Genel bakış

Nefrojenik sistemik fibroz, esas olarak diyalizli veya diyalizsiz ileri böbrek yetmezliği olan kişilerde ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Nefrojenik sistemik fibroz, skleroderma ve skleromiksödem gibi cilt hastalıklarına benzeyebilir ve cildin geniş bölgelerinde kalınlaşma ve koyulaşma gelişebilir.

Nefrojenik sistemik fibroz, kalp ve akciğerler gibi iç organları da etkileyebilir ve eklemlerdeki kas ve tendonların sakatlayıcı bir şekilde kısalmasına (eklem kontraktürü) neden olabilir.

İlerlemiş böbrek hastalığı olan bazı kişilerde, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve diğer görüntüleme çalışmaları sırasında daha yaşlı gadolinyum bazlı kontrast ajanlara (grup 1) maruz kalmak, bu hastalığın gelişimi için tetikleyici olarak tanımlanmıştır. Bu bağlantının tanınması, nefrojenik sistemik fibroz insidansını önemli ölçüde azaltmıştır. Daha yeni gadolinyum bazlı kontrast ajanlar (grup 2), artan sistemik nefrojenik fibroz riski ile ilişkili değildir.

Semptomlar

Nefrojenik sistemik fibroz, daha eski bir gadolinyum bazlı kontrast maddeye (grup 1) maruz kaldıktan günler ila aylar hatta yıllar sonra başlayabilir. Nefrojenik sistemik fibrozisin bazı belirti ve semptomları şunları içerebilir:

  • Cildin şişmesi ve sıkılması
  • Ciltte kızarık veya koyulaşmış lekeler
  • Cildin kalınlaşması ve sertleşmesi, tipik olarak kollarda ve bacaklarda ve bazen vücutta, ancak neredeyse hiç yüzde veya kafada olmaz
  • "Odunsu" hissedebilen ve portakal kabuğu görünümü geliştirebilen cilt
  • Tutulum bölgelerinde yanma, kaşıntı veya şiddetli keskin ağrılar
  • Hareketi engelleyen ve eklem esnekliği kaybına neden olan cilt kalınlaşması
  • Nadiren kabarcıklar veya ülserler

Bazı insanlarda kasların ve vücut organlarının tutulumu aşağıdakilere neden olabilir:

  • Kas güçsüzlüğü
  • Kollarda, ellerde, bacaklarda ve ayaklarda kas sıkışmasının (kontraktürlerin) neden olduğu eklem hareketinin sınırlandırılması
  • Özellikle kalça kemiklerinde veya kaburgalarda kemik ağrısı
  • Kalp, akciğer, diyafram, gastrointestinal sistem veya karaciğer dahil olmak üzere azalmış iç organ fonksiyonu
  • Gözlerin beyaz yüzeyinde (sklera) sarı plaklar

Durum genellikle uzun vadelidir (kroniktir), ancak bazı insanlar iyileşebilir. Birkaç kişide ciddi sakatlığa, hatta ölüme neden olabilir.

Nedenler

Nefrojenik sistemik fibrozisin kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Deride ve bağ dokularında fibröz bağ dokusu oluşur, bu da vücutta, en yaygın olarak deri ve deri altı dokularında doku skarlaşmasına neden olur.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) sırasında eski gadolinyum bazlı kontrast ajanlara (grup 1) maruz kalma, böbrek hastalığı olan kişilerde bu hastalığın gelişimi için tetikleyici olarak tanımlanmıştır. Bu artan riskin, böbreklerin kontrast maddeyi kan dolaşımından çıkarma yeteneğinin azalmasıyla ilişkili olduğu düşünülmektedir.

Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), akut böbrek hasarı veya kronik böbrek hastalığı olan kişilerde eski gadolinyum bazlı kontrast maddelerden (grup 1) kaçınılmasını önermektedir.

