Genel bakış

Otoimmün pankreatit, pankreastaki bir iltihaptır. Pankreasa saldıran bağışıklık sisteminden kaynaklanabilir. Otoimmün pankreatite AIP de denir. Aıp'nin iki alt türü artık tanınmaktadır, tip 1 ve tip 2.

Tip 1 aıp'ye IgG4 ile ilişkili hastalık (IgG4-RD) denir. Bu tip genellikle pankreas, karaciğerdeki safra kanalları, tükürük bezleri, böbrekler ve lenf düğümleri dahil olmak üzere birçok organı etkiler.

Tip 2 aıp'li kişilerin yaklaşık üçte biri ilişkili inflamatuar bağırsak hastalığına sahip olmasına rağmen, tip 2 AIP sadece pankreası etkiliyor gibi görünmektedir.

Tip 1 AIP yanlışlıkla pankreas kanseri olarak teşhis edilebilir. İki durumun birbiriyle örtüşen semptomları vardır, ancak çok farklı tedavileri vardır, bu nedenle birini diğerinden ayırt etmek çok önemlidir.

Semptomlar

AIP olarak da adlandırılan otoimmün pankreatitin teşhisi zordur. Çoğu zaman, herhangi bir belirtiye neden olmaz. Tip 1 aıp'nin semptomları pankreas kanserininki gibidir.

Pankreas kanseri belirtileri şunları içerebilir:

  • Koyu renkli idrar.
  • Tuvalette yüzen soluk tabureler veya tabureler.
  • Sarı cilt ve gözler, sarılık denir.
  • Üst karnınızda veya sırtınızın orta kısmında ağrı.
  • Mide bulantısı ve kusma.
  • Zayıflık veya aşırı yorgunluk.
  • İştahsızlık veya dolgunluk hissi.
  • Bilinen bir sebep olmadan kilo kaybı.

Tip 1 aıp'nin en sık görülen belirtisi ağrısız sarılıktır. Tip 1 aıp'li kişilerin yaklaşık %80'inde ağrısız sarılık vardır. Buna tıkalı safra kanalları neden olur. Tip 2 aıp'li kişilerde tekrarlayan akut pankreatit atakları olabilir. Pankreas kanserinin yaygın bir belirtisi olan üst karın ağrısı, otoimmün pankreatitte sıklıkla yoktur.

Tip 1 ve tip 2 AIP arasındaki farklar şunlardır:

  • Tip 1 Aıp'de hastalık pankreasın yanı sıra diğer organları da etkileyebilir. Tip 2 AIP sadece pankreası etkiler. Tip 2 hastalık ayrıca inflamatuar bağırsak hastalığı adı verilen başka bir otoimmün durumla da ilişkilidir.
  • Tip 1 AIP çoğunlukla yaşamın altıncı ila yedinci on yılında erkekleri etkiler.
  • Tip 2 AIP hem erkekleri hem de kadınları eşit şekilde etkiler ve tip 1 aıp'ye kıyasla daha genç bir başlangıç yaşına sahiptir .
  • Tip 1 aıp'nin tedavi kesildikten sonra nüksetme olasılığı daha yüksektir.

Ne zaman doktora görünmeli

Otoimmün pankreatit genellikle herhangi bir belirtiye neden olmaz. Bununla birlikte, açıklanamayan kilo kaybı, karın ağrısı, sarılık veya sizi rahatsız eden diğer semptomlarınız varsa bir sağlık uzmanına görünün.

Nedenler

Uzmanlar otoimmün pankreatite neyin neden olduğunu bilmiyorlar, ancak bunun vücudun sağlıklı vücut dokusuna saldıran bağışıklık sisteminden kaynaklandığı düşünülüyor. Bu otoimmün bir hastalık olarak bilinir.

Risk faktörleri

İki tip AIP, dünyanın farklı bölgelerinde farklı frekanslarda gerçekleşir. Amerika Birleşik Devletleri'nde, AIP olarak da adlandırılan otoimmün pankreatitli kişilerin yaklaşık %80'inde tip 1 vardır.

Tip 1 aıp'li kişiler genellikle:

  • 60 Yaşın üstündeler.
  • Erkektir.

