Genel bakış

Miyelofibroz bir tür kemik iliği kanseridir. Kemik iliği, kan hücrelerinin yapıldığı kemiklerin içindeki yumuşak maddedir. Miyelofibroz, kemik iliğinde yara izine neden olur. Bu, kemik iliğinin sağlıklı kan hücreleri yapmasını zorlaştırır.

Miyelofibroz bazen kendi kendine olur. Buna primer miyelofibroz denir. Bazen başka bir kan hücresi durumundan kaynaklanır. Bu olduğunda buna ikincil miyelofibroz denir.

Miyelofibrozlu bazı kişilerin semptomları yoktur ve hemen tedaviye ihtiyacı olmayabilir. Hastalığın daha ciddi formları olan diğerlerinin tedaviye ihtiyacı olabilir. Miyelofibroz tedavisi tipik olarak semptomları hafifletmeye odaklanır.

Miyelofibroz, miyeloproliferatif neoplazmalar adı verilen bir kanser grubuna aittir. Bu kanserler vücudun düzgün çalışmayan çok fazla kan hücresi üretmesine neden olur. Miyelofibroz ve diğer miyeloproliferatif neoplazmalar farklı lösemi türlerine yol açabilir. Lösemi, vücutta kan oluşturan dokuları etkileyen kanserdir.

Semptomlar

Miyelofibroz belirti ve semptomları şunları içerebilir:

  • Yorgun, zayıf veya nefes darlığı hissetmek.
  • Sol taraftaki kaburgaların altında ağrı veya dolgunluk.
  • Kolay morarma.
  • Kolay kanama.
  • Uyurken çok terlersiniz, böylece terle kaplı hissederek uyanırsınız.
  • Ateş.
  • Kemik ağrısı.
  • Az miktarda yemek yedikten sonra tok hissetmek.

Ne zaman doktora görünmeli

Sizi endişelendiren herhangi bir semptomunuz varsa bir doktor veya başka bir sağlık uzmanından randevu alın.

Nedenler

Miyelofibrozise neyin neden olduğu genellikle net değildir. Bu kanser kemik iliğinde olur. Kemik iliği, kan hücrelerinin yapıldığı kemiklerin içindeki yumuşak maddedir.

Kemik iliği, diğer hücre türlerine dönüşebilen kan kök hücreleri adı verilen hücreler yapar. Gerektiğinde bu kök hücreler vücutta dolaşan kan hücrelerine dönüşebilir. Kan kök hücreleri şunlar olabilir:

  • Vücuda oksijen taşıyan kırmızı kan hücreleri.
  • Enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olan beyaz kan hücreleri.
  • Kanamayı durdurmaya yardımcı olan trombositler.

Miyelofibroz, kemik iliğindeki kan kök hücrelerinin dna'larında değişiklikler geliştirmesiyle başlar. Bir hücrenin DNA'sı, hücreye ne yapması gerektiğini söyleyen talimatları tutar. Sağlıklı kan kök hücrelerinde DNA, kontrollü bir şekilde kan hücrelerine dönüşmesi için talimatlar verir.

Miyelofibrozda DNA değişiklikleri kan kök hücrelerine farklı talimatlar verir. Değişiklikler kan kök hücrelerine vücudun ihtiyaç duyduğundan daha fazla kan hücresi yapmasını söyler. Kan hücreleri sağlıklı kan hücreleri gibi çalışmaz.

Miyelofibroz ayrıca kemik iliğinde yara izine neden olur. Yara izi, kemik iliğinin sağlıklı kan hücreleri yapmasını zorlaştırır.

Doğru çalışmayan ekstra kan hücreleri ve kemik iliği skarlarının her ikisi de vücutta çok az sağlıklı kan hücresine neden olabilir. Bu miyelofibroz semptomlarına yol açar. Örneğin, kanda oksijen taşıyamayacak kadar az kırmızı kan hücresi varsa, zayıf ve yorgun hissetmek olabilir.

