Genel bakış

Otoimmün ensefalit (en-sef-uh-LİE-tis) beyinde şişmeye neden olan bir grup durumdur. Bunun nedeni, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla beyin hücrelerine saldırmasıdır. Otoimmün ensefalit semptomları değişebilir ancak hafıza kaybı, düşünmedeki değişiklikler, davranıştaki değişiklikler ve nöbetleri içerebilir.

Otoimmün ensefalit, enfeksiyöz ensefalit olarak bilinen viral veya bakteriyel enfeksiyonların neden olduğu ensefalitten farklıdır. Enfeksiyöz ensefalite bir bağışıklık reaksiyonu neden olmaz ve farklı ilaçlarla tedavi edilir. Araştırmalar, otoimmün ensefaliti olan insan sayısının, bulaşıcı ensefaliti olan insan sayısıyla karşılaştırılabilir olduğunu bulmuştur.

Uzmanlar, AE olarak da bilinen otoimmün ensefalite neyin neden olduğunu bilmiyorlar. Bazı insanlar için AE, belirli kanserler veya enfeksiyonlar tarafından tetiklenir. Otoimmün ensefalit ilaçlar tarafından da tetiklenebilir. Otoimmün hastalığı veya ailesinde otoimmün hastalık öyküsü olan kişilerin AE alma olasılığı daha yüksek olabilir. Sağlık uzmanları otoimmün ensefaliti teşhis etmek için çeşitli testler kullanır.

Tedavi olmadan, otoimmün ensefalit ölüm de dahil olmak üzere ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Ancak tedaviler iyileşmeye yol açabilir. ae'li birçok kişi tam iyileşme sağlar, ancak bazılarının kalıcı semptomları olabilir.

Semptomlar

Otoimmün ensefalit semptomları kişiden kişiye değişebilir. Ancak semptomlar, otoimmün ensefalitin türüne bağlı olarak tahmin edilebilir bir düzende ortaya çıkabilir. Birçok insanda baş ağrısı, ateş ve diğer enfeksiyon belirtileri görülür ve bunu takiben:

  • Anksiyete, panik atak, davranış değişiklikleri, ajitasyon, halüsinasyonlar, sanrılar ve düşünceleri organize etmekte güçlük çekebilecek psikiyatrik semptomlar.
  • Hafıza sorunu.
  • Daha az konuşmak veya kelimeleri veya cümleleri tekrarlamak gibi dille ilgili sorunlar.
  • Gönüllü olmayan hareketler.
  • Nöbetler.
  • Bilinçte değişiklikler.
  • Hastalığın başlangıcında daha az uyku, ardından iyileşme sırasında aşırı uyku.

Bazen AE, status epileptikus olarak bilinen acil bakıma ihtiyaç duyan ciddi nöbetlere neden olur. Bu nöbetler beş dakikadan fazla sürer veya kişi bilinçsizken birbiri ardına ortaya çıkar.

Otoimmün ensefalit semptomları zamanla kötüleşebilir. Bu hastalık seyri ilerleyici olarak bilinir. Semptomlar ayrıca iyileşmek ve kötüleşmek arasında değişebilir. Bu ders relapsing-remitting olarak bilinir. Bunlar, insanların multipl skleroz ile yaşadığı hastalık kurslarına benzer.

Ne zaman doktora görünmeli

Siz veya birlikte olduğunuz birinin ciddi AE semptomları varsa acil tıbbi yardım alın. Bu, beş dakikadan fazla süren veya bilinç kaybıyla birbiri ardına meydana gelen nöbetleri içerir. Ayrıca yüksek ateş veya nefes almada zorluk için acil tıbbi yardım alın.

Başka otoimmün ensefalit semptomlarınız varsa hemen sağlık uzmanınıza görünün. AE tedavi edilmezse hızla ciddileşebilir.

Nedenler

Otoimmün ensefalitin nedenleri bilinmemektedir. AE olarak da bilinen otoimmün ensefalit, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı beyin hücrelerine saldırdığında ortaya çıkar.

Antikorlar bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Vücudu virüslerden, bakterilerden ve hastalıklara neden olabilecek diğer maddelerden korumaya yardımcı olurlar. Ancak otoimmün ensefalitte, antikorlar beyindeki belirli reseptörleri hedefler ve bunlara saldırır. Bu, iltihaplanma olarak da bilinen beyinde şişmeye ve diğer semptomlara yol açar.

AE tarafından tetiklenebilir:

  • Bazı kanserler. Bu olduğunda, paraneoplastik AE olarak bilinir.
  • Herpes simpleks virüsü gibi enfeksiyonlar.
  • Monoklonal antikorlar ve nakil sonrası bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar gibi bazı ilaçlar.

