Genel bakış

KML olarak da adlandırılan kronik miyelojenöz lösemi, nadir görülen bir kemik iliği kanseri türüdür. Kemik iliği, kan hücrelerinin yapıldığı kemiklerin içindeki süngerimsi dokudur. KML, kanda artan sayıda beyaz kan hücresine neden olur.

Kronik miyelojenöz lösemide "kronik" terimi, bu kanserin şiddetli lösemi formlarından daha yavaş ilerleme eğiliminde olduğu anlamına gelir. "Miyelojenöz" terimi (my-uh-LOHJ-uh-nus), bu kanserden etkilenen hücre tipini ifade eder.

Kronik miyeloid lösemi ayrıca kronik miyeloid lösemi ve kronik granülositik lösemi olarak da adlandırılabilir. Tipik olarak yaşlı yetişkinleri etkiler ve nadiren çocuklarda görülür, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.

Tedavideki ilerlemeler, kronik miyelojenöz lösemili kişilerin prognozunu iyileştirmiştir. Çoğu insan remisyon sağlayabilir ve tanıdan sonra uzun yıllar yaşayabilir.

Semptomlar

Kronik miyelojenöz lösemi genellikle semptomlara neden olmaz. Bir kan testi sırasında tespit edilebilir.

Ortaya çıktıklarında semptomlar şunları içerebilir:

  • Kemik ağrısı.
  • Kolayca kanıyor.
  • Az miktarda yemek yedikten sonra tok hissetmek.
  • Yorgunluk.
  • Ateş.
  • Denemeden kilo vermek.
  • İştahsızlık.
  • Sol taraftaki kaburgaların altında ağrı veya dolgunluk.
  • Uyku sırasında aşırı terleme.
  • Gözün arkasındaki kanamanın neden olduğu bulanık görme.

Ne zaman doktora görünmeli

Sizi endişelendiren kalıcı semptomlarınız varsa sağlık uzmanınızla randevu alın.

Nedenler

Kronik miyelojenöz lösemi, bir şey kemik iliği hücrelerinde değişikliklere neden olduğunda ortaya çıkar. Bu süreci neyin başlattığı belli değil. Bununla birlikte, doktorlar kronik miyelojenöz lösemiye nasıl ilerlediğini keşfettiler.

Yeni bir kromozom gelişir

İnsan hücrelerinde tipik olarak 23 çift kromozom bulunur. Bu kromozomlar, hücrelere ne yapmaları gerektiğini söyleyen talimatları içeren DNA'yı tutar. Kronik miyeloid lösemili kişilerde, kan hücrelerindeki kromozomlar bölümleri birbirleriyle değiştirir. Kromozom 9'un bir bölümü, kromozom 22'nin bir bölümü ile yer değiştirir. Bu, ekstra kısa bir kromozom 22 ve ekstra uzun bir kromozom 9 oluşturur.

Ekstra kısa kromozom 22'ye Philadelphia kromozomu denir. Keşfedildiği şehrin adını almıştır. Philadelphia kromozomu, kronik miyelojenöz lösemili kişilerin %90'ının kan hücrelerinde bulunur.

Philadelphia kromozomu yeni bir gen oluşturur

Kromozom 9'dan gelen genler, BCR-ABL adı verilen yeni bir gen oluşturmak için kromozom 22'den gelen genlerle birleşir. BCR-ABL geni, kan hücrelerine tirozin kinaz adı verilen çok fazla protein üretmelerini söyler. Tirozin kinaz, belirli kan hücrelerinin kontrolden çıkmasına izin vererek kanseri destekler.

Yeni gen çok fazla hastalıklı kan hücresine izin veriyor

Kan hücreleri kemik iliğinde büyümeye başlar. Kemik iliği düzgün çalıştığında, kontrollü bir şekilde kan kök hücreleri adı verilen olgunlaşmamış hücreler üretir. Bu hücreler daha sonra olgunlaşır ve kanda dolaşan kırmızı hücrelere, beyaz hücrelere ve trombositlere dönüşür.

