Genel bakış

Toksik epidermal nekroliz (TEN), genellikle bir ilacın neden olduğu nadir, yaşamı tehdit eden bir cilt reaksiyonudur. Stevens-Johnson sendromunun (SJS) şiddetli bir şeklidir. Sjs'li kişilerde TEN, cilt yüzeyinin %30'undan fazlası etkilendiğinde ve vücudun nemli astarlarında (mukoza zarlarında) büyük hasar olduğunda teşhis edilir.

ON, her yaştan insanı etkileyen hayatı tehdit eden bir durumdur. ON genellikle bir hastanede tedavi edilir. Cilt iyileşirken, destekleyici bakım ağrıyı kontrol etmeyi, yaralara bakmayı ve yeterince sıvı aldığınızdan emin olmayı içerir. İyileşme haftalar ila aylar sürebilir.

Durumunuz bir ilaçtan kaynaklanıyorsa, o ilaçtan ve onunla ilgili olanlardan kalıcı olarak kaçınmanız gerekir.

Semptomlar

Toksik epidermal nekroliz belirti ve semptomları şunları içerir:

  • Yaygın cilt ağrısı
  • Vücudun %30'undan fazlasını kaplayan yayılan bir döküntü
  • Kabarcıklar ve geniş cilt soyma alanları
  • Ağız, gözler ve vajina dahil mukoza zarlarında yaralar, şişme ve kabuklanma

Ne zaman doktora görünmeli

Stevens-Johnson sendromu/toksik epidermal nekrolizi (SJS/TEN) olan kişiler için erken tedavi anahtardır. Belirtileriniz varsa derhal tıbbi yardım alın. Muhtemelen bir cilt uzmanından (dermatolog) ve bir hastanedeki diğer uzmanlardan bakıma ihtiyacınız olacaktır.

Nedenler

SJS / TEN genellikle ilaca karşı bir cilt reaksiyonundan kaynaklanır. Semptomların, yeni bir ilaç almaya başladıktan bir ila dört hafta sonra ortaya çıkmaya başlaması muhtemeldir.

SJS / ten'in en yaygın ilaç tetikleyicileri arasında antibiyotikler, epilepsi ilaçları, sülfa ilaçları ve allopurinol (Aloprim, Zyloprim) bulunur.

Risk faktörleri

SJS / TEN riskinizi artıran faktörler şunları içerir:

  • HIV enfeksiyonu. HIV'Lİ kişiler arasında SJS/TEN insidansı, genel popülasyondakinden yaklaşık 100 kat daha fazladır.
  • Zayıflamış bir bağışıklık sistemi. Bağışıklık sistemi organ nakli, HIV/AIDS ve otoimmün hastalıklardan etkilenebilir.
  • Kanser. Kanserli kişiler, özellikle kan kanserleri (hematolojik maligniteler), SJS/TEN riski altındadır .
  • JS/ON geçmişi. Bu durumun ilaçla ilgili bir formunuz varsa, o ilacı tekrar kullanırsanız tekrarlama riskiniz vardır.
  • JS / ON aile öyküsü. Ebeveyn veya kardeş gibi birinci dereceden bir akraba SJS/TEN geçirmişse, onu geliştirmeye de daha duyarlı olabilirsiniz.
  • Genetik faktörler. Belirli genetik varyasyonlara sahip olmak , özellikle nöbet, gut veya akıl hastalığı için de ilaç alıyorsanız, sizi SJS/TEN riskine sokar.

Komplikasyonlar

ON komplikasyon riski en yüksek olan kişiler 70 yaşın üzerindekiler ve karaciğer sirozu veya yayılan (metastatik) kanseri olanlardır. ON komplikasyonları şunları içerir:

