Genel bakış

Moyamoya hastalığı, kafatasındaki karotis arterin tıkandığı veya daraldığı nadir bir kan damarı durumudur. Karotis arter, beyne kan getiren büyük bir arterdir. Tıkandığında beyne giden kan akışı azalır. Daha sonra beyne kan sağlamak için beynin tabanında küçük kan damarları oluşur.

Bu durum geçici iskemik atak (TIA) olarak bilinen bir mini darbeye veya felce neden olabilir . Ayrıca beyinde kanamaya neden olabilir. Moyamoya hastalığı beynin ne kadar iyi çalıştığını etkileyebilir ve bilişsel ve gelişimsel gecikmelere veya sakatlığa neden olabilir.

Moyamoya hastalığı en sık çocukları etkiler. Bununla birlikte, yetişkinler de bu duruma sahip olabilir. Moyamoya hastalığı tüm dünyada bulunur. Ancak Doğu Asya ülkelerinde, özellikle Kore, Japonya ve Çin'de daha yaygındır. Bu, bu popülasyonlardaki bazı genetik faktörlerden kaynaklanıyor olabilir.

Semptomlar

Moyamoya hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir. Ancak semptomlar en çok 5 ila 10 yaş arasındaki çocuklarda ve 30 ila 50 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür. İnme gibi komplikasyonları önlemek için semptomları erken tespit etmek çok önemlidir.

Moyamoya hastalığı yetişkinlerde ve çocuklarda farklı semptomlara neden olur. Çocuklarda ilk semptom genellikle TIA olarak da adlandırılan inme veya tekrarlayan geçici iskemik ataktır. Yetişkinler de bu semptomları yaşayabilir. Ancak yetişkinlerde hemorajik inme olarak bilinen beyinde kanama da görülebilir. Kanama, beyindeki kan damarlarının oluşma şekli nedeniyle olur.

Beyne giden kan akışının azalmasıyla ilgili moyamoya hastalığının belirtileri şunları içerir:

  • Baş ağrısı.
  • Nöbetler.
  • Yüzde, kolda veya bacakta halsizlik, uyuşma veya felç. Bu tipik olarak vücudun bir tarafındadır.
  • Görme sorunları.
  • Afazi olarak bilinen başkalarını konuşma veya anlama sorunu.
  • Bilişsel veya gelişimsel gecikmeler.
  • İstemsiz hareketler.

Bu semptomlar egzersiz, ağlama, öksürme, zorlanma veya ateşle tetiklenebilir.

Moyamoya hastalığının belirtilerinden herhangi birine sahipseniz sağlık uzmanınıza görünün. Erken teşhis ve tedavi, felç ve ciddi komplikasyonların önlenmesine yardımcı olabilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Semptomlar gelip gidiyor veya kayboluyor gibi görünse bile, herhangi bir felç veya mini inme belirtisi fark ederseniz derhal tıbbi yardım alın.

İnme belirtilerini kontrol etmek için "hızlı" düşünün ve aşağıdakileri yapın:

  • Yüz. Kişiden gülümsemesini isteyin. Yüzün bir tarafı sarkıyor mu?
  • Silah. Kişiden iki kolunu kaldırmasını isteyin. Bir kol aşağı doğru kayıyor mu? Yoksa bir kol ayağa kalkamaz mı?
  • Konuşma. Kişiden basit bir cümleyi tekrarlamasını isteyin. Kişinin konuşması bulanık mı yoksa garip mi?
  • Zaman. Bu işaretlerden herhangi birini gözlemlerseniz, hemen 911'i veya acil tıbbi yardımı arayın.

Semptomların geçip geçmediğini görmek için beklemeyin. Her dakika önemlidir. İnme ne kadar uzun süre tedavi edilmezse, beyin hasarı ve sakatlık potansiyeli o kadar artar.

Felç geçirdiğinden şüphelendiğiniz biriyle birlikteyseniz, acil yardım beklerken kişiyi dikkatlice izleyin.

Nedenler

Moyamoya hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Moyamoya hastalığı en çok Japonya, Kore ve Çin'de görülür. Ama aynı zamanda dünyanın diğer bölgelerinde de olur. Moyamoya hastalığı bu Asya ülkelerinde en yaygın olduğu için araştırmacılar bunun bazı popülasyonlarda genetik bir faktör olduğunu kuvvetle öne sürdüğüne inanıyor.

Bazen moyamoya hastalığını taklit eden vasküler değişiklikler olarak bilinen kan damarlarında değişiklikler olabilir. Bu değişikliklerin farklı nedenleri ve semptomları olabilir. Bu moyamoya sendromu olarak bilinir.