Kronik miyelojenöz lösemide bu süreç düzgün çalışmaz. Tirozin kinaz, çok fazla beyaz kan hücresinin büyümesine izin verir. Bu hücrelerin çoğu veya tamamı Philadelphia kromozomunu içerir. Hastalıklı beyaz kan hücreleri olması gerektiği gibi büyümez ve ölmezler. Hastalıklı beyaz kan hücreleri çok sayıda birikir. Sağlıklı kan hücrelerini toparlar ve kemik iliğine zarar verirler.

Risk faktörleri

Kronik miyelojenöz lösemi riskini artıran faktörler şunları içerir:

  • Daha büyük yaşta . KML yaşlılarda çocuklardan ve gençlerden daha yaygındır.
  • Erkek olmak . Erkekler KML geliştirme riski kadınlardan biraz daha fazladır.
  • Radyasyona maruz kalma . Bazı kanser türleri için radyasyon tedavisi KML ile ilişkilendirilmiştir .

Kronik miyeloid lösemiyi önlemenin bir yolu yoktur. Eğer anlarsan, bunu önlemek için yapabileceğin hiçbir şey yok.

Aile öyküsü bir risk faktörü değildir

Kronik miyeloid lösemiye yol açan gen değişikliği ebeveynlerden çocuklara geçmez. Bu değişimin doğumdan sonra geliştiğine inanılıyor.

Teşhis

Kronik miyelojenöz lösemiyi teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

  • Fizik muayene. Sağlık uzmanınız sizi inceler ve nabız ve tansiyon gibi hayati belirtileri kontrol eder. Sağlayıcınız ayrıca lenf düğümlerinizi, dalağınızı ve karnınızı şişlik için hisseder.
  • Kan testleri. Bir iğne kullanılarak bir kan örneği alınır. Örnek, CBC olarak da adlandırılan tam kan sayımı için bir laboratuara gönderilir. Bir CBC, kandaki farklı hücre türlerinin sayısını kontrol eder. Kronik miyelojenöz lösemi genellikle çok sayıda beyaz kan hücresine neden olur. Kan testleri, herhangi bir şeyin düzgün çalışıp çalışmadığını göstermek için organ işlevini de ölçebilir.
  • Kemik iliği testleri. Kemik iliği biyopsisi ve kemik iliği aspirasyonu, test için kemik iliği örnekleri toplamak için kullanılır. Kemik iliğinin katı ve sıvı bir kısmı vardır. Kemik iliği biyopsisinde, az miktarda katı dokuyu toplamak için bir iğne kullanılır. Kemik iliği aspirasyonunda, sıvının bir örneğini çizmek için bir iğne kullanılır. Numuneler tipik olarak kalça kemiğinden alınır. Numuneler test için bir laboratuara gider.
  • Philadelphia kromozomunu aramak için testler. Philadelphia kromozomu veya BCR-ABL geninin varlığı için kan veya kemik iliği örneklerini analiz etmek için özel testler kullanılır. Bu testler, FISH olarak da adlandırılan floresan yerinde hibridizasyon analizini ve PCR olarak da adlandırılan polimeraz zincir reaksiyonu testini içerebilir.

Kronik miyelojenöz löseminin evreleri

Kronik miyelojenöz löseminin evresi, hastalığın agresifliğini ifade eder. Sağlık uzmanınız, hastalıklı hücrelerin kanınızdaki veya kemik iliğinizdeki sağlıklı hücrelere oranını ölçerek fazı belirler. Hastalıklı hücrelerin daha yüksek bir oranı, kronik miyelojenöz löseminin daha ileri bir aşamada olduğu anlamına gelir.

Kronik miyelojenöz löseminin evreleri şunları içerir:

  • Kronik. Kronik faz en erken aşamadır ve genellikle tedaviye en iyi yanıtı verir.
  • Hızlandırılmış. Hızlandırılmış faz, hastalığın daha agresif hale geldiği bir geçiş aşamasıdır.
  • Patlama. Patlama aşaması, yaşamı tehdit eden şiddetli, agresif bir aşamadır.