  • Kan enfeksiyonu (sepsis). Sepsis, bir enfeksiyondan kaynaklanan bakteriler kan dolaşımınıza girdiğinde ve vücudunuza yayıldığında ortaya çıkar. Sepsis, şoka ve organ yetmezliğine neden olabilen hızla ilerleyen, hayatı tehdit eden bir durumdur.
  • Akciğer tutulumu. Bu öksürüğe, nefes almada zorluğa ve ciddi hastalıklarda akut solunum yetmezliğine neden olabilir.
  • Görme bozukluğu. TEN, kuru göz, batık kirpikler, kornea izi ve nadiren körlük gibi göz sorunlarına neden olabilir.
  • Kalıcı cilt hasarı. Ondan kurtulduktan sonra cildinizde şişlik, yara izi ve renk değişikliği olabilir. Kalıcı cilt problemleri saçınızın dökülmesine neden olabilir ve tırnaklarınız ve ayak tırnaklarınız normal şekilde büyümeyebilir.
  • Vajinal yaralar. Kadınlarda TEN, vajinayı kaplayan dokularda yaralara neden olarak ağrıya veya tedavi edilmezse vajinal füzyona neden olabilir.
  • Duygusal sıkıntı. Bu durum sıkıntıya neden olur ve uzun vadeli psikolojik etkiye sahip olabilir.

Önleme

Onuncu bir bölümü daha önlemek için, bunun bir ilaçtan kaynaklanıp kaynaklanmadığını öğrenin. Eğer öyleyse, o ilacı veya benzeri bir şeyi bir daha asla almayın. Tekrarlama daha kötü ve hayatı tehdit edici olabilir. Ayrıca gelecekteki sağlık hizmeti sağlayıcılarına ON geçmişiniz hakkında bilgi verin ve durumunuz hakkında bilgi içeren bir doktor uyarı bileziği veya kolye takın. Veya alerji pasaportu taşıyın.

Teşhis

sjs'li kişilerde vücudun %30'undan fazlasını etkileyen ciddi hastalık geliştiğinde ON teşhis edilir.

Tedavi

Doktorunuz aldığınız ilaca onunuzun neden olduğundan şüpheleniyorsa, o ilacı almayı bırakmanız gerekir. Daha sonra muhtemelen tedavi için bir hastaneye, muhtemelen yanık merkezine veya yoğun bakım ünitesine taşınacaksınız. Tam iyileşme birkaç ay sürebilir.

Destekleyici bakım

TEN için ana tedavi, cildiniz iyileşirken sizi mümkün olduğunca rahat ettirmeye çalışmaktır. Bu destekleyici bakımı hastanedeyken alacaksınız. Şunları içerebilir:

  • Sıvı değişimi ve beslenme. Cilt kaybı vücuttan sıvı kaybına neden olabileceğinden, sıvıları ve elektrolitleri değiştirmek hayati önem taşır. Buruna yerleştirilen ve mideye yönlendirilen bir tüpten (nazogastrik tüp) sıvı ve besin alabilirsiniz.
  • Yara bakımı. Sağlık ekibiniz etkilenen cildi nazikçe temizleyebilir ve vazelin (Vazelin) veya ilaçla aşılanmış özel pansumanlar uygulayabilir. Bakım ekibiniz ayrıca sizi enfeksiyon açısından izler ve gerekirse antibiyotik verir.
  • Nefes yardımı. Hava yolunuzu değerlendirmek ve temiz tutmaya yardımcı olmak için testlere ve prosedürlere ihtiyacınız olabilir. İlerlemiş hastalıkta entübasyon veya mekanik solunum yardımına (ventilasyon) ihtiyacınız olabilir.
  • Ağrı kontrolü. Rahatsızlığınızı azaltmak için ağrı kesici ilaç alacaksınız. Ağzınızdaki ağrı için lidokain gibi uyuşturucuyu içeren bir gargara verilebilir.
  • Göz bakımı. Hafif göz semptomları için günde en az dört kez koruyucu içermeyen yapay gözyaşı uygulamaktan yararlanabilirsiniz. Göz iltihabını kontrol etmek için kortikosteroidli göz damlaları kullanılabilir. Bakım ekibinizde bir göz uzmanı (göz doktoru) olabilir.

İlaçlar

TEN tedavisi ayrıca siklosporin (Neoral, Sandimmün), etanersept (Enbrel) ve intravenöz immünoglobulin (IVIG) gibi tüm vücudu etkileyen ilaçlardan birini veya bir kombinasyonunu (sistemik ilaçlar) içerebilir. Varsa yararlarını belirlemek için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.

ON belirtileri ve tedavisi