Genel bakış

Mesane ekstrofisi (EK-stroh-fee) doğumda görülen nadir bir durumdur. Hamilelik sırasında, fetüs olarak da adlandırılan doğmamış bir bebeğin mesanesi mide bölgesinin dışında oluşur. Bu bölgeye karın da denir. Açıkta kalan mesane idrarı depolayamaz veya olması gerektiği gibi çalışamaz. Bu, bebeğin doğduktan sonra idrar kaçırmasına neden olur.

Mesane ekstrofisi ayrıca cinsel organları, mide kaslarını, pelvik kemikleri, bağırsakları ve üreme organlarını da etkileyebilir. Durumun nedeni açık değildir, ancak genler rol oynayabilir.

Mesane ekstrofisi hamilelik sırasında rutin bir ultrasonda tespit edilebilir. Ancak bazen durum bebek doğana kadar görülemez. Mesane ekstrofisi ile doğan bir bebeğin mesaneyi kapatmak ve etkilenen diğer vücut kısımlarını gerektiği gibi onarmak için ameliyat olması gerekir.

Semptomlar

Mesane ekstrofisi bir dizi semptom içerebilir. Semptomlar, mesane ve mide bölgesi ile birlikte hangi vücut bölümlerinin etkilendiğine ve etkilerin ne kadar ciddi olduğuna bağlıdır. Mesane ekstrofisi, doğumda mevcut olan mesane ekstrofisi-epispadias kompleksi (BEEC) adı verilen daha geniş bir koşul grubunda en yaygın olanıdır. Beec'li çocuklar aşağıdakilerden birine sahiptir:

  • Epispadias. Bu, beec'in en az ciddi şeklidir. Bir epispadias (ep-ih-SPAY-dee-us) ile idrarın vücuttan çıktığı tüp tam olarak gelişmez. Bu tüpe üretra denir.
  • Mesane ekstrofisi.Bu durum mesanenin vücudun dışında oluşmasına neden olur. Mesane de ters çevrilir. Genellikle mesane ekstrofisi, idrar yolu organlarının yanı sıra sindirim ve üreme sistemlerini içerir. Karın duvarında, mesanede, cinsel organlarda ve pelvik kemiklerde değişiklikler olabilir. Böylece kalın bağırsağın rektum adı verilen uç kısmında ve rektumun ucundaki anüs adı verilen açıklıkta değişiklikler olabilir. Mesane ekstrofisi olan çocukların da idrarın yanlış akmasına neden olan bir durumu vardır. Buna vezikoüreteral reflü denir. İdrar, mesaneden böbreklere bağlanan üreter adı verilen tüplere geri akar. Mesane ekstrofisi olan çocuklarda da epispadias vardır.
  • Kloak ekstrofisi.Kloakal ekstrofi (kloe-AY-kul EK-stroh-ücreti) en ciddi BEEC şeklidir. Bu durumda mesane ve bağırsak açığa çıkar. Anüs açılmayabilir ve bağırsak kısa olabilir. Penis veya vajina bölünebilir. Pelvik kemikler de etkilenir. Böbrekler, omurga ve omurilik de etkilenebilir. Kloak ekstrofisi olan çocukların çoğunda spina bifida dahil omurga rahatsızlıkları vardır. Çıkıntılı karın organlarıyla doğan çocuklarda muhtemelen kloak ekstrofisi veya mesane ekstrofisi de vardır.

Mesane ekstrofisi. Bu durum mesanenin vücudun dışında oluşmasına neden olur. Mesane de ters çevrilir. Genellikle mesane ekstrofisi, idrar yolu organlarının yanı sıra sindirim ve üreme sistemlerini içerir. Karın duvarında, mesanede, cinsel organlarda ve pelvik kemiklerde değişiklikler olabilir. Böylece kalın bağırsağın rektum adı verilen uç kısmında ve rektumun ucundaki anüs adı verilen açıklıkta değişiklikler olabilir.

