavaş yavaş eski kemik dokusunun yerini aldığı normal geri dönüşüm sürecine müdahale eder. Zamanla kemikler kırılgan ve şekilsiz hale gelebilir. Pelvis, kafatası, omurga ve bacaklar en sık etkilenir.

Paget kemik hastalığı riski yaşla ve aile bireylerinde bozukluk varsa artar. Bununla birlikte, doktorlar tarafından bilinmeyen nedenlerden dolayı, hastalık son birkaç yılda daha az yaygın hale geldi ve geliştiğinde daha az şiddetli hale geldi. Komplikasyonlar arasında kırık kemikler, işitme kaybı ve omurganızdaki sıkışmış sinirler sayılabilir.

Bifosfonatlar — osteoporozla zayıflamış kemikleri güçlendirmek için kullanılan ilaçlar-tedavinin temel dayanağıdır. Komplikasyonlar ortaya çıkarsa ameliyat gerekebilir.

Semptomlar

Paget kemik hastalığı olan çoğu insanda semptom yoktur. Semptomlar ortaya çıktığında en sık görülen şikayet kemik ağrısıdır.

Bu hastalık vücudunuzun normalden daha hızlı yeni kemik üretmesine neden olduğundan, hızlı yeniden şekillenme normal kemikten daha az düzenli ve daha zayıf kemik üretir ve bu da kemik ağrısına, deformitelere ve kırıklara yol açabilir.

Hastalık vücudunuzun yalnızca bir veya iki bölgesini etkileyebilir veya yaygın olabilir. Belirtileriniz ve semptomlarınız, varsa, vücudunuzun etkilenen kısmına bağlı olacaktır.

  • Pelvis. Paget'in pelvisteki kemik hastalığı kalça ağrısına neden olabilir.
  • Kafatası. Kafatasındaki aşırı kemik büyümesi işitme kaybına veya baş ağrısına neden olabilir.
  • Omurga. Omurganız etkilenirse sinir kökleri sıkışabilir. Bu, bir kol veya bacakta ağrıya, karıncalanmaya ve uyuşukluğa neden olabilir.
  • Bacak. Kemikler zayıfladıkça bükülebilirler-bu da sizin bacaklarınızın bükülmesine neden olabilir. Bacaklarınızdaki genişlemiş ve şekilsiz kemikler, yakındaki eklemlere ekstra yük bindirebilir ve bu da dizinizde veya kalçanızda osteoartrite neden olabilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlardan herhangi birine sahipseniz doktorunuzla konuşun:

  • Kemiklerinizde ve eklemlerinizde ağrı
  • Ekstremitede karıncalanma ve halsizlik
  • Kemik deformiteleri
  • Açıklanamayan işitme kaybı, özellikle sadece bir taraftaysa

Nedenler

Paget kemik hastalığının nedeni bilinmemektedir. Bilim adamları, çevresel ve genetik faktörlerin bir kombinasyonunun hastalığa katkıda bulunduğundan şüpheleniyorlar. Hastalığa yakalanmakla bağlantılı birkaç gen var gibi görünüyor.

Bazı bilim adamları Paget hastalığının kemik hücrelerinizdeki viral bir enfeksiyonla ilişkili olduğuna inanıyor, ancak bu teori tartışmalı.

Risk faktörleri

Paget kemik hastalığı riskinizi artırabilecek faktörler şunları içerir:

  • Yaş. 50 Yaşın üzerindeki kişilerin hastalığa yakalanma olasılığı en yüksektir.
  • Seks. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.
  • Ulusal köken. Paget kemik hastalığı İngiltere, İskoçya, orta Avrupa ve Yunanistan'da ve Avrupalı göçmenlerin yerleştiği ülkelerde daha yaygındır. İskandinavya ve Asya'da nadir görülür.
  • Aile öyküsü. Paget kemik hastalığı olan bir akrabanız varsa, durumu geliştirme olasılığınız daha yüksektir.