Moyamoya sendromu, Down sendromu, orak hücreli anemi, nörofibromatozis tip 1 ve hipertiroidizm gibi belirli durumlarla ilişkilendirilebilir.

Risk faktörleri

Moyamoya hastalığının nedeni bilinmemekle birlikte, bazı faktörler hastalığa yakalanma riskinizi artırabilir. Bunlar şunları içerir:

  • Asya mirası. Moyamoya hastalığı tüm dünyada bulunmasına rağmen, Doğu Asya ülkelerinde, özellikle Kore, Japonya ve Çin'de daha yaygındır. Bu, bu popülasyonlardaki bazı genetik faktörlerden kaynaklanıyor olabilir. Batı ülkelerinde yaşayan Asya mirasına sahip kişilerin de moyamoya hastalığı riski daha yüksektir.
  • Ailede moyamoya hastalığı öyküsü. Moyamoya hastalığı olan bir aile üyeniz varsa, hastalığa yakalanma riskiniz genel popülasyonunkinden 30 ila 40 kat daha yüksektir. Bu, genetik bir bağlantıyı kuvvetle önerir.
  • Tıbbi durumlar. Moyamoya sendromu bazen diğerlerinin yanı sıra nörofibromatozis tip 1, orak hücre hastalığı ve Down sendromu gibi diğer bozukluklarda da görülür.
  • Kadın olmak. Moyamoya hastalığı kadınlarda biraz daha yaygındır.
  • Genç olmak. Yetişkinlerde moyamoya hastalığı olabilse de, en sık 15 yaşından küçük çocuklar etkilenir.

Komplikasyonlar

Moyamoya hastalığından kaynaklanan komplikasyonların çoğu felçlerin etkileriyle bağlantılıdır. Nöbetler, felç ve görme problemlerini içerir. Diğer komplikasyonlar arasında konuşma sorunları, hareket bozuklukları ve gelişimsel gecikmeler bulunur. Moyamoya hastalığı beyinde ciddi ve kalıcı hasara neden olabilir.

Önleme

Moyamoya hastalığını önlemenin bir yolu yoktur. Bununla birlikte, moyamoya tedavileri felçleri ve diğer komplikasyonları önleyebilir.

Teşhis

Moyamoya hastalığı genellikle nörolog adı verilen beyin koşullarında uzmanlaşmış bir doktor tarafından teşhis edilir. Nörolog semptomlarınızı, ailenizi ve tıbbi geçmişinizi gözden geçirir. Nörolog ayrıca fizik muayene yapabilir. Moyamoya hastalığını ve altta yatan koşulları teşhis etmek için genellikle birkaç teste ihtiyaç vardır.

Testler şunları içerebilir:

  • Manyetik rezonans görüntüleme.Bu görüntüleme testi ayrıca MRI olarak da bilinir. Bir MRI, beynin ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için güçlü mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır. Bir sağlık uzmanı, arterlerinizi ve damarlarınızı görüntülemek ve kan dolaşımını vurgulamak için bir kan damarına boya enjekte edebilir. Bu tip teste manyetik rezonans anjiyografi denir. Nöroloğunuz perfüzyon MRG'Sİ önerebilir. Bu tür görüntüleme, damarlardan geçen kan miktarını ölçebilir. Beyne kan akışında bir azalma olup olmadığını gösterebilir.
  • Bilgisayarlı tomografi taraması. BT taraması olarak da bilinen bu görüntüleme testi, beyninizin ayrıntılı bir görüntüsünü oluşturmak için bir dizi röntgen kullanır. Bir sağlık uzmanı, arterlerinizdeki ve damarlarınızdaki kan akışını vurgulamak için bir kan damarına boya enjekte edebilir. Buna BT anjiyogramı denir. Bu test moyamoya hastalığının erken evrelerini teşhis edemez. Ancak kan damarlarıyla ilgili sorunların bulunmasına yardımcı olabilir.
  • Beyin anjiyografisi. Serebral anjiyogramda, bir sağlık uzmanı kasıklarınızdaki bir kan damarına kateter adı verilen uzun, ince bir tüp yerleştirir. Sağlık uzmanı daha sonra kateteri beyninize yönlendirmek için röntgen görüntülemeyi kullanır ve boyayı kateterden beyninizin kan damarlarına enjekte eder. Boya, X-ışını görüntüleme altında daha görünür hale getirmek için kan damarlarının şekline uygundur.
  • Pozitron emisyon tomografisi taraması veya tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi. Bu testlerde size az miktarda güvenli radyoaktif madde enjekte edilir. PET olarak da adlandırılan pozitron emisyon tomografisi, beyin aktivitesinin görsel görüntülerini sağlar. Kısaca SPECT olarak adlandırılan tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi, beyne giden kan akışını ölçer.
  • Elektroensefalogram. Elektroensefalograma EEG de denir. Beyninizdeki elektriksel aktiviteyi, kafa derinize bağlı elektrotlar adı verilen küçük metal diskler kullanarak izler. Moyamoya hastalığı olan çocuklar genellikle tipik aralığın dışında olan EEG sonuçlarına sahiptir.
  • Transkraniyal Doppler ultrasonu. Cerrahi transkraniyal Doppler ultrasonda, başınızın ve bazen boynunuzun görüntülerini elde etmek için ses dalgaları kullanılır. Uzmanlar bu testi boynunuzdaki kan damarlarındaki kan akışını değerlendirmek için kullanabilirler.