Mesane ekstrofisi olan çocukların da idrarın yanlış akmasına neden olan bir durumu vardır. Buna vezikoüreteral reflü denir. İdrar, mesaneden böbreklere bağlanan üreter adı verilen tüplere geri akar. Mesane ekstrofisi olan çocuklarda da epispadias vardır.

Kloak ekstrofisi. Kloakal ekstrofi (kloe-AY-kul EK-stroh-ücreti) en ciddi BEEC şeklidir. Bu durumda mesane ve bağırsak açığa çıkar. Anüs açılmayabilir ve bağırsak kısa olabilir. Penis veya vajina bölünebilir. Pelvik kemikler de etkilenir.

Böbrekler, omurga ve omurilik de etkilenebilir. Kloak ekstrofisi olan çocukların çoğunda spina bifida dahil omurga rahatsızlıkları vardır. Çıkıntılı karın organlarıyla doğan çocuklarda muhtemelen kloak ekstrofisi veya mesane ekstrofisi de vardır.

Nedenler

Mesane ekstrofisinin nedeni bilinmemektedir. Ancak araştırmacılar genetik faktörlerin muhtemelen bir rol oynadığını düşünüyor.

Bilinen şey, hamilelik sırasında kloaka (klo-AY-kuh) adı verilen bir dokunun tipik olarak doğmamış bebeğin alt karnının duvarını kaplamasıdır. Daha sonra yerini mide kasları alır. Ancak kloaka mide kasları oluşmadan önce patlarsa mesane ekstrofisi gelişebilir.

Risk faktörleri

Mesane ekstrofisi riskini artıran faktörler şunları içerir:

  • Aile öyküsü. İlk doğan çocuklar, mesane ekstrofisi olan bir ebeveynin çocukları veya mesane ekstrofisi olan bir çocuğun kardeşlerinin durumla doğma şansı daha yüksektir.
  • Yarış. Mesane ekstrofisi beyaz bebeklerde Siyah veya İspanyol bebeklere göre daha yaygındır.
  • Erkek cinsiyeti. Kızlardan daha fazla erkek mesane ekstrofisi ile doğar.
  • Hamile kalmak için yardımcı üreme kullanımı. Yardımcı üreme teknolojileri olarak bilinen doğurganlık tedavileriyle doğan çocukların mesane ekstrofisi riski daha yüksektir. Bu tedaviler in vitro fertilizasyonu içerir.

Komplikasyonlar

Mesane ekstrofisi, komplikasyon adı verilen diğer sağlık koşullarına yol açabilir.

Ameliyat olmadan

Tedavi olmadan mesane ekstrofisi olan çocuklar idrarı tutamazlar. Buna idrar kaçırma denir. Bu çocuklar ayrıca yaşamın ilerleyen dönemlerinde cinsel işlevle ilgili sorun yaşama riski altındadır. Mesane kanseri riski de daha yüksektir.

Ameliyat sonrası

Ameliyat bazı komplikasyon olasılığını azaltabilir. Ameliyatın başarısı, durumun ne kadar ciddi olduğuna bağlıdır. Cerrahi onarımı olan birçok çocuk idrarı tutabilir. Mesane ekstrofisi olan küçük çocuklar bacakları biraz dışa dönük olarak yürüyebilirler. Bunun nedeni pelvik kemiklerinin ayrılmasıdır. Yürümek yaşla birlikte daha iyi hale gelir.

Uzun vadeli komplikasyonlar

Mesane ekstrofisi ile doğan insanlar düzenli cinsel işlev görmeye devam edebilir. Buna çocuk sahibi olabilmek de dahildir. Ancak mesane ekstrofisi olan hamile bir kişi ve doğmamış bebek için hamilelik genellikle yüksek risktir. Sezaryen olarak da bilinen planlı sezaryen doğum gerekebilir.

