Genel bakış

NMO olarak da bilinen nöromiyelit optika, göz sinirlerinde ve omurilikte iltihaplanmaya neden olan merkezi bir sinir sistemi bozukluğudur.

NMO ayrıca nöromiyelit optik spektrum bozukluğu (NMOSD) ve Cihaz hastalığı olarak da adlandırılır. Bağışıklık sistemi vücudun kendi hücrelerine tepki verdiğinde ortaya çıkar. Bu esas olarak omurilikte ve gözün retinasını beyne bağlayan optik sinirlerde olur. Ama bazen beyinde olur.

Durum bir enfeksiyondan sonra ortaya çıkabilir veya başka bir otoimmün durumla bağlantılı olabilir. Değiştirilmiş antikorlar, merkezi sinir sistemindeki proteinlere bağlanır ve hasara neden olur.

Nöromiyelit optika genellikle MS olarak da bilinen multipl skleroz olarak yanlış teşhis edilir veya bir tür MS olarak görülür . Ancak NMO farklı bir durumdur.

Nöromiyelit optika körlüğe, bacaklarda veya kollarda güçsüzlüğe ve ağrılı spazmlara neden olabilir. Ayrıca duyu kaybına, kusmaya ve hıçkırıklara ve mesane veya bağırsak semptomlarına neden olabilir.

Semptomlar iyileşebilir ve sonra tekrar kötüleşebilir, nüks olarak bilinir. Nüksleri önlemek için tedavi, sakatlığı önlemeye yardımcı olmak için önemlidir. NMO kalıcı görme kaybına ve yürüme güçlüğüne neden olabilir.

Semptomlar

Nöromiyelit optika semptomları, göz ve omurilik sinirlerinde meydana gelen iltihaplanma ile ilgilidir.

NMO'NUN neden olduğu görme değişikliklerine optik nörit denir. Bunlar şunları içerebilir:

  • Bir veya iki gözde bulanık görme veya görme kaybı.
  • Rengi görememek.
  • Göz ağrısı.

Omurilikle ilgili semptomlara transvers miyelit denir. Bunlar şunları içerebilir:

  • Bacaklarda ve bazen kollarda sertlik, halsizlik veya uyuşma.
  • Kollarda veya bacaklarda his kaybı.
  • Mesaneyi boşaltamamak veya bağırsak veya mesane fonksiyonunu yönetmekte güçlük çekmek.
  • Boyunda, sırtta veya midede karıncalanma hissi veya ateş eden ağrı.

Nmo'nun diğer semptomları şunları içerebilir:

  • Hıçkırık.
  • Mide bulantısı ve kusma.

Çocuklarda kafa karışıklığı, nöbet veya koma olabilir. Bununla birlikte, çocuklarda bu semptomlar miyelin oligodendrosit glikoprotein antikorla ilişkili hastalık (MOGAD) olarak bilinen ilgili bir durumda daha yaygındır.

Semptomlar iyileşebilir ve sonra tekrar kötüleşebilir. Kötüleştiklerinde, bu bir nüksetme olarak bilinir. Nüksler haftalar, aylar veya yıllar sonra ortaya çıkabilir. Zamanla, nüksler felç olarak bilinen tam körlüğe veya duygu kaybına yol açabilir.

Nedenler

Uzmanlar neuromyelitis optica'ya neyin sebep olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Hastalığı olan kişilerde bağışıklık sistemi, merkezi sinir sistemindeki sağlıklı dokulara saldırır. Merkezi sinir sistemi, gözün retinasını beyne bağlayan omurilik, beyin ve optik sinirleri içerir. Saldırı, değiştirilmiş antikorların merkezi sinir sistemindeki proteinlere bağlanması ve hasara neden olması nedeniyle oluşur.

Bu bağışıklık sistemi reaksiyonu, iltihaplanma olarak bilinen şişmeye neden olur ve sinir hücrelerinin zarar görmesine neden olur.

Risk faktörleri

Nöromiyelit optika nadirdir. NMO alma riskini artırabilecek bazı faktörler şunlardır:

  • Doğumda atanan seks. Kadınlarda NMO erkeklerden daha sık görülür.
  • Yaş. Çoğu zaman, NMO yetişkinleri etkiler. Ortalama tanı yaşı 40'tır. Bununla birlikte, çocuklar ve yaşlı yetişkinler de nöromiyelit optikaya sahip olabilir.
  • Irk veya etnik köken. Hispanik, Asyalı veya Afrikalı veya Afro-Karayip kökenli insanlar, beyaz olanlardan daha yüksek oranlarda nmo'ya sahiptir.

Bazı araştırmalar, vücutta yeterli D vitamini bulunmamasının, sigara içmenin ve yaşamın erken dönemlerinde az enfeksiyon geçirmenin de nöromiyelit optika riskini artırabileceğini öne sürüyor.