Otoimmün ensefalitin, otoimmün hastalığı olan veya ailesinde güçlü bir otoimmün hastalık öyküsü olan kişilerde ortaya çıkması daha olasıdır.

Türler

Birkaç farklı AE türü vardır. Her otoimmün ensefalit tipine, beyindeki farklı reseptörlere saldıran bağışıklık sistemi neden olur. Bazı türler ve nedenler şunları içerir:

  • Anti-NMDA reseptörü otoimmün ensefaliti. Bu en yaygın AE türüdür. Bu tipte antikorlar beyindeki NMDA reseptörüne saldırır. Genellikle genç kadınları ve çocukları etkiler ve nöbetlere, yüz hareketlerine, psikoza ve diğer semptomlara neden olabilir.
  • Anti-GABA-B reseptörü ensefaliti. Bu tip AE, genellikle küçük hücreli akciğer kanseri olan bir tümörle ilişkilidir. Bu tip AE nöbetlere, kafa karışıklığına ve hafıza kaybına neden olabilir. Bu tip ortalama tanı yaşı 60'tır.
  • Anti-GABA - Bir reseptör ensefaliti. Bu tip ae'li kişilere genellikle 40 yaş civarında teşhis konur, ancak çocuklar da bu tip ae'ye sahip olabilir. Bu tip AE nöbetlere, hareket bozukluklarına ve düşünme ve davranışta değişikliklere neden olabilir.
  • Anti-AMPA reseptör ensefaliti. Bu tip AE genellikle kadınları etkiler ve kafa karışıklığına ve hafıza kaybına neden olabilir. Ortalama tanı yaşı 62'dir.
  • Anti-LGI1 limbik ensefaliti. Bu tip otoimmün ensefalit erkekleri etkileme eğilimindedir. Hafıza kaybına, kafa karışıklığına ve nöbetlere neden olabilir. Ortalama tanı yaşı 60'tır.
  • Anti-CASPR2 ile ilişkili ensefalit. Bu tip ae'li kişilerde genellikle kafa karışıklığı, hafıza kaybı, uyku sorunları, sinir ağrısı ve diğer semptomları içeren semptomlar görülür. Bu tip ayrıca Morvan sendromu olarak bilinen nadir bir hastalığa neden olabilir. Morvan sendromu halüsinasyonlara, hafıza kaybına, kan basıncında değişikliklere ve ağrılı kramplara neden olabilir. Erkeklerin bu tür ae'ye sahip olma olasılığı daha yüksektir. Ortalama tanı yaşı 60'tır.
  • Anti-IgLON5 hastalığı. Bu tür ae'lere sahip kişilerde uykuya daldıktan sonra davranışları ve hareketleri içeren uyku semptomları vardır. Ortalama tanı yaşı 64'tür.

Risk faktörleri

AE olarak da bilinen otoimmün ensefalit için risk faktörleri şunları içerir:

  • Geçmişte AE geçirmiş olmak, özellikle de tedavi edilmediyse.
  • Herpes simpleks virüsü ensefaliti geçirmiş olmak.
  • Nakil sonrası bağışıklık sistemini baskılamak için monoklonal antikorlar veya ilaçlar almak.
  • Bir tümöre, özellikle küçük hücreli akciğer kanserine sahip olmak.

Araştırmacılar, bazı genlerin otoimmün ensefalit ile ilişkili olup olmadığını araştırıyorlar.

Komplikasyonlar

AE olarak da bilinen ciddi otoimmün ensefalit, aşağıdaki gibi komplikasyonlara yol açabilir:

  • Status epileptikus olarak bilinen acil bakıma ihtiyaç duyan nöbetler. Bağışıklık sisteminin AE sırasında beyne saldırısı nöbetlere ve otoimmün epilepsi adı verilen bir duruma yol açabilir. Bazen nöbetler beş dakikadan fazla sürebilir veya birbiri ardına ortaya çıkabilir. Nöbetler arasında kişi bilinçli değildir. Bu ciddi nöbetler status epileptikus olarak bilinir.
  • Solunum yetmezliği olarak bilinen akciğerlere yeterli hava girmiyor. Solunum yetmezliği olan kişilerin, mekanik ventilasyon olarak bilinen nefes almalarına yardımcı olan bir makine ile tedaviye ihtiyacı olabilir.
  • Kalp atış hızı ve kan basıncı ile ilgili sorun. AE kalp atış hızını, kan basıncını, sindirimi ve idrara çıkmayı etkileyebilir. Bunlar otonom fonksiyonlar olarak bilinir.
  • Ateş. ae'li kişilerde yüksek ateş olabilir.