Sağlık uzmanları, DNA'da miyelofibroza neden olabilecek bazı genetik değişiklikler keşfettiler:

  • Janus kinaz 2 geni, JAK2 olarak da adlandırılır.
  • Calretikülin geni, CALR olarak da adlandırılır.
  • MPL olarak da adlandırılan trombopoietin reseptör geni.

Sağlık ekibiniz, bu değişikliklerin mevcut olup olmadığını görmek için kanser hücrelerinizi test edebilir. Sonuçlar prognozunuzu ve tedavi seçeneklerinizi etkileyebilir.

Risk faktörleri

Miyelofibrozun nedeni genellikle bilinmemekle birlikte, sağlık uzmanları riski artırabilecek bazı şeyler bulmuşlardır. Risk faktörleri şunları içerir:

  • Artan yaş. Miyelofibroz herkesi etkileyebilir, ancak en sık 50 yaşın üzerindeki kişilerde teşhis edilir.
  • Başka bir kan hücresi durumu. Miyelofibrozlu kişilerin küçük bir kısmı, durumu esansiyel trombositemi veya polisitemi veranın bir komplikasyonu olarak geliştirir.
  • Benzene maruz kalma. Miyelofibroz, endüstriyel kimyasal benzene yüksek düzeyde maruz kalma ile ilişkilendirilmiştir.
  • Radyasyona maruz kalma. Çok yüksek dozda radyasyona maruz kalan kişilerde miyelofibroz riski artar.

Komplikasyonlar

Miyelofibrozdan kaynaklanabilecek komplikasyonlar şunları içerir:

Genişlemiş dalak

Miyelofibrozlu kişilerde sıklıkla genişlemiş bir dalak bulunur. Dalak, karnın sol tarafındaki göğüs kafesinin altına sıkışır. Bu organın fazladan kan hücresi depolamak da dahil olmak üzere birçok işi vardır. Miyelofibrozda, kemik iliği tarafından yapılan ekstra kan hücreleri dalakta birikebilir. Bu şişmesine neden olur. Miyelofibroz kemik iliğinde ciddi yara izlerine neden olursa dalak kan hücreleri yapmaya başlayabilir. Bu, dalağın şişmesine neden olabilecek daha fazla hücre oluşturur. Dalak şiştiğinde genişler. Ciddi şekilde genişlemiş bir dalak, sadece biraz yemek yedikten sonra karın ağrısına ve tok hissetmeye neden olabilir.

Portal hipertansiyon

Portal hipertansiyon, portal vendeki basıncın artması için kullanılan tıbbi terimdir. Portal ven karaciğere kan getirir. Genişlemiş bir dalak karaciğere normalden daha fazla kan gönderiyorsa, portal damarda basınca neden olabilir. Portal damardaki basınç, kanı daha küçük damarlara zorlayabilir ve mide ve yemek borusunda kanamaya neden olabilir.

Vücudun diğer bölgelerindeki büyümeler

Miyelofibroz kemik iliğinin kan hücresi yapmasını zorlaştırırsa, diğer organlar kan hücresi yapmaya başlayabilir. Karaciğer ve dalak kan hücreleri yapmaya başlayabilir. Vücudun diğer bölgelerinde kan hücresi yapabilen doku büyümeleri oluşabilir. Bu, sindirim sisteminde kanamaya, öksürmeye veya kan tükürmeye, omuriliğin sıkışmasına veya nöbetlere yol açabilir.

Kanama komplikasyonları

Miyelofibroz, vücudun sağlıklı trombositler yapmasını zorlaştırır. Trombositler kanamayı durdurmaya yardımcı olan kan hücreleridir. Çok az sağlıklı trombositiniz varsa, daha kolay morarabilirsiniz. Ayrıca tehlikeli kanama riskiniz de artabilir.

Lösemi

Miyelofibrozlu bazı kişilerde akut miyelojenöz lösemi gelişir. Bu, genellikle hızla kötüleşen bir tür kan ve kemik iliği kanseridir.

Teşhis

Miyelofibroz tanısı genellikle fizik muayene ile başlar. Bu kemik iliği kanserinin teşhisine yardımcı olabilecek diğer testler arasında kan testleri ve görüntüleme testleri bulunur. Bir sağlık uzmanı, test için kemik iliğinizden bir örnek alabilir.