Teşhis

Nöromiyelit optika teşhisi fizik muayene ve testleri içerir. Teşhis sürecinin bir kısmı, benzer semptomları olan diğer sinir sistemi koşullarını dışlamaktır. Sağlık uzmanları ayrıca NMO ile bağlantılı semptomlar ve test sonuçları ararlar . Nöromiyelit optik spektrum bozukluğunu (NMOSD) teşhis etmek için kriterler, Uluslararası NMO Tanı Paneli tarafından 2015 yılında önerilmiştir.

Bir sağlık uzmanı tıbbi geçmişinizi ve semptomlarınızı gözden geçirir ve fizik muayene yapar. Diğer testler şunları içerir:

  • Nörolojik muayene. Bir nörolog hareketi, kas gücünü, koordinasyonu, hissi, hafızayı, düşünmeyi, görmeyi ve konuşmayı inceler. Muayeneye bir göz doktoru da dahil olabilir.
  • MR. Bu görüntüleme testi, beynin, optik sinirlerin ve omuriliğin ayrıntılı bir görünümünü oluşturmak için manyetik alan ve radyo dalgaları kullanır. Sonuçlar beyinde, optik sinirlerde veya omurilikte lezyonlar veya hasarlı alanlar gösterebilir.
  • Kan testleri.Bir sağlık uzmanı, proteinlere bağlanan ve Nmo'ya neden olan otoantikor için kanı test edebilir. Otoantikor, AQP4-IgG olarak da bilinen aquaporin-4-immünoglobulin G olarak adlandırılır. Bu otoantikoru test etmek, sağlık uzmanlarının Moanlar arasında ayrım yapmasına ve erken tanı koymasına yardımcı olabilir. GFAP olarak da adlandırılan serum glial fibriller asidik protein ve serum nörofilament hafif zinciri gibi diğer biyobelirteçler, nükslerin tespit edilmesine yardımcı olur. MOG-IgG antikor testi olarak da adlandırılan bir miyelin oligodendrosit glikoprotein immünoglobulin G antikor testi, msnmo'yu taklit eden başka bir enflamatuar bozukluğu aramak için de kullanılabilir.
  • Omurga musluğu olarak da bilinen lomber ponksiyon.Bu test sırasında, bir sağlık uzmanı az miktarda omurilik sıvısını çıkarmak için alt sırtına bir iğne sokar. Bu test, sıvıdaki bağışıklık hücrelerinin, proteinlerin ve antikorların seviyelerini belirler. Bu test diğerlerinden farklı olabilir. Omurilik sıvısı, anoepizodlar sırasında çok yüksek düzeyde beyaz kan hücresi gösterebilir. Bu, genellikle Ms'de görülen seviyeden daha büyüktür, ancak bu semptom her zaman gerçekleşmez.
  • Uyaranlara tepki test.To beynin sesler, manzaralar veya dokunma gibi uyaranlara ne kadar iyi tepki verdiğini öğrenin, uyarılmış potansiyeller testi veya uyarılmış yanıt testi adı verilen bir testiniz olabilir. Elektrot adı verilen teller kafa derisine ve bazen kulak memelerine, boynuna, kollarına, bacaklarına ve sırtına bağlanır. Elektrotlara bağlı ekipman, beynin uyaranlara verdiği tepkileri kaydeder. Bu testler sinirlerde, omurilikte, optik sinirde, beyinde veya beyin sapında lezyonlar veya hasarlı alanlar bulmaya yardımcı olur.
  • Optik koherens tomografi. Bu test retina sinir lifi tabakasına ve kalınlığına bakar. Nmo'dan iltihaplı optik sinirleri olan hastalar, ms'li kişilere göre daha fazla görme kaybına ve retina sinir incelmesine sahiptir .

Kan testleri. Bir sağlık uzmanı, proteinlere bağlanan ve nmo'ya neden olan otoantikor için kanı test edebilir . Otoantikor, AQP4-IgG olarak da bilinen aquaporin-4-immünoglobulin G olarak adlandırılır. Bu otoantikor için yapılan testler, sağlık uzmanlarının NMO ve MS arasında ayrım yapmasına ve nmo'nun erken teşhisini koymasına yardımcı olabilir .

GFAP olarak da adlandırılan serum glial fibriller asidik protein ve serum nörofilament hafif zinciri gibi diğer biyobelirteçler, nükslerin tespit edilmesine yardımcı olur. MOG-IgG antikor testi olarak da adlandırılan bir miyelin oligodendrosit glikoprotein immünoglobulin G antikor testi, nmo'yu taklit eden başka bir enflamatuar bozukluğu aramak için de kullanılabilir .

Omurga musluğu olarak da bilinen lomber ponksiyon. Bu test sırasında, bir sağlık uzmanı az miktarda omurilik sıvısını çıkarmak için alt sırtına bir iğne sokar. Bu test, sıvıdaki bağışıklık hücrelerinin, proteinlerin ve antikorların seviyelerini belirler. Bu test nmo'yu ms'den ayırabilir .

Omurilik sıvısı, NMO atakları sırasında çok yüksek düzeyde beyaz kan hücresi gösterebilir. Bu, genellikle ms'te görülen seviyeden daha büyüktür, ancak bu semptom her zaman gerçekleşmez.