Diğer bir olası komplikasyon, durumun iyileştikten sonra geri gelebilmesidir. Bu bir nüksetme olarak bilinir. Anti-LGI1 limbik ensefaliti veya anti-CASPR2 ile ilişkili ensefaliti olan kişilerde nüks olasılığı daha yüksektir.

Önleme

AE olarak da bilinen otoimmün ensefalit her zaman önlenemez. Ancak kanser taraması yaptırmak, sağlık uzmanınızın tümörleri bulmasına ve erken tedavi etmesine yardımcı olabilir. Bu, kanserler tarafından tetiklenen otoimmün ensefaliti önleyebilir. Kanser riskiniz ve kanser taramasının önerilip önerilmediği hakkında sağlık uzmanınızla konuşun.

Teşhis

Otoimmün ensefalit teşhisi, semptomlarınızın gözden geçirilmesini, fizik muayeneyi ve çeşitli testleri içerir. Doğru bir teşhis koymak önemlidir çünkü AE olarak da bilinen otoimmün ensefalit diğer hastalıklarla karıştırılabilir.

Uzmanlar, sağlık uzmanlarının ae'li kişileri teşhis etmesine yardımcı olmak için otoimmün ensefalit kriterleri oluşturdular. Sağlık uzmanları, ae'yi işaret eden semptom modellerini arar. Ayrıca, antikorların beyindeki reseptörlere saldırarak AE'YE neden olduğuna dair işaretler de test ederler.

Testler ayrıca, enfeksiyonlar veya diğer otoimmün durumlar gibi semptomlarınızın diğer olası nedenlerini ekarte etmenize yardımcı olur.

Bazen insanlara yanlış otoimmün ensefalit teşhisi konur. Sağlık çalışanlarının tanı koyarken tüm olası koşulları göz önünde bulundurmaları önemlidir.

Laboratuvar testleri

Otoimmün ensefalit testi, antikorların kontrol edilmesini içerir. Ae'ye beyindeki proteinlere ve reseptörlere saldıran ve semptomlara neden olan beyindeki antikorlar neden olur.

Kanınız üzerinde bazı testler yapılabilir. Beyin omurilik sıvısı olarak bilinen beyninizi ve omuriliğinizi çevreleyen sıvı üzerinde başka testler yapılır. Beyin omurilik sıvısı, lomber ponksiyon olarak bilinen bir prosedür kullanılarak çıkarılır. Prosedür sırasında, bir sağlık uzmanı alt sırtını uyuşturur ve test için beyin omurilik sıvısını çıkarmak için içi boş bir iğne kullanır.

Beyin görüntüleme

Sağlık uzmanınız ayrıca beyninizin MRG'SİNİ de önerebilir. MRG'LER otoimmün ensefalit belirtileri arayabilir veya semptomlarınızın diğer nedenlerini ekarte edebilir.

Diğer görüntüleme testleri, ae'yi tetiklemiş olabilecek kanser belirtilerini arayabilir.

EEG

EEG olarak da bilinen bir elektroensefalogram, beyninizdeki elektriksel aktiviteyi test eder. Nöbet aktivitesi gösterebilir ve sağlık uzmanınızın ae'yi teşhis etmesine yardımcı olabilir. Bir EEG ayrıca diğer koşulları ekarte etmeye yardımcı olabilir.

Tedavi

Otoimmün ensefalit tedavisi, yanlışlıkla beyin hücrelerine saldıran bağışıklık sistemine odaklanır. Bir tümör otoimmün ensefalite neden oluyorsa, ilk adım tümörü teşhis etmek ve tedavi etmektir.

İlaçlar

İmmünoterapi, bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltarak ve iltihabı iyileştirerek çalışır.

Koldaki bir damardaki IV yoluyla iki tip immünoterapi verilir. Çoğu insan bu tedaviyi bir hastanede alır. İlaçlar şunları içerir:

  • Metilprednizolon (Solu-Medrol). Bu yüksek doz steroid 3 ila 7 gün boyunca günlük olarak verilir.
  • İmmünoglobulin (IVIg). Bu ilaç 2 ila 5 gün boyunca günlük olarak verilebilir.

Diğer tedavi seçenekleri şunları içerir:

  • Oral kortikosteroidler. Bu ilaçla, daha büyük bir dozla başlarsınız ve daha sonra sivrilme olarak bilinen haftalar ila aylar boyunca dozu yavaşça düşürürsünüz.
  • Plazma değişimi. Bu terapi, bağışıklık sisteminin beyin hücrelerine saldırmasına neden olan antikorlardan kurtulur. Plazma değişimi sırasında kanınızın sıvı kısmı alınır ve kan hücrelerinizden ayrılır. Kan hücreleri vücudunuza geri konur ve vücudunuz daha fazla plazma yapar.