Fizik muayene

Sağlık uzmanınız belirtilerinizi sorabilir ve vücudunuzu inceleyebilir. Sağlık uzmanı, dalakta ve karaciğerde şişlik belirtileri olup olmadığını kontrol etmek için karnınızı hissedebilir.

Kan testleri

Bir sağlık uzmanı test için kan örneği alabilir. Miyelofibroz için kullanılan bir kan testi tam kan sayımıdır. Bu test, bir kan örneğindeki hücre sayısını sayar. Miyelofibrozlu kişilerde, bu test genellikle düşük sayıda kırmızı kan hücresi bulur. Beyaz kan hücresi ve trombosit sayıları beklenenden daha yüksek veya daha düşük olabilir.

Görüntüleme testleri

Görüntüleme testleri vücudun iç kısmının resimlerini yapar. Miyelofibroz için, bir sağlık uzmanı dalak ve karaciğerin normalden daha büyük olup olmadığını görmek için resimleri kullanabilir. Ayrıca kemik iliğinde yara dokusunun sağlıklı dokunun yerini aldığına dair işaretler de arayabilirler. Görüntüleme testleri, BT taramaları olarak da adlandırılan bilgisayarlı tomografi taramalarını ve MRI taramaları olarak da adlandırılan manyetik rezonans görüntüleme taramalarını içerebilir.

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi, kemik iliğinden hücre toplanmasını içeren prosedürlerdir. Hücreler test için gönderilir.

Kemik iliğinin katı bir kısmı ve sıvı bir kısmı vardır. Kemik iliği aspirasyonunda, sıvının bir örneğini çizmek için bir iğne kullanılır. Kemik iliği biyopsisinde, az miktarda katı doku ve içine alınan sıvıyı toplamak için bir iğne kullanılır. Numuneler tipik olarak kalça kemiğinden alınır.

Miyelofibrozlu kişilerde, bu test kemik iliğinde yara izi belirtileri bulabilir.

Kanser hücrelerinin DNA değişiklikleri için test edilmesi

Kanda veya kemik iliğinde ilgili hücreler bulunursa, bu hücreler hücrelerin içindeki DNA'daki değişiklikler açısından test edilebilir. Kanser hücrelerinizin dna'sında bulunan genetik değişiklikler, sağlık ekibinizin tanı koymasına yardımcı olabilir. Değişiklikler ayrıca sağlık ekibinizin bir tedavi planı yapmasına yardımcı olabilir.

Miyelofibroz hücrelerinde en sık görülen genetik değişikliklere JAK2, CALR ve MPL denir.

Tedavi

Miyelofibroz tedavileri arasında kan nakli ve kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi gibi ilaçlar bulunur. Diğer tedaviler arasında dalağı çıkarmak için ameliyat, radyasyon tedavisi ve kök hücre nakli olarak da adlandırılan kemik iliği nakli yer alır.

Miyelofibrozlu çoğu insan için tedavinin amacı, hastalığın semptomlarından kurtulmayı sağlamaktır. Bazıları için kök hücre nakli olarak da adlandırılan kemik iliği nakli, tedavi için bir şans sağlayabilir. Bu tedavi vücut üzerinde çok zor olabilir ve birçok insan için bir seçenek olmayabilir.

Hangi miyelofibroz tedavilerinin size en fazla fayda sağlayacağını bulmak için sağlık uzmanınız durumunuzu değerlendirmek için bir veya daha fazla formül kullanabilir. Bu formüller kanserinizin ve genel sağlığınızın birçok yönünü dikkate alır. Bir sağlık uzmanı, durumunuzun ne kadar ciddi olduğunu gösteren bir risk kategorisi atayabilir.

Daha düşük riskli miyelofibroz yavaş büyüyebilir. Tedaviye hemen ihtiyaç duyulmayabilir veya tedavi herhangi bir semptomu kontrol etmeye odaklanabilir. Daha yüksek riskli miyelofibroz hızla kötüleşiyor olabilir. Daha yüksek riskli miyelofibrozisi olan kişiler, kemik iliği nakli gibi daha güçlü tedavileri düşünebilir.

