Miyelin oligodendrosit glikoprotein antikorla ilişkili hastalığın (MOGAD)belirtileri ve tedavisi
Genel bakış
MOGAD olarak da bilinen miyelin oligodendrosit glikoprotein antikorla ilişkili hastalık, merkezi sinir sistemini etkileyen nadir görülen inflamatuar bir hastalıktır. MOGAD'DA bağışıklık sistemi, optik sinirlerde, beyinde ve omurilikte sinir liflerini koruyan yağlı maddeye saldırır.
MOGAD'IN semptomları arasında görme kaybı, kas güçsüzlüğü, sertlik veya felç, konfüzyon, nöbetler ve baş ağrıları sayılabilir. Bu semptomlar bazen multipl skleroz gibi diğer hastalıklarla karıştırılabilir.
Mogad'ın tedavisi yok . Bununla birlikte, ataklardan iyileşmeyi hızlandırmaya, semptomları yönetmeye ve semptomların geri dönme olasılığını azaltmaya yardımcı olacak tedaviler vardır.
Semptomlar
MOGAD, iltihaplanma olarak bilinen ağrılı şişmeye neden olur. Semptomlara aşağıdakilerden kaynaklanan saldırılar neden olur:
- Optik sinir iltihabı. Optik nörit olarak adlandırılan bu durum, bir veya her iki gözde görme kaybına ve göz hareketiyle kötüleşen göz ağrısına yol açabilir. Çocuklarda optik nörit baş ağrısı ile karıştırılabilir.
- Omuriliğin iltihabı. Transvers miyelit olarak adlandırılan bu durum, kol veya bacak zayıflığına, kas sertliğine veya felce yol açabilir. Ayrıca duyu kaybına ve bağırsak, mesane veya cinsel işlevde değişikliklere neden olabilir.
- Beyin ve omurilik iltihabı. ADEM olarak da bilinen akut dissemine ensefalomiyelit olarak adlandırılan bu durum görme kaybına, güçsüzlüğe, dengesiz yürüyüşe ve kafa karışıklığına yol açabilir. ADEM, mogad'lı çocuklarda daha sık görülür .
Mogad'ın diğer belirtileri şunları içerebilir:
- Nöbetler.
- Baş ağrısı.
- Ateş.
Hastalık seyri
MOGAD'I olan bazı insanlar sadece bir semptom atağı yaşarlar. Buna monofazik MOGAD denir ve biraz daha yaygındır. Bununla birlikte, bazı insanlar tekrarlayan MOGAD adı verilen birden fazla saldırı yaşar . Saldırılar genellikle günler içinde gelişir ve şiddetli ve zayıflatıcı olabilir. Sakatlık genellikle her saldırıda daha da kötüleşir. Saldırı iyileşmesi haftalar ila aylar sürebilir.
Ne zaman doktora görünmeli
Yukarıdaki belirtilerden herhangi birini bilinmeyen nedenlerle yaşıyorsanız bir doktora veya başka bir sağlık uzmanına görünün.
Nedenler
Mogad'ın nedeni bilinmiyor. Vücudun bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırdığı otoimmün bir hastalıktır. MOGADLI kişilerde bağışıklık sistemi miyelin adı verilen yağlı maddeyi yok eder. Miyelin optik sinir, beyin ve omurilikteki sinir liflerini kaplar ve korur.
Beyin, vücudun bazı bölgelerine ne yapması gerektiğini söylemeye yardımcı olan sinir liflerine mesajlar gönderir. Miyelin hasar gördüğünde ve sinir lifleri açığa çıktığında, bu mesajlar yavaşlatılabilir veya engellenebilir. Bu, vücudun bu kısımlarının düzgün çalışmayacağı anlamına gelir.
MOGAD genellikle miyeline saldıran ve benzer semptomlara neden olan başka bir hastalık olarak yanlış teşhis edilir. MS olarak bilinen multipl skleroz ile karıştırılabilir veya NMOSD olarak da bilinen nöromiyelit optika spektrum bozukluğu adı verilen bir durumla karıştırılabilir.