Tedavi

Kronik miyelojenöz lösemi tedavisinin amacı, BCR-ABL genini içeren kan hücrelerini ortadan kaldırmaktır. Çoğu insan için tedavi, hastalığın uzun süreli remisyonuna yardımcı olabilecek hedefe yönelik tedavi ile başlar.

Hedefe yönelik tedavi

Hedefe yönelik tedavi, kanser hücrelerindeki belirli kimyasallara saldıran ilaçları kullanır. Bu kimyasalları bloke ederek hedefe yönelik tedavi kanser hücrelerinin ölmesine neden olabilir. Kronik miyelojenöz lösemide bu ilaçların hedefi, BCR-ABL geni tarafından üretilen tirozin kinaz proteinidir. İlaçlara TKI'LER olarak da bilinen tirozin kinaz inhibitörleri denir.

TKI'LER, kronik miyelojenöz lösemi teşhisi konan kişiler için ilk tedavidir. Bu hedefe yönelik ilaçların yan etkileri arasında cildin şişmesi veya şişmesi, mide bulantısı, kas krampları, yorgunluk, ishal ve deri döküntüleri bulunur.

BCR-ABL geninin varlığını saptamak için yapılan kan testleri, hedefe yönelik tedavinin etkinliğini izlemek için kullanılır. Hastalık yanıt vermezse veya hedefe yönelik tedaviye dirençli hale gelirse, sağlık hizmeti sağlayıcıları diğer hedefe yönelik tedavi ilaçlarını veya diğer tedavileri düşünebilir.

Sağlık hizmeti sağlayıcıları, kronik miyelojenöz lösemili kişilerin hedefli ilaçları almayı bırakabilecekleri güvenli bir nokta belirlememiştir. Bu nedenle çoğu insan, kan testleri hastalığın remisyonunu gösterse bile hedefe yönelik ilaçlar almaya devam eder. Bazı durumlarda, siz ve sağlayıcınız, yararları ve riskleri tartıştıktan sonra hedeflenen ilaçlarla tedaviyi bırakmayı düşünebilirsiniz.

Kemik iliği nakli

Kök hücre nakli olarak da adlandırılan kemik iliği nakli, kronik miyelojenöz lösemiyi tedavi edebilen tek tedavidir. Bununla birlikte, genellikle diğer tedavilerden yardım almayan kişiler için ayrılmıştır. Bunun nedeni, kemik iliği nakillerinin riskleri olması ve yüksek oranda ciddi komplikasyonlar taşımasıdır.

Kemik iliği nakli sırasında, kemik iliğinizdeki kan oluşturan hücreleri öldürmek için yüksek dozda kemoterapi ilaçları kullanılır. Daha sonra bir donörden alınan kan kök hücreleri kan dolaşımınıza verilir. Yeni hücreler, hastalıklı hücrelerin yerini almak için sağlıklı kan hücreleri oluşturur.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için güçlü ilaçlar kullanır. Kemoterapi ilaçları bazen agresif kronik miyelojenöz lösemiyi tedavi etmek için hedefe yönelik tedavi ile birleştirilir. Kemoterapi ilaçlarının yan etkileri hangi ilaçları aldığınıza bağlıdır.

Klinik çalışmalar

Klinik çalışmalar yeni tedavilerle ilgili çalışmalardır. Bu çalışmalar en yeni tedavileri deneme şansı sağlar. Yan etki riski bilinmeyebilir. Klinik bir denemede bulunup bulunamayacağınızı sağlık uzmanınıza sorun.

Alternatif tıp

Kronik miyelojenöz lösemiyi tedavi etmek için alternatif bir ilaç bulunamamıştır. Ancak alternatif tıp, kronik miyelojenöz lösemili kişilerde yaygın olan yorgunlukla başa çıkmanıza yardımcı olabilir.

Hastalığınızın bir belirtisi, tedavinin bir yan etkisi veya kronik bir durumla yaşamanın getirdiği stresin bir parçası olarak yorgunluk yaşayabilirsiniz. Sağlık uzmanınız, altta yatan nedenleri kontrol ederek yorgunluğu tedavi edebilir, ancak bazen tek başına ilaçlar yeterli değildir.

