Genel bakış

Otoimmün epilepsi, nöbetlerin yanlışlıkla beyin hücrelerine saldıran bağışıklık sisteminin neden olduğu bir epilepsi türüdür. Bağışıklık sistemini, özellikle otoimmün ensefaliti etkileyen durumlarla ortaya çıkabilir.

Otoimmün epilepsi ayrıca otoimmün ilişkili epilepsi ve otoimmün ensefalite sekonder akut semptomatik nöbetler olarak da bilinir.

Bağışıklık sistemi vücudu virüslerden, bakterilerden ve hastalıklara neden olabilecek diğer maddelerden korur. Antikorlar, bağışıklık sisteminin bir parçası olan proteinlerdir. Otoimmün epilepside, antikorlar yanlışlıkla beyindeki reseptörleri hedefler. Bu, iltihaplanma olarak da bilinen beyinde şişmeye ve nöbetlere yol açar.

Antiseizür ilaçları genellikle otoimmün epilepsili kişilerde nöbetleri yönetmek için yeterli değildir. Bunun yerine, immünoterapi ilaçları beyindeki bağışıklık tepkisini azaltmaya yardımcı olur.

İmmünoterapiye erken başlandığında iltihabı azaltabilir ve nöbetleri iyileştirebilir. Bazı insanlar için tedavi nöbetleri tamamen durdurabilir. Diğerleri için tedaviden sonra nöbetler devam edebilir.

Semptomlar

Otoimmün epilepsi semptomları, ateşi olan bir hastalıktan sonra başlayabilir. Nöbetler aniden ortaya çıkar ve ciddidir. Oluşabilecek nöbet türleri şunları içerir:

  • Fokal nöbetler. Bunlar otoimmün epilepside en sık görülen nöbet türüdür. Bazen fokal nöbetler bir değişikliğe veya farkındalık kaybına neden olur. Nöbetler kişinin bakmasına ve çevreye tepki vermemesine neden olabilir. Diğer fokal nöbet türleri farkındalıkta bir değişikliğe neden olmaz. Bu nöbetler beynin hangi bölümünün bunlara neden olduğuna bağlı olarak farklı semptomlara neden olur. Fokal nöbetler vücudun bir kısmının titremesine neden olabilir. Ya da deja vu olarak bilinen, daha önce olduğu hissine neden olabilirler. Fokal nöbetler ayrıca mide bulantısına veya yanıp sönen ışıklar gibi görme semptomlarına neden olabilir.
  • Fasiyobrakiyal distonik nöbetler. Bu nöbetler, yüzün bir tarafında ve bir kolda, her ikisi de vücudun aynı tarafında kas kasılmalarına neden olur.

Nöbetlerle ilgili semptomlar şunları içerir:

  • Günde birkaç kez meydana gelen nöbetler.
  • Antiseizür ilaçlarla geçmeyen nöbetler.
  • Status epileptikus olarak bilinen, beş dakikadan fazla süren veya kişi bilincini geri kazanmadan birbirine yakın meydana gelen nöbetler.

Otoimmün epilepsi semptomları ayrıca şunları içerebilir:

  • Hafıza kaybı ve düşünme ile ilgili sorunlar.
  • Kişilik ve davranış değişiklikleri.
  • İstemsiz hareketler veya beceriksiz hareketler.
  • Düzensiz göz hareketleri.
  • Kalp atış hızı, kan basıncı ve diğer otomatik işlevlerdeki değişiklikler.

Ne zaman doktora görünmeli

Siz veya birlikte olduğunuz birinin beş dakikadan fazla süren bir nöbeti varsa veya bilinç kaybıyla birbiri ardına nöbetler meydana gelirse acil tıbbi yardım alın. Ayrıca yüksek ateş veya nefes almada zorluk için acil tıbbi yardım alın.

İlk kez nöbet geçirdiyseniz veya başka otoimmün epilepsi semptomlarınız varsa hemen sağlık uzmanınıza görünün.

Nedenler

Otoimmün epilepsiye, bağışıklık sisteminin beyin hücrelerine saldırması ve nöbetlere yol açması neden olur. Antikorlar bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Genellikle vücudu virüslerden ve enfeksiyonlardan korurlar. Ancak otoimmün koşullarda bağışıklık sistemi sağlıklı hücrelere saldırır. Daha yakın zamanlarda, araştırmalar epilepsinin otoimmün bir hastalık olabileceği sonucuna varmıştır.

Otoimmün epilepsi nedenleri şunları içerebilir:

  • Otoimmün ensefalit. Otoimmün ensefalit (en-sef-uh-LİE-tis) beyinde şişmeye neden olan bir grup durumdur. Bunun nedeni, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla beyin hücrelerine saldırmasıdır. Otoimmün ensefalit, nöbetler de dahil olmak üzere çeşitli semptomlara neden olur. Otoimmün epilepsinin en yaygın nedenidir. Bazı otoimmün ensefalit türleri genellikle otoimmün epilepsi ile bağlantılıdır ve NMDA reseptörlerini, LGI1, CASPR2 ve gad65'i hedef alan antikorlarla ilişkilidir.
  • Rasmussen sendromu. Bu durumda, T hücreleri olarak bilinen bağışıklık hücreleri, iltihaplanmaya ve nöbetlere yol açan beyin hasarına neden olur. Rasmussen sendromuna bağlı otoimmün epilepsisi olan kişiler tedaviden sonra nöbet geçirmeye devam edebilir.
  • Kanser. Bazen tümörler bağışıklık sistemini paraneoplastik sendrom olarak bilinen sağlıklı beyin hücrelerine saldırması için tetikler. Bu epilepsiye yol açabilir.