Manyetik rezonans görüntüleme. Bu görüntüleme testi ayrıca MRI olarak da bilinir. Bir MRI, beynin ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için güçlü mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır. Bir sağlık uzmanı, arterlerinizi ve damarlarınızı görüntülemek ve kan dolaşımını vurgulamak için bir kan damarına boya enjekte edebilir. Bu tip teste manyetik rezonans anjiyografi denir.

Nöroloğunuz perfüzyon MRG'Sİ önerebilir. Bu tür görüntüleme, damarlardan geçen kan miktarını ölçebilir. Beyne kan akışında bir azalma olup olmadığını gösterebilir.

Gerekirse, nöroloğunuz diğer koşulları dışlamak için başka testler isteyebilir.

Tedavi

Sağlık uzmanları durumunuzu değerlendirir ve sizin için doğru tedaviyi belirler. Tedavi moyamoya hastalığını tedavi etmez. Ancak tedavi felçleri önlemeye yardımcı olabilir.

Tedavinin amacı semptomlarınızı azaltmak ve beyne giden kan akışını iyileştirmektir. Tedavi ayrıca komplikasyon riskinizi azaltmayı da amaçlar. Komplikasyonlar arasında kan akışı eksikliğinden kaynaklanan iskemik inme, beyninizde kanama ve ölüm yer alır.

Prognoz olarak da adlandırılan moyamoya hastalığının görünümü, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır:

  • Hastalığın ne kadar erken teşhis edildiği.
  • Tedaviye başvurduğunuzda ne kadar hasar meydana geldi.
  • Tedavi görseniz de görmeseniz de.
  • Yaş.

Tedaviniz ilaç, cerrahi ve tedaviyi içerebilir.

İlaç

Semptomları yönetmek, felç riskini azaltmak veya nöbet kontrolüne yardımcı olmak için ilaçlar reçete edilebilir. İlaçlar şunları içerebilir:

  • Kan sulandırıcı. Moyamoya hastalığı teşhisi konduysanız ve hafif semptomlarınız varsa veya hiç semptomunuz yoksa genellikle kan sulandırıcılar önerilir. Sağlık uzmanınız felçleri önlemek için aspirin veya başka bir kan inceltici almanızı önerebilir.
  • Kalsiyum kanal blokerleri. Kalsiyum antagonistleri olarak da bilinen bu ilaç türü baş ağrılarının yönetilmesine yardımcı olabilir. Ayrıca geçici iskemik ataklarla ilgili semptomları azaltmaya yardımcı olabilir. Kalsiyum kanal blokerleri, moyamoya hastalığı olan kişilerde kan damarı hasarını önlemeye yardımcı olabilecek kan basıncını yönetmeye yardımcı olabilir.
  • Nöbet önleyici ilaçlar. Bu ilaçlar nöbet geçirenlere yardımcı olabilir.

Ameliyat

Erken cerrahi tedavi, moyamoya hastalığının ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Semptomlar veya felç geliştirirseniz nöroloğunuz revaskülarizasyon ameliyatı önerebilir. Testler beyninize düşük kan akışı kanıtı gösteriyorsa ameliyat da önerilebilir.

Revaskülarizasyon cerrahisinde cerrahlar tıkalı arterleri atlar. Bunu, beyninize kan akışını düzeltmeye yardımcı olmak için kafatasının dışındaki kan damarlarını kafatasının içine bağlayarak yaparlar. Bu, doğrudan veya dolaylı revaskülarizasyon prosedürlerini içerebilir. Veya her ikisinin bir kombinasyonunu içerebilir.