Tedaviye hemen ihtiyaç duyulmayabilir

Herhangi bir semptomunuz yoksa miyelofibroz tedavisine hemen ihtiyaç duyulmayabilir. Size tedavi vermek yerine, sağlık uzmanınız düzenli kontroller ve muayeneler yoluyla sağlığınızı yakından izleyebilir. Bazı insanlar yıllarca semptomsuz kalır.

Anemi tedavileri

Miyelofibroz şiddetli anemiye neden oluyorsa, sağlık uzmanınız aşağıdaki gibi tedaviler önerebilir:

  • Kan nakli.
  • Kan hücresi üretimini artıran ilaçlar.

Genişlemiş bir dalak için tedaviler

Genişlemiş bir dalak komplikasyonlara neden oluyorsa, sağlık uzmanınız tedavi önerebilir. Seçenekleriniz şunları içerebilir:

  • Hedefe yönelik tedavi. Kanser için hedefe yönelik tedavi, kanser hücrelerinde spesifik kimyasallara saldıran ilaçları kullanan bir tedavidir. Bu kimyasalları bloke ederek hedefe yönelik tedaviler kanser hücrelerinin ölmesine neden olabilir. Miyelofibroz için hedefe yönelik tedavi ilaçları, JAK2 genindeki değişikliklerle hücrelere saldırır.
  • Kemoterapi. Kemoterapi kanseri güçlü ilaçlarla tedavi eder.
  • Dalağı çıkarmak için ameliyat. Dalağı çıkarmak için yapılan ameliyata splenektomi denir. Diğer tedaviler yardımcı olmazsa kullanılabilir.
  • Radyasyon tedavisi. Radyasyon tedavisi kanseri güçlü enerji ışınlarıyla tedavi eder. Radyasyon tedavisi dalağın boyutunu azaltmaya yardımcı olabilir. Ameliyat bir seçenek değilse kullanılabilir.

Kemik iliği nakli

Kemik iliği kök hücre nakli olarak da adlandırılan kemik iliği nakli, vücuda sağlıklı kemik iliği kök hücrelerinin yerleştirilmesini içerir. Bu hücreler kemoterapi ve diğer tedavilerden zarar gören hücrelerin yerini alır.

Miyelofibroz için sağlıklı kemik iliği kök hücreleri bir donörden gelir. Donör hücreleri kullanan bir nakil, allojenik kök hücre nakli olarak adlandırılır.

Transplantasyondan önce, kemik iliğinizi yok etmek için kemoterapi veya radyasyon tedavisi tedavileri alırsınız. Bir donörden alınan sağlıklı kök hücreler vücudunuza konur.

Bu tedavi miyelofibrozu tedavi etme potansiyeline sahiptir. Ayrıca yaşamı tehdit eden yan etki riski de yüksektir. Bu tedavi miyelofibrozisi olan herkes için bir seçenek değildir.

Palyatif bakım

Palyatif bakım, ciddi hastalıkları olan kişilerin kendilerini daha iyi hissetmelerine yardımcı olan özel bir sağlık türüdür. Kanseriniz varsa, palyatif bakım ağrıyı ve diğer semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir. Sağlık profesyonellerinden oluşan bir ekip palyatif bakım sağlar. Bu, doktorları, hemşireleri ve diğer özel eğitimli sağlık profesyonellerini içerebilir. Amaçları sizin ve aileniz için yaşam kalitesini iyileştirmektir.

Palyatif bakım uzmanları, kendinizi daha iyi hissetmenize yardımcı olmak için sizinle, ailenizle ve bakım ekibinizle birlikte çalışır. Kanser tedaviniz sırasında ekstra bir destek katmanı sağlarlar. Cerrahi, kemoterapi veya radyasyon tedavisi gibi güçlü kanser tedavileriyle aynı anda palyatif bakım alabilirsiniz.