Risk faktörleri

Otoimmün epilepsi riski düşüktür, ancak hem yetişkinlerde hem de çocuklarda ortaya çıkabilir. Risk faktörleri şunları içerir:

  • Başka bir otoimmün hastalığa sahip olmak. Bunlar romatoid artrit, Graves hastalığı, Hashimoto tiroiditi, Crohn hastalığı, ülseratif kolit veya lupusu içerebilir.
  • Kanser öyküsü olması.
  • Otoimmün hastalığı olan bir ebeveyne, kardeşe veya çocuğa sahip olmak.

Komplikasyonlar

Otoimmün epilepsi komplikasyonları, beş dakikadan fazla süren veya birbiri ardına ortaya çıkan ciddi nöbetleri içerebilir. Nöbetler arasında kişi bilinçli değildir. Bu ciddi nöbetler status epileptikus olarak bilinir. Acil tıbbi yardıma ihtiyaçları var.

Bazen otoimmün epilepsi, tedaviyle durmayan nöbetlere yol açabilir.

Önleme

Otoimmün epilepsiyi önleyemeyebilirsiniz. Ancak kanser taraması yaptırmak, sağlık uzmanınızın tümörleri bulmasına ve erken tedavi etmesine yardımcı olabilir. Bu, epilepsiye neden olabilen kanserlerin tetiklediği otoimmün ensefaliti önleyebilir. Kanser riskiniz ve belirli kanserler için taranmanız gerekip gerekmediği hakkında sağlık uzmanınızla konuşun.

Teşhis

Otoimmün epilepsi tanısı fizik muayene ve semptomlarınızın gözden geçirilmesi ile başlar.

Otoimmün epilepsi testleri laboratuvar testleri, beyin görüntüleme ve beyindeki elektriksel aktivitenin test edilmesini içerir.

Laboratuvar testleri

Laboratuvar testleri, bağışıklık sisteminde beyin hücrelerine saldıran ve nöbetlere neden olan antikorları kontrol eder.

Sağlık uzmanları, kanınızı veya beyin omurilik sıvısı olarak bilinen beyninizi ve omuriliğinizi çevreleyen sıvıyı test ederek antikorları test eder. Beyin omurilik sıvısı, lomber ponksiyon olarak bilinen bir işlem sırasında çıkarılır. Bir sağlık uzmanı alt sırtını uyuşturur ve test için sıvıyı çıkarmak için içi boş bir iğne kullanır.

Otoimmün epilepsisi olan bazı kişiler için bu testler antikor bulamaz.

Beyin görüntüleme

Beyninizin bir mrg'si otoimmün epilepsi belirtileri arayabilir. Florodeoksiglukoz (FDG) PET taraması olarak bilinen bir beyin görüntüleme testiniz de olabilir. Bu test, besinlerin beyinde ne kadar iyi metabolize edildiğini kontrol eder. Bu, nöbetlere neden olabilecek belirli otoimmün ensefalit türleriniz olup olmadığına dair ipuçları sunabilir. Beyin görüntüleme ayrıca nöbetlerinizin diğer olası nedenlerini de ekarte edebilir.

EEG

Elektroensefalogram, beyindeki elektriksel aktiviteyi ölçen bir testtir. Bu teste EEG de denir. Nöbet aktivitesi gösterebilir ve otoimmün epilepsinin teşhisine yardımcı olabilir. Bir EEG ayrıca diğer koşulları ekarte etmeye yardımcı olabilir. Sağlık uzmanınız bir video EEG kullanarak nöbet aktivitesini kaydedebilir.

Tedavi

Otoimmün epilepsi tedavisi, diğer epilepsi türleri için kullanılan tedaviden farklıdır. Sağlık uzmanları, bağışıklık sistemi aktivitesini azaltmak ve nöbetleri tedavi etmek için immünoterapi kullanır.

Otoimmün epilepsinin nedeni kanser ise, kanseri tedavi etmek tedavinin önemli bir parçasıdır.

İmmünoterapi

Otoimmün epilepsi için immünoterapi ilaçları şunları içerebilir:

  • Yüksek doz kortikosteroidler.Sağlık uzmanınız size beş güne kadar kolunuzdaki bir IV yoluyla metilprednizolon (Solu-Medrol) ile tedavi edebilir. Bu süreden sonra, metilprednizolonu haftalarca düzenli olarak IV ile alabilir ve dozlar arasındaki süreyi kademeli olarak uzatabilirsiniz. Veya steroid ilacı prednizonu ağızdan alabilirsiniz. Beş güne kadar yüksek bir doz, ardından birkaç hafta daha düşük bir doz alırsınız. Zamanla, oral ilacın dozu yavaşça düşürülür. Bu daralma olarak bilinir.
  • İmmünoglobulin. Bu ilaç, beş güne kadar koldaki bir damardan alınır. Daha sonra birkaç hafta boyunca düzenli olarak ilacın daha düşük dozlarını alırsınız.