  • Doğrudan revaskülarizasyon procedures.In doğrudan revaskülarizasyon ameliyatı, cerrahlar kafa derisi arterini doğrudan bir beyin arterine dikerler. Bu aynı zamanda yüzeysel temporal arterden orta serebral arter baypas ameliyatı olarak da bilinir. Bu prosedür beyninize giden kan akışını hemen artırır. Kan damarlarının büyüklüğü nedeniyle çocuklarda doğrudan baypas ameliyatı yapmak zor olabilir. Ancak yetişkinlerde tercih edilen seçenektir. Bu müdahale, moyamoya hastalığı olan kişileri günlük olarak tedavi eden deneyimli bir cerrahi ekip tarafından güvenli ve etkili bir şekilde gerçekleştirilebilir.
  • Dolaylı revaskülarizasyon procedures.In dolaylı revaskülarizasyon, amaç beyne giden kan akışını kademeli olarak arttırmaktır. Yüksek hacimli cerrahi merkezlerde tedavi edilen yetişkinlerde, dolaylı revaskülarizasyon hemen hemen her zaman doğrudan revaskülarizasyon ile birleştirilir. Dolaylı revaskülarizasyon prosedürleri ensefaloduroarteriyosinanjiyozu içerir. Buna EDAŞ da denir. EMS olarak da adlandırılan ensefalomiyosinanjiyozu içerirler. Veya her ikisinin bir kombinasyonunu içerirler. Edas'ta bir cerrah, atardamarı açığa çıkarmak için kafa derisinde küçük bir geçici açıklık yapar. Sonra cerrah kafatasında atardamarın hemen altında bir açıklık yapar. Cerrah, sağlam kafa derisi arterini beyninizin yüzeyine bırakır ve bu da arterden gelen kan damarlarının zamanla beyninize büyümesine izin verir. Cerrah daha sonra kemiğin yerini alır ve kafatasınızdaki açıklığı kapatır. Ems'de cerrahınız alnınızın şakak bölgesindeki bir kası ayırır ve kafatasınızdaki bir açıklıktan beyninizin yüzeyine yerleştirir. Bu, kan akışını düzeltmeye yardımcı olur. Cerrahınız eda'larla EMS yapabilir. Bu işlemde cerrahınız alnınızın şakak bölgesindeki bir kası ayırır. Cerrah, kafa derisi arterini beyninizin yüzeyine bağladıktan sonra onu beyninizin yüzeyine yerleştirir. Kas, kan damarları zamanla beyninize büyüdükçe arteri yerinde tutmaya yardımcı olur.

Doğrudan revaskülarizasyon prosedürleri. Doğrudan revaskülarizasyon cerrahisinde cerrahlar kafa derisi arterini doğrudan bir beyin arterine dikerler. Bu aynı zamanda yüzeysel temporal arterden orta serebral arter baypas ameliyatı olarak da bilinir. Bu prosedür beyninize giden kan akışını hemen artırır.

Kan damarlarının büyüklüğü nedeniyle çocuklarda doğrudan baypas ameliyatı yapmak zor olabilir. Ancak yetişkinlerde tercih edilen seçenektir. Bu müdahale, moyamoya hastalığı olan kişileri günlük olarak tedavi eden deneyimli bir cerrahi ekip tarafından güvenli ve etkili bir şekilde gerçekleştirilebilir.

Dolaylı revaskülarizasyon prosedürleri. Dolaylı revaskülarizasyonda amaç beyne giden kan akışını kademeli olarak arttırmaktır. Yüksek hacimli cerrahi merkezlerde tedavi edilen yetişkinlerde, dolaylı revaskülarizasyon hemen hemen her zaman doğrudan revaskülarizasyon ile birleştirilir.

Dolaylı revaskülarizasyon prosedürleri ensefaloduroarteriyosinanjiyozu içerir. Buna EDAŞ da denir. EMS olarak da adlandırılan ensefalomiyosinanjiyozu içerirler. Veya her ikisinin bir kombinasyonunu içerirler.

Edas'ta bir cerrah, atardamarı açığa çıkarmak için kafa derisinde küçük bir geçici açıklık yapar. Sonra cerrah kafatasında atardamarın hemen altında bir açıklık yapar. Cerrah, sağlam kafa derisi arterini beyninizin yüzeyine bırakır ve bu da arterden gelen kan damarlarının zamanla beyninize büyümesine izin verir. Cerrah daha sonra kemiğin yerini alır ve kafatasınızdaki açıklığı kapatır.

Ems'de cerrahınız alnınızın şakak bölgesindeki bir kası ayırır ve kafatasınızdaki bir açıklıktan beyninizin yüzeyine yerleştirir. Bu, kan akışını düzeltmeye yardımcı olur.

