Genel bakış

Miyelodisplastik sendromlar, zayıf oluşmuş veya düzgün çalışmayan kan hücrelerinin neden olduğu bir grup bozukluktur. Miyelodisplastik sendromlar, kan hücrelerinin yapıldığı kemiklerinizdeki süngerimsi materyalde (kemik iliği) bir yanlışlıktan kaynaklanır.

Miyelodisplastik sendromların yönetimi çoğunlukla hastalığı yavaşlatmayı, semptomları hafifletmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar. Yaygın önlemler arasında kan nakli ve kan hücresi üretimini artırmaya yönelik ilaçlar bulunur. Bazı durumlarda, kök hücre nakli olarak da bilinen bir kemik iliği nakli, kemik iliğinizi bir donörden alınan sağlıklı kemik iliği ile değiştirmek için önerilebilir.

Semptomlar

Miyelodisplastik sendromlu kişilerde ilk başta belirti ve semptomlar görülmeyebilir.

Zamanla miyelodisplastik sendromlar şunlara neden olabilir:

  • Yorgunluk
  • Nefes darlığı
  • Düşük kırmızı kan hücresi sayımına (anemi) bağlı olarak ortaya çıkan olağandışı solukluk (solukluk)
  • Düşük kan trombosit sayısı (trombositopeni) nedeniyle oluşan kolay veya olağandışı morarma veya kanama
  • Derinin hemen altında kanamanın neden olduğu nokta büyüklüğünde kırmızı lekeler (peteşi)
  • Düşük beyaz kan hücresi sayımı (lökopeni)nedeniyle ortaya çıkan sık enfeksiyonlar

Ne zaman doktora görünmeli

Sizi endişelendiren belirti veya semptomlarınız varsa doktorunuzla randevu alın.

Nedenler

Sağlıklı bir insanda, kemik iliği zamanla olgunlaşan yeni, olgunlaşmamış kan hücreleri yapar. Miyelodisplastik sendromlar, kan hücrelerinin olgunlaşmaması için bir şey bu süreci bozduğunda ortaya çıkar.

Normal gelişmek yerine, kan hücreleri kemik iliğinde veya kan dolaşımına girdikten hemen sonra ölür. Zamanla, sağlıklı olanlardan daha olgunlaşmamış, kusurlu hücreler vardır, bu da çok az sağlıklı kırmızı kan hücresinin neden olduğu yorgunluk (anemi), çok az sağlıklı beyaz kan hücresinin neden olduğu enfeksiyonlar (lökopeni) ve çok az kanın neden olduğu kanama gibi sorunlara yol açar.pıhtılaşan trombositler (trombositopeni).

Çoğu miyelodisplastik sendromun bilinen bir nedeni yoktur. Diğerlerine kemoterapi ve radyasyon gibi kanser tedavilerine veya benzen gibi toksik kimyasallara maruz kalma neden olur.

Miyelodisplastik sendrom türleri

Dünya Sağlık Örgütü, miyelodisplastik sendromları, ilgili kan hücrelerinin (kırmızı hücreler, beyaz hücreler ve trombositler) türüne göre alt tiplere ayırır.

Miyelodisplastik sendrom alt tipleri şunları içerir:

  • Tek soy displazili miyelodisplastik sendromlar. Bir kan hücresi tipi-beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri veya trombositler-sayısı düşüktür ve mikroskop altında anormal görünür.
  • Çok satırlı displazili miyelodisplastik sendromlar. Bu alt tipte iki veya üç kan hücresi tipi anormaldir.
  • Halka sideroblastlı miyelodisplastik sendromlar. Bu alt tip, az sayıda bir veya daha fazla kan hücresi tipini içerir. Karakteristik bir özellik, kemik iliğindeki mevcut kırmızı kan hücrelerinin fazla demir halkaları içermesidir.
  • İzole del(5q) kromozom anormalliği olan miyelodisplastik sendromlar. Bu alt tipe sahip kişilerde düşük sayıda kırmızı kan hücresi bulunur ve hücrelerin dna'larında belirli bir mutasyonu vardır.
  • Aşırı patlamalara sahip miyelodisplastik sendromlar. Bu alt tipte, üç tip kan hücresinden herhangi biri — kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya trombositler — düşük olabilir ve mikroskop altında anormal görünebilir. Kanda ve kemik iliğinde çok olgunlaşmamış kan hücreleri (patlamalar) bulunur.
  • Miyelodisplastik sendromlar, sınıflandırılamaz. Bu alt tipte, bir veya daha fazla tipte olgun kan hücresi sayısı azalır ve hücreler mikroskop altında anormal görünebilir. Bazen kan hücreleri normal görünür, ancak analiz, hücrelerin miyelodisplastik sendromlarla ilişkili DNA değişikliklerine sahip olduğunu bulabilir.