Uyaranlara tepki testi. Beynin sesler, manzaralar veya dokunma gibi uyaranlara ne kadar iyi tepki verdiğini öğrenmek için uyarılmış potansiyeller testi veya uyarılmış yanıt testi adı verilen bir testiniz olabilir.

Elektrot adı verilen teller kafa derisine ve bazen kulak memelerine, boynuna, kollarına, bacaklarına ve sırtına bağlanır. Elektrotlara bağlı ekipman, beynin uyaranlara verdiği tepkileri kaydeder. Bu testler sinirlerde, omurilikte, optik sinirde, beyinde veya beyin sapında lezyonlar veya hasarlı alanlar bulmaya yardımcı olur.

Tedavi

Neuromyelitis optica tedavi edilemez. Ancak tedavi bazen remisyon olarak bilinen semptomları olmayan uzun süreli bir döneme yol açabilir. NMO tedavisi, son semptomları tersine çevirmeye ve gelecekteki saldırıları önlemeye yönelik tedavileri içerir.

  • Son durumu tersine çevirme symptoms.In annmoattack'ın erken evresinde, bir sağlık uzmanı metilprednizolon (Solu-Medrol) gibi bir kortikosteroid ilacı verebilir. Koldaki bir damardan verilir. İlaç yaklaşık beş gün boyunca alınır ve daha sonra genellikle birkaç gün içinde yavaşça incelir. Plazma değişimi genellikle steroid tedavisine ek olarak birinci veya ikinci tedavi olarak önerilir. Bu işlemde vücuttan bir miktar kan alınır ve kan hücreleri mekanik olarak plazma adı verilen sıvıdan ayrılır. Kan hücreleri ikame solüsyonu ile karıştırılır ve kan vücuda geri verilir. Bu işlem zararlı maddeleri giderebilir ve kanı temizleyebilir. Sağlık uzmanları ayrıca ağrı veya kas sorunları gibi diğer olası semptomların yönetilmesine yardımcı olabilir.
  • Gelecekteki saldırıları önlemek. Sağlık uzmanınız, gelecekteki NMO ataklarını ve nükslerini önlemek için zaman içinde daha düşük dozda kortikosteroid almanızı önerebilir.
  • Nükslerin azaltılması.Monoklonal antikorların klinik çalışmalarda morelaps riskini azaltmada etkili olduğu gösterilmiştir. Bu ilaçlar arasında ekülizumab (Soliris), satralizumab (Enspryng), inebilizumab (Uplizna), ravulizumab (Ultomiris) ve rituksimab (Rituxan) bulunur. Bunların çoğu, yetişkinlerde nükslerin önlenmesi için ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmıştır. Sağlık uzmanınız ayrıca bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaç almanızı önerebilir. Bu, azatiyoprin (İmuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept, Myhibbin), metotreksat (Trexall, Xatmep, diğerleri), siklofosfamid veya tokilizumab (Actemra) içerebilir. Antikorlar olarak da bilinen intravenöz immünoglobulinler, NMO'NUN nüks oranını azaltabilir.

Son belirtileri tersine çevirmek. Bir NMO saldırısının erken aşamasında, bir sağlık uzmanı metilprednizolon (Solu-Medrol) gibi bir kortikosteroid ilacı verebilir. Koldaki bir damardan verilir. İlaç yaklaşık beş gün boyunca alınır ve daha sonra genellikle birkaç gün içinde yavaşça incelir.

Plazma değişimi genellikle steroid tedavisine ek olarak birinci veya ikinci tedavi olarak önerilir. Bu işlemde vücuttan bir miktar kan alınır ve kan hücreleri mekanik olarak plazma adı verilen sıvıdan ayrılır. Kan hücreleri ikame solüsyonu ile karıştırılır ve kan vücuda geri verilir. Bu işlem zararlı maddeleri giderebilir ve kanı temizleyebilir.

Sağlık uzmanları ayrıca ağrı veya kas sorunları gibi diğer olası semptomların yönetilmesine yardımcı olabilir.

Nükslerin azaltılması. Monoklonal antikorların klinik çalışmalarda NMO nüks riskini azaltmada etkili olduğu gösterilmiştir. Bu ilaçlar arasında ekülizumab (Soliris), satralizumab (Enspryng), inebilizumab (Uplizna), ravulizumab (Ultomiris) ve rituksimab (Rituxan) bulunur. Bunların çoğu, yetişkinlerde nükslerin önlenmesi için ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmıştır.

Sağlık uzmanınız ayrıca bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaç almanızı önerebilir. Bu, azatiyoprin (İmuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept, Myhibbin), metotreksat (Trexall, Xatmep, diğerleri), siklofosfamid veya tokilizumab (Actemra) içerebilir.

Antikorlar olarak da bilinen intravenöz immünoglobulinler, nmo'nun nüks oranını azaltabilir .

Nöromiyelit optika'nın belirtileri ve tedavisi