MOGAD, MS ve nmosd'den farklıdır çünkü mogad'ın ilk saldırısı genellikle en şiddetli olanıdır, ancak hastalığı olan kişilerde tam iyileşme olabilir. MOGAD ayrıca MRI ve kan testlerinden elde edilen sonuçlar kullanılarak farklı şekilde teşhis edilir. MS ve nmosd'li kişilerde tipik olarak birden fazla saldırı olurken, mogad'lı kişilerin yaklaşık yarısında yalnızca bir saldırı olur.
Risk faktörleri
Bu faktörler MOGAD geliştirme riskinizi artırabilir :
- Yaş. Çocukların ve genç yetişkinlerin Mogad'ı geliştirme olasılığı biraz daha yüksektir .
- Son enfeksiyon veya aşılama. MOGAD, SARS-CoV-2 gibi bulaşıcı bir hastalık veya aşılamadan sonra gelişebilir .
Komplikasyonlar
MOGAD komplikasyonları, optik sinirlerde, beyinde ve omurilikte sinir liflerini koruyan yağlı maddeye yapılan saldırılardan kaynaklanır. İlk saldırı genellikle en kötüsüdür, ancak her saldırı daha fazla hasara neden olabilir. Bazı olası komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Kollarda ve bacaklarda kalıcı felç.
- Uzun süreli bağırsak ve mesane güçlükleri.
- Bir veya iki gözde körlük.
- Dil, hafıza ve düşünme ile ilgili sorunlar.
Bazı MOGAD tedavileri de komplikasyonlara neden olabilir. Bazı ilaçların uzun süreli kullanımı aşağıdakilere neden olabilir:
- Enfeksiyon.
- Lenfoma veya cilt kanserleri.
- Çocuklarda yavaş büyüme.
- Baş ağrısı.
- Böbrek yetmezliği.
Sağlık ekibiniz, hangi tedavi seçeneklerinin en iyi olduğuna ve bunlara ne kadar süre devam edeceğine karar vermek için sizinle birlikte çalışacaktır.
Teşhis
Bir sağlık uzmanı, yaşadığınız semptomları gözden geçirir ve herhangi bir MOGAD belirtisi aramak için fizik muayene yapabilir .
Mogad'a genellikle iki şey doğrulandıktan sonra teşhis konur. Sağlık uzmanları, semptomların optik nörit, transvers miyelit veya akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) gibi tipik bir atak tipinden kaynaklandığını doğrulamaktadır. MOGAD ayrıca kanda veya omurilik sıvısında MOG antikoru bulunduktan sonra teşhis edilir.
Bu iki şey, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç prosedürle doğrulanabilir:
- Hücre bazlı bir tahlil ile MOGantibody testi. Bu test, MOG antikorunun kanda bulunup bulunmadığını görmek için yüzeyinde MOG bulunan hücrelere bakar. Bu test, MOGAD testi için altın standart olarak kabul edilir, ancak yanlış pozitif olma potansiyeli vardır. Semptomlar tipik değilse veya multipl skleroz gibi başka bir hastalığın semptomlarına benziyorsa dikkatli olunmalıdır.
- Omurga musluğu. Lomber ponksiyon olarak da adlandırılan bu prosedür, test için küçük bir beyin omurilik sıvısı örneği toplar. Bu örnek, yüksek bir beyaz kan hücresi sayımı olup olmadığını gösterebilir. Bu iltihaplanmaya neden olur ve Mogad'da yaygındır . Bir omurilik musluğu ayrıca omurilik sıvısında oligoklonal bantlar adı verilen bir tür protein arayabilir. Bu bantlar multipl sklerozda daha yaygındır ve iki hastalık arasında ayrım yapılmasına yardımcı olabilir.
- Görüntüleme testleri. Beyin, omurga ve optik sinir mrg'sine ihtiyacınız olabilir. Bu görüntüler beyinde ve omurilikte lezyon adı verilen düzensiz noktalar ve optik sinir iltihabı gösterebilir.
