Genel bakış

Malign periferik sinir kılıfı tümörleri, sinirlerin astarında başlayan nadir kanserlerdir. Bu kanserler, omurilikten periferik sinirler adı verilen vücuda akan sinirlerde meydana gelir. Malign periferik sinir kılıfı tümörlerine nörofibrosarkomlar denirdi.

Malign periferik sinir kılıfı tümörleri vücudun herhangi bir yerinde olabilir. Çoğunlukla kolların, bacakların ve gövdenin derin dokusunda görülürler. Meydana geldikleri yerde ağrı ve güçsüzlüğe neden olma eğilimindedirler. Ayrıca büyüyen bir yumru veya kütleye neden olabilirler.

Cerrahi, malign periferik sinir kılıfı tümörleri için olağan tedavidir. Bazen tedavi radyasyon tedavisi ve kemoterapiyi içerebilir.

Semptomlar

Malign periferik sinir kılıfı tümörleri genellikle hızla kötüleşen semptomlara neden olur. Belirtiler şunları içerir:

  • Tümörün büyüdüğü yerde ağrı.
  • Tümörü olan vücut kısmını hareket ettirmeye çalışırken zayıflık.
  • Derinin altında büyüyen bir doku yığını.

Ne zaman doktora görünmeli

Sizi endişelendiren devam eden semptomlarınız varsa sağlık uzmanınızla randevu alın. Malign periferik sinir kılıfı tümörleri nadirdir, bu nedenle sağlayıcınız önce semptomlarınız için daha yaygın nedenler arayabilir.

Nedenler

Çoğu malign periferik sinir kılıfı tümörüne neyin neden olduğu açık değildir.

Uzmanlar, bu kanserlerin, sinir çevresindeki astardaki bir hücrenin dna'sında değişiklikler olduğunda başladığını biliyorlar. Bir hücrenin DNA'sı, bir hücreye ne yapması gerektiğini söyleyen talimatları tutar. Değişiklikler hücrelere hızlı bir şekilde daha fazla hücre yapmalarını söyler. Bu hücreler, sağlıklı hücreler yaşam döngülerinin bir parçası olarak öldüklerinde yaşamaya devam eder.

Hücreler daha sonra tümör adı verilen bir kitle oluşturabilir. Tümör büyüyebilir ve sağlıklı vücut dokusunu öldürebilir. Zamanla hücreler vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Risk faktörleri

Malign periferik sinir kılıfı tümörleri riskini artıran faktörler şunları içerir:

  • Kanser için radyasyon tedavisi. Tedaviden 10 ila 20 yıl sonra radyasyonla tedavi edilen bölgede malign bir periferik sinir kılıfı tümörü oluşabilir.
  • Kanserli olmayan sinir tümörleri. Malign periferik sinir kılıfı tümörleri, nörofibrom gibi kanserli olmayan sinir tümörlerinden gelişebilir.
  • Ailelerde olan bir durum. Malign periferik sinir kılıfı tümörleri, nörofibromatozis 1 olan kişilerde daha sık görülür. Bu durum sinirlerdeki tümör riskini artırır.

Teşhis

Malign periferik sinir kılıfı tümörlerini teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

  • Nörolojik muayene. Nörolojik muayene olarak bilinen sinir sisteminin ayrıntılı bir muayenesi, bir sağlık uzmanının teşhis için ipuçları toplamasına yardımcı olur.
  • Görüntüleme testleri. Görüntüleme testleri vücudun resimlerini yapar. Resimler, sağlayıcıların kanserin boyutunu ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını görmelerine yardımcı olabilir. Testler, MRI olarak da adlandırılan manyetik rezonans görüntülemeyi veya manyetik rezonans nörografisini içerebilir. Diğer testler arasında BT taraması olarak da adlandırılan bilgisayarlı tomografi ve PET taraması olarak da adlandırılan pozitron emisyon tomografisi sayılabilir.
  • Test için bir doku örneğinin çıkarılması.Biyopsi, bir laboratuarda test edilmek üzere bir doku örneğini çıkarmak için yapılan bir prosedürdür. Doku, deriden ve kansere sokulan bir iğne kullanılarak çıkarılabilir. Bazen doku örneğini almak için ameliyat gerekir. Örnek, kanser olup olmadığını görmek için bir laboratuvarda test edilir. Diğer özel testler kanser hücreleri hakkında daha fazla ayrıntı verir. Sağlık ekibi bu bilgileri bir tedavi planı yapmak için kullanır.

Test için bir doku örneğinin çıkarılması. Biyopsi, bir laboratuarda test edilmek üzere bir doku örneğini çıkarmak için yapılan bir prosedürdür. Doku, deriden ve kansere sokulan bir iğne kullanılarak çıkarılabilir. Bazen doku örneğini almak için ameliyat gerekir.

Örnek, kanser olup olmadığını görmek için bir laboratuvarda test edilir. Diğer özel testler kanser hücreleri hakkında daha fazla ayrıntı verir. Sağlık ekibi bu bilgileri bir tedavi planı yapmak için kullanır.