Komplikasyonlar

Çoğu durumda, Paget'in kemik hastalığı yavaş ilerler. Hastalık hemen hemen tüm insanlarda etkili bir şekilde yönetilebilir. Olası komplikasyonlar şunları içerir:

  • Kırıklar ve deformiteler. Etkilenen kemikler daha kolay kırılır ve bu deforme olmuş kemiklerdeki ekstra kan damarları onarım ameliyatları sırasında daha fazla kanamalarına neden olur. Bacak kemikleri eğilebilir, bu da yürüme yeteneğinizi etkileyebilir.
  • Osteoartrit. Şekilsiz kemikler, yakındaki eklemlerdeki stres miktarını artırabilir ve bu da osteoartrite neden olabilir.
  • Nörolojik problemler. Paget kemik hastalığı, omurga ve kafatası gibi sinirlerin kemikten geçtiği bir bölgede meydana geldiğinde, kemiğin aşırı büyümesi siniri sıkıştırabilir ve zarar verebilir, kol veya bacakta ağrı, halsizlik veya karıncalanmaya veya işitme kaybına neden olabilir.
  • Kalp yetmezliği. Ağır vakalarda, kalbinizin vücudunuzun etkilenen bölgelerine kan pompalamak için daha fazla çalışması gerekebilir. Bazen bu artan iş yükü kalp yetmezliğine yol açabilir.
  • Kemik kanseri. Kemik kanseri, Paget kemik hastalığı olan kişilerin %1'inde görülür.

Paget kemik hastalığı

Teşhis

Fizik muayene sırasında doktorunuz vücudunuzun size ağrıya neden olan bölgelerini inceleyecektir. Ayrıca Paget kemik hastalığının teşhisini doğrulamaya yardımcı olabilecek röntgen ve kan testleri isteyebilir.

Görüntüleme testleri

Kemik değişiklikleri şu şekilde ortaya çıkabilir:

  • Röntgenler. Paget kemik hastalığının ilk belirtisi genellikle başka nedenlerle yapılan röntgenlerde bulunan anormalliklerdir. Kemiklerinizin röntgen görüntüleri, kemik parçalanma alanlarını, kemiğin genişlemesini ve uzun kemiklerinizin eğilmesi gibi hastalığın özelliği olan deformiteleri gösterebilir.
  • Kemik taraması. Kemik taramasında vücudunuza radyoaktif madde enjekte edilir. Bu materyal, kemiklerinizdeki en çok etkilenen noktalara gider ve tarama görüntülerinde yanar.

Laboratuvar testleri

Paget kemik hastalığı olan kişilerde genellikle kanlarında kan testi ile ortaya çıkabilen yüksek seviyelerde alkalin fosfataz bulunur.

Tedavi

Belirtileriniz yoksa tedaviye ihtiyacınız olmayabilir. Bununla birlikte, hastalık aktifse — yüksek bir alkalin fosfataz seviyesi ile gösteriliyorsa — ve kafatasınız veya omurganız gibi vücudunuzdaki yüksek riskli bölgeleri etkiliyorsa, doktorunuz semptomlarınız olmasa bile komplikasyonları önlemek için tedavi önerebilir.

İlaçlar

Osteoporoz ilaçları (bifosfonatlar) Paget kemik hastalığının en yaygın tedavisidir. Bifosfonatlar tipik olarak bir damara enjeksiyonla verilir, ancak ağızdan da alınabilirler. Ağızdan alındığında, bifosfonatlar genellikle iyi tolere edilir, ancak mideyi tahriş edebilir.

İntravenöz olarak verilen bifosfonatlar şunları içerir:

  • Zoledronik asit (Zometa, Yeniden kaplama)
  • Pamidronat (Aredia)
  • İbandronat (Boniva)

Oral bifosfonatlar şunları içerir:

  • Alendronat (Fosamax, Binosto)
  • Risedronat (Aktonel, Atelvia)

Nadiren bifosfonat tedavisi, ilaç kesildiğinde düzelmeyebilecek şiddetli kas, eklem veya kemik ağrısı ile ilişkilendirilmiştir. Bifosfonatlar ayrıca, genellikle aktif diş hastalığı veya ağız cerrahisi ile ilişkili olarak çene kemiğinin bir bölümünün öldüğü ve bozulduğu nadir bir durum riskini artırabilir.

Bifosfonatları tolere edemiyorsanız, doktorunuz kalsiyum regülasyonu ve kemik metabolizmasında rol oynayan doğal olarak oluşan bir hormon olan kalsitonini (Miakalsin) reçete edebilir. Kalsitonin, kendinize enjeksiyon veya burun spreyi ile uyguladığınız bir ilaçtır. Yan etkiler, enjeksiyon bölgesinde mide bulantısı, yüzde kızarma ve tahrişi içerebilir.

