Genel bakış

Nörofibroma, cilt üzerinde veya altında yumuşak bir yumru oluşturan bir tür periferik sinir tümörüdür. Tümör vücudun herhangi bir yerinde majör veya minör bir sinir içinde gelişebilir.

Bu yaygın sinir tümörü türü, sinir içinde merkezi olarak oluşma eğilimindedir. Sinir kılıfı olarak bilinen sinirin koruyucu kaplamasında bir nörofibroma oluşur. Bazen birkaç sinir demetinde büyür. Bu olduğunda, pleksiform nörofibroma denir.

Bir nörofibroma hafif semptomlara neden olabilir veya hiç semptom göstermeyebilir. Tümör sinirlere baskı yaparsa veya içlerinde büyürse ağrı veya uyuşukluğa neden olabilir.

Nörofibrom genellikle kanser değildir. Nadiren kansere dönüşebilir.

Semptomlar

Bir nörofibrom semptomlara neden olmayabilir. Semptomlar ortaya çıkarsa, genellikle hafiftir. Bir nörofibrom cilt üzerinde veya altında büyüdüğünde, semptomlar şunları içerebilir:

  • Ciltte bir yumru. Yumru cildinizin rengi veya pembe veya ten rengi olabilir.
  • Ağrı.
  • Kanama.

Bir nörofibrom büyürse veya bir sinire baskı yaparsa veya üzerinde büyürse, semptomlar şunları içerebilir:

  • Ağrı.
  • Karıncalanma.
  • Uyuşma veya halsizlik.
  • Yüzünde büyük bir nörofibrom olduğunda görünüm değişikliği.

Nörofibromlu bazı kişilerde nörofibromatozis tip 1 (NF1) olarak bilinen genetik bir durum vardır. NF1'Lİ bir kişide birçok nörofibrom olabilir. Nörofibromların sayısı yaşla birlikte artar.

Pleksiform nörofibrom olarak bilinen birçok siniri içeren bir tümör, NF1'Lİ bir kişide ortaya çıkabilir. Bu tip nörofibrom büyüyebilir ve ağrıya neden olabilir. Ayrıca kanserli hale gelebilir.

Nedenler

Bilinen bir nedeni olmayan bir nörofibroma ortaya çıkabilir veya nörofibromatozis tip 1 adı verilen genetik bir rahatsızlığı olan kişilerde ortaya çıkabilir. Nörofibromlar en sık 20 ila 30 yaş arasındaki kişilerde bulunur.

Risk faktörleri

Nörofibromlar için bilinen tek risk faktörü, nörofibromatozis tip 1 (NF1) olarak bilinen genetik duruma sahip olmaktır. NF1'Lİ kişilerde diğer semptomlarla birlikte birkaç nörofibrom bulunur. NF1'Lİ kişilerin yaklaşık yarısında hastalık bir ebeveynden geçti. Bununla birlikte, nörofibromlu çoğu insanda NF1 yoktur.

Teşhis

Bir nörofibromu teşhis etmek için sağlık uzmanınız size fizik muayene yapar ve tıbbi geçmişinizi gözden geçirir.

BT veya MRI taraması gibi bir görüntüleme testine ihtiyacınız olabilir. Görüntüleme, tümörün yerini bulmaya yardımcı olabilir. BT ve MRG ayrıca çok küçük tümörler bulabilir ve hangi dokuların etkilendiğini gösterebilir. Bir PET taraması, tümörün kanser olup olmadığını ortaya çıkarabilir. Kanserli olmayan bir tümör iyi huylu olarak bilinir.

Nörofibromun bir örneği alınabilir ve teşhis için test edilebilir. Bu biyopsi olarak bilinir. Ameliyat tedavi olarak kabul edilirse biyopsi de gerekebilir.

Tedavi

Semptomları olmayan tek bir tümör için nörofibroma tedavisine gerek yoktur. Sağlık uzmanları genellikle nörofibromayı izler. Tümör semptomlara neden oluyorsa veya kozmetik nedenlerle ameliyat gerekebilir. Tedavi şunları içerebilir:

  • Gözlem. Sağlık uzmanınız, semptomlara neden olmayan küçük bir nörofibromun gözlemlenmesini önerebilir. Nörofibrom semptomlara neden oluyorsa ancak çıkarılmasını zorlaştıran bir bölgede bulunuyorsa izleme de önerilebilir. Gözlem, tümörün büyüyüp büyümediğini görmek için düzenli kontroller ve görüntüleme testlerini içerir.
  • Pleksiform bir nörofibroma tedavisi için ilaç. Selumetinibin (Koselugo), nörofibromatozis tip 1 olan çocuklarda pleksiform bir nörofibromu tedavi ettiği onaylanmıştır. Pleksiform bir nörofibrom birçok sinirde büyür. İlaç tümörü küçültebilir.
  • Tümörü çıkarmak için ameliyat.Semptomlar, yakındaki dokuya baskı yapan veya organlara zarar veren bir nörofibromun tamamı veya bir kısmı çıkarılarak hafifletilebilir. Ameliyat türü tümörün konumuna ve büyüklüğüne bağlıdır. Ameliyat türü ayrıca nörofibromun birden fazla sinirle iç içe geçip geçmediğine de bağlıdır. Ameliyatın amacı, daha fazla sinir hasarına neden olmadan tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarmaktır. Ameliyattan sonra fiziksel rehabilitasyona ihtiyacınız olabilir. Fizyoterapistler ve meslek terapistleri, kaslarınızı ve eklemlerinizi aktif tutan egzersizler konusunda size rehberlik edebilir. Rehabilitasyon ayrıca sertliği önlemeye ve işlevinizi ve hissinizi geri kazanmaya yardımcı olur.
  • Klinik denemeler. Deneysel bir tedaviyi test eden bir klinik denemeye hak kazanabilirsiniz.

Tümörü çıkarmak için ameliyat. Semptomlar, yakındaki dokuya baskı yapan veya organlara zarar veren bir nörofibromun tamamı veya bir kısmı çıkarılarak hafifletilebilir. Ameliyat türü tümörün konumuna ve büyüklüğüne bağlıdır. Ameliyat türü ayrıca nörofibromun birden fazla sinirle iç içe geçip geçmediğine de bağlıdır. Ameliyatın amacı, daha fazla sinir hasarına neden olmadan tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarmaktır.

Ameliyattan sonra fiziksel rehabilitasyona ihtiyacınız olabilir. Fizyoterapistler ve meslek terapistleri, kaslarınızı ve eklemlerinizi aktif tutan egzersizler konusunda size rehberlik edebilir. Rehabilitasyon ayrıca sertliği önlemeye ve işlevinizi ve hissinizi geri kazanmaya yardımcı olur.

Nörofibrom belirtileri ve tedavisi