- Göz muayenesi. Optik koherens tomografi adı verilen bir göz muayenesi mogad'ın teşhisine yardımcı olabilir . Bu test, gözün retina adı verilen kısmının katmanlarını gösterir. Optik nörit atakları sırasında retina genellikle normalden daha kalındır. Bu olaylardan sonra retinadaki sinir hücrelerine verilen hasar retinanın incelmesine neden olur.
MOG antikor testi her zaman doğru değildir. Bazen sağlıklı insanlar veya başka hastalıkları olan kişiler daha düşük seviyelerde MOG antikorlarına sahip olabilir. Sağlık ekibiniz, belirtilerinize neden olan başka bir şey olmadığından emin olmak için test sonuçlarınızı kullanır.
Tedavi
Mogad'ın tedavisi yok . Tedavi tipik olarak ataklardan iyileşmeyi hızlandırmaya, semptomları yönetmeye ve nüksleri azaltmaya odaklanır. İhtiyaçlarınıza uygun bir tedavi planı hazırlamak için sağlık ekibinizle görüşürsünüz.
Saldırılar için tedaviler
MOGAD'A yönelik saldırılar genellikle şiddetlidir ve en eksiksiz iyileşme için hemen tedavi edilmelidir. Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:
- Kortikosteroidler. Kortikosteroidler, sinir iltihabını azaltmak ve MOGAD semptomlarını hızla tersine çevirmek için kullanılan ilaçlardır. Yüksek dozlarda verilirler ve ağızdan alınabilir veya bir IV yoluyla verilebilirler . Yan etkiler arasında uyku güçlüğü, artmış kan basıncı ve kan şekeri seviyeleri, ruh hali değişimleri ve sıvı tutulması sayılabilir.
- Plazma değişimi. Bu prosedür, kanınızın plazma adı verilen sıvı kısmını çıkarmayı ve onu kan hücrelerinizden ayırmayı içerir. Bu işlem MOG antikorlarını kanınızdan uzaklaştırır. Kan hücreleri daha sonra bir protein çözeltisi ile karıştırılır ve vücudunuza geri konur. Belirtileriniz yeni, şiddetli veya kortikosteroidlere yanıt vermediyse plazma değişimi kullanılabilir.
- İmmün globulin. IVIG olarak da bilinen bu tedavi, mogad'ı tedavi etmek için bir donörün plazmasından alınan antikorları kullanır . IVIG, MOG antikorlarını nötralize etmeye ve iltihabı azaltmaya yardımcı olur. IVIG ayrıca gelecekteki saldırıları önlemek için bağışıklık sistemini baskılayabilir. Çocuklarda daha sık kullanılır.
Semptomlar için tedaviler
MOGAD semptomlarını tedavi etmek, atak sonrası ağrı ve yan etkileri azaltmaya yardımcı olabilir. Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:
- Antiseizür ilaçları. MOGAD'LI bazı kişilerde nöbetler olabilir . Antiseizür ilaçları nöbet sayısını azaltmaya yardımcı olur ve geri gelmelerini engelleyebilir.
- Terapiler. MOGAD saldırıları kas güçsüzlüğüne, sertliğe ve felce yol açabilir. Saldırılar sırasında hasar gören vücut kısımlarının rehabilitasyonuna yardımcı olmak için fizik tedavi ve mesleki terapi kullanılabilir.
- Diğer ilaçlar. MOGAD semptomlarına yardımcı olmak için ek ilaçlar kullanılabilir . Ağrı, yorgunluk, bağırsak ve mesane semptomları ve erektil disfonksiyon ilaçlarla tedavi edilebilir.
Saldırıları önlemek için tedaviler
MOGAD yakın zamanda keşfedilen bir hastalık olduğundan, saldırıları önleyecek kanıtlanmış bir tedavi yoktur. Bununla birlikte, tedavileri bulmak için klinik çalışmalar devam etmektedir.
MOGAD saldırılarını önlemeye yönelik tedavi genellikle yalnızca tekrarlayan MOGAD olarak bilinen birden fazla saldırı yaşarsanız kullanılır . Bağışıklık sistemini baskılayarak saldırılar önlenebilir. Bununla birlikte, bu tür bir tedavi başka hastalıklara yol açabilir ve yalnızca gerekirse kullanılır. Saldırıyı önleme tedavileri genellikle daha fazla olmasını önlemek için ikinci saldırıdan sonra başlatılır. Ancak ilk saldırınız kalıcı hasara neden olacak kadar şiddetli olsaydı kullanılabilir.
Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:
- Oral immünosupresanlar. Azatioprin, mikofenolat mofetil ve prednizon gibi ilaçlar ağızdan alınabilir. Bu ilaçlar bağışıklık sistemini baskılayarak miyeline saldırmayı ve hasara neden olmayı bırakır. Bununla birlikte, çalışmaları birkaç ay kadar sürebilir, bu nedenle yine de bir nüksetme olabilir. Oral immünosupresanların vücut üzerinde olumsuz etkileri olabilir. Uzun süreli kullanıldığında enfeksiyon, döküntü ve kanser riskini içerebilirler.
- Ivilaçlar. IV immün globulin, bağışıklık sistemini baskıladığı için atakları önlemek için kullanılabilir. Rituksimab ve tocilizumab gibi diğer ilaçlar da bağışıklık sistemini baskılamaya yardımcı olmak için bir IV yoluyla verilebilir. Yan etkiler baş ağrısı ve artan enfeksiyon riskini içerebilir.
Sahip olduğunuz önleme tedavisinin türü, tedaviye ne kadar süre ihtiyacınız olduğunu etkiler. Uzun süreli kullanıldığında bazı tedavilerin olumsuz etkileri olabilir. Sağlık ekibiniz sizin için en iyi tedavinin ne olduğuna karar vermenize yardımcı olabilir.
Başa çıkma ve destek
Herhangi bir hastalıkla yaşamak zor olabilir. MOGAD'LA yaşamanın stresini yönetmek için şu önerileri göz önünde bulundurun:
- Mümkün olan en iyi şekilde normal günlük aktivitelerinizi sürdürün.
- Arkadaşlarınızla ve ailenizle bağlantıda kalın.
- Zevk aldığınız ve yapabileceğiniz hobileri sürdürmeye devam edin.
- Kendiniz veya aile üyeleriniz için bir destek grubuna başvurun.
- MOGAD ile yaşama konusundaki duygularınızı ve endişelerinizi sağlık ekibinizle veya bir danışmanınızla tartışın.
Randevunuz için hazırlık
Nörolog adı verilen beyin ve sinir sistemi bozuklukları konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz.
Yapabilecekleriniz
- Write down your symptoms,Randevunuzun nedeni ile ilgili görünmeyenler de dahil olmak üzere belirtilerinizi yazın.
- Tüm ilaçlarınızın, vitaminlerinizin ve takviyelerinizin bir listesini yapın.
- Bring any clinical notes,Diğer sağlık uzmanlarınızdan nöroloğunuza klinik notlar, taramalar, laboratuvar test sonuçları veya diğer bilgileri getirin.
- Diğer durumlar da dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgilerinizi yazın.
- Write down key personal information,Hayatınızdaki son değişiklikler veya stres faktörleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
- Write down questions to askSağlık ekibinize sormak için sorular yazın.
- Yanınıza bir aile üyesini veya arkadaşınızı alın. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
Sağlık ekibinizle geçirdiğiniz süre sınırlıdır, bu nedenle bir soru listesi hazırlamak birlikte geçirdiğiniz zamandan en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olabilir. Zamanın bitmesi durumunda sorularınızı en önemliden en az önemliye listeleyin. MOGAD için sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:
- Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
- Ne tür testlere ihtiyacım var? Herhangi bir özel hazırlık gerektiriyorlar mı?
- Durumum muhtemelen geçici mi yoksa devam ediyor mu?
- Durumum ilerleyecek mi?
- Hangi tedaviler mevcuttur?
- Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
Randevunuz sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.
Doktorunuzdan ne beklemelisiniz
Aşağıdaki gibi soruları yanıtlamaya hazır olun:
- Belirtileriniz ne zaman başladı?
- Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
- Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
- Ne, eğer bir şey varsa, semptomlarınızı iyileştiriyor gibi görünüyor?
- Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