Yüksek doz kortikosteroidler. Sağlık uzmanınız size beş güne kadar kolunuzdaki bir IV yoluyla metilprednizolon (Solu-Medrol) ile tedavi edebilir. Bu süreden sonra, metilprednizolonu haftalarca düzenli olarak IV ile alabilir ve dozlar arasındaki süreyi kademeli olarak uzatabilirsiniz.

Veya steroid ilacı prednizonu ağızdan alabilirsiniz. Beş güne kadar yüksek bir doz, ardından birkaç hafta daha düşük bir doz alırsınız. Zamanla, oral ilacın dozu yavaşça düşürülür. Bu daralma olarak bilinir.

İlk tedavilere verdiğiniz cevaba bağlı olarak, sağlık uzmanınız bağışıklık sistemi üzerinde çalışan daha uzun etkili ilaçlar da önerebilir. Bunlar arasında rituksimab (Rituxan, Truxima, diğerleri), siklofosfamid, mikofenolat (Cellcept, Myhibbin), azatioprin (Azasan, Imuran) veya tocilizumab (Actemra, Tofidence, Tyenne) bulunabilir.

Plazma değişimi

Sağlık uzmanınız plazma değişimini de önerebilir. Bir sağlık uzmanı kanınızın sıvı kısmını çıkarır ve kan hücrelerinizden ayırır. Daha sonra kan hücreleri vücudunuza geri konur ve vücudunuz daha fazla plazma yapar. Bu terapi, bağışıklık sisteminin beyin hücrelerine saldırmasına neden olan antikorların giderilmesine yardımcı olur.

Antiseizür ilaçları

Antiseizür ilaçları otoimmün epilepsisi olan kişilerde işe yaramasa da, tedavinizde hala rol oynayabilirler. Bununla birlikte, bu ilaçların etkinliği sınırlı olabilir. İmmünoterapi alır ve nöbetsiz kalırsanız, sağlık uzmanınız nöbetlerin geri gelip gelmediğini görmek için birkaç ay içinde antiseizür ilaç dozunuzu yavaşça azaltmanızı önerebilir.

Nöbetleri otoimmün ensefalite bağlı olan birçok kişi, immünoterapi aldıktan sonra nöbetsiz hale gelir. Nöbetlerin durması tedaviden sonra birkaç ay sürebilir. Ancak bazı kişilerde immünoterapiden sonra bile nöbetler devam eder. GAD65 antikorları olan kişilerin nöbet geçirme olasılığı daha düşüktür.

Hafıza veya konuşma sorunları gibi nöbetler dışında semptomlarınız varsa rehabilitasyona ihtiyacınız olabilir. Mesleki ve konuşma terapisi yardımcı olabilir.

Ameliyatlar

Esas olarak çocukları etkileyen Rasmussen sendromu genellikle ilaçlara yanıt vermez. Bu tip otoimmün epilepsiyi tedavi etmek için sıklıkla beyin ameliyatına ihtiyaç vardır.

Randevunuz için hazırlık

Belirtileriniz ciddi ise acil tıbbi bakıma ihtiyacınız olabilir.

Belirtileriniz daha az ciddi ise, sağlık uzmanınızı görerek başlayabilirsiniz. Ya da hemen nörolog olarak bilinen sinir sistemi rahatsızlıklarında uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, belirli bir test yapmadan önce oruç tutmak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Randevunuzun nedeni ile ilgisi olmayan belirtiler de dahil olmak üzere belirtileriniz.
  • Key personal information,Önemli stresler, son yaşam değişiklikleri ve aile tıbbi geçmişi dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler.
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler veya diğer takviyeler.
  • Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular.

Size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için mümkünse bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın.

Otoimmün epilepsi için sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Belirtilerime ne sebep olabilir?
  • En olası neden dışında, semptomlarımın diğer olası nedenleri nelerdir?
  • Hangi testlere ihtiyacım var?
  • Durumum muhtemelen kısa süreli mi yoksa kalıcı mı?
  • En iyi hareket şekli nedir?
  • Önerdiğiniz birincil yaklaşımın alternatifleri nelerdir?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Uymam gereken kısıtlamalar var mı?
  • Bir uzmana görünmeli miyim?
  • Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdakiler gibi birkaç soru sorması muhtemeldir:

  • Belirtileriniz ne zaman başladı?
  • Belirtileriniz sürekli mi yoksa sürekli mi ortaya çıkıyor?
  • Belirtilerin ne kadar kötü?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomlarınızı iyileştiriyor gibi görünüyor?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
Otoimmün epilepsinin belirtileri ve tedavisi