Tip 2 aıp'li kişiler :

  • Genellikle tip 1 olanlardan bir veya yirmi yıl daha gençtirler.
  • Erkek olduğu kadar kadın olma olasılığı da yüksektir.
  • Ülseratif kolit gibi iltihaplı bağırsak hastalığına yakalanma olasılığı daha yüksektir.

Komplikasyonlar

Otoimmün pankreatit çeşitli komplikasyonlara neden olabilir.

  • Pankreas ekzokrin yetmezliği. AIP, pankreasınızın yeterli enzim üretme yeteneğini etkileyebilir. Semptomlar ishal, kilo kaybı, metabolik kemik hastalığı ve vitamin veya mineral eksikliğini içerebilir.
  • Şeker hastalığı. Pankreas insülin üreten organ olduğundan, zarar görmesi diyabete neden olabilir. Oral ilaç veya insülin ile tedaviye ihtiyacınız olabilir.
  • Pankreas ve safra kanallarının daralmasına darlık denir.
  • Pankreas kalsifikasyonları veya taşları.

Uzun süreli steroid kullanımı gibi otoimmün pankreatit tedavileri komplikasyonlara neden olabilir. Bununla birlikte, bu komplikasyonlarla bile, otoimmün pankreatit tedavisi gören kişilerin tipik bir yaşam beklentisi vardır.

AIP ile pankreas kanseri arasında yerleşik bir ilişki yoktur.

Teşhis

Otoimmün pankreatitin teşhisi zordur, çünkü semptomları pankreas kanserininkine çok benzer. Bununla birlikte, doğru bir teşhis son derece önemlidir. Tanı konmamış kanser, gerekli tedavinin geciktirilmesine veya alınmamasına neden olabilir.

AIP'Lİ kişiler pankreasta genel bir genişleme eğilimindedir, ancak pankreasta da kitleleri olabilir. Tanıyı kesin olarak belirlemek ve AIP tipini belirlemek için kan ve görüntüleme testleri gereklidir.

Testler

Otoimmün pankreatiti tek bir test veya karakteristik özellik tanımlamaz. Tanı için önerilen kılavuzlar görüntüleme, kan testleri ve biyopsi sonuçlarının bir kombinasyonunu kullanır.

Özel testler şunları içerebilir:

  • Görüntüleme testleri. Pankreas ve diğer organlarınızın testleri BT , MRI , endoskopik ultrason (EUS) ve endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografiyi (ERCP) içerebilir.
  • Kan testleri.IgG4 adı verilen yüksek seviyelerde bir immünoglobulin olup olmadığını kontrol etmek için bir testiniz olabilir. IgG4 bağışıklık sisteminiz tarafından üretilir. Tip 1aıp'li kişilerin kanlarında genellikle yüksek IgG4 seviyeleri bulunur. Tip 2 olan insanlargenellikle yoktur. Bununla birlikte, pozitif bir test mutlaka hastalığa sahip olduğunuz anlamına gelmez. Bazıları pankreas kanseri de dahil olmak üzere otoimmün pankreatiti olmayan az sayıda insan da kanlarında yüksek IgG4 seviyelerine sahiptir.
  • Endoskopik çekirdek biopsy.In patolog adı verilen bir tıp uzmanı olan bu test, laboratuvarda pankreas dokusu örneğini inceler.Biruzman bir patolog tarafından mikroskop altında kolayca tanınabilen ayırt edici bir görünüme sahiptir. Endoskop adı verilen küçük bir tüp, ultrason rehberliğinde ağızdan mideye sokulur. Daha sonra özel bir iğne kullanılarak pankreastan bir doku örneği alınır. Buradaki zorluk, sadece birkaç hücreden ziyade, incelenecek kadar büyük bir doku örneği almaktır. Bu prosedür yaygın olarak mevcut değildir ve sonuçlar kesin olmayabilir.
  • Steroid denemesi. Otoimmün pankreatit genellikle steroidlere yanıt verir; Sağlık uzmanları bazen tanıyı doğrulamak için bu ilacın bir deneme kursunu kullanırlar. Ancak, bu strateji ideal olarak uzman rehberliğinde gerçekleşmelidir. İdareli kullanılmalı ve ancak otoimmün pankreatit tanısını destekleyecek güçlü kanıtlar olduğunda yapılmalıdır. Kortikosteroidlere yanıt, BT ve serum IgG4 düzeylerinde iyileşme ile ölçülür.