Aşağıdakiler gibi alternatif terapilerle rahatlama bulabilirsiniz:

  • Egzersiz.
  • Günlük yazma.
  • Masaj.
  • Gevşeme teknikleri.
  • Yoga.

Seçenekleriniz hakkında sağlayıcınızla konuşun. Birlikte yorgunlukla başa çıkmanıza yardımcı olacak bir plan hazırlayabilirsiniz.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Birçok insan için kronik miyeloid lösemi, yıllarca yaşayacakları bir hastalıktır. Birçoğu süresiz olarak hedefe yönelik tedavi ile tedaviye devam edecektir. Bazı günler, hasta görünmeseniz bile kendinizi hasta hissedebilirsiniz. Ve bazı günler, kanser olmaktan bıkmış olabilirsiniz. Kronik bir hastalığa uyum sağlamanıza ve bunlarla başa çıkmanıza yardımcı olmak için bu kişisel bakım önlemlerini deneyin:

  • Yan etkileriniz hakkında sağlık uzmanınızla konuşun. Güçlü kanser ilaçları birçok yan etkiye neden olabilir. Bu yan etkiler genellikle diğer ilaçlar veya tedavilerle yönetilebilir. Yardım almadan onlarla başa çıkmak zorunda değilsin.
  • Tedaviyi kendi başınıza bırakmayın. Deri döküntüleri veya yorgunluk gibi yan etkiler geliştirirseniz, sağlık uzmanınızla konuşmadan ilaçlarınızı bırakmayın. Aynı şekilde, kendinizi daha iyi hissediyorsanız ve hastalığınızın gitmiş olabileceğini düşünüyorsanız ilaçlarınızı almayı bırakmayın. İlaç almayı bırakırsanız, remisyonda olsanız bile hastalığınız hızla geri dönebilir.
  • Başa çıkmakta zorluk çekiyorsanız yardım isteyin. Kronik bir duruma sahip olmak duygusal olarak bunaltıcı olabilir. Sağlayıcınıza duygularınızı anlatın. Konuşabileceğiniz bir danışmana veya başka bir uzmana sevk isteyin.

Başa çıkma ve destek

Ciddi bir hastalıkla yüzleşmek sizi endişeli hissettirebilir. Zamanla, duygularınızla başa çıkmanın yollarını bulacaksınız, ancak bu stratejilerde rahatlık bulabilirsiniz:

  • Bakımınızla ilgili kararlar almak için kronik miyelojenöz lösemi hakkında yeterince bilgi edinin."Lösemi" terimi kafa karıştırıcı olabilir, çünkü kemik iliğini ve kanı etkileyen bir grup kanseri ifade eder. Lösemi türünüz için geçerli olmayan bilgileri toplayarak zaman kaybetmeyin. Sağlık ekibinizden özel hastalığınız hakkında bilgi yazmasını isteyin. Ardından aramanızı daraltın ve Lösemi ve Lenfoma Derneği gibi yalnızca güvenilir, saygın kaynakları arayın.
  • Arkadaşlarınızla ve ailenizle bağlantıda kalın. Kanser teşhisiniz arkadaşlarınız ve aileniz için de stresli olabilir. Onları hayatınıza dahil etmeye çalışın. Arkadaşlarınız ve aileniz muhtemelen size yardımcı olmak için yapabilecekleri bir şey olup olmadığını soracaktır. Hastanede kalmanız gerekiyorsa evinize bakmak veya sadece konuşmak istediğinizde dinlemek gibi yardım isteyebileceğiniz görevleri düşünün. Arkadaşlarınızdan ve ailenizden oluşan şefkatli bir grubun desteğinde rahatlık bulabilirsiniz.
  • Konuşacak birini bul . Hayatı tehdit eden bir hastalıkla karşı karşıya kalan insanlara yardım etme deneyimi olan konuşabileceğiniz birini bulun. Sağlayıcınızdan konuşabileceğiniz bir danışman veya tıbbi sosyal hizmet uzmanı önermesini isteyin. Destek grupları için Amerikan Kanser Derneği ile iletişime geçin veya sağlık ekibinize yerel gruplar hakkında sorular sorun.