Tedavi

Malign periferik sinir kılıfı tümörlerinin tedavisi genellikle şunları içerir:

  • Ameliyat.Ameliyatın amacı tümörü ve çevresindeki sağlıklı dokunun bir kısmını çıkarmaktır. Bu yapılamadığında, cerrahlar tümörün olabildiğince fazlasını çıkarır. Malign periferik sinir kılıfı tümörünün nerede olduğuna ve ne kadar büyük olduğuna bağlı olarak ameliyat sinir hasarına neden olabilir. Kollarda ve bacaklarda oluşan tümörlerde kol veya bacağın cerrahi olarak çıkarılması gerekebilir. Bazen ameliyat öncesi radyasyon tümörü küçültebilir. Bu, ameliyat sırasında tüm tümörün çıkarılmasını daha olası hale getirebilir.
  • Radyasyon tedavisi.Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için güçlü enerji ışınları kullanır. Enerji X ışınlarından, protonlardan veya diğer kaynaklardan gelebilir. Radyasyon tedavisi sırasında, bir makine etrafınızda hareket ederken masanın üzerinde yatarsınız. Makine radyasyonu vücudunuzdaki kesin noktalara yönlendirir. Bir tümörü küçültmek için ameliyattan önce radyasyon kullanılabilir. Bu, ameliyat sırasında tüm tümörün çıkarılmasını daha olası hale getirebilir. Ameliyattan sonra, kalabilecek herhangi bir kanser hücresini öldürmek için radyasyon tedavisi kullanılabilir.
  • Kemoterapi. Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için güçlü ilaçlar kullanır. Kemoterapi, malign bir periferik sinir kılıfı tümörü vücudun diğer bölgelerine yayıldığında bir seçenek olabilir. Kemoterapi semptomları kontrol etmeye ve kanserin büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir.
  • Rehabilitasyon. Ameliyattan sonra fizyoterapistler ve meslek terapistleri, sinir hasarı veya kol veya bacağın çıkarılması nedeniyle kaybedilen işlev ve hareketi yeniden kazanmanıza yardımcı olabilir.

Ameliyat. Ameliyatın amacı tümörü ve çevresindeki sağlıklı dokunun bir kısmını çıkarmaktır. Bu yapılamadığında, cerrahlar tümörün olabildiğince fazlasını çıkarır.

Malign periferik sinir kılıfı tümörünün nerede olduğuna ve ne kadar büyük olduğuna bağlı olarak ameliyat sinir hasarına neden olabilir. Kollarda ve bacaklarda oluşan tümörlerde kol veya bacağın cerrahi olarak çıkarılması gerekebilir.

Bazen ameliyat öncesi radyasyon tümörü küçültebilir. Bu, ameliyat sırasında tüm tümörün çıkarılmasını daha olası hale getirebilir.

Radyasyon tedavisi. Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için güçlü enerji ışınları kullanır. Enerji X ışınlarından, protonlardan veya diğer kaynaklardan gelebilir. Radyasyon tedavisi sırasında, bir makine etrafınızda hareket ederken masanın üzerinde yatarsınız. Makine radyasyonu vücudunuzdaki kesin noktalara yönlendirir.

Bir tümörü küçültmek için ameliyattan önce radyasyon kullanılabilir. Bu, ameliyat sırasında tüm tümörün çıkarılmasını daha olası hale getirebilir. Ameliyattan sonra, kalabilecek herhangi bir kanser hücresini öldürmek için radyasyon tedavisi kullanılabilir.

Randevunuz için hazırlık

Sizi endişelendiren belirtileriniz varsa doktorunuzdan randevu alın.

Kötü huylu bir periferik sinir kılıfı tümörü teşhisi konduysanız, muhtemelen şu konularda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirileceksiniz:

  • Nörolog olarak bilinen sinir sistemini etkileyen durumlar.
  • Onkolog olarak bilinen kanseri tedavi etmek.
  • Ortopedist olarak bilinen kemikleri içeren cerrahi.
  • Sinir cerrahı olarak bilinen sinirleri içeren cerrahi.

Randevular kısa olabileceğinden ve tartışılacak çok şey olduğundan hazırlıklı olmak iyi bir fikirdir. İşte hazırlanmanıza ve ne bekleyeceğinizi bilmenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Bir aile üyesinden veya arkadaşınızdan sizinle gelmesini isteyin. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Belirtileriniz ve ne zaman başladıkları.
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve diğer takviyeler.
  • Questions to askSağlık uzmanınıza sormanız gereken sorular.

İlk randevunuzda sormanız gereken bazı sorular şunlardır:

  • Belirtilerime veya durumuma ne sebep olabilir?
  • Başka olası nedenler var mı?
  • Hangi testlere ihtiyacım var?
  • Teşhisimi bulmanın ve tedaviye karar vermenin bir sonraki adımı nedir?
  • Bu arada izlemem gereken kısıtlamalar var mı?

Bir uzmana sorulması gereken sorular:

  • Malign periferik sinir kılıfı tümörüm var mı?
  • Benim için tedavinin amaçları nelerdir?
  • Hangi tedaviyi önerirsiniz?
  • Tedaviye hemen başlamam gerekiyor mu?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Tedavinin olası yan etkileri nelerdir?
  • Tedavi işe yaramazsa sırada ne var?
  • Durumumun görünümü nedir?

Sahip olduğunuz diğer soruları sorduğunuzdan emin olun.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdakiler de dahil olmak üzere sorular sorması muhtemeldir:

  • Belirtileriniz zamanla değişti mi?
  • Belirtilerinizi iyileştiren bir şey var mı?
  • Onları daha da kötüleştiren bir şey var mı?
  • Size başka tıbbi durumlarınız olduğu söylendi mi?
Malign periferik sinir kılıfı tümörlerinin belirtileri ve tedavisi