Kan testleri. IgG4 adı verilen yüksek seviyelerde bir immünoglobulin olup olmadığını kontrol etmek için bir testiniz olabilir. IgG4 bağışıklık sisteminiz tarafından üretilir. Tip 1 aıp'li kişilerin kanlarında genellikle yüksek IgG4 seviyeleri bulunur. Tip 2 aıp'li kişiler genellikle yoktur.

Bununla birlikte, pozitif bir test mutlaka hastalığa sahip olduğunuz anlamına gelmez. Bazıları pankreas kanseri de dahil olmak üzere otoimmün pankreatiti olmayan az sayıda insan da kanlarında yüksek IgG4 seviyelerine sahiptir.

Endoskopik çekirdek biyopsisi. Bu testte patolog adı verilen bir tıp uzmanı laboratuvarda pankreas dokusu örneğini inceler. AIP, uzman bir patolog tarafından mikroskop altında kolayca tanınabilen kendine özgü bir görünüme sahiptir. Endoskop adı verilen küçük bir tüp, ultrason rehberliğinde ağızdan mideye sokulur. Daha sonra özel bir iğne kullanılarak pankreastan bir doku örneği alınır.

Buradaki zorluk, sadece birkaç hücreden ziyade, incelenecek kadar büyük bir doku örneği almaktır. Bu prosedür yaygın olarak mevcut değildir ve sonuçlar kesin olmayabilir.

Tedavi

  • Biliyer stentleme. İlaca başlamadan önce, bazen doktorlar veya diğer sağlık uzmanları safra kanallarını boşaltmak için bir tüp yerleştirir. Buna biliyer stentleme denir ve tıkanma sarılığı semptomları olan kişilerde yapılır. Ancak çoğu zaman sarılık tek başına steroid tedavisi ile düzelir. Tanı kesin değilse bazen drenaj önerilir. Stent yerleştirildiği sırada safra kanalından doku örnekleri ve hücreler alınabilir.
  • Steroidler. Otoimmün pankreatit semptomları genellikle kısa süreli prednizolon veya prednizondan sonra düzelir. Birçok insan hızlı, hatta dramatik bir şekilde yanıt verir. Bazen insanlar herhangi bir tedavi olmadan iyileşirler.
  • İmmünosupresanlar ve immünomodülatörler.Hastalık nüks edebilir. Tip 1AIP için hastalık, zamanın yaklaşık %30 ila %50'sinde nükseder. Tip 2AIP için, zamanın %10'undan daha az nükseder. Nüks vakaları, bazen uzun süreli ek tedavi gerektirir. Uzun süreli steroid kullanımıyla ilişkili ciddi yan etkilerin azaltılmasına yardımcı olmak için, bağışıklık sistemini baskılayan veya değiştiren ilaçlar tedaviye eklenebilir. Bunlara bazen steroid koruyucu ilaçlar denir. Steroid koruyucu ilaca verdiğiniz cevaba bağlı olarak steroid almayı tamamen durdurabilirsiniz. İmmünosupresanlar ve immünomodülatörler arasında mikofenolat (CellCept), merkaptopurin (Purinetol, Puriksan), azatioprin (Imuran, Azasan) ve rituksimab (Rituxan) bulunur. Genel olarak, küçük örneklem gruplarında kullanılmışlardır ve uzun vadeli faydalar hala incelenmektedir.
  • Diğer organ tutulumlarının izlenmesi. Tip 1 AIP genellikle genişlemiş lenf düğümleri ve tükürük bezleri, safra kanallarında yara izi, karaciğer iltihabı ve böbrek hastalığı dahil olmak üzere diğer organ tutulumu ile ilişkilidir. Bu belirtiler steroid tedavisi ile azalabilir veya tamamen kaybolabilir, ancak bakım ekibiniz sizi izlemeye devam edecektir.