Ameliyat

Nadir durumlarda, aşağıdakiler için ameliyat gerekebilir:

  • Kırıkların iyileşmesine yardımcı olun
  • Şiddetli artritten zarar görmüş eklemleri değiştirin
  • Deforme olmuş kemikleri yeniden hizalayın
  • Sinirler üzerindeki baskıyı azaltın

Paget kemik hastalığı genellikle vücudun etkilenen kemiklerde çok fazla kan damarı üretmesine neden olarak ameliyat sırasında ciddi kan kaybı riskini artırır.

Paget kemik hastalığından etkilenen kemikleri içeren bir ameliyat için planlanmışsanız, doktorunuz hastalığın aktivitesini azaltmak için ilaçlar reçete edebilir ve bu da ameliyat sırasında kan kaybını azaltmaya yardımcı olabilir.

Öz bakım

Paget kemik hastalığı ile ilişkili komplikasyon riskinizi azaltmak için şu ipuçlarını deneyin:

  • Düşmeleri önleyin. Paget'in kemik hastalığı sizi yüksek kemik kırığı riskine sokar. Düşmeleri önleme konusunda doktorunuzdan tavsiye isteyin. Bir baston veya yürüteç kullanmanızı tavsiye edebilir.
  • Evinizi düşmeye karşı koruyun. Kaygan zemin kaplamalarını çıkarın, küvetinizde veya duşunuzda kaymaz paspaslar kullanın, kabloları çekin ve banyonuzdaki merdivenlere ve tutma çubuklarına korkuluklar takın.
  • İyi ye. Diyetinizin kemiklerin kalsiyumu emmesine yardımcı olan yeterli düzeyde kalsiyum ve D vitamini içerdiğinden emin olun. Bu özellikle bifosfonat alıyorsanız önemlidir. Diyetinizi doktorunuzla gözden geçirin ve vitamin ve kalsiyum takviyesi almanız gerekip gerekmediğini sorun.
  • Düzenli egzersiz yapın. Eklem hareketliliğini ve kemik gücünü korumak için düzenli egzersiz şarttır. Sizin için doğru egzersiz türünü, süresini ve yoğunluğunu belirlemek için bir egzersiz programına başlamadan önce doktorunuzla konuşun. Bazı aktiviteler etkilenen kemiklerinize çok fazla stres uygulayabilir.

Randevunuz için hazırlık

Paget kemik hastalığı olan çoğu insanda herhangi bir semptom yoktur ve başka bir nedenle alınan bir röntgen veya kan testi Paget kemik hastalığı belirtileri ortaya çıkardığında teşhis edilir. Bazı durumlarda metabolik ve hormonal bozukluklar (endokrinolog) veya eklem ve kas bozuklukları (romatolog) konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, belirli bir test yapmadan önce oruç tutmak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Randevunuzun nedeni ile ilgisi olmayan belirtiler de dahil olmak üzere belirtileriniz
  • Key personal informationÖnemli stresler, son yaşam değişiklikleri ve aile tıbbi geçmişi dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler veya diğer takviyeler you take, including the doses
  • Questions to askDoktorunuza sormanız gereken sorular

Size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için mümkünse bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın.

Paget kemik hastalığı için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Belirtilerime ne sebep olabilir?
  • Belirtilerimin diğer olası nedenleri nelerdir?
  • Hangi testlere ihtiyacım var?
  • Durumum muhtemelen geçici mi yoksa kronik mi?
  • En iyi hareket şekli nedir?
  • Önerdiğiniz birincil yaklaşımın alternatifleri nelerdir?
  • Bu durumu diğer sağlık koşullarımla en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Uymam gereken kısıtlamalar var mı?
  • Bir uzmana görünmeli miyim?
  • Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size aşağıdaki sorulardan bazılarını soracaktır:

  • Uyuşma veya karıncalanma hissiniz oldu mu?
  • Kas güçsüzlüğüne ne dersin?
  • Yeni baş ağrısı var mı?
  • Son zamanlarda işitme duyunuz kötüleşti mi?
Paget kemik hastalığının belirtileri ve tedavisi