Bakımınızla ilgili kararlar almak için kronik miyelojenöz lösemi hakkında yeterince bilgi edinin. "Lösemi" terimi kafa karıştırıcı olabilir, çünkü kemik iliğini ve kanı etkileyen bir grup kanseri ifade eder. Lösemi türünüz için geçerli olmayan bilgileri toplayarak zaman kaybetmeyin.

Sağlık ekibinizden özel hastalığınız hakkında bilgi yazmasını isteyin. Ardından aramanızı daraltın ve Lösemi ve Lenfoma Derneği gibi yalnızca güvenilir, saygın kaynakları arayın.

Arkadaşlarınızla ve ailenizle bağlantıda kalın . Kanser teşhisiniz arkadaşlarınız ve aileniz için de stresli olabilir. Onları hayatınıza dahil etmeye çalışın.

Arkadaşlarınız ve aileniz muhtemelen size yardımcı olmak için yapabilecekleri bir şey olup olmadığını soracaktır. Hastanede kalmanız gerekiyorsa evinize bakmak veya sadece konuşmak istediğinizde dinlemek gibi yardım isteyebileceğiniz görevleri düşünün.

Arkadaşlarınızdan ve ailenizden oluşan şefkatli bir grubun desteğinde rahatlık bulabilirsiniz.

Randevunuz için hazırlık

Sizi endişelendiren herhangi bir semptomunuz varsa, birinci basamak sağlık uzmanınızdan randevu alarak başlayın. Kan testleri veya diğer testler ve prosedürler lösemiyi öneriyorsa, sağlayıcınız sizi hematolog adı verilen kan ve kemik iliği hastalıkları ve durumlarının tedavisinde bir uzmana yönlendirebilir.

Randevular kısa olabileceğinden ve tartışılacak çok şey olduğu için hazırlıklı olmak iyi bir fikirdir. İşte hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve sağlayıcınızdan ne bekleyeceğiniz.

Yapabilecekleriniz

  • Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevu aldığınız sırada, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorduğunuzdan emin olun.
  • Write down any symptoms you're experiencing,Randevuyu planladığınız sebeple ilgisiz görünebilecek belirtiler de dahil olmak üzere yaşadığınız semptomları yazın.
  • Write down key personal information,Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
  • Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
  • Bir aile üyesini veya arkadaşını yanınıza almayı düşünün. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Write down questions to askSağlık uzmanınıza sormak için sorular yazın.

Sağlık uzmanınızla geçirdiğiniz süre sınırlıdır, bu nedenle birlikte geçirdiğiniz zamandan en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olacak bir soru listesi hazırlayın. Zamanın bitmesi durumunda en önemliden en az önemliye kadar soruları listeleyin.

Kronik miyelojenöz lösemi için sağlayıcınıza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Test sonuçlarımın ne anlama geldiğini açıklayabilir misiniz?
  • Başka testler veya prosedürler öneriyor musunuz?
  • Kml'min evresi nedir?
  • Tedavi seçeneklerim nelerdir?
  • Her tedavide hangi yan etkiler olasıdır?
  • Tedavi günlük hayatımı nasıl etkileyecek?
  • Sizce benim için en iyi tedavi seçenekleri hangileri?
  • Önerdiğiniz tedavilerle remisyona girme ihtimalim ne kadar yüksek?
  • Tedavim hakkında ne kadar çabuk karar vermeliyim?
  • Bir KML uzmanından ikinci bir görüş almalı mıyım? Bu neye mal olacak ve sigortam bunu karşılayacak mı?
  • Yanımda götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Sormaya hazır olduğunuz sorulara ek olarak, aklınıza gelen diğer soruları da sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size birkaç soru sorması muhtemeldir. Onlara cevap vermeye hazır olmak, ele almak istediğiniz diğer noktaları kapsaması için daha sonra zaman tanıyabilir. Sağlayıcınız şunları sorabilir:

  • Semptomlar yaşamaya ilk ne zaman başladınız?
  • Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
  • Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
  • Ne, eğer bir şey varsa, semptomlarınızı iyileştiriyor gibi görünüyor?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
Kronik miyelojenöz löseminin belirtileri ve tedavisi