İmmünosupresanlar ve immünomodülatörler. Hastalık nüks edebilir. Tip 1 AIP için hastalık, zamanın yaklaşık %30 ila %50'sinde nükseder. Tip 2 AIP için, zamanın %10'undan daha az nükseder. Nüks vakaları, bazen uzun süreli ek tedavi gerektirir.

Uzun süreli steroid kullanımıyla ilişkili ciddi yan etkilerin azaltılmasına yardımcı olmak için, bağışıklık sistemini baskılayan veya değiştiren ilaçlar tedaviye eklenebilir. Bunlara bazen steroid koruyucu ilaçlar denir. Steroid koruyucu ilaca verdiğiniz cevaba bağlı olarak steroid almayı tamamen durdurabilirsiniz.

İmmünosupresanlar ve immünomodülatörler arasında mikofenolat (CellCept), merkaptopurin (Purinetol, Puriksan), azatioprin (Imuran, Azasan) ve rituksimab (Rituxan) bulunur. Genel olarak, küçük örneklem gruplarında kullanılmışlardır ve uzun vadeli faydalar hala incelenmektedir.

Randevunuz için hazırlık

Sizi endişelendiren belirtileriniz varsa sağlık ekibinizi görerek başlayın. Bakım ekibiniz otoimmün pankreatitiniz olabileceğinden şüpheleniyorsa, gastroenterolog olarak adlandırılan sindirim konularında uzmanlaşmış bir sağlık uzmanına veya pankreatolog olarak adlandırılan pankreas ile ilgili konularda uzmanlaşmış bir sağlık uzmanına yönlendirilebilirsiniz.

Yapabilecekleriniz

  • Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevunuzu aldığınızda, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorduğunuzdan emin olun.
  • Write down any symptoms you're experiencing,Randevuyu planladığınız sebeple ilgisiz görünebilecek belirtiler de dahil olmak üzere yaşadığınız semptomları yazın.
  • Write down key personal information,Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
  • Aldığınız tüm ilaçların ve aldığınız vitamin veya takviyelerin bir listesini yapın.
  • Bir aile üyesini veya arkadaşını yanınıza almayı düşünün. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Write down questions to askDoktorunuza veya başka bir sağlık uzmanına sormak için sorular yazın.

Sağlık uzmanıyla geçirdiğiniz süre sınırlıdır. Zamandan en iyi şekilde yararlanmak için randevuya sahip olduğunuz soruların bir listesini getirin. Otoimmün pankreatit hakkında bazı olası sorular şunlardır:

  • Test sonuçlarımı bana açıklayabilir misin?
  • Pankreas kanserim olmadığından nasıl emin olabilirsiniz?
  • Daha fazla teste ihtiyacım olacak mı?
  • Hastalığım ne kadar ilerledi?
  • İlk tedaviden sonra geri gelecek mi?
  • Nüksetmeyi önlemek için ömür boyu tedaviye ihtiyacım var mı?
  • Geri gelirse ne yapmam gerekiyor?
  • Pankreasımdaki hasar ne kadar şiddetli?
  • Hangi tedaviler semptomları hafifletebilir?
  • Her tedavinin potansiyel yan etkileri nelerdir?
  • Hangi belirtiler durumumun kötüleştiğini ve başka bir randevu almam gerektiğini gösterir?
  • Hangi komplikasyon belirtilerine dikkat etmeliyim?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?
  • Yanımda götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Sağlık uzmanınıza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında ortaya çıkan soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size birkaç soru sorması muhtemeldir. Onlara cevap vermeye hazır olmak, daha sonra ele almak istediğiniz noktaları kapsayacak şekilde daha fazla zaman tanıyabilir. Bakım uzmanınız şunları sorabilir:

  • Semptomlar yaşamaya ne zaman başladınız?
  • Karın ağrınız, koyu renkli idrarınız, soluk dışkınız, kaşıntınız veya kilo kaybınız var mı?
  • Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
  • Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomlarınızı iyileştiriyor gibi görünüyor?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
  • Bu semptomları daha önce yaşadınız mı?
  • Hiç pankreatit teşhisi kondu mu?
  • Belirtileriniz başlamadan önce yeni ilaçlara başladınız mı?
Otoimmün pankreatitin belirtileri ve tedavisi