Risk faktörleri

Miyelodisplastik sendrom riskinizi artırabilecek faktörler şunları içerir:

  • Daha büyük yaşta. Miyelodisplastik sendromlu çoğu insan 60 yaşın üzerindedir.
  • Kemoterapi veya radyasyon ile önceki tedavi. Her ikisi de kanseri tedavi etmek için yaygın olarak kullanılan kemoterapi veya radyasyon tedavisi, miyelodisplastik sendrom riskinizi artırabilir.
  • Bazı kimyasallara maruz kalma. Benzen dahil kimyasallar miyelodisplastik sendromlarla ilişkilendirilmiştir.

Komplikasyonlar

Miyelodisplastik sendromların komplikasyonları şunları içerir:

  • Anemi. Azalan kırmızı kan hücresi sayısı anemiye neden olabilir ve bu da sizi yorgun hissetmenize neden olabilir.
  • Tekrarlayan enfeksiyonlar. Çok az beyaz kan hücresine sahip olmak ciddi enfeksiyon riskinizi artırır.
  • Durmayacak kanama. Kanamayı durdurmak için kanınızda trombosit bulunmaması aşırı kanamaya neden olabilir.
  • Artan kanser riski. Miyelodisplastik sendromlu bazı kişilerde sonunda kemik iliği ve kan hücreleri (lösemi) kanseri gelişebilir.

Teşhis

Doktorunuz miyelodisplastik sendromunuz olduğundan şüpheleniyorsa fizik muayene, tıbbi öykü ve testler kullanılabilir.

Testler şunları içerebilir:

  • Kan testleri. Doktorunuz kırmızı hücrelerin, beyaz hücrelerin ve trombositlerin sayısını belirlemek için kan testleri isteyebilir ve çeşitli kan hücrelerinin boyut, şekil ve görünümünde olağandışı değişiklikler arayabilir.
  • Test için kemik iliğinin çıkarılması. Kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu sırasında, genellikle kalça kemiğinizin arkasındaki bir noktadan az miktarda sıvı kemik iliğini çekmek (aspire etmek) için ince bir iğne kullanılır. Daha sonra iliği olan küçük bir kemik parçası çıkarılır (biyopsi).

Laboratuvar analizi için kan ve kemik iliği örnekleri gönderilir. Özel testler, sahip olduğunuz miyelodisplastik sendromun türünü, prognozunuzu ve tedavi seçeneklerinizi belirlemede yardımcı olacak hücrelerinizin spesifik özelliklerini belirleyebilir.

Tedavi

Miyelodisplastik sendromların yönetimi çoğunlukla hastalığı yavaşlatmayı, semptomları hafifletmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar. Miyelodisplastik sendromların tedavisi yoktur, ancak bazı ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir.

Herhangi bir semptomunuz yoksa, hemen tedaviye ihtiyaç duyulmayabilir. Bunun yerine, doktorunuz durumunuzu izlemek ve hastalığın ilerleyip ilerlemediğini görmek için düzenli muayeneler ve laboratuvar testleri önerebilir.

Miyelodisplastik sendromlar üzerine araştırmalar devam etmektedir. Uygun olabileceğiniz klinik denemeler hakkında doktorunuza danışın.

Kan nakli

Donörlerden sağlıklı kan hücreleri ile kan nakli, miyelodisplastik sendromlu kişilerde kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin yerini almak için kullanılabilir. Kan nakli semptomları kontrol etmeye yardımcı olabilir.