Belirtileriniz immünoterapiye yanıt veriyorsa, ilaç dozları zamanla yavaş yavaş azalır, bu da daralma olarak bilinir. Birkaç hafta daha düşük dozda oral kortikosteroid alabilirsiniz. Veya birkaç ay boyunca IV yoluyla aylık dozlarda metilprednizolon veya immünoglobulin alabilirsiniz.

Belirtileriniz düzelmiyorsa, sağlık uzmanınız rituksimab (Rituxan, Truxima, diğerleri), siklofosfamid veya tocilizumab (Actemra, Tofidence, Tyenne) ilaçlarını da önerebilir. Bu ilaçlar semptomları iyileştirebilir ve AE'NİN geri gelme şansını azaltmaya yardımcı olabilir.

Çoğu insan tedavi ile iyileşir. Ne kadar erken tedavi görürseniz, o kadar çabuk iyileşebilirsiniz. Erken tedavi ayrıca AE'YE bağlı kalıcı semptomlara sahip olma veya başka bir otoimmün ensefalit nöbeti geçirme şansını da düşürür.

Terapiler

Epilepsi, uyku koşulları ve hareketlerle ilgili sorunlar gibi komplikasyonlar için tedaviye ihtiyacınız olabilir. AE hafızanızı, düşünme becerilerinizi veya konuşmanızı etkilediyse rehabilitasyona da ihtiyacınız olabilir. Mesleki ve konuşma terapistleri, ruh sağlığı uzmanları ve diğer uzmanlarla birlikte iyileşmenize yardımcı olabilir.

Kanser otoimmün ensefaliti tetiklediyse, kanser için tedavi edilir ve kanserin geri gelip gelmediğini kontrol etmek için izlenirsiniz. Bazen AE ile ilgili başka semptomları olan kişilerin uzmanlardan düzenli bakım almaları gerekir.

Uzun vadeli görünüm kişiden kişiye değişebilir. Tam iyileşme aylar veya yıllar alabilir. Birçok insan bir yıldan uzun süre düşünme ve davranışla ilgili semptomlara sahip olmaya devam eder. Ancak tedavi 18 aydan iki yıla kadar semptomları iyileştirmeye devam ediyor.

Bazı insanlar tamamen iyileşirken, diğerleri hafif veya daha ciddi kalıcı semptomlara sahip olabilir. Erken tedavi olmak, uzun vadeli görünümünüzü iyileştirmeye yardımcı olur.

Anti-NMDA reseptör ensefaliti ve anti-LGI1 ensefaliti gibi belirli otoimmün ensefalit türlerinden kurtulan kişiler semptomların geri gelme riski altındadır. Bazen semptomlar birkaç yıl sonra geri döner.

Randevunuz için hazırlık

Otoimmün ensefalit, acil tıbbi bakıma ihtiyaç duyan ciddi semptomlara neden olabilir. Sağlık ekibiniz, nörologlar olarak bilinen beyin ve sinir sistemi konusunda uzmanlaşmış doktorlar da dahil olmak üzere uzmanları içerir.

Belirtileriniz o kadar ciddi değilse, normal sağlık uzmanınızı görerek başlayabilirsiniz. Sağlık uzmanınız sizi bir nöroloğa veya başka bir uzmana yönlendirebilir. İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, belirli bir test yapmadan önce oruç tutmak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Randevunuzun nedeni ile ilgisi olmayan belirtiler de dahil olmak üzere belirtileriniz.
  • Key personal information,Önemli stresler, son yaşam değişiklikleri ve aile tıbbi geçmişi dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler.
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler veya diğer takviyeler.
  • Sağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular.

Size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için mümkünse bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın.

Otoimmün ensefalit için sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Belirtilerime ne sebep olabilir?
  • En olası neden dışında, semptomlarımın diğer olası nedenleri nelerdir?
  • Hangi testlere ihtiyacım var?
  • Durumum muhtemelen kısa süreli mi yoksa kalıcı mı?
  • En iyi hareket şekli nedir?
  • Önerdiğiniz birincil yaklaşımın alternatifleri nelerdir?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Uymam gereken kısıtlamalar var mı?
  • Bir uzmana görünmeli miyim?
  • Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdakiler gibi birkaç soru sorması muhtemeldir:

  • Belirtileriniz ne zaman başladı?
  • Belirtileriniz sürekli mi yoksa sürekli mi ortaya çıkıyor?
  • Belirtilerin ne kadar kötü?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomlarınızı iyileştiriyor gibi görünüyor?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
Otoimmün ensefalitin belirtileri ve tedavisi