Teşhis

Tanı, bir sağlık uzmanının mesane ekstrofisini bulmak için attığı adımları içerir. Ancak durum genellikle rutin bir hamilelik ultrasonu sırasında tesadüfen bulunur. MRI gibi diğer görüntüleme testleri bulguyu doğrulamaya yardımcı olabilir. Görüntüleme testleri sırasında görülen mesane ekstrofisi belirtileri şunları içerir:

  • Doğru şekilde doldurulmayan veya boşalmayan bir mesane.
  • Mide bölgesine alçakta yerleştirilmiş göbek kordonu.
  • Kasık kemikleri — pelvisi oluşturan kalça kemiklerinin bir kısmı — ayrılır.
  • Tipik olandan daha küçük cinsel organlar.

Bazen bu durum bebek doğana kadar görülemez. Yenidoğanda sağlık uzmanları şunları arar:

  • Mesanenin açık ve havaya maruz kalan kısmının boyutu.
  • Testislerin pozisyonu.
  • Kasık fıtığı olarak da adlandırılan karın duvarından şişen bağırsak.
  • Göbek çevresindeki bölgenin anatomisi.
  • Anüsün pozisyonu.
  • Kasık kemiklerinin ne kadar ayrıldığı ve pelvisin ne kadar kolay hareket ettiği.

Mayo Clinic, BEEC de dahil olmak üzere üroloji koşullarına sahip bebeklerin tanı ve doğum öncesi yönetimine yardımcı olan son teknoloji ürünü bir fetal bakım merkezine sahiptir. Mayo Clinic'in fetal bakım merkezi, yüksek çözünürlüklü ultrason ve fetal MRI dahil olmak üzere en gelişmiş fetal görüntülemelerden bazılarına erişime sahiptir. Beec'li bebeklerin ebeveynleri, çocukları doğmadan önce tüm bakım ekibiyle tanışabilir.

Tedavi

Mesane ekstrofisinin tedavisi doğumdan sonra cerrahidir. Rekonstrüktif cerrahi dediğini duyabilirsiniz. Ameliyatın amaçları şunlardır:

  • İdrar depolamak için yeterli alan sağlayın.
  • Kabul edilebilir görünen ve çalışan dış cinsiyet organları oluşturun.
  • Kontinans olarak da adlandırılan mesane kontrolünü kurun.
  • Böbreklerin mümkün olduğunca iyi çalışmasına yardımcı olun.

Sağlık uzmanları hamilelik sırasında mesane ekstrofisi tespit ederse, genellikle doğumdan hemen sonra ameliyat için planlar yapılır. Bir bebek doğduktan sonra durum bulunursa, bebek özel bir hastane biriminde bakım alır. Bebeğin mesane ekstrofisini tedavi etme deneyimi olan bir merkeze nakledilmesi gerekebilir. Her iki durumda da sağlık uzmanları yenidoğanın mesanesini korumak için şeffaf plastik bir pansumanla kaplar.

Mesane ekstrofisi ameliyatı yapmanın iki ana yolu vardır. Bir yolun diğerinden çok daha iyi olup olmadığı belli değil. Ameliyatları iyileştirmek ve uzun vadeli sonuçlarını incelemek için araştırmalar devam etmektedir. İki tür ameliyat şunlardır:

  • Tam onarım.Bu ameliyata mesane ekstrofisinin tam primer onarımı denir. Bir cerrah mesaneyi ve mide bölgesini kapatır ve üretrayı ve dış cinsel organları onarır. Bu tek ameliyat doğumdan kısa bir süre sonra yapılabilir. Veya bebek yaklaşık 2 ila 3 aylıkken yapılabilir. Yenidoğanlar için yapılan ameliyatların çoğu pelvik kemiklerin onarımını içerir. Ancak bebek 72 saatten küçükse, pelvik ayrılma küçükse ve bebeğin kemikleri esnekse cerrahlar bu onarımı yapmamayı tercih edebilir.
  • Aşamalı onarım.Bu yaklaşımın tam adı mesane ekstrofisinin modern aşamalı onarımıdır. Aşamalı onarım üç ameliyatı içerir. Genellikle ilk ameliyat doğumdan sonraki 72 saat içinde yapılır. İkincisi 6 ila 12 aylıkken yapılır. Ve sonuncusu 4 ila 5 yılda yapılır. İlk ameliyat mesaneyi ve mide bölgesini kapatır. İkinci ameliyat üretra ve cinsel organları onarır. Daha sonra, çocuk tuvalet eğitimine başlayacak kadar büyüdüğünde, cerrahlar mesane kontrolünde yer alan bir grup kası onarır. Bu kas grubuna mesane boynu denir.

Tam onarım. Bu ameliyata mesane ekstrofisinin tam primer onarımı denir. Bir cerrah mesaneyi ve mide bölgesini kapatır ve üretrayı ve dış cinsel organları onarır. Bu tek ameliyat doğumdan kısa bir süre sonra yapılabilir. Veya bebek yaklaşık 2 ila 3 aylıkken yapılabilir.

Yenidoğanlar için yapılan ameliyatların çoğu pelvik kemiklerin onarımını içerir. Ancak bebek 72 saatten küçükse, pelvik ayrılma küçükse ve bebeğin kemikleri esnekse cerrahlar bu onarımı yapmamayı tercih edebilir.

Aşamalı onarım. Bu yaklaşımın tam adı mesane ekstrofisinin modern aşamalı onarımıdır. Aşamalı onarım üç ameliyatı içerir. Genellikle ilk ameliyat doğumdan sonraki 72 saat içinde yapılır. İkincisi 6 ila 12 aylıkken yapılır. Ve sonuncusu 4 ila 5 yılda yapılır.

İlk ameliyat mesaneyi ve mide bölgesini kapatır. İkinci ameliyat üretra ve cinsel organları onarır. Daha sonra, çocuk tuvalet eğitimine başlayacak kadar büyüdüğünde, cerrahlar mesane kontrolünde yer alan bir grup kası onarır. Bu kas grubuna mesane boynu denir.

Cerrahi takip

Ameliyat sonrası standart bakım şunları içerir:

  • Hareketsiz kalmaya yardım edin, hareketsizlik olarak da adlandırılır. Ameliyattan sonra bebeklerin iyileşme sırasında alt bacaklarını sabit tutan cihazlar takmaları gerekir. Bir çocuğun hala kalması gereken süre değişir. Ancak genellikle 4 ila 6 hafta civarındadır.
  • Ağrı yönetimi. Sağlık uzmanları, ağrı kesiciyi doğrudan ihtiyaç duyulan bölgeye ulaştırmak için ameliyat sırasında omurilik kanalına ince bir tüp yerleştirebilirler. Bu, bebeklere tutarlı ağrı kontrolü sağlar ve opioid adı verilen daha güçlü ağrı kesicilere olan ihtiyacı azaltır.

Ameliyattan sonra birçok çocuk mesane kontrolü kazanır. Çocuğunuz tam bir birincil onarım ameliyatı geçirmişse, çocuğunuzun mesane kontrolünü iyileştirmek için muhtemelen mesane boynu ameliyatına ihtiyacı olacaktır. Bazen çocukların idrarı boşaltmak için mesanelerine bir tüp yerleştirmeleri gerekir. Buna kateterizasyon denir. Çocuğunuz büyüdükçe idrara çıkmayı iyileştirmek veya cinsel organları onarmak için daha fazla ameliyat gerekebilir.

Başa çıkma ve destek

Mesane ekstrofisi gibi doğumda nadir, ciddi bir durumu olan bir bebeğe sahip olmak son derece stresli olabilir. Sağlık çalışanlarının ameliyatın ne kadar başarılı olacağını tahmin etmesi zor. Yani çocuğunuz için belirsiz bir gelecekle karşı karşıyasınız.