İlaçlar

Miyelodisplastik sendromların tedavisi aşağıdakileri içeren ilaçları içerebilir:

  • Vücudunuzun ürettiği kan hücrelerinin sayısını artırın. Büyüme faktörleri olarak adlandırılan bu ilaçlar, kemik iliğinizde doğal olarak bulunan maddelerin yapay versiyonlarıdır. Kemik iliğinizi daha fazla kırmızı kan hücresi yapmaya teşvik eden büyüme faktörleri, sık kan nakli ihtiyacınızı azaltmanıza yardımcı olabilir. Beyaz kan hücresi üretimini destekleyen büyüme faktörleri enfeksiyon riskinizi azaltabilir.
  • Kan hücrelerinin olgunlaşmasını teşvik edin. Kan hücrelerinin olgunlaşmasını teşvik etmeye yardımcı olan ilaçlar, büyüme faktörlerinin yardım etmediği kişilerde sık kan nakli ihtiyacını azaltabilir. Bu ilaçlardan bazıları, hastalığın lösemiye ilerleme riskini de azaltabilir.
  • Bağışıklık sisteminizi baskılayın. Bağışıklık sisteminizi baskılayan veya kontrol eden ilaçlar, bazı miyelodisplastik sendromlarda kırmızı kan hücresi nakli ihtiyacınızı azaltmak için kullanılır.
  • Belirli bir genetik anormalliği olan insanlara yardım edin. Miyelodisplastik sendromunuz izole del(5q) adı verilen bir gen mutasyonu ile ilişkiliyse, doktorunuz lenalidomid (Revlimid) önerebilir.
  • Enfeksiyonları tedavi edin. Durumunuz enfeksiyonlara neden oluyorsa, onları kontrol etmek için tedaviler alırsınız.

Kemik iliği nakli

Kök hücre nakli olarak da bilinen kemik iliği nakli, miyelodisplastik sendromlar için bir tedavi potansiyeli sunan tek tedavi seçeneğidir. Ancak bu tedavi ciddi komplikasyon riski taşır ve genellikle buna dayanacak kadar sağlıklı kişiler için ayrılmıştır.

Kemik iliği nakli sırasında, kemik iliğinizdeki kusurlu kan hücrelerini temizlemek için yüksek dozda kemoterapi ilaçları kullanılır. Daha sonra anormal kemik iliği kök hücreleri sağlıklı, bağışlanmış hücrelerle değiştirilir (allojenik nakil).

Bazı durumlarda, yaşlı yetişkinler ve bu tedavi için başka türlü düşünülmeyenler için kemik iliği nakli risklerini azaltmak için daha az yoğun kemoterapi ilaçları kullanılabilir.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Bazı miyelodisplastik sendromları olan kişilerde beyaz kan hücresi sayısı düşük olduğundan, tekrarlayan ve genellikle ciddi enfeksiyonlara maruz kalırlar.

Enfeksiyon riskinizi azaltmak için:

  • Ellerini yıka. Özellikle yemek yemeden veya yemek hazırlamadan önce ellerinizi sık sık ve ılık sabunlu suyla iyice yıkayın. Suyun bulunmadığı zamanlar için alkol bazlı bir el dezenfektanı taşıyın.
  • Yemeğe dikkat et. Tüm et ve balıkları iyice pişirin. Soyamayacağınız meyve ve sebzelerden, özellikle maruldan kaçının ve soymadan önce kullandığınız tüm ürünleri yıkayın. Güvenliği artırmak için tüm çiğ yiyeceklerden kaçınmak isteyebilirsiniz.
  • Hasta insanlardan kaçının. Aile üyeleri ve iş arkadaşları da dahil olmak üzere hasta olan herkesle yakın temastan kaçınmaya çalışın.

Randevunuz için hazırlık

Muhtemelen aile doktorunuzu veya birinci basamak doktorunuzu görerek başlayacaksınız. Doktorunuz miyelodisplastik sendromunuz olduğundan şüpheleniyorsa, kan hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz (hematolog).

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun.

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Randevunun nedeni ile ilgisiz görünenler ve ne zaman başladıkları da dahil olmak üzere belirtileriniz
  • Key personal information,Kanser için önceki tedavi veya toksik kimyasallara maruz kalma dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve takviyeler
  • Questions to askDoktorunuza sormanız gereken sorular

Size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza almayı düşünün.

Miyelodisplastik sendromlar için doktorunuza sormanız gereken sorular şunları içerebilir:

  • Ne tür miyelodisplastik sendromum var?
  • Daha fazla teste ihtiyacım olacak mı?
  • Prognozum nedir?
  • Lösemi riskim nedir?
  • Tedaviye ihtiyacım olursa seçeneklerim nelerdir ve ne önerirsiniz?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Uymam gereken kısıtlamalar var mı?
  • Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz aşağıdaki gibi sorular sorabilir:

  • Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
  • Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomlarınızı iyileştiriyor gibi görünüyor?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
Miyelodisplastik sendromların belirtileri ve tedavisi