Diğer koşullar, mevcut böbrek hastalığı ve eski gadolinyum bazlı kontrast ajanlara maruz kalma ile birleştirildiğinde nefrojenik sistemik fibroz riskini artırabilir (grup 1), ancak bağlantı belirsizdir. Bunlar şunları içerir:

  • Genellikle anemiyi tedavi etmek için kullanılan kırmızı kan hücrelerinin üretimini destekleyen bir hormon olan yüksek doz eritropoietin (EPO) kullanımı
  • Son damar cerrahisi
  • Kan pıhtılaşma sorunları
  • Şiddetli enfeksiyon

Risk faktörleri

Yaşlı gadolinyum bazlı kontrast ajanlara (grup 1) maruz kaldıktan sonra nefrojenik sistemik fibroz riski en yüksek olan kişilerde görülür:

  • Orta ila şiddetli böbrek hastalığına sahip olmak
  • Böbrek nakli geçirmiş ancak böbrek fonksiyonunu tehlikeye atmış
  • Hemodiyaliz veya periton diyalizi alıyor musunuz
  • Akut böbrek hasarı var mı

Önleme

Daha eski gadolinyum bazlı kontrast ajanlardan (grup 1) kaçınmak, nefrojenik sistemik fibrozu önlemenin anahtarıdır, çünkü daha yeni gadolinyum bazlı kontrast ajanlar (grup 2) daha güvenlidir ve artan riskle ilişkili değildir.

Teşhis

Nefrojenik sistemik fibroz tanısı aşağıdakilerle yapılır:

  • Physical examHastalığın belirti ve semptomları için fizik muayene ve ilerlemiş böbrek hastalığı mevcut olduğunda gadolinyum bazlı kontrast madde kullanılarak olası bir MRI öyküsü için değerlendirme
  • A sample of tissue (biopsy)Deriden ve kastan alınan bir doku örneği (biyopsi)
  • Other tests as neededKasların ve iç organların tutulumunu gösterebilecek gerektiğinde diğer testler

Tedavi

burada nefrojenik sistemik fibrozisin tedavisi yoktur ve hastalığın ilerlemesini durdurmada veya tersine çevirmede hiçbir tedavi tutarlı bir şekilde başarılı değildir. Nefrojenik sistemik fibrozis nadiren görülür ve bu da büyük çalışmaların yapılmasını zorlaştırır.

Nefrojenik sistemik fibrozisi olan bazı kişilerde belirli tedaviler sınırlı başarı göstermiştir, ancak bu tedavilerin yardımcı olup olmadığını belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır:

  • Hemodiyaliz. Hemodiyaliz alan ilerlemiş kronik böbrek hastalığı olan kişilerde, gadolinyum bazlı bir kontrast madde aldıktan hemen sonra hemodiyaliz yapılması nefrojenik sistemik fibroz olasılığını azaltabilir.
  • Fizik tedavi. İlgili uzuvların gerilmesine yardımcı olan fizik tedavi, eklem kontraktürlerinin ilerlemesini yavaşlatmaya ve hareketi korumaya yardımcı olabilir.
  • Böbrek nakli. Uygun aday olan kişiler için, böbrek nakli nedeniyle böbrek fonksiyonlarında iyileşme, zamanla nefrojenik sistemik fibrozisin iyileşmesine yardımcı olabilir.
  • Ultraviyole ile ekstrakorporeal fotoferez A. Bu tedavi, kanı vücudun dışına çekmeyi ve kanı ultraviyole ışığa duyarlı hale getiren bir ilaçla tedavi etmeyi içerir. Kan daha sonra ultraviyole ışığa maruz bırakılır ve vücuda geri döner. Bazı insanlar bu tedaviyi aldıktan sonra iyileşme göstermiştir.

Bu ilaçlar deneyseldir, ancak şu anda kullanılmamaktadır. Bazı insanlara yardım ettikleri gösterilmiştir, ancak yan etkiler kullanımlarını sınırlar:

  • Imatinib (Gleevec). Bu tedavi cilt kalınlaşmasını ve sıkılaşmasını azaltmada umut vaat etse de, daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
  • Pentoksifilin (Pentoksil). Teorik olarak kanın kalınlığını ve yapışkanlığını (viskozitesini) azaltarak dolaşıma yardımcı olan bu ilaçta sınırlı başarı vardır. Daha fazla araştırmaya ihtiyaç var.
  • Sodyum tiyosülfat. Bu ilacı kullanmanın olası yararı gösterilmiştir, ancak daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
  • Yüksek doz intravenöz immün globulin. Bu ilacı kullanmanın olası yararı gösterilmiştir, ancak daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Nefrojenik sistemik fibrozun belirtileri ve tedavisi