Ameliyatın sonucuna ve ameliyat sonrası mesane kontrolünün derecesine bağlı olarak çocuğunuz sosyal zorluklarla karşılaşabilir. Örneğin, çocuğunuzun beden imajı ile ilgili sorunları olabilir. Çocuğunuz ayrıca anksiyete ve depresyon gibi zihinsel sağlık durumları riski altında olabilir. Bir sosyal hizmet uzmanı veya terapist gibi bir akıl sağlığı uzmanı, çocuğunuza ve ailenize bu zorluklarla yüzleşmede destek sunabilir.

Bazı sağlık uzmanları, beec'li tüm çocukların erken danışmanlık almasını önermektedir. Ayrıca bu çocukların ve ailelerinin yetişkinliğe kadar zihinsel sağlık desteği almaya devam etmelerini tavsiye ediyorlar.

Bu durumla ilgilenen bir ebeveyn destek grubu bulmaktan da yararlanabilirsiniz. Sizinki gibi deneyimleri olan başkalarıyla konuşmanıza ve neler yaşadığınızı anlamanıza yardımcı olabilir.

Mesane ekstrofisi olan çocukların tipik yaşam beklentilerine sahip olduğunu akılda tutmak da yararlı olabilir. Ayrıca iş, ilişkiler ve kendi çocuklarıyla dolu, üretken yaşamlar yaşama şansları da yüksektir. Gerekirse, yardımcı üreme teknolojisi gibi doğurganlık tedavileri hamileliğe ulaşmalarına yardımcı olabilir.

Randevunuz için hazırlık

Hamileliğiniz sırasında size bakmayı seçtiğiniz sağlık uzmanı bebeğinizin durumunu bulmuş olabilir. Eğer öyleyse, muhtemelen hamileliğiniz sırasında bu sağlık uzmanıyla görüşmeye devam edeceksiniz. Ayrıca muhtemelen bir doktor, cerrah ve diğer uzmanlardan oluşan bir ekiple görüşeceksiniz.

Randevunuza hazırlanmanıza ve sağlık ekibinizden ne beklemenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Randevunuzdan önce herhangi bir talimatın farkında olun. Randevu aldığınız sırada, hazırlanmak için yapmanız gereken belirli bir şey olup olmadığını sorun.
  • Mümkünse bir aile üyesinden veya arkadaşınızdan sizinle birlikte gitmesini isteyin. Bazen sağlık ekibinizin size verdiği tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size katılan biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Sağlık ekibinize sormak için sorular yazın. Bu, sağlık uzmanlarınızla geçirdiğiniz zamandan en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olabilir.

Mesane ekstrofisi için sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Durumun kapsamı nedir? Ne kadar ciddi olduğunu söyleyebilir misin?
  • Doğumdan hemen sonra bebeğim için ne yapılacak?
  • Çocuğumun kaç ve ne tür ameliyatlara ihtiyacı olacak? Tedavi veya ameliyat nedeniyle oluşabilecek komplikasyonlardan bazıları nelerdir?
  • Bu durum kalıcı etkilere neden olur mu?
  • Çocuğuma ve bana yardımcı olabilecek destek grupları var mı?
  • Gelecekteki gebeliklerde bunun tekrar olma olasılığı nedir? Bunun tekrar olmasını engellemenin bir yolu var mı?
  • Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Randevunuz sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdaki gibi sorular sorması muhtemeldir:

  • Hiç doğumda mesane ekstrofisi veya başka rahatsızlıkları olan bir çocuğunuz oldu mu?
  • Ailenizde mesane ekstrofisi olan biri doğdu mu?
  • Gerekirse, özel bakım sunan bir tıp merkezine gidebilir misiniz?
Mesane ekstrofisinin belirtileri ve tedavisi