Palyatif bakım diğer tüm tedavilerle birlikte kullanıldığında, kanserli kişiler kendilerini daha iyi hissedebilir ve daha uzun yaşayabilir.

Başa çıkma ve destek

Miyelofibroz tanısı güçlü duygulara neden olabilir. Bazı insanlar teşhislerini aldıklarında şok, korkmuş veya üzgün hissettiklerini söyler. Zamanla, her insan bu duygularla başa çıkmanın bir yolunu bulur. Sizin için neyin işe yaradığını bulana kadar, başa çıkmanıza yardımcı olacak bazı fikirler.

Karar verirken kendinizi rahat hissetmek için durumunuz hakkında yeterince bilgi edinin

Miyelofibroz hakkında gerektiği kadar bilgi edinin. Sağlık ekibinizden başlamanız için bazı iyi bilgi kaynakları önermesini isteyin. Durumunuz hakkında daha fazla şey öğrendikçe, bakımınızla ilgili kararlar alma konusunda kendinizi daha güvende hissedebilirsiniz.

İyi bir dinleyici bulun

Umutlarınız ve korkularınız hakkında konuşmanızı dinlemeye istekli birini bulmak, kanser teşhisini yönetirken yardımcı olabilir. Bu bir arkadaş veya aile üyesi olabilir. Bir danışman, tıbbi sosyal hizmet uzmanı veya din adamları üyesi de yardımcı rehberlik ve bakım sunabilir.

Topluluğunuzda veya internette bir destek grubuna katılmayı düşünün. Kanserli bir destek grubu, yararlı bilgiler, pratik ipuçları ve teşvik kaynağı olabilir.

Kendine zaman ayır

Miyelofibrozunuz varsa, birçok tıbbi randevunuz olabilir. Bazı günler, hasta görünmeseniz bile kendinizi hasta hissedebilirsiniz. Ve bazı günler, kanser olmaktan bıkmış olabilirsiniz.

Keyif aldığınız bir şey için her gün zaman ayırmaya çalışın. Rahatlamanın yollarını bulun. Bazı insanların zihinlerini bir süreliğine kanserden uzaklaştırmalarına yardımcı olan hobileri vardır.

Randevunuz için hazırlık

Sizi endişelendiren herhangi bir semptomunuz varsa bir doktor veya başka bir sağlık uzmanından randevu alın. Sağlık uzmanınız miyelofibrozunuz olduğunu düşünüyorsa, o kişi sizi bir uzmana yönlendirebilir. Genellikle bu, hematolog adı verilen kan hastalıklarında uzmanlaşmış bir doktordur.

Randevular kısa olabilir ve hazırlıklı olmak yardımcı olabilir. İşte hazırlanmanıza yardımcı olabilecek bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, belirli bir test yapmadan önce oruç tutmak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Randevunuzun nedeni ile ilgili görünmeyenler de dahil olmak üzere belirtileriniz.
  • Key personal information,Önemli stresler, son yaşam değişiklikleri ve aile tıbbi geçmişi dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler.
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler veya diğer takviyeler.
  • Questions to askDoktorunuza sormanız gereken sorular.

Size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için mümkünse bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın.

Miyelofibroz için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Kanser miyim?
  • Daha fazla teste ihtiyacım var mı?
  • Tedavi seçeneklerim nelerdir?
  • Bu tedavi seçeneklerinin potansiyel riskleri nelerdir?
  • Tedavilerden herhangi biri kanserimi tedavi ediyor mu?
  • Patoloji raporumun bir kopyasını alabilir miyim?
  • Tedavi seçeneklerimi değerlendirmek için ne kadar zaman alabilirim?
  • Yanımda götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?
  • Tedavi olmamayı seçersem ne olur?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdakiler gibi birkaç soru sorması muhtemeldir:

  • Belirtileriniz ne zaman başladı?
  • Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
  • Belirtilerin ne kadar kötü?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomlarınızı iyileştiriyor gibi görünüyor?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomlarınızı kötüleştiriyor gibi görünüyor?
Miyelofibroz belirtileri ve tedavisi