Cerrahınız eda'larla EMS yapabilir. Bu işlemde cerrahınız alnınızın şakak bölgesindeki bir kası ayırır. Cerrah, kafa derisi arterini beyninizin yüzeyine bağladıktan sonra onu beyninizin yüzeyine yerleştirir. Kas, kan damarları zamanla beyninize büyüdükçe arteri yerinde tutmaya yardımcı olur.

Moyamoya hastalığı için revaskülarizasyon prosedürlerinin olası cerrahi riskleri, beyindeki kan damarlarındaki basınç değişikliklerini içerir. Bu baş ağrısına, kanamaya ve nöbetlere neden olabilir. Bununla birlikte, ameliyatın faydaları büyük ölçüde risklerden ağır basmaktadır.

Moyamoya hastalığı olan bazı kişilerde beyinde beyin anevrizması olarak bilinen bir kan damarında şişkinlik veya balonlaşma gelişir. Bu olursa, yırtılmış bir beyin anevrizmasını önlemek veya tedavi etmek için ameliyat gerekebilir.

Terapi

İnmenin sizin veya çocuğunuz üzerindeki fiziksel ve zihinsel etkilerini ele almak için sağlık uzmanınız bir psikiyatrist veya terapist tarafından bir değerlendirme önerebilir. Ameliyat olmadan moyamoya hastalığı, kan damarlarının daralması nedeniyle bilişsel gerilemeye neden olabilir. Bir psikiyatrist, düşünme ve akıl yürütme becerileriyle ilgili sorun belirtileri arayabilir. Psikiyatrist ayrıca sizi veya çocuğunuzu bu sorunların kötüleştiğine dair işaretler açısından izleyebilir.

Bilişsel davranışçı terapi, gelecekteki felçlerle ilgili korku ve belirsizliklerle nasıl başa çıkılacağı gibi moyamoya hastalığına sahip olmakla ilgili duygusal sorunların ele alınmasına yardımcı olabilir.

Fiziksel ve mesleki terapi, felçten kaynaklanan kayıp fiziksel işlevlerin yeniden kazanılmasına yardımcı olabilir.

Randevunuz için hazırlık

Siz veya çocuğunuza moyamoya hastalığı teşhisi konduysa, büyük olasılıkla nörolog olarak bilinen beyin rahatsızlıklarında uzmanlaşmış bir doktora yönlendirileceksiniz.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Vaktinden önce yapmanız gereken her şeyin farkında olun. Randevuyu aldığınız sırada, sizin veya çocuğunuzun diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapması gereken bir şey olup olmadığını sorduğunuzdan emin olun.
  • Write down symptoms you or your child has,Randevuyu planladığınız sebeple ilgili görünmeyenler de dahil olmak üzere sizin veya çocuğunuzun sahip olduğu semptomları yazın.
  • Write down important personal information,Büyük stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
  • Make a list of all medicines,Sizin veya çocuğunuzun aldığı tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin ve dozların bir listesini yapın.
  • Yanınıza bir aile üyesini veya arkadaşınızı alın. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Sizinle birlikte gelen biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Write down questions to askSağlık ekibinize sormak için sorular yazın.

Sağlık ekibinizle geçirdiğiniz süre sınırlıdır, bu nedenle bir soru listesi hazırlamak birlikte geçirdiğiniz zamandan en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olabilir. Zamanın bitmesi durumunda sorularınızı en önemliden en az önemliye listeleyin. Moyamoya hastalığı için sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Benim veya çocuğumun semptomlarına veya durumuna neden olma olasılığı nedir?
  • Hangi testler gereklidir? Herhangi bir özel hazırlık gerektiriyorlar mı?
  • Hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini önerirsiniz?
  • Tedaviden hangi yan etkiler beklenebilir?
  • Ameliyat mümkün mü?
  • İlaç mı yazıyorsun? Eğer öyleyse, genel bir alternatif var mı?
  • Başka tıbbi sorunlarım var. Birlikte nasıl yönetilebilirler?
  • Benim veya çocuğumun fiziksel aktivite konusunda herhangi bir kısıtlaması olacak mı?
  • Yanımda götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın aşağıdakiler gibi bir dizi soru sorması muhtemeldir:

  • Belirtiler ilk ne zaman başladı?
  • Semptomlar ne sıklıkla ortaya çıkar?
  • Bazı aktiviteler semptomları tetikler mi?
  • Yakın ailenizde hiç moyamoya hastalığı olan oldu mu?
Moyamoya hastalığının belirtileri ve tedavisi